Esclerodermia localizada

¿Qué es la esclerodermia localizada?

La esclerodermia es una condición que provoca que áreas de la piel se vuelvan más duras de lo habitual. De ahí el nombre esclerodermia, que significa piel dura.

Hay dos tipos de esclerodermia.

• Esclerodermia localizada (también conocida como morfea) solo afecta la piel. En algunos casos, puede extenderse a los tejidos debajo de la piel, como los músculos y los huesos.

• Esclerosis sistémica afecta la piel pero también puede involucrar los órganos internos del cuerpo. Consulte el folleto separado llamado Esclerosis sistémica para más detalles.

El resto de este folleto trata solo sobre la esclerodermia localizada.

Existen diferentes tipos de esclerodermia localizada. Los tipos más comunes son:

• Morfia en placas.

• Morfia superficial.

• Esclerodermia lineal.

• En coup de sabre.

• Morfia generalizada.

La esclerodermia localizada generalmente aparece gradualmente. Las áreas de la piel pueden engrosarse y decolorarse, y el cabello puede perderse en la zona de la esclerodermia.

Esclerodermia

© Leith C Jones en Wikipedia en inglés, CC BY 3.0, a través de Wikimedia Commons

Síntomas de morfea en placas

La morfea en placas son manchas ovaladas que pueden variar de 2 a 20 cm de diámetro. Comienzan de color malva y gradualmente se vuelven blancas. Las manchas más antiguas pueden volverse marrones. La superficie es lisa, brillante y sin vello. Pueden desarrollarse de una a tres placas en diferentes áreas de la piel. Este tipo afecta principalmente a los adultos y generalmente no presenta otros síntomas o problemas, aunque la piel afectada puede parecer poco atractiva.

Síntomas de la morfea superficial

La morfea superficial es similar al tipo en placa. Se ve típicamente como manchas simétricas de color malva, generalmente en los pliegues de la piel de la ingle, las axilas o debajo de los senos. Este tipo se encuentra más comúnmente en mujeres de mediana edad.

Esclerodermia lineal síntomas

La esclerodermia lineal generalmente ocurre en un brazo o pierna de un niño. Es un área larga y estrecha de piel engrosada. En casos más severos, los tejidos justo debajo de la piel se ven afectados, lo que puede causar cicatrices (contracturas) debajo de la piel.

Síntomas de en coup de sabre

En coup de sabre es una forma profunda de esclerodermia lineal que afecta el cuero cabelludo y la sien. El nombre proviene de su forma, que significa 'como un corte de espada'. Se pierde cabello sobre la piel afectada, y el hueso del cráneo puede estar reducido debajo de ella.

Síntomas de morfea generalizada

Este es un tipo raro donde hay más placas distribuidas en diferentes áreas del cuerpo.

La causa no está clara. Lo que se sabe es que las células llamadas fibroblastos producen en exceso una proteína llamada colágeno. El colágeno se deposita en la piel, causando cicatrización y engrosamiento (fibrosis).

No se sabe por qué los fibroblastos producen demasiado colágeno en las áreas de piel afectada. Probablemente sea algún fallo en el sistema inmunológico. A veces se observa después del desarrollo de enfermedades en las que el sistema inmunológico ataca las propias células del cuerpo (condiciones autoinmunes), como liquen escleroso y liquen plano. También puede ocurrir después de picaduras de garrapatas (enfermedad de Lyme), sarampión, radioterapia, lesión local en la piel y embarazo. Sin embargo, la mayoría de las veces no hay una causa obvia.

La esclerodermia localizada es poco común. No se conoce el número exacto de personas afectadas. Sin embargo, se cree que bastantes casos no son diagnosticados. Esto se debe a que muchas personas que tienen una o dos placas pequeñas de esclerodermia localizada que no causan síntomas pueden no informarlo a un médico.

Es dos o tres veces más común en mujeres que en hombres. Puede ocurrir a cualquier edad y es tan común en niños como en adultos. Aproximadamente 3 de cada millón de niños en el Reino Unido e Irlanda desarrollan esclerodermia localizada cada año. Los niños tienen nueve o diez veces más probabilidades de desarrollar esclerodermia localizada que esclerosis sistémica.

