Comunicación interauricular

¿Qué es la comunicación interauricular?

La comunicación interauricular (CIA) es un tipo de defecto cardíaco que permite la comunicación entre el lado izquierdo y derecho del corazón. Estas comunicaciones interauriculares pueden ser el resultado de defectos en el tabique interauricular, pero también de defectos en las conexiones auriculares de las venas sistémicas o pulmonares (defectos del seno venoso o del seno coronario).

El foramen oval permeable es una comunicación interauricular congénita frecuente, con una incidencia del 15-35% en la población adulta. El desarrollo del tabique interauricular no se completa hasta después del nacimiento. En el 75% de la población general, el agujero oval se cierra después del nacimiento y sólo queda una depresión oval, denominada fosa oval, en el lado derecho del tabique interauricular. El foramen oval permeable puede asociarse a diversas afecciones clínicamente importantes, como la migraña y el ictus, o la enfermedad por descompresión en submarinistas.¹

¿Qué frecuencia tiene la comunicación interauricular? (Epidemiología)^{2 3}

• Las CIA son la tercera cardiopatía congénita más frecuente y se presentan como anomalía aislada en el 5% al 10% de todos los defectos cardiacos congénitos. Entre el 30% y el 50% de los niños con cardiopatías congénitas presentan una CIA como parte de su defecto cardíaco. Con la mejora de la detección de defectos silentes mediante ecocardiografía, la incidencia parece estar aumentando.

• La incidencia es mayor en las mujeres y con los defectos comunes del ostium secundum la proporción mujer-hombre es de 2:1.

Condiciones asociadas

• La mayoría de los TEA son esporádicos y no tienen una causa definida. Sin embargo, se han descrito conglomerados familiares de TEA secundarios con diversas formas de herencia, la más común autosómica dominante.

• El riesgo de una CIA secundaria aumenta en familias con antecedentes de cardiopatías congénitas, especialmente cuando hay una CIA presente en un hermano.⁴

• Los TEA secundum son frecuentes en muchos síndromes, como el síndrome de Holt-Oram, el síndrome de Noonan y el síndrome de Ellis-van Creveld. Los TEA secundum y primum son frecuentes en el síndrome de Down.⁵

• El síndrome alcohólico fetal, el tabaquismo materno en el primer trimestre y la diabetes materna pueden estar asociados a los TEA.

Clasificación⁶

El desarrollo del tabique interauricular es un proceso complejo y constituye la base de la clasificación de las comunicaciones interauriculares. La septación auricular incluye el septum primum, el septum secundum y el tabique del canal auriculoventricular.

El desarrollo normal del tabique auricular da lugar a la formación de la fosa oval, una depresión de forma ovalada entre el septum secundum y el septum primum. Otras partes del tabique son el tabique del seno venoso y el tabique del seno coronario.

Se describen los siguientes tipos de comunicaciones interatriales

• Foramen oval permeable: se trata de una comunicación normal en la vida fetal y es el espacio entre un septum primum adecuadamente desarrollado y un septum secundum normal.

• CIA secundum: es el tipo más común de CIA y representa entre el 50% y el 70% de todas las CIA. La CIA secundum es un defecto dentro de la fosa oval que resulta de defectos únicos o múltiples en el septum primum.

• CIA primum: es una de las variantes de los defectos del tabique auriculoventricular (DSAV) y también se conoce como DSAV parcial, ya que se asocia a la presencia de un orificio auriculoventricular común. El defecto del tabique interauricular se sitúa entre el margen inferior de la fosa oval y las válvulas auriculoventriculares. La CIA primum aislada se produce en el 15% de todas las CIA.

• Defecto del seno venoso: el tejido que separa las venas pulmonares derechas de la vena cava superior y la pared auricular libre adyacente se denomina seno venoso y un defecto en esta zona da lugar a un defecto del seno venoso. Esto representa aproximadamente el 10% de todas las CIA.

• Defecto del seno coronario: es el resultado de la desobstrucción parcial o completa del tejido que separa el seno coronario de la aurícula izquierda, lo que permite una derivación a través del defecto y el orificio del seno coronario.
  

  tabique interauricular

  

  
  

Síntomas de la comunicación interauricular (presentación)³

La mayoría de los niños con comunicación interauricular aislada no presentan síntomas, pero las tasas de intolerancia al ejercicio, taquiarritmias auriculares, disfunción ventricular derecha e hipertensión pulmonar aumentan con la edad, y la esperanza de vida se reduce en los adultos con defectos no tratados.

