Cardiopatías congénitas en adultos

Sinónimos: cardiopatía congénita del adulto (CCA), cardiopatía congénita del adulto (CCCG)

Con la mejora de los cuidados y la disminución de la mortalidad infantil asociada a las cardiopatías congénitas, cada vez hay más adultos con cardiopatías congénitas. La definición es la persistencia de cualquier anomalía estructural presente al nacer que afecte al corazón y/o a los grandes vasos en la vida adulta (más allá de los 16 años). Las arritmias y las miocardiopatías no se incluyen en esta definición.¹

Las cardiopatías congénitas incluyen:

• Tetralogía de Fallot.

• Transposición de las grandes arterias.

• Comunicación interauricular (CIA).

• Comunicación interventricular.

• Coartación de aorta.

• Defectos valvulares( estenosisaórtica , regurgitación aórtica, estenosis mitral, regurgitación mitral; la valvulopatía derecha congénita es mucho más rara).

• Conducto arterioso persistente.

• Cardiomiopatías.

• Hipertensión pulmonar primaria.

Véase también el artículo sobre Cardiopatías congénitas en niños.

¿Cuál es la frecuencia de las cardiopatías congénitas? (Epidemiología)²

La prevalencia de cardiopatías congénitas en todo el mundo es de aproximadamente 9 por cada 1.000 nacimientos, con importantes variaciones geográficas.

Aunque la prevalencia de cardiopatías congénitas graves está disminuyendo en muchos países occidentales/desarrollados gracias al cribado fetal y a la interrupción del embarazo, la prevalencia global a escala mundial está aumentando.

Gracias a las mejoras médicas, quirúrgicas y tecnológicas de las últimas décadas, más del 90% de las personas que nacen con una cardiopatía congénita sobreviven hasta la edad adulta. Como resultado, la prevalencia de cardiopatías congénitas en adultos ha aumentado y ahora supera con creces el número de niños con cardiopatías congénitas.

Investigaciones²

El diagnóstico dependerá de la presentación individual, pero incluirá:

• ECG inicial, radiografía de tórax y análisis de sangre rutinarios como hemograma completo y función renal.

• Ecocardiografía.

• Resonancia magnética cardiovascular.

• Tomografía computarizada cardiovascular.

• Pruebas de ejercicio cardiopulmonar.

• Biomarcadores: las pruebas seriadas de péptidos natriuréticos desempeñan un papel en la identificación de pacientes con riesgo de sufrir acontecimientos adversos.

• Otras investigaciones si procede, por ejemplo, cateterismo cardíaco.

Tratamiento y gestión de las cardiopatías congénitas²

Consulte también los enlaces anteriores sobre defectos cardíacos congénitos específicos, incluida su gestión.

Las consideraciones de gestión incluirán:

• Insuficiencia cardíaca: el desarrollo de insuficiencia cardíaca es un problema frecuente que afecta al 20-50% de la población adulta con cardiopatías congénitas y es una de las principales causas de muerte.³

• Tratamiento de las arritmias cardiacas y reducción del riesgo de muerte súbita cardiaca.

• Hipertensión pulmonar: un factor pronóstico importante en pacientes con cardiopatías congénitas, que requiere especial atención en el embarazo o antes de una cirugía cardiaca reparadora u otra cirugía mayor.

• Cirugía cardíaca y/o intervención con catéter.

• Prevención de la endocarditis infecciosa.

• Tratamiento antitrombótico.

• Manejo de pacientes cianóticos.

El trasplante cardiaco en adultos con cardiopatías congénitas suele ser un reto, debido a varios problemas potenciales: anatomía cardiaca y vascular compleja, múltiples cirugías paliativas y correctivas previas, y efectos en otros órganos (riñón, hígado, pulmones) de la disfunción cardiaca o cianosis de larga evolución, con elevación frecuente de la resistencia vascular pulmonar.⁴

Embarazo²

La mayoría de las mujeres con cardiopatías congénitas del adulto tolerarán bien el embarazo, pero algunas con cardiopatías congénitas complejas tienen riesgos más elevados. Todas las mujeres con cardiopatías congénitas deben recibir asesoramiento previo al embarazo. La mejor forma de proporcionar atención especializada es en un equipo multidisciplinar, con aportaciones de cardiología, obstetricia, anestesia y, en caso necesario, de otros especialistas, como genetistas clínicos.

La mortalidad materna es del 0-1% y la insuficiencia cardiaca complica el embarazo en el 11% de las mujeres con cardiopatía, siendo la hipertensión pulmonar la que se asocia a mayores riesgos. La cianosis supone un riesgo importante para el feto, siendo poco probable que nazca vivo (por debajo del 12%) si la saturación de oxígeno es inferior al 85%.

Las mujeres con cardiopatías también tienen un mayor riesgo de complicaciones obstétricas, como parto prematuro, preeclampsia y hemorragia posparto.

Anticoncepción²

La anticoncepción debe discutirse prestando especial atención a su eficacia y seguridad.
Los anticonceptivos hormonales son muy eficaces, pero existen pocos datos sobre su seguridad en la población adulta con cardiopatías congénitas.

Es mejor evitar los anticonceptivos orales combinados en pacientes con un riesgo trombótico preexistente (cianosis, fisiología de Fontan, válvulas mecánicas, acontecimientos trombóticos previos, hipertensión pulmonar), sobre todo porque hay pocos datos que sugieran que el tratamiento anticoagulante oral concomitante anule este riesgo. Los anticonceptivos que sólo contienen progesterona no presentan un riesgo de trombosis tan elevado.

El riesgo de endocarditis tras la inserción de dispositivos intrauterinos recubiertos de progesterona es probablemente bajo. Sin embargo, existe un riesgo de reacciones vasovagales (5%) en el momento de la inserción o la extracción. Los pacientes con una fisiología frágil (p. ej., pacientes con circulación de Fontan, hipertensión pulmonar, cardiopatía congénita cianótica, síndrome de Eisenmenger) deben someterse a la inserción/extracción del dispositivo intrauterino en un entorno seguro con experiencia en cardiopatías congénitas del adulto).

La esterilización femenina o la esterilización de la pareja masculina sólo deben considerarse después de una cuidadosa discusión, con especial referencia al pronóstico a largo plazo.

La reproducción asistida tiene riesgos añadidos a los del embarazo por sí solo, y antes del tratamiento debe consultarse a un especialista en cardiopatías congénitas del adulto.

Asesoramiento genético y riesgo de recurrencia²

El asesoramiento genético, complementado o no con pruebas genéticas adicionales, debería considerarse al menos para todos los pacientes adultos con cardiopatías congénitas. La demostración de una anomalía genética puede ser importante para ajustar más el tratamiento del propio paciente y también es importante para la planificación familiar. Se calcula que entre el 10 y el 30% de todas las cardiopatías congénitas estructurales tendrían una base genética. Esta tasa es mayor en los casos de trastornos orgánicos asociados y de aparición familiar, y menor en los casos aislados.

Ejercicio y deporte²

Las recomendaciones para el ejercicio y el deporte deben basarse en la cardiopatía congénita subyacente y sus posibles complicaciones, el estado hemodinámico y electrofisiológico del paciente y su forma física preexistente.