Coartación de aorta

Sinónimo: CoA, coartación aórtica

¿Qué es la coartación de aorta?¹

Se define como un estrechamiento de la aorta, generalmente justo distal al origen de la arteria subclavia izquierda, cerca del conducto arterioso/ligamento arterioso. Muy raramente puede afectar a la aorta abdominal.

Casi siempre es una lesión congénita, pero muy raramente puede adquirirse por un traumatismo que cause una disección aórtica, reduciendo el diámetro de la luz verdadera de la aorta.

La coartación de aorta es una causa de hipertensión secundaria y debe considerarse en su diagnóstico diferencial.

Produce hipertensión en la parte superior del cuerpo e hipoperfusión en la parte inferior. Los casos graves pueden presentarse en el periodo neonatal, o puede pasar desapercibida y diagnosticarse en la infancia o más tarde, con el desarrollo de la circulación colateral de la sangre a la parte inferior del cuerpo. Puede ser especialmente problemática para la mujer embarazada.

A menudo se asocia a otras malformaciones cardiovasculares como la válvula aórtica bicúspide y el defecto ventriculoseptal (VSD). Puede asociarse a otro síndrome, como el síndrome de Turner.

La pseudocoartación de aorta se debe a una tortuosidad excesiva del arco aórtico, pero no obstruye el flujo y no hay circulación colateral. No suele requerir un tratamiento activo tras el diagnóstico.

Causas de la coartación de aorta (embriología)¹

Una coartación de aorta es un estante de tejido que se extiende desde la pared aórtica postero-lateral hacia el conducto arterioso. El reborde está cerca del conducto arterioso persistente, a veces por encima o por debajo de él (yuxtaductal). Una honda de músculo ductus pasa alrededor de la plataforma, y más músculo ductus se extiende en la pared aórtica por encima y por debajo de la plataforma. A diferencia de la mayoría de los demás músculos lisos, el músculo liso del ductus tiende a contraerse cuando se expone a altas concentraciones de oxígeno.

El arco suele ser hipoplásico y, cuando está presente, debe sospecharse la existencia de una derivación intracardiaca asociada. Lo más frecuente es que se trate de una comunicación interventricular aislada, pero puede asociarse casi cualquier forma de cardiopatía congénita compleja. Entre el 50 y el 70% de los pacientes tienen una válvula aórtica bicúspide. La arteria subclavia izquierda suele ser hipoplásica, y en aproximadamente el 5% de estos pacientes nace distal al estante.

¿Es frecuente la coartación de aorta? (Epidemiología)²

• No existen cifras fiables sobre la incidencia en la población, estimada en 1 de cada 2.500 nacimientos.

• Posiblemente sea más frecuente en personas de raza blanca y en varones.

• Los padres afectados tienen un mayor riesgo de que la anomalía afecte a su hijo.

• La edad de detección depende de la gravedad y de si existen otras anomalías asociadas.

Síntomas de la coartación de aorta (presentación)^{2 3}

Presentación prenatal

Puede diagnosticarse mediante ecografía in utero. Sin embargo, es difícil de diagnosticar prenatalmente.⁴

Presentación neonatal

• Si es grave, suele presentarse en las tres primeras semanas de vida con mala alimentación, letargo, taquipnea o insuficiencia cardiaca congestiva manifiesta y shock. Al principio, el bebé puede estar bien, dependiendo de si existen otras anomalías y de cuánto tiempo permanezca permeable el conducto arterioso. Sin embargo, el bebé se pone enfermo, a menudo de forma brusca, con el cierre del conducto arterioso. La presencia de una CIV acelerará el desarrollo de los síntomas.

• Los impulsos pueden tener una amplitud reducida y un retraso entre las extremidades superiores e inferiores.

• La presión arterial (PA) es mayor en las extremidades superiores que en las inferiores.

• Puede producirse cianosis diferencial con flujo a través del ductus permeable desde el lado derecho al izquierdo de la circulación. La parte superior del cuerpo aparece rosada y las piernas cianóticas.

