Síndrome de Budd-Chiari

¿Qué es el síndrome de Budd-Chiari?

El síndrome de Budd-Chiari (SBC) es un trastorno poco frecuente causado por la obstrucción del flujo venoso hepático con un amplio abanico de etiologías. Las manifestaciones clínicas son tan variadas que el diagnóstico debe considerarse en cualquier paciente con enfermedad hepática aguda o crónica. ¹ Debe diferenciarse de la enfermedad venooclusiva en la que las células epiteliales sinusoidales de las vénulas hepáticas están dañadas; esto ocurre principalmente tras el trasplante de células madre.

Se cree que el SCB crónico tiene una base genética: existe una alta prevalencia de enfermedad mieloproliferativa en estos pacientes.²

Causas del síndrome de Budd-Chiari (etiología)

• Hematológico:
  

  • Policitemia vera y otros trastornos mieloproliferativos.

  • Afecciones trombofílicas - por ejemplo, deficiencias de proteína C, proteína S, antitrombina III o factor V Leiden.

  • Síndrome de anticuerpos antifosfolípidos.

  • Trombocitosis esencial.

  • Hemoglobinuria paroxística nocturna.

  • Trasplante de médula ósea.

• Disminución del flujo sanguíneo: anomalías de la vena cava (por ejemplo, telarañas, ausencia congénita de una parte del vaso), insuficiencia cardiaca derecha, pericarditis constrictiva, mixoma de la aurícula derecha.

• Obstétrica: la afección puede producirse durante el embarazo y el posparto.

• Fármacos: anticonceptivos orales combinados, terapia hormonal sustitutiva, uretano.

• Infecciones crónicas: hidatidosis, abscesos amebianos, aspergilosis, sífilis, tuberculosis.

• Afecciones inflamatorias crónicas: enfermedad inflamatoria intestinal, sarcoidosis, lupus eritematoso sistémico, síndrome de Sjögren, enfermedad de Behçet, enfermedad mixta del tejido conjuntivo.

• Malignidad: carcinoma hepatocelular, carcinoma de células renales, tumor de Wilms, carcinoma suprarrenal, leiomiosarcoma.

• Trauma.

• Cirugía.

• Otros: deficiencia de alfa-1-antitripsina, idiopática (30%).

En la actualidad, la causa puede encontrarse en el 90% de los casos con la ayuda de pruebas de mutación genética.³

La trombosis venosa hepática y el trastorno mieloproliferativo son las causas más comunes en Occidente; en Asia existe un abanico mucho más amplio de causas.³

¿Es frecuente el síndrome de Budd-Chiari? (Epidemiología)

La incidencia es de 0,1 a 10 por millón/año¹ pero sigue estando poco reconocida.³ La epidemiología y la presentación tienden a variar en las distintas partes del mundo:

Las formas idiopáticas son frecuentes en el sur de Asia, mientras que los trastornos hipercoagulables son causas comunes en Occidente. La localización de la trombosis también es diferente, ya que los pacientes del sur de Asia presentan obstrucción combinada de las venas hepáticas y la vena cava inferior, en contraste con la obstrucción aislada de las venas hepáticas en Occidente.⁴

En Turquía, las causas más comunes son la enfermedad hidatídica y la enfermedad de Behçet.⁵

En los países no asiáticos es más frecuente en las mujeres y se presenta con mayor frecuencia entre los 20 y los 40 años. En los países asiáticos es más frecuente en varones.⁶

Síntomas del síndrome de Budd-Chiari (presentación)

La presentación puede ser muy variada, por lo que el diagnóstico debe considerarse en cualquier paciente con enfermedad hepática aguda o crónica.⁷

El SCB suele cursar con dolor abdominal, ictericia y ascitis sin insuficiencia hepática franca. Sin embargo, el SCB también puede evolucionar más rápidamente y presentar insuficiencia hepática aguda.⁸

• Por lo general, se requiere la obstrucción de más de una vena hepática para que se presenten síntomas.

• La presentación puede ser súbita, con dolor en el cuadrante superior derecho y ascitis de rápida evolución, hepatomegalia, ictericia y lesión renal aguda (± fallo hepático fulminante ± coma hepático).

• Lo más frecuente es que se presente gradualmente con ascitis (la ictericia suele estar ausente).

• Algo menos del 50% de estos pacientes presentarán también insuficiencia renal.

• Otros hallazgos de la exploración pueden incluir venas dilatadas que recorren la pared abdominal y el tórax y esplenomegalia.

Diagnóstico diferencial

• Cirrosis.

• Hipertensión portal.

• Trombosis de la vena porta.⁹

• Enfermedad veno-oclusiva hepática (frecuente tras un trasplante de médula ósea).

• Insuficiencia cardíaca derecha.

• Apendicitis.

• Atresia biliar.

• Enfermedad granulomatosa crónica.

• Fibrosis hepática congénita.

