Trastornos coroideos

La coroides: ¿qué es?

La coroides es la capa pigmentada y altamente vascularizada del globo, situada entre la esclerótica (en el exterior) y la retina (en el interior). Es uno de los tres componentes del tracto uveal y tiene una forma parecida al cuerpo de una copa de vino redondeada.

El nervio óptico emerge en su base y los otros dos componentes del tracto uveal se sitúan anteriormente (el cuerpo ciliar se encuentra alrededor del borde y el iris se extiende sobre la abertura). Se compone de tres capas, cada una de las cuales puede verse afectada por procesos patológicos. Se trata de la capa vascular externa, la capa capilar y la membrana de Bruch interna en forma de lámina.

La función principal de la coroides es nutrir las capas externas de la retina, pero también se cree que:

• Regular el calor de la retina.

• Ayudar en el control de la presión intraocular.

• Proporcionan al pigmento la absorción del exceso de luz, evitando así los reflejos.

La coroides puede sufrir trastornos inflamatorios (a menudo junto con la retina; véase el artículo independiente Inflamación coriorretiniana ), formación de tumores y otros trastornos que se describen a continuación.

Coroidopatía hipertensiva

La hipertensión sistémica afecta a la vasculatura ocular a varios niveles. Dentro de la coroides, ciertas características anatómicas e histológicas la hacen especialmente susceptible a los efectos de la hipertensión sistémica grave (crónica o aguda).

Desprendimiento de coroides y hemorragia

Naturaleza

• La coroides se desprende de la esclerótica subyacente con una acumulación asociada de líquido similar al suero o sangre.

• Las causas del desprendimiento de coroides incluyen una presión intraocular baja asociada a cirugía ocular, traumatismos contusos, enfermedades inflamatorias (p. ej., escleritis), tumores intraoculares, síndrome de derrame uveal y tratamiento con acetazolamida.¹

• Más inusualmente, puede producirse un desprendimiento de coroides al realizar la maniobra de Valsalva o de forma espontánea, sobre todo en pacientes de edad avanzada (>65 años) que toman anticoagulantes.

Presentación

• Fotopsia y moscas volantes. Cuando hay un desprendimiento grande, puede haber un defecto del campo visual.

• Por lo general, el dolor no es una característica, a menos que se trate de un desprendimiento hemorrágico postoperatorio, en cuyo caso se produce un dolor repentino e insoportable con pérdida de visión (son síntomas casi patognomónicos).

Investigaciones

Se diagnostica al examinar el fondo de ojo. En ocasiones, es necesario confirmarlo con una ecografía.

Tratamiento

• En cuanto se hace el diagnóstico, se administran esteroides tópicos, ciclopléjicos y midriáticos.² También se administran fármacos hipotensores.

• Dependiendo de la naturaleza del desprendimiento, puede ser necesaria una intervención quirúrgica.³

• La hemorragia coroidea operatoria suele producirse durante la cirugía y se trata allí mismo en el quirófano.

Pronóstico

• Esto depende de la causa y de la extensión del desprendimiento. Pueden producirse daños en la parte anterior (daño endotelial corneal, sinequias anteriores, opacidades del cristalino) y posterior (maculopatía).

• El desprendimiento crónico también puede provocar una globoftisis (en la que se desgasta).

• El desprendimiento de coroides hemorrágico se asocia a una mayor morbilidad y puede causar pérdida de visión útil.

Rotura coroidea

Naturaleza

• Una rotura coroidea se produce cuando hay un desgarro en la coroides, la membrana de Bruch y el epitelio pigmentario de la retina.

• El traumatismo contuso indirecto que se produce en el polo posterior lejos del lugar del impacto es el mecanismo más frecuente.⁴ El traumatismo contuso directo es un mecanismo menos frecuente.

• Hemorragia aguda prerretiniana, retiniana o subretiniana tras una ruptura.

Presentación

Los pacientes pueden ser asintomáticos, pero también pueden quejarse de disminución de la visión o de un escotoma paracentral.

Investigaciones

• El diagnóstico se realiza mediante exploración, pero puede ser necesario realizar una ecografía o un TAC/RMN si se sospecha de otras lesiones.

• Puede haber un lugar para la angiografía fluoresceínica cuando el paciente se presenta años más tarde con complicaciones como la formación de una membrana neovascular.

Tratamiento

• La mayoría de los pacientes evolucionan bien con un tratamiento conservador.⁴

• Serán objeto de seguimiento durante unos cinco años para evaluar la formación de una membrana neovascular ± hemorragia retardada asociada. Si esto ocurriera, podría ser necesario un tratamiento con láser.

Pronóstico

• Los pacientes con roturas coroideas no complicadas tienen buenas probabilidades de recuperación completa.

• Puede causar neovascularización coroidea, que puede dar lugar a desprendimiento macular hemorrágico o seroso. Esto ocurre con mayor frecuencia durante el primer año después de la lesión, pero se han notificado casos hasta cinco años después de la lesión.