• Es típico un soplo sistólico en la zona infraclavicular izquierda, pero pueden oírse diversos soplos en función de la circulación colateral y de la presencia de otras anomalías cardiacas.

Presentación tardía

• Los pacientes suelen ser asintomáticos y el diagnóstico suele hacerse en la exploración, motivado a menudo por la presencia de, por ejemplo, un soplo o hipertensión.

• Puede causar dolor de cabeza, hemorragias nasales y calambres en las piernas, sobre todo con el ejercicio, aunque la claudicación es poco frecuente.

• Si la circulación subclavia izquierda está afectada, el brazo izquierdo puede ser más pequeño.

• La debilidad muscular de las extremidades inferiores, los pies fríos o los síntomas neurológicos en las piernas (riego sanguíneo deficiente a la médula espinal) pueden ser la característica de presentación.

• Puede haber rasgos físicos del síndrome de Turner cuando se asocia a esta afección.

• Los pulsos distales a la obstrucción están disminuidos y retrasados. La palpación simultánea de los pulsos de las extremidades superiores e inferiores revela el sello clínico del retraso radiofemoral con reducción de la amplitud del pulso en las extremidades inferiores.

• La PA puede ser más elevada en las extremidades superiores, pero la PA del brazo izquierdo puede ser normal o baja si la coartación afecta al origen de la arteria subclavia izquierda.

• La auscultación revela un soplo sistólico o continuo, que suele oírse en la zona infraclavicular izquierda y bajo la escápula izquierda. Un chasquido de eyección puede significar una válvula aórtica bicúspide asociada (presente en aproximadamente el 85% de los casos). En el tórax o la pared abdominal puede haber un thrill o zumbido debido al flujo en vasos colaterales aberrantes.

Asociación con aneurismas cerebrales

• La coartación de aorta se asocia a aneurismas en baya (estimados en aproximadamente un 10%).⁵

• Estos aneurismas pueden romperse y provocar una hemorragia subaracnoidea y sus complicaciones, incluida la muerte.

• Una hemorragia subaracnoidea puede ser la característica de presentación de la coartación de aorta.

• También existen informes de casos de hemorragia subaracnoidea no relacionada con el aneurisma en la coartación de aorta.⁶

Diagnóstico diferencial

La enfermedad neonatal tiene un amplio diferencial, que incluye corazón izquierdo hipoplásico, defectos septales y lesiones valvulares. La coartación de aorta puede coexistir con muchas otras malformaciones cardiovasculares y es necesaria una evaluación experta para detectar cualquier anomalía asociada. El diagnóstico diferencial en adultos incluye:

• Estenosis aórtica.

• Cardiomiopatías(miocardiopatía dilatada y miocardiopatía hipertrófica).

• Fibroelastosis endocárdica.

• Hipertensión primaria .

• Síndrome del corazón izquierdo hipoplásico.

• Miocarditis vírica .

• Colapso circulatorio debido a hipoadrenalismo.

Investigaciones^{3 7}

La ecocardiografía transtorácica es la base del diagnóstico inicial y del seguimiento rutinario. La resonancia magnética cardiaca (RM) y la tomografía computarizada (TC) son muy útiles para obtener imágenes del arco aórtico en casos complejos.⁸

Análisis de sangre

• Cuando se descubre hipertensión, se realizan análisis de urocultivos, creatinina, hemograma y glucosa en sangre. Es probable que sean normales.

• Sin embargo, cuando los adultos o neonatos se presentan enfermos con shock, deben ser examinados para evaluar el estado metabólico y buscar otras causas de colapso circulatorio. Las pruebas en estas circunstancias incluirán, por ejemplo, gasometría arterial y estudio séptico (hemocultivos junto con otras muestras para cultivo).

Imágenes

• La RxC puede mostrar signos de insuficiencia cardiaca congestiva, indentación de la sombra aórtica en el lugar de la coartación o muescas en la parte inferior de las costillas debido a la presión de los vasos sanguíneos colaterales.

