Enfermedades inflamatorias de la retina

Los trastornos inflamatorios intraoculares abarcan un amplio espectro de enfermedades que son una causa importante de discapacidad visual grave. Pueden ser:

• Específica del ojo (por ejemplo, coroidopatía interna punteada).

• Parte de un problema sistémico (por ejemplo, necrosis retiniana aguda (NRA) debida a una infección por herpes simple).

• Combinación de ambos (por ejemplo, retinitis por citomegalovirus (CMV) en el SIDA).

Artículos relacionados

• Muchas enfermedades inflamatorias de la retina se asocian a una inflamación coroidea (coriorretinitis). Consulte el artículo sobre inflamación coriorretiniana para obtener más información sobre estas afecciones.

• Otros trastornos coroideos se tratan en el artículo separado Trastornos coroideos. En él se describe además el grupo de enfermedades inflamatorias conocidas colectivamente como síndromes idiopáticos multifocales de puntos blancos. También hay un artículo aparte sobre la retinocoroidopatía en perdigonada.

• También observará que varias afecciones se solapan con las de la uveítis posterior.

En este artículo se describen otras afecciones que causan inflamación de la retina.

Vasculitis retiniana

Es el término genérico para describir la inflamación de la vasculatura retiniana. Puede deberse a una enfermedad ocular primaria, como la retinocoroidopatía infecciosa o la oftalmía simpática. También puede ser secundaria a una infección o a una enfermedad sistémica, algunas de las cuales se describen a continuación.¹

Aunque los pacientes pueden ser asintomáticos, muchos presentan una disminución de la agudeza visual, moscas volantes y escotoma. La naturaleza exacta de la presentación varía un poco con el problema subyacente y se describe con más detalle a continuación.

Es necesario identificar la enfermedad subyacente y tratarla cuando proceda. Esto puede hacerse con antimicrobianos en los casos infecciosos, pero la mayoría de los casos necesitan inmunosupresión en algún momento de su tratamiento.

La vasculitis retiniana puede complicarse con una arteritis, oclusión de la vena central de la retina u oclusión de la arteria central de la retina, hemorragia vítrea y desprendimiento traccional de retina. El pronóstico depende de la causa subyacente, la gravedad de la vasculitis y la presencia/gravedad de cualquier complicación.

Infecciones parasitarias

Toxoplasmosis ocular²

La infección por el protozoo intracelular Toxoplasma gondii es la causa más frecuente de retinitis infecciosa en individuos inmunocompetentes. Suele presentarse tras la reactivación de una infestación prenatal, pero la infección también puede adquirirse posnatalmente.

Puede causar diversos tipos de retinitis, cuyo punto final es la cicatrización. Dependiendo del lugar del fondo de ojo en el que se produzca la cicatrización, la visión puede o no verse afectada de forma significativa. La enfermedad activa suele ir asociada a una uveítis anterior.

Síntomas

Suele darse entre los 10 y los 35 años, con diferencias de síntomas a distintas edades:

• Niños: agudeza visual reducida, estrabismo, nistagmo y leucocoria.

• Jóvenes y adultos: disminución de la visión, moscas volantes, fotofobia, dolor e hiperemia.

Los pacientes con SIDA a menudo experimentan dolor con una marcada afectación del segmento anterior.

Tratamiento

• Es probable que el tratamiento con antibióticos reduzca el riesgo de retinocoroiditis por toxoplasma recurrente, pero en la actualidad no existen pruebas sólidas de que esto conduzca a mejores resultados visuales.³

• Entre los pacientes que se tienen en cuenta para el tratamiento figuran los inmunodeprimidos, las mujeres embarazadas y los pacientes con lesiones que se consideran en posiciones clave de la retina o que han alcanzado un determinado tamaño.

• El tratamiento incluirá gotas de esteroides tópicos (no una inyección), agentes antitoxoplásmicos (sulfadiazina, clindamicina, pirimetamina, atovacuona, azitromicina),⁴ corticosteroides sistémicos adyuvantes en los pacientes inmunocompetentes y agentes ciclopléjicos tópicos si hay inflamación concurrente de la cámara anterior.