• Los bebés y niños con TEA suelen ser asintomáticos.

• En raras ocasiones, los lactantes pueden presentar taquipnea, escaso aumento de peso e infecciones torácicas recurrentes. En todos estos casos debe realizarse una búsqueda exhaustiva de afecciones no cardiacas e hipertensión pulmonar.⁷

• En algunos pacientes pueden aparecer síntomas sutiles de falta de aire con el ejercicio o palpitaciones en la segunda década de vida.

• La mayoría de los pacientes adultos con un defecto grande presentan síntomas como fatiga, intolerancia al ejercicio, palpitaciones, síncope, dificultad respiratoria, edema periférico, manifestaciones tromboembólicas y cianosis.

• Las arritmias son infrecuentes en los niños, pero cada vez más frecuentes a partir de los 40 años. Las arritmias más frecuentes son el aleteo auricular y la fibrilación auricular.

• La hipertensión pulmonar es infrecuente en niños con CIA aislada, pero la hipertensión pulmonar leve o moderada es frecuente en adultos con defectos grandes y tiende a aumentar con la edad.

• La enfermedad obstructiva vascular pulmonar con o sin inversión de la derivación auricular (síndrome de Eisenmenger) se desarrolla en el 5% al 10% de los adultos con CIA no tratadas.⁸

Signos físicos de la comunicación interauricular⁹

• La mayoría de los bebés y niños con un TEA parecen estar bien y sonrosados.

• Los hallazgos auscultatorios característicos se describen como:

  • Sonido cardíaco ampliamente dividido en segundos sin variación respiratoria.

  • Soplo sistólico de eyección suave (Grado 2 a 3) en la zona pulmonar en el borde esternal superior izquierdo.

  • Un rumor diastólico sobre la parte inferior izquierda del esternón debido al aumento del flujo a través de la válvula tricúspide en aquellos con una gran derivación.

• Los hallazgos auscultatorios clásicos descritos anteriormente no están presentes a menos que la derivación sea razonablemente grande. Los hallazgos pueden estar ausentes en muchos lactantes y niños, incluso en aquellos con un defecto grande, si el ventrículo derecho es poco complaciente. Es mucho más probable que los hallazgos auscultatorios clásicos estén presentes en adultos con grandes derivaciones.

• Los signos de insuficiencia cardiaca derecha son poco frecuentes, pero pueden observarse en adultos con hipertensión pulmonar.

Investigaciones^{9 10}

ECG

• El ECG puede ser normal en lactantes y niños con pequeñas derivaciones

• Los hallazgos típicos incluyen una onda P alta que indica agrandamiento auricular derecho, patrón de bloqueo incompleto de rama derecha (rsR' en V1) y desviación del eje derecho.

• La desviación del eje izquierdo con un eje superior sugiere un defecto primum.

• La hipertrofia del ventrículo derecho se observa en pacientes con hipertensión pulmonar.

• En los adultos, puede haber aleteo auricular o fibrilación auricular.

CXR

• La RXC es normal en lactantes y niños con pequeñas derivaciones.

• En pacientes con CIA hemodinámicamente significativas puede haber cardiomegalia con agrandamiento de la aurícula derecha y el ventrículo derecho.

• Se observa un segmento prominente de la arteria pulmonar y un aumento de las marcas vasculares pulmonares en aquellos con una derivación significativa.

Ecocardiografía

• La ecocardiografía transtorácica suele ser diagnóstica y es capaz de mostrar la posición, el tamaño y las características hemodinámicas del defecto. Las imágenes bidimensionales muestran la localización y el tamaño de la CIA, mientras que el Doppler (color y pulso) proporciona la dirección del flujo y su velocidad. La medición del tamaño de la aurícula derecha, el ventrículo derecho y la arteria pulmonar ayuda a evaluar el impacto hemodinámico.

• La ecocardiografía tridimensional puede proporcionar información adicional sobre la forma del defecto y el cambio de tamaño durante el ciclo cardiaco.

