Nevus en fresa

Sinónimo: hemangioma infantil

¿Qué es un nevo fresa?

El nevus en fresa es el nombre dado a un hemangioma que ocurre en la infancia, generalmente en la cara.

Historia natural¹

• El hemangioma en fresa puede estar presente al nacer o desarrollarse dentro de las primeras semanas después del nacimiento.

• Pueden comenzar como una pequeña área plana y roja, pero generalmente se desarrollan en una lesión elevada y con hoyuelos (similar a una fresa).

• El hemangioma en fresa típicamente crece en tamaño a medida que el niño crece, hasta aproximadamente los 9 meses de edad, cuando comienzan a reducirse espontáneamente.

• La involución suele completarse entre los 10 y 12 años de edad.

Epidemiología^{2 3}

• Los hemangiomas en fresa son los tumores vasculares más comunes de la infancia, generalmente aparecen en los primeros meses de vida.

• Los hemangiomas en fresa son muy comunes, ocurriendo en aproximadamente el 5-10% de los bebés blancos.

• Los hemangiomas en fresa son menos comunes en niños de origen afrocaribeño y aún más raros en aquellos de ascendencia asiática.

• Hay una preponderancia femenina de 3:1.

• Pueden estar asociados con un bajo peso al nacer, prematuridad, gestación múltiple y muestreo de vellosidades coriónicas.

Presentación⁴

• Un tercio de los hemangiomas en fresa serán evidentes al nacer, el resto se desarrollará en las primeras 4-6 semanas después del nacimiento.

• En las etapas iniciales, el nevus en fresa puede aparecer como manchas o parches azulados o rojos y las lesiones superficiales pueden permanecer planas. Las lesiones más profundas tienen una apariencia azulada. Pueden ocurrir lesiones compuestas, que tienen áreas tanto superficiales como profundas.

• La gran mayoría (alrededor del 60%) de los hemangiomas en fresa ocurren en la cabeza y el cuello, pero, ocasionalmente, estas lesiones pueden aparecer en otras partes del cuerpo.
  

  Hemangioma capilar o marca de nacimiento en fresa

  

  © Usuario: Zeimusu, Dominio público, a través de Wikimedia Commons

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• Aproximadamente el 20% son múltiples. Si hay más de cinco presentes, esto puede indicar hemangiomatosis interna. El hígado es el sitio más común.

• Clásicamente, atraviesan un período proliferativo que dura meses durante la infancia temprana, seguido de un período más largo de involución gradual a lo largo de la niñez.

• La gran mayoría de los nevos en fresa no causan ningún síntoma; sin embargo, los hemangiomas viscerales o los hemangiomas superficiales grandes pueden causar problemas.

Diagnóstico diferencial

• Angiosarcoma.

• Malformación arteriovenosa (AV).

• Hemangioma congénito (que no involuciona).

• Teratoma.

• Malformación venosa.

• Hemangiomatosis neonatal difusa.

Investigaciones^{1 5}

• Por lo general, no se requerirán investigaciones. El diagnóstico suele hacerse clínicamente.

• Si hay incertidumbre sobre la lesión, se pueden utilizar la resonancia magnética y el ultrasonido Doppler. El Doppler puede ser útil para evaluar la persistencia, aumento o resolución de las fístulas arteriovenosas, ya que esto puede influir en la decisión de observar o tratar.

• Se recomienda la obtención de imágenes mediante ultrasonido o resonancia magnética para aquellos pacientes con nevos en fresa complicados.

• La biopsia, si es necesaria, debe realizarse con precaución, ya que estas lesiones son muy vasculares.

• Si se encuentran más de cinco hemangiomas en fresa, se debe realizar una ecografía del hígado.

Enfermedades asociadas

• En aproximadamente el 10% de los pacientes, los hemangiomas en fresa pueden ser complicados, particularmente aquellos que involucran las vías respiratorias, la cavidad oral o el ojo⁶ .

• Los nevos fresa periorbitales, especialmente con afectación del párpado superior, requieren refracción con retinoscopía para verificar alteraciones visuales, especialmente astigmatismo, y prevenir la ambliopía por privación visual.

• Los nevos en fresa de rápido crecimiento pueden afectar estructuras vitales de la cabeza y el cuello, particularmente las vías respiratorias o los canales auditivos. Los nevos en fresa grandes en el área de la barba tienen una mayor incidencia de hemangiomas en las vías respiratorias superiores. Esto puede manifestarse como respiración ruidosa o estridor.

• Un nevo en fresa sobre la línea media de la espalda puede ser un signo de una disrafia espinal oculta subyacente, como un cordón medular anclado.

• Muy raramente, pueden estar asociados con condiciones sistémicas, como el síndrome de Kassabach-Merritt (trombocitopenia) y el síndrome neurocutáneo PHACE (un trastorno en el que un niño nace con malformación de la fosa posterior, hemangiomas cervico-faciales, anomalías arteriales, defectos cardíacos y varias anomalías oculares)⁷ .

Manejo

• La mayoría de estos hemangiomas en fresa involucionarán espontáneamente con el tiempo y no requerirán tratamiento² . Esto es especialmente cierto en los bebés prematuros.

• Algunos hemangiomas en fresa de la cabeza y el cuello causan alteración del eje visual o compromiso de las vías respiratorias debido al efecto de masa y, por lo tanto, requieren intervención temprana.

• Actualmente, el propranolol es el tratamiento preferido para los hemangiomas en proliferación problemáticos. Una revisión Cochrane encontró que el propranolol oral y el maleato de timolol tópico son más beneficiosos que el placebo en términos de aclaramiento u otras medidas de resolución, o ambos, sin un aumento en los daños⁸

  • Los betabloqueantes, generalmente propranolol oral, pueden ser muy efectivos en el tratamiento de estas lesiones⁹ .

  • El tratamiento con betabloqueantes tópicos, como el timolol tópico, ha demostrado ser un tratamiento eficaz¹⁰ .

  • Se ha demostrado que la acción rápida del propranolol es especialmente dramática en los hemangiomas en fresa que implican disnea, compromiso hemodinámico, oclusión palpebral o ulceración¹¹ .

  • El mecanismo de acción de los beta-bloqueadores no se comprende completamente.

• Los corticosteroides intralesionales ralentizan la proliferación, pero ahora se usan con menos frecuencia¹² .

• El interferón alfa (IFN-α) se utiliza en algunos casos¹³ .

• La excisión quirúrgica de los nevos en fresa proliferantes requiere cuidado ya que son muy vasculares.

• Las lesiones más grandes, viscerales o potencialmente mortales pueden tratarse con una combinación de cirugía y terapia de embolización.

Complicaciones

• Los grandes nevos faciales de fresa pueden causar problemas de visión, audición, respiración, deglución y habla. Deben tratarse de inmediato para prevenir problemas adicionales.

• Pueden ocurrir sangrado o ulceración.

• Los hemangiomas viscerales pueden producir síntomas debido a sangrado o efecto de masa. Los síntomas variarán según el sitio.

• Los hemangiomas hepáticos están asociados con insuficiencia cardíaca de alto gasto que puede ser potencialmente mortal¹⁴ .

• Ocasionalmente, pueden afectar estructuras vitales, ulcerarse, sangrar e inducir coagulopatía de consumo o anomalías estructurales significativas. Los que están en la cara son de mayor preocupación.

Pronóstico

• Los hemangiomas en fresa son los tumores más comunes en la infancia y generalmente se resuelven sin dejar cicatrices.

• Hasta el 90% se resuelve completamente a la edad de 9 años² .