Resultado
Se trata de una infección autolimitada en un paciente inmunocompetente con enfermedad leve y periférica. El pronóstico depende en última instancia de la localización de las cicatrices.

Toxocariasis ocular⁵

La ingestión accidental de la lombriz intestinal del perro(Toxocara canis) o del gato(Toxocara cati) da lugar a la toxocariasis, que puede afectar al hígado, los pulmones, los músculos, los ojos y el cerebro.

El ojo tiende a verse afectado en niños mayores y en adultos jóvenes, donde las larvas migran al segmento posterior del ojo. Cuando las larvas mueren, se desintegran y provocan una reacción inflamatoria seguida de granulación, que es cuando se presenta el paciente. Existen tres cuadros clínicos:

• Endoftalmitis crónica difusa (suele presentarse entre los 2 y los 9 años de edad).

• Granuloma del polo posterior (pacientes de 6 a 14 años).

• Granuloma periférico (adolescencia a edad adulta).

La uveítis, la fibrosis retiniana, el retinoblastoma y el desprendimiento de retina pueden complicar el cuadro.

Síntomas

• Esto ocurre en un niño por lo demás sano que puede tener antecedentes de haber ingerido suciedad (areneros, mala higiene de las manos antes de comer) o haber tenido un cachorro.

• Hay una presentación unilateral con una de visión disminuida, ojo rojo o leucocoria ± estrabismo.

• Las características sistémicas suelen presentarse en niños menores de 4 años e incluyen fiebre, neumonitis con broncoespasmo, hepatoesplenomegalia, convulsiones, miocarditis y (raramente) la muerte.

Tratamiento

• Antihelmínticos, esteroides y, ocasionalmente, cirugía para limpiar el vítreo de restos o reparar cualquier desprendimiento de retina asociado.

• Cirugía para las otras dos formas en caso de complicaciones (por ejemplo, desprendimiento de retina).

• La vitrectomía precoz puede ser útil tanto desde el punto de vista diagnóstico como terapéutico.⁶

Resultado
Generalmente es bueno. Sin embargo, existe el riesgo de ceguera unilateral en los casos graves.

Neurorretinitis subaguda unilateral difusa (NUSD)⁷

La neurorretinitis subaguda unilateral difusa (NUSD) es una enfermedad infecciosa ocular que puede provocar discapacidad visual grave y ceguera. Suele aparecer en individuos jóvenes sanos y, dependiendo del estadio de la enfermedad, puede presentarse como vitritis, lesiones multifocales gris-blanquecinas en la retina externa, alteración del epitelio pigmentario de la retina, estrechamiento de los vasos retinianos y atrofia óptica.

Se trata de una enfermedad progresiva de la retina, que se cree que se produce como resultado de una reacción inflamatoria a los productos excretores de las larvas (no siempre se conocen los patógenos exactos). A pesar de su nombre, no siempre es unilateral.

Síntomas

• Los hombres se ven afectados con más frecuencia que las mujeres, y se presentan entre los 20 y los 30 años con pérdida visual (leve al principio, que luego se vuelve grave), escotoma, moscas volantes y un molesto ojo rojo.

• Además de la inflamación del disco óptico, una vasculitis y una vitritis, pueden observarse nematodos en un examen minucioso. En ocasiones es asintomática.

Tratamiento
Fotocoagulación láser de los nematodos y tratamiento antihelmíntico. En ocasiones es necesaria la cirugía.

Resultado
La DSNU es una enfermedad que pone en peligro la visión y la conservación de ésta depende de un diagnóstico y un tratamiento precoces.⁸

Infecciones víricas

Necrosis retiniana aguda (NRA)⁹

Los virus comunes como el herpes simple y la varicela zoster pueden ocasionalmente dar lugar a retinitis, al igual que el CMV. Sin embargo, esto suele ocurrir en el contexto de pacientes inmunocomprometidos (por ejemplo, pacientes con SIDA) y se trata por separado en "Retinitis por citomegalovirus", más adelante.

