Cianosis

¿Qué es la cianosis?

La cianosis es la coloración azul anormal de la piel y las mucosas, causada por un aumento del nivel de hemoglobina desoxigenada por encima de 5 g/dL. Los pacientes con anemia no desarrollan cianosis hasta que la saturación de oxígeno (_SaO2) ha descendido a niveles inferiores a los de los pacientes con niveles normales de hemoglobina, y los pacientes con policitemia desarrollan cianosis a niveles más altos de saturación de oxígeno.

La cianosis puede dividirse en central o periférica.¹

Cianosis central

• La cianosis central está causada por enfermedades del corazón o los pulmones, o por una hemoglobina anormal (metahemoglobinemia o sulfahemoglobinemia).

• La cianosis se observa en la lengua y los labios y se debe a la desaturación de la sangre arterial central resultante de trastornos cardíacos y respiratorios asociados a la derivación de sangre venosa desoxigenada a la circulación sistémica.

• Los pacientes con cianosis central suelen tener también cianosis periférica.

• Los rasgos asociados a la cianosis central dependen de la causa subyacente e incluyen disnea y taquipnea, policitemia secundaria y decoloración azulada o púrpura de las mucosas orales, los dedos de las manos y de los pies. Las manos y los pies suelen estar a temperatura normal o templados, pero no fríos, a menos que exista una mala circulación periférica asociada.

Cianosis periférica

• La cianosis periférica está causada por una disminución de la circulación local y un aumento de la extracción de oxígeno en los tejidos periféricos.

• La cianosis periférica aislada se produce en condiciones asociadas con la vasoconstricción periférica y la estasis de la sangre en las extremidades, lo que conduce a un aumento de la extracción periférica de oxígeno - por ejemplo, insuficiencia cardíaca congestiva, shock circulatorio, exposición a temperaturas frías y anomalías de la circulación periférica.

• Las características de la cianosis periférica incluyen, por tanto, vasoconstricción periférica y decoloración azulada o púrpura de la zona afectada, que suele estar fría. La cianosis periférica es más intensa en los lechos ungueales y puede resolverse con un calentamiento suave de la extremidad. Las mucosas de la cavidad oral suelen estar intactas.

A menos que la causa ya esté establecida, los episodios de cianosis central requieren una evaluación urgente, especialmente los lactantes y los niños pequeños que requieren ingreso urgente.

Diagnóstico diferencial

Cianosis central en neonatos

La cianosis central debería desaparecer a los pocos minutos del parto. La cianosis periférica desaparece a los pocos días. El aumento de la sensibilidad de la circulación periférica al frío puede persistir hasta bien entrada la infancia.

• Puede producirse cianosis transitoria tras el parto sin un diagnóstico claro. Un estudio sugirió que una proporción significativa puede tener reflujo gastroesofágico.²

• Las causas cardiacas y circulatorias incluyen:

  • Transposición de las grandes arterias.

  • Tetralogía de Fallot.

  • Estenosis o atresia de la válvula pulmonar o de la válvula tricúspide.

  • Retorno venoso pulmonar anómalo total (las cuatro venas pulmonares drenan en las venas sistémicas o en la aurícula derecha, asociado a una derivación de derecha a izquierda a través de una comunicación interauricular.

  • Corazón izquierdo hipoplásico.

  • Tronco arterial (una sola gran arteria sale del corazón y se divide en la arteria pulmonar y la aorta).

  • Circulación fetal persistente (la sangre sigue siendo derivada a través del agujero oval y un conducto arterioso permeable).

• Las causas respiratorias incluyen:

  • Síndrome de dificultad respiratoria.

  • Asfixia, lesión o hemorragia durante el parto.

  • Taquipnea transitoria del recién nacido.

  • Neumotórax.

  • Aspiración de meconio.

  • Edema pulmonar.

  • Hernia diafragmática congénita.

  • Fístula traqueo-esofágica.

  • Derrame pleural.

  • Obstrucción del tracto respiratorio superior - por ejemplo, en la secuencia de Pierre Robin o atresia coanal.

• Otras causas son las infecciones, las convulsiones y las anomalías metabólicas, como la hipoglucemia o la hipomagnesemia.

Cianosis central en adultos

• Enfermedad pulmonar: cualquier enfermedad respiratoria grave, edema pulmonar, embolia pulmonar, disminución de la _PO2 del aire inspirado (por ejemplo, a gran altitud), neumonía grave, enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC), asma aguda grave, síndrome de dificultad respiratoria aguda del adulto.

• Derivación cardíaca de derecha a izquierda: p. ej., cardiopatía congénita cianótica, síndrome de Eisenmenger, fístulas arteriovenosas pulmonares.

• Hemoglobinas anormales (no permiten una captación adecuada de oxígeno):

  • Metahemoglobinemia: puede ser genética o estar asociada a ciertos fármacos - por ejemplo, quinonas, primaquina, sulfonamidas.³

  • La sulfahemoglobinemia suele asociarse a determinados fármacos, especialmente las sulfonamidas.

• La policitemia vera o cualquier otra causa de policitemia puede presentarse con cianosis central.

Causas de la cianosis periférica

• Todas las causas de cianosis central provocan también cianosis periférica.

