Obstrucción de la vena cava superior

Sinónimo: síndrome de la vena cava superior

¿Qué es la obstrucción de la vena cava superior?

La obstrucción de la vena cava superior (VCS) puede deberse a presión externa, afectación del vaso por tejido tumoral o un coágulo de sangre que obstruye el lumen. La causa más común es la presión mediastínica superior asociada con el cáncer de pulmón (más del 85%).^{1 2}

La VCS se extiende desde la unión de las venas innominadas derecha e izquierda hasta la aurícula derecha. Está rodeada por el esternón, la tráquea, el bronquio derecho, la aorta, la arteria pulmonar y los ganglios linfáticos perihiliares y paratraqueales. Todas estas son estructuras relativamente rígidas y, dado que la VCS corre a lo largo del lado derecho del mediastino, este vaso de paredes delgadas y baja presión puede comprimirse fácilmente.

La VCS proporciona drenaje venoso para la cabeza, el cuello, las extremidades superiores y el tórax superior. Cuando está obstruida, se proporcionan rutas colaterales a través de cuatro vías principales:

• El sistema venoso ácigos, que incluye la vena ácigos, la vena hemiácigos y las venas intercostales conectantes.

• El sistema venoso mamario interno más tributarios y comunicaciones secundarias con las venas epigástricas superior e inferior.

• La conexión del sistema venoso torácico largo con las venas femorales.

• La conexión del sistema venoso torácico largo con las venas vertebrales.

Etiología³

Un estudio estadounidense revisó la etiología de 78 pacientes con obstrucción de la VCS durante cinco años. ⁴ En adultos, el carcinoma broncogénico fue la causa más común de obstrucción de la VCS. El carcinoma de células pequeñas (22%) y el carcinoma de células no pequeñas (24%) comprendieron la mayoría de los casos, con el linfoma y los tumores de células germinales responsables de una proporción menor pero significativa. Cabe destacar que un dispositivo intravascular fue la causa más común en casos benignos, seguido de la mediastinitis fibrosante.

La incidencia de obstrucción de la vena cava superior relacionada con dispositivos ha estado aumentando debido al uso moderno de catéteres, marcapasos y desfibriladores. La trombosis venosa clínicamente silenciosa puede ocurrir en hasta el 30% de los pacientes con cables de marcapasos. Sin embargo, la obstrucción de la VCS es rara y se observa solo en el 0.1% al 3.3% de los pacientes. La extracción de cables con posterior reimplantación también causa trauma mecánico como factores de riesgo adicionales para la oclusión venosa.⁵

En los niños, las causas más comunes son la leucemia linfoblástica aguda de células T y el linfoma no Hodgkin (linfoma linfoblástico de células T).⁶

¿Qué tan común es la obstrucción de la VCS?⁷

La obstrucción de la vena cava superior es un trastorno significativo que afecta hasta al 10% de los pacientes con cáncer de pulmón de células pequeñas y al 2-4% de todos los pacientes con cáncer de pulmón. De lo contrario, es muy difícil proporcionar cifras de incidencia y prevalencia debido al gran número de posibles causas subyacentes.

Síntomas de obstrucción de la VCS

Historia

El inicio puede ser gradual o agudo, dependiendo de qué tan rápido la condición progresa de una obstrucción parcial a completa y el grado de desarrollo de una circulación colateral.

Un estudio identificó la disnea, la tos y el dolor torácico en reposo como los síntomas más prominentes, particularmente en pacientes con malignidad.⁴ Otros síntomas pueden incluir hinchazón del cuello y la cara, hinchazón del brazo, mareos, dolor de cabeza, visión alterada, náuseas, congestión nasal, estupor y síncope. Los síntomas tienden a agravarse con posturas que aumentan la presión venosa en la parte superior del cuerpo, como inclinarse hacia adelante o acostarse.

Examen

Los signos pueden incluir:¹

• Venas dilatadas en los brazos, cuello y pared anterior del tórax.

• Edema del cuerpo superior, extremidades y cara.

• Dificultad respiratoria severa.

• Cianosis.

• Conjuntiva congestionada.

• Convulsiones y coma.

Los signos pueden volverse más pronunciados cuando se levantan los brazos por encima de la cabeza.

Investigaciones

El diagnóstico puede realizarse sobre bases clínicas en pacientes con síntomas y signos evidentes. Sin embargo, en casos más sutiles, se requieren investigaciones adicionales.

Imágenes

• Radiografía de tórax: esto puede revelar un mediastino ensanchado o una masa en el lado derecho del pecho.