• En niños mayores y adultos, especialmente los que tienen sobrepeso, puede no ser posible una visualización adecuada del tabique interauricular con la ecocardiografía transtorácica. En estos casos, la ecocardiografía transoesofágica (ETE) resulta muy útil.

• La ecocardiografía de contraste con inyección de solución salina agitada a través de una vía venosa periférica puede ayudar al diagnóstico de CIA en pacientes con ventanas acústicas restringidas.¹¹

IRM y TC

• La resonancia magnética cardiaca puede utilizarse para definir con precisión la anatomía de las CIA y evaluar cuantitativamente su impacto hemodinámico. Aunque rara vez es necesaria para las CIA secundum o primum aisladas, la RM cardiaca es una herramienta diagnóstica muy útil para las CIA seno venoso que pueden ser difíciles de evaluar con ecocardiografía.¹²

• La TC de contraste de alta resolución puede proporcionar una información anatómica excelente, pero se utiliza raramente debido al riesgo de radiación asociado.¹³

Cateterismo cardíaco

• El cateterismo rara vez se utiliza como herramienta diagnóstica de las CIA y suele realizarse para llevar a cabo el cierre intervencionista del defecto.

• El cateterismo diagnóstico está indicado en pacientes con hipertensión pulmonar y en adultos con riesgo de enfermedad coronaria.

Diagnóstico diferencial

• El diagnóstico de la CIA suele retrasarse, ya que el soplo puede ser bastante suave y confundirse fácilmente con un soplo inocente.

• El soplo de estenosis pulmonar es bastante similar.

Tratamiento y gestión de la comunicación interauricular¹⁴

El cierre quirúrgico es seguro y eficaz y cuando se realiza antes de los 25 años se asocia a una esperanza de vida normal. Cuando es asintomática, el cierre suele realizarse a los 4 ó 5 años de edad. Aunque ha habido cierta controversia con respecto al cierre de la CIA en adultos, se recomienda cerrarla en el momento de la presentación.

El cierre transcatéter ofrece una alternativa menos invasiva para los pacientes con un defecto secundario que cumplen criterios anatómicos y de tamaño.³ En los defectos ostium secundum, el cierre transcatéter ha demostrado ser tan eficaz como el cierre quirúrgico. Los demás tipos de CIA suelen requerir corrección quirúrgica.

Gestión médica

• En los niños con TEA, la restricción del ejercicio no es necesaria.

• La profilaxis de la endocarditis infecciosa no está indicada a menos que exista un prolapso de la válvula mitral u otros defectos asociados. Los pacientes con CIA aislada no se consideran en riesgo de desarrollar endocarditis infecciosa.¹⁵

• El tratamiento con diuréticos puede ser necesario en el pequeño número de niños que desarrollan insuficiencia cardíaca.

• Una CIA hemodinámicamente significativa debe cerrarse de forma electiva tras la confirmación del diagnóstico. Aunque esto es posible incluso en lactantes pequeños, la práctica actual en el Reino Unido es cerrar los defectos en torno a los 4-5 años de edad.

• Los adultos con diagnóstico tardío y defectos no reparados pueden necesitar tratamiento para la insuficiencia cardíaca y el aleteo auricular o la fibrilación auricular.

Cierre quirúrgico¹⁶

• Las CIA que sólo pueden cerrarse por medios quirúrgicos incluyen los defectos del seno venoso, del seno coronario y del septo primum. Las CIA secundum pueden cerrarse por medios quirúrgicos o mediante un dispositivo transcatéter. En lactantes pequeños y en el caso de defectos muy grandes, el cierre con dispositivo puede no ser posible.

• El cierre quirúrgico se realiza bajo visión directa utilizando bypass cardiopulmonar, ya sea mediante sutura directa o utilizando un parche de pericardio o sintético. Son posibles varios abordajes quirúrgicos, incluido el uso de una incisión esternal en la línea media y una toracotomía lateral.

