Oclusiones venosas retinianas

¿Qué son las oclusiones venosas de la retina?

Las oclusiones venosas retinianas (OVR) son el segundo tipo más frecuente de trastorno vascular retiniano después de la enfermedad diabética de la retina.¹ Pueden producirse casi a cualquier edad (aunque suelen aparecer en edades medias o avanzadas, sobre todo en mayores de 65 años) y su gravedad oscila entre asintomática y dolor ocular con trastornos visuales graves.

La oclusión de la vena retiniana es una de las causas más frecuentes de pérdida de visión unilateral repentina e indolora. La pérdida de visión suele ser secundaria a un edema macular. La oclusión puede producirse en la vena central de la retina o en la rama venosa de la retina.²

Fisiopatología

La oclusión de la vena central de la retina (OVCR) puede dividirse en OVCR isquémica y OVCR no isquémica. La OVCR no isquémica es más frecuente y representa el 75% de los casos.³⁴

La oclusión del sistema venoso retiniano por formación de trombos es la causa más frecuente, pero otras causas son la enfermedad de la pared venosa y la compresión externa de la vena. Las arterias y arteriolas retinianas y sus correspondientes venas comparten una vaina adventicia común. Se cree que el engrosamiento de la arteriola comprime la vena, provocando finalmente la oclusión.

Una acumulación de sangre estancada combinada con la hipoxia asociada da lugar a la extravasación de componentes sanguíneos, lo que provoca un nuevo estancamiento y así sucesivamente, dando lugar a la creación de un círculo vicioso de acontecimientos. El daño isquémico de la retina estimula el aumento de la producción del factor de crecimiento endotelial vascular (VEGF) que, a su vez, puede conducir a la neovascularización, un proceso que puede provocar hemorragias (ya que los nuevos vasos son de mala calidad) o glaucoma neovascular (los nuevos vasos crecen hacia el sistema de drenaje acuoso, obstruyéndolo). Los factores que contribuyen a esta fisiopatología son:

• Edad avanzada.

• Afecciones sistémicas como la hipertensión (presente en el 64% de los pacientes con OVR), la hiperlipidemia, la diabetes, el tabaquismo y la obesidad.

• Aumento de la presión intraocular.

• Enfermedades inflamatorias como la sarcoidosis, el síndrome de Behçet.

• Estados de hiperviscosidad como el mieloma.

• Trastornos trombofílicos.

Existen asociaciones más inusuales, como la enfermedad renal crónica, otras causas secundarias de hipertensión y diabetes (p. ej., síndrome de Cushing), causas secundarias de hiperlipidemia (p. ej., hipotiroidismo), poliarteritis nodosa, granulomatosis con poliangeítis, síndrome de Goodpasture.

Oclusión de rama venosa retiniana

Las oclusiones de las ramas venosas de la retina (OVRV) son tres veces más frecuentes que las oclusiones de las venas centrales de la retina (OVCR). Existen varias subclasificaciones en función de si está afectada una rama principal, una rama macular menor o una rama periférica. Cada una conlleva su propio pronóstico. Una oclusión de la vena hemirretiniana se refiere a una oclusión lo suficientemente proximal como para afectar a la mitad del drenaje retiniano (es decir, la porción superior o inferior), a diferencia de la porción más pequeña afectada por una OVCR.

Presentación

Esto depende en gran medida del grado de compromiso del drenaje macular. La presentación más común es de visión borrosa unilateral, indolora, metamorfopsia (distorsión de la imagen) ± un defecto de campo (generalmente altitudinal). Las oclusiones periféricas pueden ser asintomáticas. La agudeza visual depende del grado de afectación macular. La fundoscopia revelará dilatación vascular y tortuosidad de los vasos afectados, con hemorragias asociadas sólo en esa zona (busque un arco de hemorragias, como un rastro dejado tras la imagen de dibujos animados de una estrella fugaz).

Gestión

• Derivación urgente a un oftalmólogo de guardia.

• El tratamiento depende de la zona y del grado de oclusión.

• Algunos pacientes se benefician del tratamiento con láser de fotocoagulación panretiniana (PRP) si desarrollan edema macular (cuando la agudeza visual es ≤6/12 y no hay mejoría espontánea a los 3-6 meses) o neovascularización.

• La triamcinolona ya no se recomienda para el tratamiento del edema macular en la OVRB.

• Los implantes biodegradables de dexametasona están autorizados para el tratamiento del edema macular secundario a la OVRB.

• El uso de ranibizumab, un fármaco contra el factor de crecimiento endotelial vascular (anti-VEGF), ha demostrado ser beneficioso para el edema macular causado por la OVCR. El National Institute for Health and Care Excellence (NICE) recomienda su uso sólo si el tratamiento con fotocoagulación con láser no ha sido beneficioso, o cuando la fotocoagulación con láser no es adecuada debido a la extensión de la hemorragia macular.⁵

Complicaciones

Son similares a los de la OVCR. Los nuevos vasos tienden a producirse sólo cuando al menos un cuadrante de la retina está afectado, y aparecen unos seis meses después de la oclusión original. La tasa de complicaciones de las oclusiones venosas hemirretinianas es superior a la de la OVCR, pero inferior a la de la OVCR.

