Obstrucción de la vena cava superior

Sinónimo: síndrome de la vena cava superior

¿Qué es la obstrucción de la vena cava superior?

La obstrucción de la vena cava superior (VCS) puede deberse a una presión externa, a la afectación del vaso por tejido tumoral o a un coágulo sanguíneo que obstruye la luz. La causa más frecuente es la presión mediastínica superior asociada al cáncer de pulmón (más del 85%).^{1 2}

La VCS se extiende desde la unión de las venas innominadas derecha e izquierda hasta la aurícula derecha. Está rodeada por el esternón, la tráquea, el bronquio derecho, la aorta, la arteria pulmonar y los ganglios linfáticos perihiliares y paratraqueales. Todas estas estructuras son relativamente rígidas y, como la VCS discurre por el lado derecho del mediastino, este vaso de paredes finas y baja presión puede comprimirse fácilmente.

La VCS proporciona drenaje venoso a la cabeza, el cuello, las extremidades superiores y la parte superior del tórax. Cuando está obstruida, cuatro vías principales proporcionan rutas colaterales:

• El sistema venoso ácigos, que incluye la vena ácigos, la vena hemiácigos y las venas intercostales de conexión.

• El sistema venoso mamario interno más afluentes y comunicaciones secundarias a las venas epigástricas superior e inferior.

• Conexión del sistema venoso torácico largo con las venas femorales.

• Conexión del sistema venoso torácico largo con las venas vertebrales.

Etiología³

Un estudio estadounidense revisó la etiología de 78 pacientes con obstrucción de la VCS durante cinco años. ⁴ En los adultos, el carcinoma broncogénico fue la causa más frecuente de obstrucción de la VCS. El carcinoma de células pequeñas (22%) y el carcinoma de células no pequeñas (24%) constituyeron la mayoría de los casos, mientras que el linfoma y los tumores de células germinales fueron responsables de una proporción menor pero significativa. Cabe destacar que un dispositivo intravascular fue la causa más frecuente en los casos benignos, seguida de la mediastinitis fibrosante.

La incidencia de obstrucción de la vena cava superior relacionada con dispositivos ha ido en aumento debido al uso actual de catéteres, marcapasos y desfibriladores. La trombosis venosa clínicamente silente puede producirse en hasta el 30% de los pacientes con cables de marcapasos. Sin embargo, la obstrucción de la VCS es poco frecuente y sólo se observa entre el 0,1% y el 3,3% de los pacientes. La extracción del electrodo con reimplantación posterior también provoca traumatismos mecánicos como factores de riesgo adicionales para la oclusión venosa.⁵

En los niños, las causas más frecuentes son la leucemia linfoblástica aguda de células T y el linfoma no Hodgkin (linfoma linfoblástico de células T).⁶

¿Es frecuente la obstrucción de la VCS?⁷

La obstrucción de la vena cava superior es un trastorno importante que afecta hasta al 10% de los pacientes con cáncer de pulmón microcítico y al 2-4% de todos los pacientes con cáncer de pulmón. Por lo demás, es muy difícil proporcionar cifras de incidencia y prevalencia debido al gran número de posibles causas subyacentes.

Síntomas de obstrucción de la VCS

Historia

La aparición puede ser gradual o aguda, dependiendo de la rapidez con que la afección pase de obstrucción parcial a completa y del grado de desarrollo de una circulación colateral.

Un estudio identificó la disnea, la tos y el dolor torácico en reposo como los síntomas más destacados, sobre todo en pacientes malignos.⁴ Otros síntomas pueden ser hinchazón de cuello y cara, hinchazón de brazos, mareos, cefalea, trastornos de la visión, náuseas, congestión nasal, estupor y síncope. Los síntomas tienden a agravarse con posturas que aumentan la presión venosa en la parte superior del cuerpo, como agacharse o tumbarse.

Examen

Los signos pueden incluir:¹

• Venas dilatadas sobre los brazos, el cuello y la pared torácica anterior.

• Edema de la parte superior del cuerpo, extremidades y cara.

• Dificultad respiratoria grave.

• Cianosis.

• Conjuntiva inflamada.

• Convulsiones y coma.

Los signos pueden ser más pronunciados cuando se levantan los brazos por encima de la cabeza.

Investigaciones

En pacientes con síntomas y signos evidentes, el diagnóstico puede basarse en la clínica. Sin embargo, en los casos más sutiles, se requieren más investigaciones.

Imágenes

• Rx: puede revelar un mediastino ensanchado o una masa en el lado derecho del tórax.

