Síndrome de Eisenmenger

¿Qué es el síndrome de Eisenmenger?

El síndrome de Eisenmenger se define como una enfermedad vascular pulmonar obstructiva que se desarrolla como consecuencia de un gran shunt de izquierda a derecha preexistente que hace que las presiones de la arteria pulmonar aumenten y se aproximen a los niveles sistémicos, de modo que la dirección del flujo sanguíneo pasa a ser bidireccional o de derecha a izquierda.¹

La hipertensión pulmonar se define como una presión arterial pulmonar media igual o superior a 25 mmHg. La hipertensión pulmonar es una complicación relativamente frecuente de las cardiopatías congénitas, con una prevalencia en adultos de entre el 5 y el 10%.²

La frecuencia de la hipertensión pulmonar y el desarrollo de la derivación inversa varían en función del defecto cardíaco específico y de las intervenciones quirúrgicas. El desarrollo precoz del síndrome de Eisenmenger se asocia con mayor frecuencia a tronco arterial persistente y flujo sanguíneo pulmonar sin restricciones, canal auriculoventricular común, comunicación interventricular(CIV ), conducto arterioso persistente (CAP) y transposición de las grandes arterias.

La resistencia vascular pulmonar elevada suele establecerse en la primera infancia y a veces puede estar presente incluso desde el nacimiento. Es menos frecuente y aparece más tarde en pacientes con una comunicación interauricular (CIA) secundaria de gran tamaño.

Consulte también los artículos sobre Cardiopatías congénitas en niños y Cardiopatías congénitas en adultos.

Epidemiología del síndrome de Eisenmenger

En los países desarrollados, los defectos cardíacos se operan a tiempo, antes de que se desarrolle la enfermedad vascular pulmonar. Sin embargo, en los países con rentas más bajas, son más frecuentes las lesiones de derivación que no son susceptibles de reparación, puesto que la enfermedad vascular pulmonar ya se ha establecido.³

Síntomas del síndrome de Eisenmenger (presentación)³

Véanse los artículos separados sobre Cardiopatías congénitas en niños, Soplos cardíacos en niños y Auscultación cardíaca. Es esencial realizar un examen clínico exhaustivo.

Los principales síntomas clínicos incluyen cianosis debida a eritrocitosis secundaria, que provoca un aumento de la viscosidad de la sangre, anemia ferropénica (potenciada por flebotomías innecesarias), alteraciones de la coagulación sanguínea, insuficiencia cardiaca y arritmias supraventriculares y ventriculares graves.⁴

• Disnea, fatiga, síncope; la intolerancia al ejercicio (disnea y fatiga) es proporcional al grado de hipoxemia o cianosis.

• Dolor en el pecho.

• Hemoptisis.

• El examen revela:
  

  • Cianosis, clubbing y plétora. La cianosis central con eritrocitosis secundaria es una característica clave.

  • Heave ventricular derecho con componente pulmonar palpable y fuerte del segundo ruido cardiaco.

  • Segundo sonido cardíaco fuerte con una división estrecha.

  • Soplo sistólico de eyección audible a lo largo del borde esternal izquierdo.

  • Soplo de Graham Steell: soplo diastólico audible a lo largo del borde esternal izquierdo debido a una incompetencia funcional de la válvula pulmonar en pacientes con hipertensión pulmonar. El soplo de Graham Steell es un soplo agudo, decrescendo, más fuerte durante la inspiración.

Diagnóstico diferencial

• Hipertensión pulmonar primaria.

• Cardiopatía congénita cianótica - por ejemplo, tetralogía de Fallot.

Investigaciones

Las investigaciones iniciales incluyen:

• Hemograma, función renal y electrolitos, ácido úrico, pruebas de función hepática (bilirrubina conjugada elevada), ferritina y perfil de coagulación.

• Pulsioximetría en reposo, y ocasionalmente con esfuerzo (si la saturación en reposo es superior al 90%).

• ECG: casi siempre anormal; muestra características sugestivas de hipertrofia cardiaca derecha (con onda R alta en V1, onda S profunda en V6, anomalías de las ondas ST y T, P pulmonale), así como anomalías asociadas al defecto subyacente.

• CXR: características radiológicas de una afección particular (como PDA, VSD) pero los pulmones ya no son pletóricos.

• Ecocardiograma.

Otras investigaciones pueden incluir:

• IRM: para evaluar el defecto o defectos entre la circulación pulmonar y la sistémica, evaluar el tamaño de las arterias pulmonares proximales y la presencia de trombos murales u obstructivos.

• Ecocardiografía transesofágica (raramente) para evaluar más a fondo los defectos entre las circulaciones pulmonar y sistémica.

• TAC torácico espiral/de alta resolución en pacientes con hemoptisis, para descartar la posibilidad de hemorragia pulmonar mayor, especialmente cuando la RxC muestra infiltrado pulmonar.

• Cateterismo cardíaco con vasodilatadores pulmonares principalmente para determinar las presiones y resistencias de la arteria pulmonar.

Consejos a los pacientes

• Tome la medicación sólo después de consultar con su médico.

• Evite la deshidratación.

• Evite fumar.

• Informe al cardiólogo responsable si necesita cirugía no cardiaca o ha sufrido una enfermedad o lesión grave.

• Evite la actividad física excesiva.

• Evite la exposición innecesaria a grandes alturas, especialmente cuando se combina con una actividad física importante.

• Se puede volar con seguridad en vuelos de líneas aéreas comerciales con pacientes estables y _SaO2 en aire ambiente >85%.

Tratamiento y manejo del síndrome de Eisenmenger¹

• Tratamiento dela insuficiencia cardíaca.

• Tratamiento de las arritmias.