Resultado

El resultado es razonablemente bueno dependiendo del número de venas colaterales que se desarrollen. El 50% de los pacientes recuperan una agudeza visual de 6/12 o superior. Más de la mitad desarrollarán edema macular y aproximadamente uno de cada cinco puede desarrollar neovascularización retiniana.

Oclusión de la vena central de la retina

La OVCR tiene dos grandes categorías, que pueden solaparse:

• La forma más leve de la enfermedad es la OVCR no isquémica (que representa aproximadamente el 75% de las OVCR). Puede resolverse completamente con un buen resultado visual o evolucionar al tipo isquémico.

• La forma grave de la enfermedad es la OVCR isquémica. Los pacientes pueden quedar con glaucoma neovascular y un ojo doloroso con graves deficiencias visuales.

En algunos casos, el punto de corte entre ambos puede basarse arbitrariamente en los hallazgos angiográficos, pero es un predictor útil del resultado y de la aparición de complicaciones.

¿Es frecuente la oclusión de la vena central de la retina? (Epidemiología)

Se trata de una enfermedad frecuente. No se dispone de cifras del Reino Unido. La prevalencia de la oclusión de la vena central de la retina es de 0,8 por 1000 personas en el mundo desarrollado.³ La incidencia aumenta con la edad. La distribución por sexos es equitativa.

Presentación

El paciente (normalmente de más de 50 años) suele presentar una pérdida de visión repentina, unilateral e indolora o visión borrosa, que a menudo comienza al despertarse.²

• No isquémico - defecto pupilar aferente leve o ausente. Hay hemorragias puntiformes y en llama generalizadas en todo el fondo de ojo y cierto edema discal.

• Isquémica: deficiencia visual grave con un defecto pupilar aferente marcado. El aspecto del fondo de ojo es similar al de la imagen no isquémica, pero el edema discal es más grave. Hemorragias dispersas por todo el fondo de ojo en el típico patrón de tormenta de sangre con puntos algodonosos (hemorragias dispersas dispersas con obstrucción menos completa). Ocasionalmente puede haber un desprendimiento de retina asociado.⁴

Oclusión de rama venosa retiniana

Ku C Yong, Tan A Kah, Yeap T Ghee, Lim C Siang y Mae-Lynn C Bastion, Departamento de Oftalmología, Universiti Kebangsaan Malaysia Medical Centre (UKMMC) y Universiti Malaysia Sarawak (UNIMAS), Kuala Lumpur, Malasia., CC BY 2.0, vía Wikimedia Commons

Diagnóstico diferencial

• Retinopatía diabética.

• Otras causas de pérdida súbita unilateral de la visión - por ejemplo, desprendimiento de retina, oclusión de la arteria retiniana.

• Otras causas de edema macular.
  

Gestión

En la actualidad, no se dispone de opciones de tratamiento probadas, por lo que el tratamiento tiene el doble objetivo de identificar/gestionar los factores de riesgo modificables y reconocer/tratar las complicaciones. Cuando se produce un deterioro visual grave debido a una complicación secundaria (por ejemplo, glaucoma neovascular), el objetivo del tratamiento es mantener el ojo sin dolor.

• Derivación urgente al oftalmólogo de guardia.

• Las investigaciones incluirán:³

  • La tensión arterial.

  • Análisis de sangre: VSG, hemograma, perfil lipídico, glucemia, función renal y función tiroidea.

  • ECG (buscando HVI).

• También debe ofrecerse a los pacientes menores de 50 años o con OVR bilateral o antecedentes familiares:³

  • Radiografía de tórax (en busca de sarcoidosis o tuberculosis).

  • PCR, autoanticuerpos, niveles séricos de ECA, detección de sífilis, niveles séricos de homocisteína.

  • Prueba de trombofilia.

  • Dúplex carotídeo.

• El oftalmólogo buscará ciertas características que distingan la OVCR isquémica de la no isquémica. Los primeros se observarán cada 2 o 3 meses y se tratarán con láser (fotocoagulación panretiniana) en caso de neovascularización, sobre todo alrededor del iris.

• Es necesario reducir la presión intraocular si ésta es elevada.

• Agentes intravítreos anti-VEGF:

  • En combinación con el uso de fotocoagulación panretiniana con láser (PRP), debe utilizarse cuando sean visibles vasos nuevos en el iris o vasos nuevos en el ángulo.

  • El PRP provoca una regresión drástica de los nuevos vasos. El efecto dura poco y los vasos nuevos reaparecen con frecuencia, por lo que puede ser necesario repetir el tratamiento (normalmente cada seis semanas) con estos agentes (y PRP).

  • La inyección intravítrea de aflibercept se recomienda como opción para tratar el deterioro visual causado por el edema macular secundario a la OVCR.⁶

• Se ha evaluado la triamcinolona intravítrea, pero sus efectos beneficiosos en la OVCR son de corta duración y rara vez se ofrece como tratamiento en la actualidad.