• La ecocardiografía permite estimar el gradiente de presión causado por la anomalía. Esto puede ayudar a determinar la gravedad y la necesidad de intervención. La ecocardiografía también se utiliza para delimitar la coartación y ayudar a identificar cualquier anomalía asociada.

• La resonancia magnética se utiliza de nuevo para delinear completamente la naturaleza de la coartación y cualquier anomalía asociada.

ECG

• En los adultos, el ECG suele mostrar hipertrofia ventricular izquierda y signos de isquemia (a menudo con distensión).

• En neonatos, el ECG puede mostrar evidencia inicial de hipertrofia ventricular derecha.

Cateterismo cardíaco

• Para confirmar el diagnóstico cuando éste no está claro en la ecografía.

• Determinar el gradiente a través de la coartación (considerándose significativo un gradiente superior a 20 mm Hg).

• Evaluar otras anomalías y el cuadro hemodinámico general al considerar las opciones terapéuticas con más detalle.

• Terapéuticamente mediante angioplastia con balón con o sin implantación de stent.

Tratamiento de la coartación de aorta ^{3 7}

La primera reparación quirúrgica de la coartación aórtica se describió en 1944 y, desde entonces, se han desarrollado y modificado otras técnicas quirúrgicas. Además, la angioplastia transcatéter con balón y la colocación de endoprótesis vasculares ofrecen enfoques menos invasivos para el tratamiento de la coartación de aorta en algunos pacientes.

Medicamento

• La prostaglandina E1 se utiliza en neonatos para abrir el ductus y conseguir una mejor estabilidad hemodinámica cuando el paciente se presenta de forma aguda.

• Los diuréticos y los inotrópicos se utilizan para tratar la insuficiencia cardiaca congestiva que afecta tanto a neonatos como a adultos.

• Los betabloqueantes se utilizan para tratar la hipertensión en adultos antes de la corrección física de la coartación, y pueden utilizarse después para la hipertensión persistente.

• Los inhibidores de la enzima convertidora de la angiotensina (IECA) y los antagonistas de la angiotensina II pueden utilizarse junto con los betabloqueantes para tratar la hipertensión poscorrección si se elimina la obstrucción del arco aórtico.

• Los pacientes corren riesgo de endocarditis infecciosa y el nivel de riesgo aumenta si la coartación está asociada a otras afecciones (por ejemplo, válvula aórtica bicúspide). Las orientaciones sobre la profilaxis antibiótica han cambiado y se tratan en el artículo independiente Prevención de la endocarditis infecciosa.

Cirugía o angioplastia con balón

La angioplastia, con o sin stent, puede utilizarse para corregir la coartación. La decisión sobre la técnica a emplear dependerá de la gravedad de la coartación, de las anomalías asociadas y de la gravedad del cuadro.

One small randomised controlled trial (RCT) reported an 86% reduction in peak systolic pressure gradient in both the balloon angioplasty group and the surgery group. A non-randomised study comparing balloon angioplasty with and without stent placement reported a statistically significant reduction in peak systolic gradient of 83% in the angioplasty alone group and 96% in the angioplasty with stent group (p <0.001).⁹

• La cirugía ha sido el tratamiento estándar (para la coartación nativa y la recoartación) e implica cirugía torácica abierta. La cirugía utilizada depende de la anatomía de la lesión y de las preferencias del cirujano, pero puede incluir la resección del lugar de la coartación y la reparación de la anastomosis de extremo a extremo, la aortoplastia con parche, la angioplastia con colgajo de la subclavia izquierda o la reparación con injerto de derivación. Las lesiones más complejas requieren enfoques reconstructivos a medida.

