Hipertensión portal

¿Qué es la hipertensión portal?

La hipertensión portal se refiere a una presión anormalmente alta en la vena porta hepática. La hipertensión portal clínicamente significativa se define como un gradiente de presión venosa hepática igual o superior a 10 mm Hg.¹

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Causas de la hipertensión portal (etiología)^{2 3}

Las causas pueden dividirse en prehepáticas, hepáticas y poshepáticas. La cirrosis es la causa más frecuente.

Prehepático: obstrucción de la vena porta antes del hígado.

• Atresia o estenosis congénita.

• Trombosis de la vena porta (idiopática, sepsis umbilical y portal, neoplasia, estados hipercoagulables, pancreatitis).

• Trombosis de la vena esplénica.

• Compresión extrínseca: por ejemplo, tumores.

Hepática

• Cirrosis.

• Hepatitis crónica.

• Esquistosomiasis.

• Enfermedades mieloproliferativas.

• Hipertensión portal idiopática.

• Granulomas - por ejemplo, sarcoidosis.

• Nodular (hiperplasia nodular regenerativa, transformación nodular parcial).

• Toxinas (arsénico, cloruro de vinilo).

• Enfermedad fibropoliquística (incluida la fibrosis hepática congénita).

Poshepático: obstrucción de venas o vénulas hepáticas

• Síndrome de Budd-Chiari (obstrucción de la vena hepática).

• Pericarditis constrictiva.

• Insuficiencia cardíaca derecha.

• Enfermedad venooclusiva de las venas/venas hepáticas menores (debida a la ingestión de alcaloides de pirrolizidina; fármacos antileucémicos, radiación).

• Necrosis hialina esclerosante.

Otras causas

• Aumento del flujo sanguíneo hepático:

  • Aumento del flujo sanguíneo esplénico: por ejemplo, esplenomegalia masiva.

  • Fístula arteriovenosa hepatoportal.

• Idiopática (diagnóstico de exclusión).

Hipertensión portal izquierda (sinistral)⁴

• Poco frecuente. Se limita al lado izquierdo del sistema portal.

• Puede presentarse como hemorragia por varices gástricas.

• Suele deberse a una patología que afecta a la vena esplénica o al páncreas.

Fisiopatología

La hipertensión portal se desarrolla debido a:

• Aumento de la resistencia vascular en el sistema venoso portal - por diversas causas mecánicas (arriba), y también como un proceso activo en el que el daño hepático activa las células estrelladas y los miofibroblastos, contribuyendo a los patrones anormales de flujo sanguíneo.

• Aumento del flujo sanguíneo en las venas portales - por vasodilatación arteriolar esplácnica, causada por una liberación excesiva de vasodilatadores endógenos.

La presión portal elevada abre colaterales venosas que conectan los sistemas venosos portal y sistémico. Esto ocurre en varios sitios:

• Unión gastroesofágica: produce varices superficiales que sangran con facilidad.

• Pared abdominal anterior:
  

  • A través de la vena umbilical - visible como caput medusae que irradia desde el ombligo.

  • También puede producirse cuando existen adherencias entre las vísceras abdominales y el peritoneo parietal, o en lugares de estomas o intervenciones quirúrgicas previas.

• Unión anorrectal: rara vez causa hemorragias.

• Venas de las vísceras retroperitoneales - comunican con las venas sistémicas en la pared abdominal posterior.

Otros patrones de flujo sanguíneo:

• Si se trombosan afluentes individuales de la vena porta, se produce hipertensión venosa local. En caso de bloqueo de la vena esplénica, pueden producirse varices esofágicas y gástricas.

• En el síndrome de Budd-Chiari (oclusión de la vena hepática), las colaterales se abren dentro del hígado; la sangre tiende a desviarse a través del lóbulo caudado, cuyas venas hepáticas cortas drenan directamente en la vena cava inferior.

Las anastomosis venosas portosistémicas pueden causar encefalopatía, posiblemente debido a diversas "toxinas" que eluden el proceso de "desintoxicación" del hígado.