• Otra complicación es la formación de una membrana epirretiniana. Esta membrana puede extirparse quirúrgicamente.

Pliegues coroideos

Naturaleza

Se trata de surcos paralelos que envuelven la membrana de Bruch. Al observarlos en la fundoscopia, dan la impresión de una lámina de film transparente que se estira hacia el centro alrededor del disco. Las causas son diversas: enfermedades orbitarias (como tumores retrobulbares), tumores coroideos, hipotonía ocular (tras intervenciones quirúrgicas importantes) y otras causas diversas (idiopáticas, papiledema crónico y escleritis posterior).⁵

Presentación

Muchos pacientes son asintomáticos, pero con el tiempo pueden quejarse de metamorfopsia o alteraciones de la visión.

Investigaciones

Angiograma con fluoresceína.

Tratamiento

Depende de la causa subyacente, pero los pliegues asintomáticos no requieren tratamiento.

Pronóstico

Depende de la causa subyacente.

Distrofias coroideas⁶

Coroideremia

Se trata de una enfermedad muy rara que se hereda de forma recesiva ligada al cromosoma X y sólo afecta a los varones. Los pacientes se presentan en la primera década de vida con incapacidad para ver en condiciones de penumbra (nictalopía) y pérdida del campo visual. Pueden observarse varias anomalías tanto en el examen del fondo de ojo como en las pruebas funcionales de la retina. La visión suele conservarse de forma útil hasta aproximadamente la sexta década de vida, tras la cual se produce una pérdida visual grave. Actualmente no existe ningún tratamiento.

Atrofia giratoria

Se trata de otro trastorno hereditario (autosómico recesivo) caracterizado por miopía axial (miopía causada por un eje largo entre la parte anterior y posterior del ojo) y nictalopía. Habrá atrofia coriorretiniana y niveles elevados de ornitina en el plasma, la orina, el líquido cefalorraquídeo y el humor acuoso (debido a la falta de la enzima que degrada la ornitina, la cetoácido aminotransferasa). Los rasgos extraoculares están ausentes o son sutiles. Se identifican dos subgrupos de pacientes en función de su respuesta al tratamiento con vitamina B6 (piridoxina): los que responden al tratamiento tienen una evolución más lenta de la enfermedad.

Distrofia coroidea areolar central

Enfermedad hereditaria autosómica dominante que se presenta en la cuarta o quinta década de la vida, con mala visión central y nictalopía. Suelen estar afectados ambos ojos y el pronóstico es malo, con pérdida visual grave entre la sexta y la séptima década de vida.

Atrofia coroidea difusa

Otra enfermedad hereditaria autosómica dominante similar a la distrofia coroidea areolar central. Los pacientes suelen presentarse una década antes y la afectación macular precoz deteriora rápidamente la visión.

Degeneración coriorretiniana peripapilar helicoidal

Enfermedad autosómica dominante que se presenta en la infancia, caracterizada por franjas de atrofia coroidea que afectan de forma variable al individuo: puede haber pérdida visual en la edad temprana o deficiencia visual leve en la edad avanzada.

Atrofia retinocoroidea paravenosa pigmentada

Enfermedad poco frecuente que suele afectar a hombres jóvenes, sin un patrón hereditario claro y con un buen pronóstico debido a la escasa afectación macular.

Coroidopatía: los síndromes idiopáticos de puntos blancos multifocales⁷

Se trata de un grupo heterogéneo de afecciones caracterizadas por la inflamación coriorretiniana.⁸ Algunas de estas afecciones están asociadas a infecciones sistémicas y, en general, todas tienen opciones de tratamiento similares: terapia inmunosupresora, fotocoagulación con láser, terapia esteroidea tópica o sistémica, terapia fotodinámica y, más recientemente, agentes del factor de crecimiento endotelial antivascular.

Epiteliopatía pigmentaria placoide multifocal posterior aguda (APMPPE)

• Naturaleza - se trata de una afección infrecuente, idiopática, bilateral y autolimitada.⁹ A menudo asociada con HLA-B7 y HLA-DR2.

• Presentación - de la tercera a la quinta década de la vida, tras una enfermedad similar a la gripe en aproximadamente un tercio de los casos: afectación subaguda progresiva en un ojo, seguida del otro unos días después.

• Investigaciones - angiografía fluoresceínica.

• Tratamiento: ninguno.

• Pronóstico - generalmente muy bueno, aunque en aquellos pacientes que tienen episodios recurrentes, puede quedar un escotoma paracentral residual.

Coroidopatía serpiginosa

• Naturaleza: enfermedad progresiva bilateral idiopática poco común con un curso prolongado y fluctuante durante muchos años. Se producen recaídas tras varios meses de remisión.

• Presentación - de la cuarta a la sexta década de la vida. Hay visión borrosa unilateral y distorsión de la imagen (metamorfopsia), y el otro ojo se ve afectado algún tiempo después (este periodo varía).

• Investigaciones - angiografía fluoresceínica.