• Los corticoides intravítreos también se han estudiado en relación con el tratamiento del edema macular post-OVCR. En la actualidad, se ha observado que la respuesta es positiva, pero limitada temporalmente, y que hay una serie de efectos secundarios que complican el tratamiento.⁷

• La anastomosis venosa coriorretiniana inducida por láser (L-CRA) se ha utilizado como tratamiento de la OVCR no isquémica. Las mejoras en la tecnología láser han permitido aumentar las tasas de éxito en la creación de la anastomosis venosa coriorretiniana inducida por láser y reducir las complicaciones.⁸

• Será necesario identificar y abordar cualquier factor de riesgo modificable subyacente.

Complicaciones

• Neovascularización retiniana (y glaucoma secundario o hemorragia vítrea - el "glaucoma de los 90 días").

• Edema macular ± agujero macular lamelar o de espesor total.

• Degeneración macular permanente o "maculopatía de celofán".

• Atrofia óptica.

Resultado

El pronóstico de la oclusión de la vena central de la retina es mejor en los pacientes menores de 50 años. En los pacientes mayores de 50 años, un tercio mejora, un tercio permanece igual y un tercio se deteriora.³

En la oclusión venosa retiniana no isquémica, alrededor del 50% recupera la agudeza visual basal o próxima a la basal. El edema macular crónico es la principal causa de pérdida visual continuada. El pronóstico suele estar relacionado con la agudeza visual inicial en el momento del diagnóstico. Los pacientes con una agudeza visual inicial de 20:60 o mejor, normalmente permanecen igual. Los pacientes con una agudeza visual inicial de 20:200 o peor, también suelen permanecer igual y rara vez mejoran. Los pacientes con una agudeza visual inicial entre estos valores tienen un curso clínico más variable, ya que algunos mejoran, otros empeoran y otros permanecen igual.³

En la oclusión isquémica de la vena retiniana, el pronóstico es más variable. El 50% desarrollará glaucoma en los primeros 2-4 meses. Menos del 5% volverán a vascularizarse.³

No existe riesgo de aumento de la mortalidad a largo plazo (a diferencia de la oclusión de la arteria retiniana). Sin embargo, existe riesgo de desarrollar OVCR en el ojo contralateral.

Investigaciones

En la clínica oftalmológica, la evaluación adicional incluye:

• Medición de la presión intraocular.

• La angiografía fluoresceínica es la prueba de elección en la OVCR. Evalúa la no perfusión capilar retiniana, la neovascularización y el edema macular. No suele ser necesaria en la OVCR.

• Angiografía por tomografía de coherencia óptica (OCTA). Se trata de una técnica de imagen transpupilar no invasiva. Mide la retina y puede detectar un edema macular que la angiografía con fluoresceína no ha detectado debido a una obstrucción por hemorragia.⁹

Tratamiento no oftalmológico de las oclusiones venosas de la retina

El equipo oftalmológico es el principal responsable del diagnóstico de la OVR y del tratamiento de las complicaciones oculares. En el momento del diagnóstico, el equipo oftalmológico debe llevar a cabo los estudios de referencia.

También es su responsabilidad transmitir esta información de forma eficaz al médico de cabecera del paciente, ya que los factores de riesgo subyacentes deben evaluarse y abordarse con urgencia. Las causas más raras (como las que se dan en pacientes jóvenes) deben ser tratadas por los especialistas pertinentes. El tratamiento médico debe iniciarse en los dos meses siguientes al diagnóstico.

Los factores de riesgo se han identificado en el apartado "Fisiopatología". El principal ámbito de investigación y tratamiento serán los factores de riesgo cardiovascular. Véase el artículo Prevención de las enfermedades cardiovasculares.

Cuestiones que pueden plantearse en el contexto de la práctica general

• Terapia hormonal sustitutiva (THS): históricamente, la THS estaba contraindicada y se interrumpía en las mujeres que sufrían una OVR. Sin embargo, estudios más recientes han demostrado que su uso continuado no parece estar asociado a una mayor tasa de recurrencia. Además, no se cree que los estrógenos transdérmicos aumenten el riesgo de eventos trombóticos. Anteriormente, se aconsejaba reiniciar la THS caso por caso, pero no se aconsejaba iniciar la THS de novo. Con el uso cada vez mayor de estrógenos TD, esto puede estar cambiando y se debe pedir consejo caso por caso.

• El tratamiento de los pacientes más jóvenes: aunque el resultado visual en este grupo de pacientes parece ser mejor, las OVR se asocian a afecciones sistémicas subyacentes que deben tratarse adecuadamente. En las mujeres, la asociación más común es con la píldora anticonceptiva oral. Por lo tanto, una OVR es una contraindicación para ello. A veces, no se puede encontrar ninguna causa subyacente a pesar de las investigaciones exhaustivas - este grupo presenta un problema de gestión y es probable que esté bajo observación oftalmológica durante un período de tiempo mucho más largo.