Herpes zóster ótico

¿Qué es el síndrome de Ramsay Hunt?

Existen tres síndromes neurológicos Ramsay Hunt distintos. Su única conexión es James Ramsay Hunt, que los identificó a todos. En este folleto sólo trataremos el primero de ellos.

• Síndrome de Ramsay Hunt (herpes zóster ótico o herpes zóster auricular) - descrito aquí.

• El síndrome cerebeloso de Ramsay Hunt (disinergia cerebelosa mioclónica, disinergia cerebelosa progresiva, degeneración dentatorubral) es una entidad rara caracterizada por convulsiones, deterioro cognitivo, mioclonía de acción y ataxia progresiva.

• El síndrome de Ramsay Hunt III es una neuropatía de la rama palmar profunda del nervio cubital.

El herpes zóster ótico se produce cuando el virus varicela-zóster (varicela) se reactiva en el ganglio geniculado del VII par craneal (nervio facial) causando parálisis facial, pérdida del gusto, disfunción vestibulococlear y dolor. Para más información sobre el herpes zóster, consulte el artículo sobre el herpes zóster.

Por regla general, el herpes zóster es una enfermedad de los nervios sensoriales, pero el síndrome de Ramsay Hunt se distingue por la presencia de un componente motor. J. Ramsay Hunt describió las diversas presentaciones clínicas de la parálisis facial con erupción cutánea y también reconoció otros síntomas y signos frecuentes como tinnitus, pérdida de audición, náuseas, vómitos, vértigo y nistagmo.

Anatomía funcional

La neuroanatomía implicada en el síndrome de Ramsay Hunt es más compleja que en los casos de herpes zóster de un solo dermatoma en otras partes del cuerpo.

Hay cuatro núcleos nerviosos craneales implicados en las funciones del nervio facial. Son el núcleo motor del VII, el núcleo del tracto solitario, el núcleo salival superior y el núcleo espinal del V.

Núcleo motor del VII: las fibras motoras viscerales eferentes especiales del núcleo motor del VII salen del tronco encefálico y viajan a través del meato acústico interno hasta el canal facial óseo para irrigar los músculos faciales.

En el síndrome de Ramsay Hunt, estas fibras se ven afectadas a su paso por el ganglio geniculado, lo que afecta al suministro motor del nervio facial.

Núcleo del tracto solitario - el tracto solitario recibe fibras gustativas aferentes viscerales especiales de los dos tercios anteriores de la lengua. Estas fibras viajan con la cuerda timpánica. Los cuerpos celulares de estas fibras aferentes viscerales especiales se encuentran en el ganglio geniculado, que es el lugar de reactivación del virus cuando las vesículas erupcionan en la lengua.

Las fibras llegan al tronco encefálico a través del nervus intermedius y pueden verse afectadas por inflamaciones locales a su paso por el ganglio geniculado.

Núcleo salival superior: las fibras parasimpáticas viscerales eferentes especiales que se dirigen a las glándulas lagrimales y salivales proceden del núcleo salival superior, viajan por el nervus intermedius y se ramifican en el ganglio geniculado en los nervios petroso mayor y timpánico.

La disminución del lagrimeo puede deberse a la afectación de estas fibras, ya que se ramifican a nivel del ganglio geniculado. Las fibras simpáticas viscerales eferentes especiales se originan en el plexo carotídeo en la arteria carótida interna y se unen al nervio petroso mayor a su paso por el foramen lacerum. Las fibras simpáticas irrigan las mismas zonas que las fibras parasimpáticas.

Núcleo espinal de V: recibe fibras aferentes somáticas generales de la zona geniculada del oído a través de la cuerda timpánica. Los cuerpos celulares de estas neuronas se encuentran en los ganglios geniculados y son el lugar de la reactivación vírica en el síndrome de Ramsay Hunt clásico, que provoca erupciones vesiculares en las zonas geniculadas.

¿Es frecuente el herpes zóster ótico? (Epidemiología)¹²

• El herpes zóster se considera una enfermedad de personas de edad avanzada (normalmente mayores de 60 años). Se cree que esto se debe a una disminución de la inmunidad celular con la edad. Sin embargo, puede afectar a todas las edades, aunque es poco frecuente en niños. Se ha descrito un caso de infección por varicela en el útero y presentación de este síndrome en la infancia. ³

• La incidencia global es de aproximadamente 5 por cada 100.000 habitantes, lo que la convierte en un tipo poco frecuente de herpes zóster, ya que es probable que entre el 20 y el 30% de las personas lo padezcan en algún momento de su vida. ⁴

• La afectación del nervio facial ocurre sólo en el 1% de los pacientes, y afecta predominantemente a mujeres en la quinta y sexta décadas.⁵

Las personas inmunodeprimidas son mucho más susceptibles al herpes zóster en todas sus formas. Suele ser más grave y presentarse a una edad relativamente temprana. Si el herpes zóster afecta a más de un dermatoma, debe sospecharse la existencia de un inmunocompromiso, como el VIH.