• Tratamiento - monoterapia: ciclosporina o triple terapia: esteroides sistémicos, azatioprina y ciclosporina; tratamiento con células madre.¹⁰

• Pronóstico: generalmente malo, ya que los episodios recurrentes causan atrofia progresiva y el 50% de los pacientes tienen afectación foveal, lo que afecta notablemente a la visión.

Retinocoroidopatía en perdigonada¹¹

• Naturaleza - enfermedad rara, autoinmune bilateral progresiva y permanente.

• Presentación - más comúnmente en la quinta década de vida. Los primeros síntomas son moscas volantes y visión borrosa. Los pacientes pueden experimentar una visión borrosa desproporcionada con respecto a su agudeza visual; la agudeza puede estar relativamente bien conservada. Los síntomas posteriores incluyen nictalopía (ceguera nocturna), pérdida de la sensibilidad al contraste y pérdida de la percepción de la profundidad.

• Investigaciones: angiografía con fluoresceína, angiografía con verde de indocianina y electrorretinografía. En pacientes con un aspecto clínico típico de coriorretinopatía en perdigonada, las pruebas de HLA-A29, serología de sífilis, ECA sérica, ensayo de liberación de interferón gamma (IGRA), radiografías de tórax pueden ayudar a apoyar el diagnóstico o excluir otras causas.

• Tratamiento : terapia inmunomoduladora ahorradora de esteroides, como metotrexato, mofetil micofenolato, ciclosporina e inmunoglobulina intravenosa. Los corticosteroides sistémicos pueden utilizarse como terapia inicial o de rescate para pasar a otras terapias inmunomoduladoras.

• Pronóstico - alrededor del 20% de los pacientes experimentan un curso autolimitado con visión preservada. Sin embargo, en otros, puede conducir a un deterioro visual significativo, aunque la agudeza visual central puede permanecer preservada hasta fases avanzadas de la enfermedad. No se dispone de datos fiables sobre los resultados a largo plazo del tratamiento inmunomodulador.

Coroidopatía interna puntiforme (CIP)

• Naturaleza: enfermedad bilateral idiopática poco frecuente que suele afectar a mujeres miopes.¹²

• Presentación - cuarta a quinta década de vida. Visión central borrosa ± fotopsia (visión de luces intermitentes).

• Investigaciones - angiograma fluoresceínico.

• Tratamiento: en determinados casos, los pacientes pueden ser susceptibles de fotocoagulación con láser, esteroides sistémicos o cirugía (en la que se extirpan las membranas neovasculares).

• Pronóstico: razonable si las lesiones no afectan a la mácula.

Coroiditis multifocal con panuveítis (MCP)

• Naturaleza: enfermedad poco frecuente, recurrente, generalmente bilateral y asociada a una panuveítis. Su etiología no está claramente identificada, pero el virus de Epstein-Barr puede desempeñar un papel.

• Presentación - cuarta década (mujer:hombre = 3:1) con visión borrosa, moscas volantes y fotopsia.

• Investigaciones - angiograma fluoresceínico; tomografía de coherencia óptica.¹³

• Tratamiento: se ha demostrado que los corticoides sistémicos son eficaces en al menos el 50% de los casos. También se utilizan agentes inmunosupresores para reducir la cantidad de corticoides sistémicos necesarios a largo plazo. Algunos pacientes también pueden beneficiarse de la fotocoagulación con láser.

• Pronóstico - esta afección se repite durante meses y la frecuente afectación foveal da lugar a un pronóstico relativamente malo.

Síndrome del punto blanco evanescente múltiple (SDPEM)

• Naturaleza: enfermedad poco frecuente, idiopática y autolimitada. Suele ser unilateral.

• Presentación - de la tercera a la quinta década, con mayor frecuencia en mujeres que en hombres (4:1). El paciente se queja de disminución de la visión y fotopsia, con mayor frecuencia en el campo visual temporal.

• Investigaciones - angiograma fluoresceínico y/o tomografía de coherencia óptica.¹⁴

• Tratamiento: ninguno.

• Pronóstico: recuperación completa al cabo de unas semanas.

Retinopatía externa oculta zonal aguda (AZOOR)¹⁵

• Naturaleza: posiblemente forme parte de un espectro de enfermedades que comprenden, entre otras, el PIC, el MCP y el MEWDS. Es poco frecuente, puede ser unilateral o bilateral y suele afectar a mujeres jóvenes/de mediana edad tras una enfermedad similar a la gripe.

• Presentación - escotoma agudo (peor con luz brillante) y fotopsia. Puede haber una vitritis asociada.

• Investigaciones: las pruebas electrodiagnósticas son invariablemente anormales.

• Tratamiento: muchos recurren a la inmunosupresión, pero su beneficio aún no se ha demostrado plenamente.

• Pronóstico - aunque un tercio de los pacientes pueden desarrollar una recurrencia y tener un peor resultado visual, la mayoría de los pacientes tienen un episodio con buena recuperación visual.