Granulomatosis con poliangitis

¿Qué es la granulomatosis con poliangeítis y quién la desarrolla?

La granulomatosis con poliangitis (GPA) pertenece a un grupo de enfermedades que provocan la inflamación de los vasos sanguíneos del organismo (vasculitis). La GPA afecta a los vasos sanguíneos pequeños y medianos.

La GPA es una enfermedad poco frecuente que afecta a unas ocho personas de cada millón. Es ligeramente más frecuente en varones que en mujeres. Se da principalmente en adultos, con una edad máxima de 35-55 años. Es infrecuente en niños, pero se ha observado un aumento en los últimos años.

¿Cuáles son los síntomas de la granulomatosis con poliangeítis?

La GPA puede causar muchos síntomas diferentes, ya que puede afectar a diversas partes del cuerpo. Puede empezar a encontrarse mal con síntomas similares a los de la gripe, como fiebre, sudoración y cansancio. Puede perder el apetito y empezar a sentirse débil. Algunas personas desarrollan congestión nasal, tos y voz ronca o senos paranasales obstruidos con dolor en la cara. Pueden aparecer costras y úlceras alrededor de las fosas nasales. A veces se produce sordera.

Puede notar que se vuelve torácico, con disnea y sibilancias. Otras características pueden ser una erupción con ampollas y sangre en la orina.

¿Cuál es la causa de la granulomatosis con poliangitis?

En la mayoría de las personas con GPA, se encuentran anticuerpos citoplasmáticos antineutrófilos (ANCA) en la sangre. Los anticuerpos son pequeñas proteínas cuya función normal, entre otras, es ayudar al organismo a defenderse de los gérmenes. En la GPA se cree que los ANCA activan células que causan inflamación y dañan la pared de los vasos sanguíneos. Se desconoce por qué se producen ANCA en algunas personas y no en otras. Se ha sugerido que la infección y la alergia pueden ser factores desencadenantes.

¿Cómo se diagnostica la granulomatosis con poliangitis?

Dado que la GPA puede causar tantos síntomas, puede ser difícil de diagnosticar. Es posible que necesite una serie de pruebas para descartar afecciones similares. La prueba clave en la GPA es el análisis de sangre ANCA. Existen dos tipos: p-ANCA y c-ANCA, y ambos suelen estar presentes durante un ataque.

Otras pruebas que pueden hacerle son recuentos sanguíneos y pruebas de función renal e inflamación. Dependiendo de la parte del cuerpo afectada, también puede ser necesario realizar radiografías o escáneres del tórax o los senos paranasales y una exploración nasal con telescopio (nasoendoscopia). A veces puede ser necesario extraer una muestra de tejido de un pulmón o un riñón para examinarla al microscopio. Esto se denomina biopsia.

¿Cuál es el tratamiento de la granulomatosis con poliangeítis?

Si las pruebas muestran que partes importantes de su cuerpo (órganos) como los riñones y los pulmones no se han visto afectados y usted se encuentra razonablemente bien, es probable que le ofrezcan un medicamento llamado metotrexato. Este medicamento es eficaz para prevenir futuros ataques.

Si tiene síntomas y/o las pruebas muestran que sus órganos están afectados, se le ofrecerá un medicamento llamado ciclofosfamida. Pertenece a un grupo de medicamentos llamados inmunosupresores. Actúan reduciendo la actividad del sistema inmunitario. La ciclofosfamida es un medicamento potente. Deberá hacerse análisis de sangre para comprobar que no causa efectos secundarios, como daños en las células sanguíneas, que pueden dar lugar a infecciones.

Una vez que los síntomas hayan remitido, su médico puede sugerirle que cambie la ciclofosfamida por un medicamento menos potente, como el metotrexato o la azatioprina.

El rituximab es un inmunosupresor alternativo que a veces se administra a personas que no pueden seguir con la ciclofosfamida. También puede ofrecerse a los jóvenes que están pensando en formar una familia o a cualquier persona con problemas renales. El micofenolato mofetilo es otra opción.

También se le ofrecerán esteroides como la prednisolona para ayudar a controlar los síntomas. La dosis de corticoides suele reducirse al cabo de un mes, aunque es posible que tenga que tomar dosis más bajas durante mucho tiempo. Si no vuelve a sufrir ataques durante un año, es probable que pueda dejar los corticoides. Si seis meses después sigue bien, también puede dejar de tomar el metotrexato o la azatioprina.

¿Cuál es el pronóstico?

La ciclofosfamida y los demás inmunosupresores han cambiado considerablemente la vida de las personas con GPA. En aproximadamente 8 de cada 10 personas, los síntomas remiten por completo. Sin embargo, en aproximadamente 5 de cada 10 reaparecen de vez en cuando. En las fases iniciales, los principales riesgos para la salud son las infecciones y los problemas renales. Sin embargo, el control precoz de las complicaciones y el uso de medicamentos con bajo riesgo de efectos secundarios han mejorado notablemente las perspectivas.