La excepción es la rara afección de ARN. La rubéola congénita también afecta a la retina en forma de una alteración pigmentaria visualmente insignificante (los problemas visuales en estos casos se deben a anomalías del segmento anterior).

Síntomas

• La NRA se produce debido al herpes simple 2, por debajo de los 15 años, y al herpes simple 1 o al virus varicela-zóster más adelante en la vida.

• La presentación puede ser insidiosa (disminución indolora de la visión) o aguda (disminución dolorosa y rápida de la visión) en pacientes por lo demás sanos (hombre:mujer = 2:1).

• Puede ser rápidamente progresiva, por lo que requiere un diagnóstico rápido y preciso para guiar la terapia inicial.¹⁰

• La afectación bilateral secuencial se produce hasta en un tercio de los casos (normalmente en un plazo de tres meses, pero puede prolongarse hasta varios años).

Tratamiento
Antivirales (intravenosos en primer lugar) seguidos de esteroides sistémicos y aspirina. También puede ser necesario el tratamiento con láser y la cirugía.

Resultado

• La fase aguda se resuelve en unas 12 semanas, pero deja cicatrices; dependiendo de dónde se encuentren en la retina, la visión se ve afectada en mayor o menor grado.

• Sin tratamiento, el segundo ojo se ve afectado en el 65% de los pacientes y el pronóstico visual global es reservado.

• Pueden producirse muchas complicaciones, en particular desprendimiento de retina y, en menor medida, neuropatía óptica isquémica.

Retinitis por citomegalovirus¹¹

Esto suele ocurrir en un contexto de inmunocompromiso grave, sobre todo SIDA (véase "Enfermedad de la retina en pacientes infectados por el VIH", más adelante), pero también otras causas de inmunodeficiencia, por ejemplo, enfermedades malignas y su tratamiento. Véase también el artículo separado sobre Citomegalovirus.

Síntomas

• Puede ser asintomática o presentarse con pérdida visual/escotomas.

• El fondo de ojo presenta un aspecto de "fuego de cepillo" con necrosis retiniana de espesor completo (manchas blancas) y hemorragias asociadas que se irradian hacia la periferia.

Tratamiento

• Se realiza conjuntamente con los médicos e incluye fármacos virostáticos para inducir la remisión, seguidos de una terapia de mantenimiento.

• Los antivirales pueden ser orales, mediante inyección en el ojo o implantes.

Resultado
Puede producirse reactivación, así como afectación del segundo ojo.¹²

Infecciones fúngicas¹³

El Histoplasma capsulatum puede causar problemas visuales relacionados con una maculopatía exudativa (véase el artículo separado sobre edema macular). Obsérvese que existe una entidad patológica relacionada denominada síndrome de presunta histoplasmosis ocular (POHS) en la que existe un cuadro clínico similar al de la histoplasmosis pero sin evidencia de H. capsulatum.

Las infecciones por Candida albicans tienden a producirse en pacientes inmunodeprimidos, drogadictos intravenosos y pacientes con catéteres permanentes de larga duración.

Este patógeno da lugar a retinitis multifocal, además de coroiditis y lesiones en forma de bola de algodón flotando en el vítreo. Cryptococcus neoformans rara vez afecta a los ojos, tendiendo a aparecer en el sistema nervioso central de los pacientes con SIDA.

Síntomas

• Histoplasmosis: asintomática a menos que afecte a la mácula.

• Candidiasis: visión borrosa unilateral progresiva.

• Infección criptocócica: disminución progresiva de la agudeza visual si las lesiones amenazan la mácula.

Tratamiento

• La histoplasmosis sólo se trata si hay neovascularización macular (fotocoagulación con láser). Los antifúngicos (± intervención quirúrgica - p. ej., vitrectomía) se utilizan en las demás infecciones fúngicas.

Resultado

• Depende de la rapidez del diagnóstico y de la localización de la lesión.