• Fibrosis quística.

• Infección por citomegalovirus.

• Malrotación intestinal.

• Intususcepción.

• Displasia renal multiquística.

• Síndrome nefrótico.

• Pancreatitis y pseudoquiste pancreático.

• Pericarditis constrictiva.

• Sífilis.

• Toxoplasmosis.

Diagnóstico del síndrome de Budd-Chiari (investigaciones)⁷

• Las pruebas de función hepática pueden mostrar una leve elevación.

• Tiempo de protrombina: puede estar prolongado, lo que puede confundir si la enfermedad está asociada a un estado de hipercoagulabilidad.

• Líquido ascítico: suele tener un alto contenido en proteínas (excepto si el inicio es muy agudo), pero antes de realizar este procedimiento deben considerarse los riesgos (p. ej., peritonitis bacteriana) y los beneficios de la paracentesis.

• Radioimagen: la IRM puede mostrar un lóbulo caudado prominente (la parte situada a la izquierda de la vena porta cuando se mira al paciente). Es más sensible que la TC. La angiografía por resonancia magnética en 3D es una mejora reciente muy útil.¹⁰

• La ecografía Doppler puede ayudar a excluir la trombosis venosa hepática o de la vena cava inferior. Un estudio identificó la alteración de las venas hepáticas y/o cavas y la hipertrofia del lóbulo caudado como los hallazgos más comúnmente asociados al SCB.¹¹

• La venografía caval excluye las redes cavales y las venas hepáticas ocluidas.

• La biopsia hepática suele mostrar congestión centrilobular.

Tratamiento del síndrome de Budd-Chiari

El manejo se basa en el tratamiento de cualquier causa subyacente y en un enfoque escalonado con tratamiento médico (incluida la anticoagulación en todos los pacientes), tratamiento endovascular para restaurar la permeabilidad del vaso (angioplastia, colocación de stent y trombolisis local), colocación de derivación portosistémica transyugular (DPIT) y trasplante ortotópico de hígado.¹²

• Deben tratarse las afecciones subyacentes.

• Debe tratarse cualquier enfermedad hematológica subyacente (por ejemplo, con anticoagulación).

• La BCS asociada a trombosis crónica de la vena cava inferior se ha tratado de forma segura con warfarina.¹³

• La ascitis debe tratarse con diuréticos (la espironolactona es de primera línea, seguida de la furosemida y la clorotiazida) más restricción de líquidos y sal.

• La trombolisis local con apoyo radiológico es preferible a la trombolisis generalizada.

• La descompresión quirúrgica del hígado se realiza en casos de congestión persistente (por ejemplo, mediante DPIT) y da excelentes resultados, incluso en pacientes de alto riesgo. Otras derivaciones que a veces se prueban son la mesocava, la mesoatrial y la portocava.¹⁴

• Está indicada la angioplastia con balón ± stent para la vena cava inferior y a veces en la trombosis de la vena hepática si la longitud de la vena afectada no es extensa. Puede utilizarse la vía percutánea, que ha demostrado ser segura y eficaz.

• El trasplante de hígado puede ser apropiado si hay cirrosis hepática descompensada.¹⁵ La reconstrucción del flujo venoso hepático tras el trasplante es a veces un problema, pero se han descrito casos de venoplastia con éxito utilizando injertos de vena autóloga.¹⁶

Complicaciones del síndrome de Budd-Chiari

Incluir:

• Insuficiencia hepática ± encefalopatía

• Hipertensión portal

• Varices esofágicas ± hemorragia

• Peritonitis bacteriana

• Síndrome hepatorrenal (enfermedad renal crónica en pacientes con enfermedad hepática crónica avanzada).

Pronóstico

Sin tratamiento, el 90% de los pacientes mueren en un plazo de tres años, la mayoría debido a complicaciones de la cirrosis hepática.¹²

• Los factores asociados a un buen pronóstico incluyen una edad más joven en el momento del diagnóstico, la ausencia de ascitis o una ascitis escasa y un nivel bajo de creatinina sérica.⁶

• La identificación de la causa de los síntomas mediante modernas técnicas de radioimagen ha tenido un efecto importante en el pronóstico. El tratamiento intervencionista y médico ha ayudado a mantener con vida a los pacientes hasta ocho años, tras los cuales se plantea el trasplante de hígado.

• Con tratamiento, la supervivencia a cinco años puede alcanzar el 90%.¹⁷ Un estudio reciente realizado en Irán indica que el 40% de los pacientes murieron por insuficiencia hepática o necesitaron un trasplante de hígado. El 30% de los pacientes fallecieron en los 22 años siguientes a su diagnóstico.¹⁸

• La hipertensión portal y la trombosis de la vena porta conllevan un mal pronóstico.¹¹

• Se ha descrito un caso de insuficiencia hepática fulminante asociada a BCS, invasión de las venas hepáticas y carcinoma de células renales.¹⁹