• Reducción del gasto cardíaco - por ejemplo, insuficiencia cardíaca, shock.

• Enfermedad arterial periférica: por ejemplo, trombosis, ateroma o embolia.

• Vasoconstricción:

  • Exposición al frío.

  • Fenómeno de Raynaud.

  • Acrocianosis: benigna, causada por el espasmo de las arterias y arteriolas cutáneas más pequeñas, que provoca manos y pies fríos y moteados.⁴

  • Eritrocianosis: suele afectar a mujeres jóvenes; se producen manchas de cianosis en la parte inferior de las piernas.

  • Fármacos betabloqueantes.

• La obstrucción venosa (por ejemplo, trombosis venosa profunda de las extremidades inferiores) puede producir ocasionalmente una pierna azul dolorosa (flemasia cerúlea dolens). La obstrucción de la vena cava superior puede causar cianosis, congestión venosa y edema que afecta a la cara.

Síntomas y signos de cianosis (presentación)

Síntomas

• Los síntomas asociados pueden incluir:

  • Dolor torácico: la cianosis asociada a dolores torácicos pleuríticos puede deberse a embolias pulmonares o neumonía. El edema pulmonar puede provocar una opresión torácica sorda y dolorosa.

  • Disnea: la aparición repentina de disnea puede ocurrir con embolias pulmonares, edema pulmonar o asma.

Señales

• Temperatura: la neumonía y los émbolos pulmonares pueden asociarse a pirexia.

• Inspección:

  • La cianosis central produce una coloración azulada de las mucosas de los labios y la lengua, así como de las extremidades.

  • La cianosis periférica afecta a las extremidades y a la piel alrededor de los labios, pero no a las mucosas.

  • La combinación de clubbing y cianosis es frecuente en las cardiopatías congénitas y también puede darse en enfermedades pulmonares (absceso pulmonar, bronquiectasias, fibrosis quística) y derivaciones arteriovenosas pulmonares.

  • La presión venosa yugular se eleva con la insuficiencia cardiaca congestiva.

• Examen respiratorio:

  • En la bronquitis crónica y el asma se produce una expansión torácica deficiente. La reducción unilateral de la expansión torácica puede ocurrir con la neumonía lobar.

  • La matidez a la percusión se produce en una zona de consolidación.

  • En la neumonía lobar puede oírse una crepitación localizada. La crepitación es más generalizada en la bronconeumonía y el edema pulmonar. La entrada de aire puede ser deficiente en la EPOC y el asma. La respiración bronquial puede auscultarse sobre una zona de consolidación y pueden oírse sibilancias en el asma.

• Los ruidos cardíacos pueden ser anormales o los soplos cardíacos añadidos pueden sugerir un origen cardíaco.

• Rasgos localizados que sugieran una etiología de cianosis periférica, como edema en insuficiencia venosa o ausencia de pulsos periféricos e isquemia en oclusión arterial.

Diagnóstico de la cianosis (investigaciones)

Historia:

• Edad y naturaleza de la aparición:

  • La cianosis debida a una cardiopatía congénita que provoca derivaciones anatómicas de derecha a izquierda puede haber estado presente desde el nacimiento o los primeros años de vida.

  • La aparición aguda de cianosis puede deberse a embolias pulmonares, insuficiencia cardiaca, neumonía o asma.

  • Los pacientes con EPOC desarrollan cianosis a lo largo de muchos años y la policitemia asociada puede exacerbar el grado de cianosis.

  • La descripción puede ser típica del fenómeno de Raynaud.

  • Antecedentes: la cianosis puede ser consecuencia de cualquier enfermedad pulmonar de gravedad suficiente.

  • Antecedentes de medicamentos: ciertos medicamentos pueden causar metahemoglobinemia (p. ej., nitratos, dapsona) o sulfahemoglobinemia (p. ej., metoclopramida).

Pruebas:

• Gasometría arterial: la saturación de oxígeno de los pacientes con cianosis central suele ser inferior al 85%. Si la saturación de oxígeno no aumenta por encima del 95% mientras el paciente inhala oxígeno al 100%, es probable que exista una derivación intravascular pulmonar de sangre que evita los alvéolos (por ejemplo, derivación intracardiaca de derecha a izquierda o fístulas arteriovenosas pulmonares).

• Hemograma: el nivel de hemoglobina aumenta con la cianosis crónica. El recuento de leucocitos aumenta en la neumonía y la embolia pulmonar.

• ECG: rasgos de infarto de miocardio; anomalías del ST inespecíficas con émbolos pulmonares.

• CXR: neumonía, infarto pulmonar, fallo cardíaco.

• Cultivos de esputo y sangre: neumonía.

• Gammagrafía de ventilación-perfusión - "Gammagrafía VQ", o angiografía pulmonar: émbolo pulmonar.

• Ecocardiografía: defectos cardíacos.

• Espectroscopia de la hemoglobina: metahemoglobinemia, sulfahemoglobinemia.

• Angiografía por sustracción digital: oclusión arterial aguda.

• Doppler dúplex o venografía: oclusión venosa aguda.

Gestión

• Oxigenoterapia para pacientes hipóxicos.

• Tratamiento de la causa subyacente.