Alteraciones circulatorias:

• La hipertensión portal y la cirrosis producen una circulación hiperdinámica, con vasodilatación esplácnica, aumento del gasto cardíaco, hipotensión arterial e hipervolemia.

• Hay retención de sal y agua, ascitis e hiponatremia.

Síntomas y presentación de la hipertensión portal¹

Historia

Por causas de enfermedad hepática:

• Antecedentes de ictericia.

• Consumo de alcohol.

• Transfusión de sangre, especialmente en el extranjero; estilos de vida que predisponen a la hepatitis B o la hepatitis C.

• Antecedentes familiares: por ejemplo, enfermedad de Wilson o hemocromatosis hereditaria.

Para las complicaciones de la hipertensión portal:

• Hematemesis o melena: sugieren varices sangrantes.

• Letargia, irritabilidad y cambios en el patrón de sueño: sugieren encefalopatía.

• Aumento del perímetro abdominal, aumento de peso: sugieren ascitis.

• Dolor abdominal y fiebre: sugieren una peritonitis bacteriana espontánea.

• La afectación pulmonar es frecuente en pacientes con hipertensión portal.

Examen

Signos de hipertensión portal:

• Venas dilatadas en la pared abdominal anterior y caput medusae (colaterales tortuosas alrededor del ombligo). A veces se oye un zumbido venoso, más fuerte durante la inspiración, sobre grandes colaterales abdominales superiores.

• Esplenomegalia.

• Ascitis.

Signos de insuficiencia hepática:

• Ictericia, nevus en araña, eritema palmar.

• La confusión, el colgajo hepático y el fetor hepático son signos de encefalopatía.

• Signos de circulación hiperdinámica: pulso saltón, tensión arterial baja, periferias calientes.

• Hígado agrandado o pequeño.

• Ginecomastia y atrofia testicular.

Investigaciones

• Análisis de sangre:
  

  • Hematología, urología, glucosa, hemograma, coagulación.

  • Investigaciones de enfermedad hepática si se desconoce la causa - por ejemplo, ferritina (para hemocromatosis), serología de hepatitis, autoanticuerpos, alfa-1 antitripsina (para deficiencia de alfa-1 antitripsina), ceruloplasmina (para enfermedad de Wilson).

• Escaneos:
  

  • Ecografía abdominal: para determinar el tamaño del hígado y el bazo, la ascitis, el flujo sanguíneo portal y la trombosis de las venas porta o esplénica.

  • Ecografía Doppler: puede mostrar la dirección del flujo en los vasos sanguíneos.

  • La TC, especialmente la TC espiral, puede mostrar la vasculatura portal - puede ser útil si la ecografía no fue concluyente.

  • Resonancia magnética: proporciona información similar a la tomografía computarizada.

  • Medición de la elasticidad (FibroScan®): una técnica relativamente nueva basada en la velocidad de una onda elástica a través de un transmisor colocado intercostalmente. Los resultados se correlacionan con la rigidez del hígado y, por tanto, con la fibrosis.⁵ La rigidez del bazo también puede ser útil en este sentido, y posiblemente superior a la del hígado como marcador de la hipertensión portal.⁶

• Endoscopia - para várices esofágicas - esencial para aquellos con sospecha de hipertensión portal. Las varices indican hipertensión portal, pero su ausencia no la excluye.

• Medición de la hipertensión portal:⁷
  

  • La presión portal se mide indirectamente en la práctica clínica mediante el gradiente de presión venosa hepática (GPVH).

  • Normal HVPG values are <5 mm Hg. HVPG >10 mm Hg predicts the development of oesophageal varices.

  • Sin embargo, la HVPG es moderadamente invasiva aunque sigue siendo el patrón oro.

• Biopsia hepática: si está indicada, puede ayudar a diagnosticar la causa subyacente.

• Imágenes vasculares:
  

  • El lugar del bloqueo venoso portal puede demostrarse examinando la fase venosa de una arteriografía celíaca o mesentérica superior, mediante portografía esplénica tras la inyección de colorante en la pulpa esplénica o mediante portografía retrógrada a través de una vena hepática.

