Oclusiones de la vena retiniana

¿Qué son las oclusiones de las venas retinianas?

Las oclusiones de la vena retiniana (OVR) son el segundo tipo más común de trastorno vascular retiniano después de la enfermedad retiniana diabética.¹ Pueden ocurrir a casi cualquier edad (aunque típicamente ocurren en la mediana edad o en años posteriores - la mayoría en personas mayores de 65 años) y su gravedad varía desde asintomáticos hasta un ojo doloroso con deterioro visual severo.

La oclusión de la vena retiniana es una de las causas más comunes de pérdida repentina e indolora de la visión unilateral. La pérdida de visión suele ser secundaria al edema macular. La oclusión puede ocurrir en la vena central de la retina o en una rama de la vena retiniana.²

Fisiopatología

La oclusión de la vena central de la retina (OVCR) se puede dividir en OVCR isquémica y OVCR no isquémica. La OVCR no isquémica es más común, representando el 75% de los casos.³⁴

La oclusión del sistema venoso retiniano por formación de trombos es la causa más común, pero otras causas incluyen enfermedad de la pared de la vena y compresión externa de la vena. Las arterias y arteriolas retinianas y sus venas correspondientes comparten una vaina adventicia común. Se cree que el engrosamiento de la arteriola comprime la vena, causando eventualmente la oclusión.

Un acumulamiento de sangre estancada combinado con hipoxia asociada resulta en la extravasación de los componentes sanguíneos, causando más estancamiento y así sucesivamente, resultando en la creación de un círculo vicioso de eventos. El daño isquémico a la retina estimula un aumento en la producción del factor de crecimiento endotelial vascular (VEGF) que, a su vez, puede llevar a la neovascularización, un proceso que puede resultar en hemorragia (ya que los nuevos vasos son de mala calidad) o glaucoma neovascular (los nuevos vasos crecen en el sistema de drenaje acuoso, obstruyéndolo). Los factores que contribuyen a esta fisiopatología incluyen:

• Edad avanzada.

• Condiciones sistémicas como hipertensión (encontrada en el 64% de los pacientes con RVO), hiperlipidemia, diabetes, tabaquismo y obesidad.

• Presión intraocular elevada.

• Enfermedades inflamatorias como la sarcoidosis, el síndrome de Behçet.

• Estados de hiperviscosidad como el mieloma.

• Trastornos trombofílicos.

Hay asociaciones más inusuales, incluyendo enfermedad renal crónica, otras causas secundarias de hipertensión y diabetes (por ejemplo, síndrome de Cushing), causas secundarias de hiperlipidemia (por ejemplo, hipotiroidismo), poliarteritis nodosa, granulomatosis con poliangeítis, síndrome de Goodpasture.

Oclusión de la vena retiniana en rama

Las oclusiones de la vena retiniana en rama (BRVO) son tres veces más comunes que las oclusiones de la vena retiniana central (CRVO). Hay varias subclasificaciones de esto dependiendo de si se ve afectada una rama principal, una rama macular menor o una rama periférica. Cada una tiene su propio pronóstico. Una oclusión de la vena hemirretiniana se refiere a una oclusión que es lo suficientemente proximal como para afectar la mitad del drenaje retiniano (es decir, la porción superior o inferior) en lugar de la porción más pequeña afectada por una BRVO.

Presentación

Esto depende en gran medida de la cantidad de compromiso en el drenaje macular. La presentación más común es de visión borrosa unilateral e indolora, metamorfopsia (distorsión de la imagen) ± un defecto del campo visual (generalmente altitudinal). Las oclusiones periféricas pueden ser asintomáticas. La agudeza visual depende del grado de afectación macular. La fundoscopia revelará dilatación vascular y tortuosidad de los vasos afectados, con hemorragias asociadas solo en esa área (busque un arco de hemorragias, como un rastro dejado por una imagen de caricatura de una estrella fugaz).

Manejo

• Remisión urgente a un oftalmólogo de guardia.

• El manejo depende del área y el grado de oclusión.

• Algunos pacientes se benefician del tratamiento con láser de fotocoagulación panretiniana (PRP) si desarrollan edema macular (donde la agudeza visual es ≤6/12 y no hay mejoría espontánea en 3-6 meses) o neovascularización.

• El triamcinolona ya no se recomienda para el tratamiento del edema macular en BRVO.

• Los implantes biodegradables de dexametasona están autorizados para el tratamiento del edema macular secundario a BRVO.

• El uso del factor de crecimiento endotelial anti-vascular (anti-VEGF) ranibizumab ha demostrado tener un beneficio sostenido para el edema macular resultante de BRVO. El Instituto Nacional para la Excelencia en Salud y Atención (NICE) recomienda que se use solo si el tratamiento con fotocoagulación con láser no ha sido beneficioso, o cuando la fotocoagulación con láser no es adecuada debido a la extensión de la hemorragia macular.⁵

Complicaciones

Estos son similares a los de CRVO. Los nuevos vasos tienden a aparecer solo cuando al menos un cuadrante de la retina está afectado, y aparecen aproximadamente seis meses después de la oclusión original. La tasa de complicaciones para las oclusiones de la vena hemirretinal es mayor que la de BRVO pero menor que la de CRVO.