• La afectación macular o de la cabeza del nervio óptico conlleva un mal pronóstico. Las complicaciones como el desprendimiento de retina y la necrosis retiniana también conllevan un mal pronóstico.

Infecciones micobacterianas¹³

Tuberculosis

La uveítis y la retinitis secundarias a la tuberculosis son raras en los países desarrollados y suele sospecharse su diagnóstico basándose en los antecedentes y tras el tratamiento infructuoso de una uveítis prolongada. El diagnóstico es en última instancia serológico y el tratamiento es con fármacos antituberculosos.

Lepra

La lepra suele afectar preferentemente a los segmentos anteriores del ojo, causando iritis, triquiasis, queratitis y escleritis.

Infecciones por espiroquetas

Sífilis¹⁴

• La presentación de la sífilis ocular es muy variable y debe tenerse en cuenta en todos los pacientes con uveítis posterior. Sin embargo, la retinitis necrotizante es una manifestación rara de la sífilis ocular y simula una necrosis retiniana aguda.

• La neurorretinitis provoca edema discal, hemorragias y, finalmente, atrofia óptica.

• Es necesario descartar la neurosífilis (mediante punción lumbar) y se trata con penicilinas a dosis altas (o tetraciclina en pacientes alérgicos a la penicilina).

Enfermedad de Lyme¹⁵

La neurorretinitis es uno de los muchos cuadros oftalmológicos que pueden aparecer en la enfermedad de Lyme. El tratamiento es con doxiciclina.

Enfermedad de la retina en pacientes infectados por el VIH¹⁶

La retinitis por CMV es la infección ocular más frecuente en el SIDA (prevalencia del 34%) y, en raras ocasiones, puede ser la primera manifestación de esta enfermedad. Para más información sobre esta enfermedad, véase "Retinitis por citomegalovirus".

La segunda infección oportunista más frecuente está causada por una variante agresiva del virus de la varicela-zóster, que provoca necrosis progresiva de la retina externa (PORN), una retinitis necrotizante devastadora y de rápida propagación asociada a un pronóstico muy malo.

Otros patógenos frecuentes en este grupo de pacientes son T. gondii, Pneumocystis jirovecii y Treponema pallidum (causante de la sífilis). La microvasculopatía retiniana no infecciosa ("retinopatía por VIH") también afecta al 50-70% de estos pacientes.

Síntomas

Depende de la afección: de asintomática (retinopatía por VIH) a una pérdida visual bilateral rápidamente progresiva - PORN. Los pacientes con retinitis infecciosa presentan un cuadro similar, pero a menudo más grave, que los pacientes sin SIDA:

• Retinitis por CMV: escotoma/disminución de la visión en uno o ambos ojos y moscas volantes.

• PORN: pérdida visual rápida, progresiva e indolora.

• Toxoplasmosis - véase más arriba, aunque la presentación tiende a ser más grave en estos pacientes.

• P. jirovecii: disminución leve de la agudeza visual (puede ser asintomática).

• Sífilis: puede parecerse a la retinitis por CMV en su aspecto y presentación.

Tratamiento

Tratamiento del SIDA y del agente patógeno infeccioso. Los pacientes tratados por sífilis también suelen necesitar tratamiento para las infecciones por clamidia.

Resultado

Esto es variable en función del grado de inmunosupresión, el patógeno infeccioso y la gravedad del problema ocular.

Otros trastornos inflamatorios

Oftalmia simpática

Véase el artículo separado sobre Oftalmia Simpática.

Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada (VKH)¹⁷

Se trata de una enfermedad idiopática multisistémica que se da con mayor frecuencia en poblaciones hispanas, asiáticas y de Oriente Medio (especialmente japoneses) y en individuos de pigmentación oscura.

Las alteraciones cutáneas y la uveítis anterior predominan en un subgrupo de pacientes, mientras que las características neurológicas, la inflamación de la retina y el desprendimiento de retina predominan en otro. Se asocia, entre otros, con HLA-DR4, HLA-DR53 y HLA-DQ4.