• Los procedimientos toracoscópicos asistidos por vídeo son factibles y permiten la cirugía a través de una incisión mucho más pequeña, con mejores resultados cosméticos.¹⁷

• El cierre quirúrgico de las CIA ha sido una modalidad de tratamiento estándar durante décadas. Desde los primeros informes sobre el cierre quirúrgico de la CIA en 1948, más de 70 años de experiencia han dado como resultado una cirugía segura y eficaz con una mortalidad y unas complicaciones mínimas.¹⁸

Cierre transcatéter¹⁹

El cierre transcatéter se ha convertido en una alternativa aceptada a la reparación quirúrgica de las comunicaciones interauriculares ostium secundum. Sin embargo, las CIA grandes (>38 mm) y los defectos con bordes deficientes suelen remitirse para cierre quirúrgico. El cierre transcatéter también sigue siendo controvertido en otras CIA complicadas con comorbilidades, características cardiacas adicionales y en niños pequeños.²⁰

• Desde el primer cierre transcatéter de la CIA en 1976, se han producido avances significativos en este campo con el desarrollo de varios dispositivos y sistemas de administración nuevos. En muchos centros, el cierre transcatéter ha sustituido a la cirugía como método preferido.

• No todas las CIA pueden cerrarse mediante este método y las contraindicaciones relativas incluyen:²¹

  • Defectos con un diámetro máximo superior a 40 mm.

  • Defectos con márgenes inadecuados para soportar el dispositivo.

  • Interferencia del dispositivo con la función de la válvula auriculoventricular o el drenaje venoso pulmonar o sistémico.

• Datos recientes confirman que el cierre con dispositivo de las CIA secundum es seguro y eficaz en niños, con un éxito técnico del 96% y una tasa de oclusión del 99,6% a las 24 horas.²² Se han observado buenos resultados muy similares en adultos sometidos a cierre transcatéter de CIA. El National Institute for Health and Care Excellence (NICE) ha publicado una guía detallada y apoya el uso de este procedimiento.²³

• Las tasas de complicaciones son bajas y se estiman en torno al 1,1% para las complicaciones mayores (embolización del dispositivo que requiere cirugía o taponamiento pericárdico) y al 4,8% para las complicaciones menores (arritmias auriculares, complicaciones vasculares y bloqueo cardiaco transitorio).²²

• Las complicaciones tardías son poco frecuentes, pero se han descrito arritmias auriculares, ictus, trombosis del dispositivo, erosión del dispositivo a través de la pared auricular o la raíz aórtica, embolización del dispositivo y muerte.

• Los estudios que comparan el cierre transcatéter y el quirúrgico en términos de resultados, eficacia, complicaciones y costes han demostrado que ambos métodos están a la par.²⁴

Profilaxis de la endocarditis¹⁵

Esto no es necesario en los TEA aislados.

Pronóstico²⁵

• Las comunicaciones interauriculares aisladas reparadas en la infancia tienen un pronóstico excelente, con una supervivencia similar a la de la población general.

• Las CIA aisladas, si no se diagnostican hasta la edad adulta tardía, dan lugar a síntomas crecientes de fatiga, dificultad respiratoria, palpitaciones y manifestaciones de insuficiencia cardiaca con reducción de la supervivencia. La derivación se agrava en adultos con disminución de la distensibilidad ventricular izquierda debido a cardiopatía coronaria o hipertensión. También son frecuentes el aleteo auricular y la fibrilación auricular.

• El riesgo de desarrollo de enfermedad vascular pulmonar, una complicación potencialmente letal, es mayor en pacientes de sexo femenino y en adultos mayores con defectos no tratados.³

• La reparación de las CIA mejora el pronóstico, incluso cuando se realiza después de los 40 años, con reducción de la morbilidad y la mortalidad. Hay una mejora general de los síntomas y de la capacidad de ejercicio. Sin embargo, el riesgo de aleteo auricular y fibrilación auricular sigue siendo elevado.

Comunicación interauricular y embarazo

• En las mujeres con CIA aisladas (reparadas y no reparadas), el embarazo no se asocia a un aumento significativo de las complicaciones maternas. El riesgo de arritmias y accidentes isquémicos transitorios es bajo. En las mujeres con defectos no reparados, el riesgo de preeclampsia, pérdida fetal y bajo peso al nacer es superior al de la población general.²⁶

• La mortalidad materna es notablemente elevada en mujeres con una CIA e hipertensión pulmonar grave. Debe evitarse el embarazo en estas personas.²⁷