Resultado

El resultado es razonablemente bueno dependiendo del número de venas colaterales que se desarrollen. El 50% de los pacientes recuperan una agudeza visual de 6/12 o mejor. Más de la mitad desarrollará edema macular y aproximadamente uno de cada cinco puede desarrollar neovascularización retiniana.

Oclusión de la vena central de la retina

CRVO tiene dos categorías amplias, que pueden superponerse:

• La forma más leve de la enfermedad es OVCR no isquémica (representando aproximadamente el 75% de los CRVOs). Esto puede resolverse completamente con un buen resultado visual o progresar al tipo isquémico.

• La forma grave de la enfermedad es CRVO isquémico. Los pacientes pueden quedar con glaucoma neovascular y un ojo doloroso con deterioro visual severo.

En algunos casos, la distinción entre los dos puede basarse arbitrariamente en hallazgos angiográficos, pero es un predictor útil del resultado y el desarrollo de complicaciones.

¿Qué tan común es la oclusión de la vena central de la retina? (Epidemiología)

Esta es una condición común. Las cifras del Reino Unido no están disponibles. Se ha informado que la prevalencia de la oclusión de la vena central de la retina es de 0.8 por cada 1000 personas en el mundo desarrollado.³ La incidencia aumenta con la edad. Hay una distribución equitativa entre sexos.

Presentación

El paciente (generalmente mayor de 50 años) frecuentemente se presenta con una pérdida repentina e indolora de la visión unilateral o visión borrosa, a menudo comenzando al despertar.²

• No isquémico - defecto pupilar aferente leve o ausente. Hay hemorragias puntiformes y en llama generalizadas en todo el fondo de ojo y algo de edema de disco.

• Isquémico - deterioro visual severo con un defecto pupilar aferente marcado. El fondo de ojo se parece a la imagen no isquémica, pero el edema del disco es más severo. Hemorragias dispersas por todo el fondo de ojo en un patrón típico de tormenta de sangre con manchas algodonosas (hemorragias dispersas escasas con un bloqueo menos completo). Ocasionalmente puede haber un desprendimiento de retina asociado.⁴

Oclusión de la vena retiniana en rama

© Ku C Yong, Tan A Kah, Yeap T Ghee, Lim C Siang y Mae-Lynn C Bastion, Departamento de Oftalmología, Centro Médico Universiti Kebangsaan Malaysia (UKMMC) y Universiti Malaysia Sarawak (UNIMAS), Kuala Lumpur, Malasia., CC BY 2.0, a través de Wikimedia Commons

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Diagnóstico diferencial

• Retinopatía diabética.

• Otras causas de pérdida súbita de visión unilateral - por ejemplo, desprendimiento de retina, oclusión de la arteria retiniana.

• Otras causas de edema macular.
  

Manejo

Actualmente, no existen opciones de tratamiento comprobadas disponibles, por lo que la gestión tiene el doble objetivo de identificar/gestionar factores de riesgo modificables y reconocer/tratar complicaciones. Cuando se desarrolla una discapacidad visual severa debido a una complicación secundaria (por ejemplo, glaucoma neovascular), el objetivo de la gestión es mantener el ojo libre de dolor.

• Derivación urgente al oftalmólogo de guardia.

• Las investigaciones incluirán:³

  • Presión arterial.

  • Análisis de sangre que incluyen VSG, hemograma completo, perfil lipídico, glucosa en sangre, función renal y función tiroidea.

  • ECG (buscando HVI).

• A los pacientes menores de 50 años o con RVO bilateral o antecedentes familiares también se les debe ofrecer:³

  • Radiografía de tórax (buscando sarcoidosis o tuberculosis).

  • CRP, autoanticuerpos, niveles de ACE en suero, prueba de sífilis, niveles de homocisteína en suero.

  • Pantalla de trombofilia.

  • Imágenes dúplex de la carótida.

• El oftalmólogo buscará ciertas características que distingan la CRVO isquémica de la no isquémica. La primera será observada cada 2 a 3 meses ± tratada con láser (fotocoagulación panretiniana) si ocurre alguna neovascularización, particularmente alrededor del iris.

• Se necesita la reducción de la presión intraocular si esta está elevada.

• Agentes anti-VEGF intravítreos:

  • En combinación con el uso de fotocoagulación panretiniana con láser (PRP), debe utilizarse cuando sean visibles nuevos vasos en el iris o en el ángulo.

  • El PRP resulta en una regresión dramática de los nuevos vasos. El efecto es de corta duración y los nuevos vasos suelen reaparecer, por lo que puede ser necesario un tratamiento repetido (típicamente cada seis semanas) con estos agentes (y PRP).