  • La venografía hepática es útil cuando se sospecha bloqueo de la vena hepática o hipertensión portal idiopática.

Tratamiento y gestión de la hipertensión portal

La hipertensión portal en sí es difícil de tratar eficazmente, salvo mediante el tratamiento de la causa subyacente (cuando sea posible) y el trasplante de hígado (si está indicado y es factible).

La presión venosa portal puede reducirse con betabloqueantes ± nitratos y utilizando procedimientos de derivación para crear una anastomosis entre las venas porta y hepática (abajo).

• El tratamiento conservador incluye restricción de sal y diuréticos.

• Algunos fármacos vasoactivos pulmonares (p. ej., epoprostenol) se han convertido en habituales en el tratamiento de pacientes con hipertensión pulmonar idiopática.

• La hemorragia por varices esofágicas es una complicación potencialmente mortal de la hipertensión portal que se trata con ligadura endoscópica con banda.⁸ Por lo tanto, la prevención primaria de las hemorragias en pacientes con riesgo de sufrir un primer episodio hemorrágico es un objetivo importante. La profilaxis médica consiste en betabloqueantes no selectivos (p. ej., propranolol o carvedilol).

• La infusión continua de terlipresina, octreotida o somatostatina reduce la presión venosa portal de forma estable y puede convertirse en una alternativa a la inyección en bolo tradicional.⁷

• La derivación portosistémica intrahepática transyugular (DPIT) se ha convertido en una opción de tratamiento fundamental para el tratamiento de las complicaciones relacionadas con la hipertensión portal en la cirrosis hepática.⁹

• Debido a la elevada mortalidad perioperatoria, debe evitarse el trasplante en aquellos pacientes con hipertensión portopulmonar que presenten hipertensión pulmonar grave refractaria al tratamiento médico.

A continuación se ofrece una visión general de los tratamientos utilizados en el sistema vascular portal:

Tratamientos farmacológicos

Betabloqueantes

• Los betabloqueantes no selectivos reducen la presión portal en muchos pacientes:
  

  • Reducen las tasas de hemorragia y resangrado en pacientes con varices esofágicas.

  • También pueden proteger contra la peritonitis bacteriana espontánea (tal vez mediante el aumento del tránsito intestinal).

• El carvedilol (un betabloqueante no selectivo con efectos antialpha1-adrenérgicos) mostró resultados prometedores en un estudio, y puede tener un papel en la prevención de las hemorragias varicosas.

Nitratos

• Añadidos al tratamiento con betabloqueantes, contribuyen a reducir la presión portal y pueden disminuir las tasas de resangrado variceal.

Fármacos vasoactivos

• La terlipresina y la octreotida se utilizan para ayudar al control de la hemorragia aguda por varices.

Procedimientos endoscópicos

• Endoscopia: para detectar y controlar las varices esofágicas.

• Ligadura endoscópica con banda venosa: para prevenir la hemorragia de las varices esofágicas.

• Para las varices gástricas con hemorragia aguda, la obturación endoscópica de las varices con adhesivos tisulares (p. ej., cianoacrilato) es eficaz, pero existen complicaciones reconocidas (ulceración de la mucosa y tromboembolismo).

Derivación portosistémica intrahepática transyugular (DPIT)⁹

Se trata de un procedimiento radiológico que conecta las venas porta y hepática mediante una endoprótesis. La finalidad de un DPIT es descomprimir el sistema venoso portal, evitar que vuelvan a sangrar las varices o reducir la formación de ascitis.

Sin embargo, existen complicaciones potenciales: encefalopatía hepática y deterioro de la función hepática. La endoprótesis puede estenosarse; requiere seguimiento y puede ser necesario repetir los procedimientos. Existen varias contraindicaciones, detalladas en directrices recientes.

TIPS es una opción de tratamiento establecida para:

• Ascitis - para pacientes que requieren paracentesis repetidas y frecuentes.