Síntomas

• El espectro de la enfermedad es muy amplio y los casos "típicos" son poco frecuentes. Los síntomas pueden incluir enrojecimiento de los ojos, disminución de la visión, fotofobia y dolor asociado a cefalea, rigidez de nuca, náuseas y vómitos, fiebre y malestar general.

• También puede haber pérdida de audición, disacusia y acúfenos. Los síntomas oculares son bilaterales y pueden seguir a los síntomas no oculares una vez que estos últimos se han resuelto por completo.
  

  • Se habla de HVK incompleta cuando hay síntomas oculares asociados a síntomas acústicos o neurológicos

  • La HVK probable se describe cuando sólo hay síntomas oculares.

Tratamiento
La clave del éxito es el tratamiento precoz y agresivo con esteroides (sistémicos en la enfermedad grave) ± agentes inmunosupresores.

Resultado

• Suele ser deficiente, a menudo debido a los desprendimientos de retina, las cataratas y el glaucoma asociados.

• Las recidivas completas son raras una vez superada la fase aguda de la enfermedad de VKH, pero la inflamación ocular puede persistir tras la fase aguda.¹⁸

Retinitis relacionada con la sarcoidosis¹⁹

Para más información sobre esta enfermedad sistémica, véase el artículo sobre la sarcoidosis.

Se trata de una enfermedad granulomatosa idiopática multisistémica que puede causar uveítis anterior, intermedia o posterior. Los granulomas retinianos en ausencia de otra afectación ocular son posibles pero infrecuentes. Da lugar a una uveítis anterior, intermedia o posterior.

Síntomas

• Los síntomas oculares de la uveítis incluyen visión borrosa, fotofobia, moscas volantes, enrojecimiento, escotomas y dolor.

• Las lesiones perioculares pueden producir síntomas de ojo seco, así como lesiones desfigurantes del párpado, perioculares y anexiales.

• La afectación orbitaria por una lesión masiva puede causar proptosis y diplopía. Puede ser asintomática.

Tratamiento

• El manejo del sarcoide ocular consiste esencialmente en el tratamiento de los síntomas, es decir, corticoides (tópicos o inyectados alrededor del globo) ± antiinflamatorios no esteroideos (AINE).

• La cicloplejía está indicada en caso de inflamación aguda intensa para aliviar el espasmo ciliar y evitar la formación de sinequias posteriores.

• Los corticosteroides orales pueden estar indicados en caso de afectación orbitaria.

Resultado

• El pronóstico ocular es tan variable como el de la enfermedad sistémica. El resultado visual sigue siendo favorable, pero las complicaciones graves, como el glaucoma, el edema macular cistoide y la neovascularización coroidea, pueden requerir un tratamiento rápido y agresivo.²⁰

• Los indicadores de mal pronóstico incluyen una uveítis crónica, glaucoma, edema macular cistoide y lesiones del fondo de ojo (estas últimas asociadas a una mayor incidencia de neurosarcoidosis asociada).

• También pueden aparecer cataratas.

• Es necesario un seguimiento a largo plazo y las recaídas son frecuentes.

Retinitis de Behçet²¹

Para más información sobre la enfermedad sistémica, véase el artículo sobre la enfermedad de Behçet.

Se trata de una enfermedad idiopática, recurrente, crónica multisistémica caracterizada por episodios recurrentes de inflamación aguda.

Síntomas
Las características oftalmológicas incluyen uveítis de los segmentos anterior/posterior que puede complicarse con glaucoma y cataratas.

Tratamiento
Corticosteroides sistémicos bajo el cuidado conjunto de oftalmólogos y médicos.

Resultado
Variable en función de la gravedad de la inflamación.

Epiteliitis pigmentaria aguda de la retina (EPRA)

El ARPE es una alteración foveal aguda, transitoria y de causa desconocida que afecta a adultos jóvenes.²² Suele ser unilateral. No existe tratamiento, pero el pronóstico es excelente.