Signos y síntomas del herpes zóster ótico (presentación)

Síntomas

A menudo se presenta como un dolor profundo en el oído. Al principio puede ser paroxístico, pero al cabo de uno o dos días el dolor suele irradiarse hacia el pabellón auricular y aparece un dolor de fondo más constante, difuso y sordo.

También pueden presentar características las siguientes:

• Vértigo e hipoacusia ipsilateral o hiperacusia.

• Acúfenos.

• Debilidad facial o cara caída.

• Erupción o ampollas, que pueden estar en la piel del conducto auditivo externo, el pabellón auricular o ambos, y pueden infectarse secundariamente, causando celulitis.

Señales

• Erupción o ampollas herpéticas en la distribución del nervus intermedius.

• La distribución de la erupción varía, al igual que la zona inervada por el nervus intermedius. Puede incluir lo siguiente:

  • Los dos tercios anteriores de un lado de la lengua.

  • El paladar blando.

  • El conducto auditivo externo, visible sólo con un otoscopio.

  • El pabellón auricular.

• Una caída o debilidad facial ipsilateral puede ser obvia o sólo se puede elicitar en las pruebas.

• Puede haber hiperacusia en el lado afectado, debido a la parálisis del estapedio y del tensor del tímpano.

• El paciente puede presentar pérdida de audición ipsilateral asociada y problemas de equilibrio.

La debilidad del nervio facial mostrará un patrón de motoneurona inferior como en la parálisis de Bell. Pida al paciente que sonría mostrando los dientes. Pídale que entornen los ojos. Pídale que levante las cejas. La inervación de la frente por la neurona motora superior es bilateral, por lo que en una lesión de la cara por la neurona motora superior no se ven afectados los músculos de la frente.

Diagnóstico diferencial

• La debilidad facial unilateral es muy similar a la parálisis de Bell, pero en esta última no se produce dolor ni erupción cutánea.

• No siempre se presenta una erupción cutánea (herpes zoster sine herpete); en estos casos, el dolor de oído intenso y la debilidad facial son las manifestaciones, y la diferenciación de la parálisis de Bell es difícil.

• Si hay vértigo, considere la posibilidad de una laberintitis vírica o un accidente cerebrovascular de la región de la arteria cerebelosa inferior posterior.

• La neuralgia del trigémino es paroxística y tiende a precipitarse por un estímulo como el viento frío o lavarse la cara.

• Otras afecciones son:

  • Neuralgia postherpética.

  • Dolor facial idiopático persistente.

  • Trastornos temporomandibulares.

  • Otitis (externa o media).

  • Dolor referido (por ejemplo, absceso dental).

  • Carcinoma de nasofaringe.

Diagnóstico del herpes zóster ótico (investigaciones)

• Existen estudios virológicos, tanto serológicos como moleculares, pero normalmente el diagnóstico es clínico.

• Puede realizarse una audiometría.

• Ocasionalmente, pueden realizarse estudios de conducción nerviosa para determinar el alcance del daño en el nervio facial y las posibilidades de recuperación.

• La RM del conducto auditivo interno puede ser útil en presentaciones atípicas.⁶

Tratamiento del herpes zóster ótico¹

Hay pruebas de que el uso de antivirales orales y corticoides reduce el riesgo de complicaciones a largo plazo, aunque no se sabe con certeza si hacen que los síntomas agudos sean menos graves o se resuelvan más rápidamente. Este es también el caso de los pacientes con herpes zóster sine herpete.

Si hay problemas para cerrar el ojo, una almohadilla protegerá la córnea y se recetarán lubricantes oculares.

Complicaciones del herpes zóster ótico

• Si se compromete el cierre del ojo, pueden producirse abrasiones.

• Las lesiones pueden adquirir una infección bacteriana secundaria.

• Puede aparecer neuralgia postherpética .

• Acúfenos crónicos.

• Disfunción vestibular crónica.

Pronóstico¹

• Los pacientes con una parálisis facial más grave tienen menos probabilidades de recuperar totalmente la función facial, pero la parálisis clínicamente significativa a largo plazo es poco frecuente.

• La recuperación suele ser completa en un año y más del 70% de los pacientes recuperarán la función facial normal, o una ligera asimetría con cierre de ojos que requiere un esfuerzo suave.

• Sin embargo, el pronóstico es peor que el de la parálisis de Bell aislada.

• Los factores asociados a una mala recuperación son la edad superior a 50 años, las neuropatías craneales múltiples, las lesiones orofaríngeas y la diabetes. Experimentar la erupción antes de la parálisis facial es un buen signo pronóstico.

Aspectos históricos

James Ramsay Hunt (1872-1937) nació en Filadelfia y se licenció en Medicina por la Universidad de Pensilvania en 1893. Tras estudiar en París, Viena y Berlín, regresó a Nueva York para ejercer la neurología en la Facultad de Medicina de la Universidad de Cornell de 1900 a 1910. En 1907 describió el síndrome que lleva su nombre.⁷

Sus investigaciones se centraron en la anatomía y los trastornos del cuerpo estriado y el sistema extrapiramidal. Fue médico consultor en varios hospitales de Nueva York y profesor de neurología en el Colegio de Médicos y Cirujanos de la Universidad de Columbia, Nueva York, en 1924.