• Tratamiento de la hipertensión arterial pulmonar: el bosentán, un antagonista dual de los receptores de endotelina (ARE), fue el primer fármaco estudiado y se recomendó como fármaco de primera línea en pacientes sintomáticos. También se ha evaluado el macitentan, un ARE de nueva generación. Los ensayos con inhibidores de la fosfodiesterasa tipo 5 (PDE-5) también mostraron efectos hemodinámicos y funcionales positivos. Existen datos limitados sobre el uso de prostanoides intravenosos, subcutáneos o inhalados en pacientes sintomáticos, y suelen utilizarse como tratamiento de tercera línea.

• El uso de la anticoagulación sigue siendo un tema controvertido y debe considerarse cuidadosamente caso por caso. Las directrices actuales establecen que la anticoagulación debe ofrecerse en caso de arritmias auriculares y en presencia de trombo o embolia de la arteria pulmonar en pacientes con bajo riesgo hemorrágico. Por lo tanto, la anticoagulación no se recomienda de forma rutinaria.¹

• Prevención de la endocarditis infecciosa:⁵
  

  • El National Institute for Health and Care Excellence (NICE) recomienda que si una persona con riesgo de endocarditis infecciosa está recibiendo tratamiento antimicrobiano porque se somete a un procedimiento gastrointestinal o genitourinario en un lugar donde se sospecha que hay una infección, la persona debe recibir un antibiótico que cubra los organismos que causan endocarditis infecciosa.

  • Cualquier episodio de infección en personas con riesgo de endocarditis infecciosa debe investigarse y tratarse con prontitud para reducir el riesgo de que se desarrolle una endocarditis.

• Las venesecciones terapéuticas rutinarias no tienen cabida en el tratamiento, ya que causan o exacerban la deficiencia de hierro y reducen el aporte tisular de oxígeno, aumentando así el riesgo de eventos cerebrovasculares. La venesección sólo debe considerarse en pacientes con una concentración de hemoglobina y un hematocrito significativamente elevados.

• El uso crónico de oxígeno o vasodilatadores pulmonares es controvertido.

• Con mejoras continuas en el diagnóstico, el tratamiento preoperatorio, el perfeccionamiento de las técnicas quirúrgicas y las estrategias de tratamiento postoperatorio, los pacientes con síndrome de Eisenmenger podrían ser susceptibles de reparación y beneficiarse de ella.⁶

• En última instancia, puede estar indicado un trasplante cardiopulmonar.⁷

Embarazo y anticoncepción¹

• El embarazo provoca una reducción de la resistencia vascular sistémica con el consiguiente aumento de la derivación de derecha a izquierda, hipoxemia y, en el contexto de la trombofilia inducida, un mayor riesgo de embolia paradójica.

• En general, el embarazo presenta un riesgo muy elevado de resultados adversos, incluida la muerte materna y fetal. El riesgo de mortalidad materna es del 30%-50%, con una pérdida o morbilidad fetal perinatal de aproximadamente el 30%.

• En cuanto a la anticoncepción, debe evitarse el tratamiento con altas dosis de estrógenos debido al riesgo de tromboembolismo.

Otros riesgos

Aparte del embarazo, los siguientes factores también conllevan un mayor riesgo en pacientes con síndrome de Eisenmenger:

• Anestesia general.

• Deshidratación.

• Hemorragia.

• Cirugía no cardíaca y cirugía cardíaca.

• Ciertos fármacos - por ejemplo, vasodilatadores, diuréticos, COCPs, danazol.

• Anemia (es importante prevenir la carencia de hierro).

• Cateterismo cardíaco.

• Vías intravenosas (riesgo de embolia aérea paradójica e infección).

• Exposición a la altitud.

• Infecciones pulmonares.

Complicaciones

• Hemoptisis.

• Trastornos hemorrágicos.

• Hiperuricemia, gota, nefrolitiasis.

• Policitemia, síndrome de hiperviscosidad.

• Angina de pecho.

• Arritmias(fibrilaciónauricular/aleteo auricular).

• Síncope.

• Muerte súbita, ictus, ataques isquémicos transitorios.

• Embolia paradójica.

• Endocarditis infecciosa.

• Aneurisma/calcificación arterial pulmonar.

• Absceso cerebral.

• Estenosis o regurgitación valvular progresiva.

• Disfunción renal (especialmente proteinuria).

• La hiperbilirrubinemia puede causar cálculos biliares.

• Osteoartropatía hipertrófica.

Pronóstico³

El síndrome de Eisenmenger es una enfermedad devastadora que tiene un impacto considerable en la vida de los pacientes.⁸ .

• Aunque el síndrome de Eisenmenger tiene mejor pronóstico que otros pacientes con hipertensión arterial pulmonar, afecta gravemente a la calidad de vida y la morbilidad es frecuente.

• El pronóstico a largo plazo sigue siendo desfavorable, a pesar de los recientes avances en el tratamiento médico: La supervivencia a 5 años se estima entre el 74% y el 81%, y la supervivencia a largo plazo es aún menor, con un 57% de pacientes que sobreviven 10 años.

• Las principales causas de mortalidad son la muerte súbita cardiaca, la insuficiencia cardiaca progresiva y las enfermedades infecciosas.

• Se ha demostrado que diversos factores se asocian a la mortalidad, como la disminución de la saturación arterial de oxígeno, la clase funcional, el deterioro de la tolerancia al ejercicio, los episodios sincopales, la deficiencia de hierro, la presencia de shunts pretricuspídeos, las arritmias, el aumento del péptido natriurético cerebral (NT-pro), las variables ecocardiográficas de disfunción ventricular derecha y la hospitalización por insuficiencia cardiaca.