• Hemorragia por varices esofágicas refractaria al tratamiento médico (hemorragia aguda o prevención secundaria).

• Sangrado de varices no esofágicas - por ejemplo, varices gástricas.

Los TIPS también pueden desempeñar un papel en el tratamiento:

• Síndrome hepatorrenal.¹⁰

• Hidrotórax hepático.

• Síndrome hepatopulmonar.

• Síndrome de Budd-Chiari.

Intervenciones quirúrgicas

Derivaciones portosistémicas quirúrgicas:

• Requieren cirugía mayor y un cirujano experimentado. Tienen menos probabilidades de estenosis que el DPIT y pueden utilizarse cuando el DPIT no es factible.

• Las derivaciones pueden ser totales, parciales o selectivas.

Procedimientos de desvascularización:

• Incluyen la desvascularización gastroesofágica, la esplenectomía y la transección esofágica.

• Generalmente se utiliza cuando otras terapias no son adecuadas.

Tratamiento de las varices rectales

• Son frecuentes en pacientes con hipertensión portal, pero no suelen sangrar. Se localizan en la unión anorrectal.

• Si sangran, el tratamiento sugerido es similar al utilizado para las varices gastrointestinales superiores: uso de fármacos para reducir la presión portal, colocación de bandas endoscópicas y DPIT si persiste la hemorragia.

Complicaciones¹

Las complicaciones de la hipertensión portal ± cirrosis incluyen:

• Hemorragia por varices gástricas o esofágicas: la complicación más frecuente de la hipertensión portal. Las varices gástricas aparecen en alrededor del 20% de los pacientes con hipertensión portal, en su mayoría secundarias a cirrosis hepática.

• Ascitis y sus complicaciones:
  

  • Peritonitis bacteriana espontánea.

  • Síndrome hepatorrenal (complicación de la cirrosis con ascitis).¹⁰

  • Hidrotórax hepático.

• Complicaciones pulmonares:
  

  • Hipertensión portopulmonar (hipertensión arterial pulmonar que complica la hipertensión portal en pacientes con enfermedad hepática).¹¹

  • Síndrome hepatopulmonar (tríada de disfunción hepática, hipoxemia y vasodilatación extrema en forma de dilataciones vasculares intrapulmonares).¹²

• Insuficiencia hepática.

• Encefalopatía hepática.

• Cardiomiopatía cirrótica.

Para el tratamiento específico, véanse los artículos separados Ascitis, Cirrosis, Encefalopatía hepática, Síndrome hepatorrenal, Insuficiencia hepática y Várices esofágicas.

Pronóstico¹³

Esto depende del pronóstico de la enfermedad subyacente y del resultado de cualquier complicación, como la hemorragia por varices.

El sistema de clasificación Child-Pugh indica el pronóstico en algunos tipos de enfermedad hepática como la cirrosis.

Clasificación de Child-Pugh (Child-Pugh-Turcotte)

Una puntuación de 5-6 corresponde a la clase A (esperanza de vida de 15-20 años); una puntuación de 7-9 corresponde a la clase B (esperanza de vida de 4-14 años); una puntuación de 10-15 corresponde a la clase C (esperanza de vida de 1-3 años). Esto se corresponde con una mortalidad perioperatoria (para cirugía abdominal) del 10%, 30% y 80% respectivamente.

Las tasas de supervivencia según la clase Child-Pugh son: la supervivencia a un año en la clase A es del 100%; en la clase B, del 81%; en la clase C, del 45%.

Se han desarrollado otros sistemas de puntuación:

• Modelo de Enfermedad Hepática Terminal (MELD).

• Adiciones a MELD como:

  • MELD-Na (incorpora sodio sérico).

  • MELD-ICG (incorpora el aclaramiento de verde de indocianina).

La hemorragia varicosa, especialmente por varices esofágicas, es la complicación más frecuente asociada a la hipertensión portal. Casi el 90% de los pacientes con cirrosis desarrollan varices, pero sólo el 30% de ellas sangran. La hemorragia varicosa tiene una tasa de mortalidad al año del 40%.