La esclerodermia localizada generalmente se puede reconocer por su apariencia. El diagnóstico se puede confirmar mediante un biopsia.

Una biopsia es un procedimiento en el que se extrae una pequeña muestra de piel bajo anestesia local y se examina bajo el microscopio. A veces, los análisis de sangre pueden dar una pista, pero no hay una prueba de sangre específica para esta condición.

En algunos casos una ecografía o una resonancia magnética (RM) puede utilizarse para evaluar si la esclerodermia está afectando los tejidos debajo de la piel. Los rayos X se utilizan ocasionalmente para verificar que los huesos de los niños estén creciendo adecuadamente.

La forma más común, la morfea en placas, no siempre necesita tratamiento. Esta forma a menudo no causa síntomas y a menudo mejora gradualmente o desaparece después de varios años.

Sin embargo, a veces se utilizan cremas o ungüentos fuertes, ya que pueden ayudar a detener su propagación.

Las cremas que se pueden usar incluyen:

• Crema o ungüento que contiene calcipotriol.

• Tacrolimus ungüento.

• Imiquimod crema.

• Cremas o ungüentos esteroides.

Para otros tipos de esclerodermia localizada, el tratamiento variará dependiendo de la situación individual, la gravedad de la condición y si los tejidos subyacentes están afectados. En algunos casos, se puede usar una de las cremas o ungüentos mencionados anteriormente. Si es demasiado extendida, profunda o severa, se pueden utilizar uno o más de los siguientes tratamientos:

• Terapia con luz ultravioleta.

• Altas dosis de esteroides.

• Medicamentos que afectan el sistema inmunológico, como metotrexato o micofenolato mofetilo. Otros tratamientos que a veces se utilizan incluyen hidroxicloroquina, ciclosporina y penicilamina.

• La fisioterapia o la cirugía pueden ayudar si la piel está muy tensa o si hay una deformidad o cicatriz debajo de la piel.

Por lo general, la esclerodermia localizada no causa ninguna complicación. No está vinculada a la forma de esclerosis sistémica de la esclerodermia y no involucra órganos internos.

Algunos tipos de esclerodermia localizada pueden afectar no solo la piel, sino también los tejidos directamente debajo de ella, como el hueso o el músculo. Esto solo ocurre en los tipos más profundos de esclerodermia (esclerodermia lineal y en coup de sabre). En esta situación, la esclerodermia puede afectar el crecimiento en los tejidos subyacentes y, por lo tanto, puede causar algún grado de deformidad. Aproximadamente un tercio de las personas con esclerodermia localizada profunda tienen este tipo de problema. Raramente, si la piel afectada se encuentra en la cabeza, el cerebro o el ojo pueden verse afectados.

La morfea en placas limitada tiende a mejorar con el tiempo, a menudo en un período de 3 a 5 años, pero algunos casos pueden durar muchos años con nuevas lesiones desarrollándose a medida que las antiguas desaparecen. Se suele observar cierta mejoría en la morfea en placas generalizada a lo largo de unos años, aunque la condición puede durar muchos años.

Las áreas de piel afectadas pueden volver gradualmente a la normalidad. Sin embargo, puede quedar una mancha marrón y, a veces, una pequeña área deprimida de la piel. En algunos casos, las placas permanecen durante muchos años.

La esclerodermia localizada de tipo lineal tiende a persistir por más tiempo, pero puede mejorar después de varios años. Puede aparecer y desaparecer, y puede resurgir después de un largo período de estabilidad. Sin embargo, la esclerodermia localizada de tipo lineal, especialmente el subtipo en coup de sabre, puede volverse más extensa con el tiempo. Esto puede causar contracturas severas que resultan en movimiento limitado y discapacidad permanente de un brazo o una pierna. El daño al tejido subyacente del cerebro y los ojos es una complicación potencial y seria del subtipo en coup de sabre.