• Escaneo Doppler: Los flujos Doppler se correlacionan bien con la tomografía computarizada y los cambios observados durante el ciclo respiratorio pueden utilizarse para evaluar la gravedad de la obstrucción y el efecto de la terapia.⁸

• Escaneo mejorado de TC y RM: el método de elección para la imagenología es la tomografía computarizada con contraste y múltiples fases, ya que tiene una alta sensibilidad y especificidad y permite definir de manera confiable la patología subyacente. La tomografía computarizada multicorte con contraste también es adecuada para la detección de derrames, manifestaciones metastásicas intra y extrapulmonares, evaluación de la vasculatura colateral y planificación de procedimientos intervencionistas. La resonancia magnética con contraste podría usarse como una herramienta de diagnóstico alternativa en caso de intolerancia a los medios de contraste yodados.⁹

Procedimientos

La mayoría de los casos de obstrucción de la VCS se presentan antes de que se aclare la causa primaria, y ha habido cierta controversia sobre si el tratamiento debe iniciarse antes de realizar los procedimientos diagnósticos.¹⁰ La radioterapia, por ejemplo, puede destruir material histológicamente útil.¹¹ Sin embargo, la patología subyacente suele ser fácil de identificar.

La broncoscopia tiene un rendimiento diagnóstico reportado de >70%, mientras que la mediastinoscopia o mediastinotomía tiene un rendimiento de >90%. Esta última tiene un alto riesgo anestésico y de complicaciones; se ha encontrado que las biopsias asistidas por ultrasonido son más seguras con un rendimiento similar.¹²

Tratamiento de obstrucción de la VCS

La obstrucción de la vena cava superior puede ser potencialmente mortal y requiere tratamiento de emergencia, especialmente si está presente edema laríngeo que cause constricción laríngea o edema cerebral.⁷

En el pasado, la radioterapia se consideraba el tratamiento de primera línea, particularmente en pacientes con obstrucción de las vías respiratorias. Sin embargo, en los últimos años, la terapia endovascular se utiliza con más frecuencia primero, o en combinación con la radioterapia, para proporcionar un alivio rápido de los síntomas clínicos, con menos complicaciones.^{3 5}

Médico

• La elevación de la cabeza y el oxígeno pueden ayudar a proporcionar alivio sintomático.

• Los corticosteroides y diuréticos pueden estar indicados en situaciones de emergencia (por ejemplo, disminución del gasto cardíaco, edema cerebral o laríngeo) aunque la evidencia de su eficacia es escasa.

• La radioterapia está indicada en algunos casos de cáncer de pulmón. El uso de radioterapia en la obstrucción de la VCS antes de que se haya establecido un diagnóstico de malignidad es controvertido, pero ocasionalmente puede justificarse si los síntomas están deteriorándose rápidamente o ha habido múltiples intentos de obtener un diagnóstico tisular sin éxito.

• La quimioterapia puede estar indicada en tumores quimiosensibles (por ejemplo, cáncer de pulmón de células pequeñas).

• La anticoagulación puede ser necesaria en casos donde la venografía ha demostrado trombosis de la vena central, para prevenir la embolia pulmonar. También puede estar indicada en la estenosis venosa central para prevenir la trombosis.

Quirúrgico

Enfermedad benigna

• El stent y/o la angioplastia (también conocida como cirugía endovascular) son particularmente prometedores en pacientes que requieren acceso venoso a largo plazo (por ejemplo, hemodiálisis, nutrición parenteral total), o síntomas severos de obstrucción de la VCS. Un creciente cuerpo de evidencia sugiere que debería considerarse como tratamiento de primera línea para todas las enfermedades benignas, ya que es igual de efectivo pero incluso menos invasivo que la angioplastia.¹³

• El bypass quirúrgico de la obstrucción es técnicamente difícil, pero puede estar indicado en algunos casos. No existen grandes ensayos que comparen este enfoque con el uso de stents en enfermedades benignas.

• Los pacientes seleccionados pueden beneficiarse de la resección del bloqueo y la reconstrucción.¹⁴

Enfermedad maligna

• El uso de stents es útil para aliviar la obstrucción y una revisión del Instituto Nacional para la Excelencia en Salud y Atención (NICE) concluyó que era más efectivo y producía una respuesta más rápida que la quimioterapia o la radioterapia.² La trombólisis y la angioplastia también pueden estar indicadas en pacientes individuales.

• La cirugía reconstructiva es posible y puede ser asistida por el uso de tejido autólogo.¹⁵

• La inserción de una prótesis no aumenta la mortalidad general de la resección de la VCS y es una opción viable donde la cirugía reconstructiva no es posible.¹⁶

Pronóstico

El pronóstico para el alivio de la obstrucción de la VCS es bueno con radioterapia o colocación de stent. Sin embargo, el pronóstico final está, por supuesto, asociado con la condición subyacente.