• Exploración Doppler: Los flujos Doppler se correlacionan bien con la TC y los cambios observados durante el ciclo respiratorio pueden utilizarse para evaluar la gravedad de la obstrucción y el efecto del tratamiento.⁸

• Tomografía computarizada y resonancia magnética mejoradas: el método de elección para la obtención de imágenes es la tomografía computarizada mejorada con contraste con imágenes de fase múltiple, ya que tiene una alta sensibilidad y especificidad y permite definir de forma fiable la patología subyacente. La TC multicorte con contraste también es adecuada para la detección de derrames, manifestaciones metastásicas intra y extrapulmonares, evaluación de la vasculatura colateral y planificación de procedimientos intervencionistas. La RM con contraste puede utilizarse como herramienta diagnóstica alternativa en caso de intolerancia a los medios de contraste yodados.⁹

Procedimientos

La mayoría de los casos de obstrucción de la VCS se presentan antes de que se dilucide la causa primaria, y ha habido cierta controversia sobre si debe instaurarse el tratamiento antes de realizar los procedimientos diagnósticos.¹⁰ La radioterapia, por ejemplo, puede destruir material histológicamente útil.¹¹ Sin embargo, la patología subyacente suele ser fácil de identificar.

El rendimiento diagnóstico de la broncoscopia es >70%, mientras que el de la mediastinoscopia o mediastinotomía es >90%. Esta última tiene un alto riesgo anestésico y de complicaciones; se ha demostrado que las biopsias asistidas por ecografía son más seguras con un rendimiento similar.¹²

Tratamiento de la obstrucción de la VCS

La obstrucción de la vena cava superior puede poner en peligro la vida y requiere tratamiento de urgencia, sobre todo si existe edema laríngeo que provoque constricción laríngea o edema cerebral.⁷

En el pasado, la radioterapia se consideraba el tratamiento de primera línea, sobre todo en pacientes con obstrucción de las vías respiratorias. Sin embargo, en los últimos años, la terapia endovascular se utiliza con más frecuencia en primer lugar, o en combinación con la radioterapia, para proporcionar un alivio rápido de los síntomas clínicos, con menos complicaciones.^{3 5}

Médico

• La elevación de la cabeza y el oxígeno pueden ayudar a proporcionar alivio sintomático.

• Los corticosteroides y los diuréticos pueden estar indicados en la situación de emergencia (p. ej., gasto cardíaco reducido, edema cerebral o laríngeo), aunque faltan pruebas de su eficacia.

• La radioterapia está indicada en algunos casos de cáncer de pulmón. El uso de radioterapia en la obstrucción de la VCS antes de que se haya establecido un diagnóstico de malignidad es controvertido, pero en ocasiones puede estar justificado si los síntomas se deterioran rápidamente o si ha habido múltiples intentos de obtener un diagnóstico tisular sin éxito.

• La quimioterapia puede estar indicada en tumores quimiosensibles (por ejemplo, cáncer de pulmón microcítico).

• La anticoagulación puede ser necesaria en los casos en que la venografía haya demostrado una trombosis venosa central, para prevenir la embolia pulmonar. También puede estar indicada en la estenosis venosa central para prevenir la trombosis.

Quirúrgico

Enfermedad benigna

• La colocación de stents y/o la angioplastia (también conocida como cirugía endovascular) son especialmente esperanzadoras en pacientes que requieren un acceso venoso a largo plazo (por ejemplo, hemodiálisis, nutrición parenteral total), o síntomas graves de obstrucción de la VCS. Cada vez hay más pruebas que sugieren que debería considerarse como tratamiento de primera línea para toda enfermedad benigna, ya que es igual de eficaz pero incluso menos invasiva que la angioplastia.¹³

• La derivación quirúrgica de la obstrucción es técnicamente difícil, pero puede estar indicada en algunos casos. No existen grandes ensayos que comparen este enfoque con la colocación de stents en la enfermedad benigna.

• Los pacientes seleccionados pueden beneficiarse de la resección de la obstrucción y la reconstrucción.¹⁴

Enfermedad maligna

• La colocación de endoprótesis es útil para aliviar la obstrucción y una revisión del National Institute for Health and Care Excellence (NICE) concluyó que era más eficaz y producía una respuesta más rápida que la quimioterapia o la radioterapia.² La trombolisis y la angioplastia también pueden estar indicadas en pacientes concretos.

• La cirugía reconstructiva es posible y puede ser asistida por el uso de tejido autólogo.¹⁵

• La inserción de una prótesis no aumenta la mortalidad global de la resección de la VCS y es una opción factible cuando la cirugía reconstructiva no es posible.¹⁶

Pronóstico

El pronóstico para el alivio de la obstrucción de la VCS es bueno con radioterapia o stent. Sin embargo, el pronóstico final depende de la enfermedad subyacente.