• La angioplastia con balón y colocación de stent puede realizarse como primer tratamiento (en coartación nativa) o si fracasa la cirugía o angioplastia previa y la coartación reaparece (recoartación):
  

  • En los neonatos sintomáticos, la angioplastia con balón suele utilizarse como procedimiento preliminar para ganar tiempo antes de la cirugía. Los resultados parecen ser mejores en los neonatos que se someten a cirugía reconstructiva formal que en los que se someten a angioplastia, con menos complicaciones y mejor resolución de la hipertensión.^{10 11}

  • Se prefiere la angioplastia para tratar la recurrencia de la coartación tras la cirugía en neonatos.¹⁰

  • En adultos, la angioplastia con balón ± stent es cada vez más recomendable. El National Institute for Health and Care Excellence (NICE) ha publicado una guía sobre el uso de la angioplastia con balón ± stent, en comparación con la reconstrucción quirúrgica.⁹ El procedimiento se considera seguro en centros multidisciplinares expertos, con menor riesgo de complicaciones inmediatas como hemorragias, pero mayores tasas de complicaciones posteriores como formación de aneurismas e hipertensión.

  • Cada vez se prefiere más la angioplastia con balón ± colocación de stent para tratar la coartación que reaparece tras la cirugía.¹¹

  • Un análisis económico sugiere que la angioplastia con balón es rentable como tratamiento de primera línea en comparación con la cirugía en niños.¹²

Pronóstico

El diagnóstico y el tratamiento precoces son importantes, ya que los datos a largo plazo demuestran sistemáticamente que los pacientes con coartación de aorta tienen una esperanza de vida reducida y un mayor riesgo de complicaciones cardiovasculares.¹³

• Si no se trata, el pronóstico es malo, ya que menos de una quinta parte sobrevive más allá de los 50 años. Incluso tras una angioplastia o un tratamiento quirúrgico, la morbilidad y la mortalidad son significativas.¹⁴

• Los principales determinantes de la supervivencia a largo plazo incluyen factores como la edad en el momento de la operación y el grado y duración de la hipertensión.

• Los estudios de seguimiento a largo plazo han mostrado una esperanza de vida media de unos 35-38 años para las personas tratadas en la infancia tardía o en la edad adulta temprana.^{14 15}

• Los principales problemas son la recoartación, la formación tardía de aneurismas, la hipertensión y/o la enfermedad coronaria y cerebrovascular prematura.

• Es necesario un seguimiento a largo plazo (con un control cuidadoso de la aparición de complicaciones y un posible tratamiento farmacológico continuado).

• Los pacientes deben evitar la actividad física excesivamente vigorosa, los deportes de contacto y el ejercicio que implique esfuerzo, como el levantamiento de pesas. Las personas con buena reparación y control de la PA pueden mejorar su pronóstico haciendo ejercicio aeróbico suave con regularidad.

• La mortalidad materna es elevada (3-8%) en el embarazo, sobre todo si no se repara la coartación. Sin embargo, tanto si se repara como si no, estos embarazos son de alto riesgo.¹¹

Complicaciones de la coartación de aorta³

• Recoartación tras reparación.

• Deterioro de la función sistólica/diastólica del ventrículo izquierdo que evoluciona a insuficiencia cardiaca congestiva.

• Aneurisma de aorta torácica.

• Disección aórtica - alto riesgo en el embarazo.

• Rotura de aneurisma cerebral - alto riesgo en el embarazo.

• Hipertensión.

• Endocarditis infecciosa.

• Parálisis por isquemia medular.

• Parálisis del nervio laríngeo recurrente.

• Fibroelastosis endocárdica.

• Miocardiopatía hipertrófica.

• Quilotórax postoperatorio por lesión del conducto torácico.

• Arteritis mesentérica postoperatoria debida a un aumento brusco de la perfusión visceral (síndrome poscoarctectomía).

Prevención

La ecografía prenatal puede indicar la presencia de esta enfermedad, pero es difícil de detectar.⁴ Puede sospecharse cuando existe un agrandamiento inexplicable del ventrículo derecho, dificultad para identificar el arco aórtico o la presencia de otras anomalías frecuentemente asociadas.

La detección precoz tras el nacimiento es importante para evitar complicaciones. El cribado cuidadoso de los bebés en el examen neonatal es muy importante.