  • La inyección intravítrea de aflibercept se recomienda como una opción para tratar la discapacidad visual causada por el edema macular secundario a CRVO.⁶

• El triamcinolona intravítreo ha sido evaluado, pero sus efectos beneficiosos en CRVO son de corta duración y rara vez se ofrece como tratamiento actualmente.

• Los esteroides intravítreos también han sido estudiados en relación con el tratamiento del edema macular post-CRVO. Actualmente, se ha encontrado que la respuesta es positiva pero limitada temporalmente y hay una serie de efectos secundarios complicados.⁷

• La anastomosis venosa coroideorretiniana inducida por láser (L-CRA) se ha utilizado como tratamiento para la OVCR no isquémica. Las mejoras en la tecnología láser han llevado a tasas de éxito más altas en la creación de L-CRA y a una reducción en las complicaciones.⁸

• Será necesario identificar y abordar cualquier factor de riesgo subyacente modificable.

Complicaciones

• Neovascularización retiniana (y glaucoma secundario o hemorragia vítrea - el 'glaucoma de 90 días').

• Edema macular ± agujero macular lamelar o de espesor completo.

• Degeneración macular permanente o 'maculopatía en celofán'.

• Atrofia óptica.

Resultado

El pronóstico en la oclusión de la vena central de la retina es mejor en pacientes menores de 50 años. En pacientes mayores de 50, un tercio mejora, un tercio permanece igual y un tercio empeora.³

En la oclusión venosa retiniana no isquémica, alrededor del 50% regresa a la agudeza visual basal o cercana a la basal. El edema macular crónico es la principal causa de pérdida visual continua. El pronóstico generalmente está vinculado a la agudeza visual inicial en el diagnóstico. Los pacientes con agudeza visual inicial de 20:60 o mejor, normalmente permanecen igual. Los pacientes con una agudeza visual inicial de 20:200 o peor, también suelen permanecer igual y rara vez mejoran. Los pacientes con una agudeza visual inicial entre estos tienen un curso clínico más variable, con algunos mejorando, algunos empeorando y algunos permaneciendo igual.³

En la oclusión isquémica de la vena retiniana, el pronóstico es más variable. El 50% desarrollará glaucoma en los primeros 2-4 meses. Menos del 5% se revascularizará.³

No hay riesgo de aumento de la mortalidad a largo plazo (en contraste con la oclusión de la arteria retiniana). Sin embargo, existe el riesgo de desarrollar CRVO en el ojo compañero.

Investigaciones

En la clínica oftalmológica, la evaluación adicional incluye:

• Medición de la presión intraocular.

• La angiografía con fluoresceína es la investigación de elección en CRVO. Evalúa la no perfusión capilar retiniana, la neovascularización y el edema macular. No suele ser necesaria en BRVO.

• Angiografía por tomografía de coherencia óptica (OCTA). Esta es una imagen no invasiva y transpupilar. Mide la retina y puede detectar edema macular que la angiografía con fluoresceína ha pasado por alto debido a un bloqueo por hemorragia.⁹

Manejo no oftalmológico de las oclusiones de la vena retiniana

El equipo de oftalmología se ocupa principalmente del diagnóstico de RVO y del manejo de las complicaciones oculares. Las investigaciones iniciales deben ser realizadas por el equipo de oftalmología en el momento del diagnóstico.

También es su responsabilidad transmitir esta información de manera efectiva al médico de cabecera del paciente, ya que los factores de riesgo subyacentes deben evaluarse y abordarse con urgencia. Las causas más raras (como las que se encuentran en pacientes más jóvenes) deben ser gestionadas por especialistas relevantes. La iniciación del manejo médico debe ocurrir dentro de los dos meses posteriores al diagnóstico.

Los factores de riesgo han sido identificados en 'Fisiopatología', arriba. El área principal de investigación y manejo serán los factores de riesgo cardiovascular. Ver el apartado separado Prevención de enfermedades cardiovasculares artículo.

Problemas que pueden surgir en el contexto de la práctica general

• Terapia de reemplazo hormonal (TRH) - históricamente, la THS estaba contraindicada y se suspendía en mujeres que experimentaban un RVO. Sin embargo, estudios más recientes han demostrado que el uso continuado no parece estar asociado con una mayor tasa de recurrencia. Además, se cree que el estrógeno transdérmico no aumenta el riesgo de eventos trombóticos. Anteriormente, se aconsejaba reiniciar la THS caso por caso, pero no se recomendaba comenzar la THS de novo. Con el uso creciente de estrógeno TD, esto puede estar cambiando y se debe buscar asesoramiento caso por caso.

• El manejo de pacientes más jóvenes - aunque el resultado visual en este grupo de pacientes parece ser mejor, los RVO están asociados con condiciones sistémicas subyacentes que deben ser manejadas adecuadamente. En mujeres, la asociación más común es con la píldora anticonceptiva oral. Por lo tanto, un RVO es una contraindicación para esto. A veces, no se puede encontrar una causa subyacente a pesar de investigaciones extensas - este grupo presenta un problema de manejo y es probable que esté bajo observación oftalmológica por un período de tiempo mucho más largo.