Nevus de fresa

Sinónimo: hemangioma infantil

¿Qué es el náuseus fresa?

Névus fresa es el nombre que recibe un hemangioma que aparece en la infancia, normalmente en la cara.

Historia natural¹

• El náuseus en fresa puede estar presente al nacer o desarrollarse en las primeras semanas tras el nacimiento.

• Pueden empezar como una pequeña zona roja plana, pero normalmente se convierten en una lesión elevada con hoyuelos (parecida a una fresa).

• Los nevus en fresa suelen aumentar de tamaño a medida que el niño crece, hasta la edad aproximada de 9 meses, cuando empiezan a remitir espontáneamente.

• La involución suele completarse a los 10-12 años de edad.

Epidemiología^{2 3}

• Los nevus en fresa son los tumores vasculares más frecuentes de la infancia y suelen aparecer en la primera infancia.

• Los nevus en fresa son muy frecuentes y se dan en aproximadamente el 5-10% de los bebés blancos.

• Los nevus en fresa son bastante menos frecuentes en los niños de origen afrocaribeño y aún más infrecuentes en los de origen asiático.

• Hay una preponderancia femenina de 3:1.

• Pueden asociarse a un bajo peso al nacer, prematuridad, gestación múltiple y muestreo de vellosidades coriónicas.

Presentación⁴

• Un tercio de los nevus en fresa serán evidentes al nacer, y el resto se desarrollará en las primeras 4-6 semanas tras el nacimiento.

• En las fases iniciales, el névus fresa puede presentar manchas o parches azulados o rojos y las lesiones superficiales pueden permanecer planas. Las lesiones más profundas tienen un aspecto azulado. Pueden aparecer lesiones compuestas, con zonas superficiales y profundas.

• La gran mayoría (alrededor del 60%) de los nevus en fresa se producen en la cabeza y el cuello, pero, ocasionalmente, estas lesiones pueden aparecer en otras partes del cuerpo.
  

  Hemangioma capilar o marca de nacimiento en fresa

  

  Por Zeimusu, Dominio público, vía Wikimedia Commons
  

• Alrededor del 20% son múltiples. La presencia de más de cinco puede indicar una hemangiomatosis interna. El hígado es la localización más frecuente.

• Clásicamente, sufren un periodo proliferativo de meses durante la primera infancia, seguido de un periodo más largo de involución gradual a lo largo de la niñez.

• La gran mayoría de los nevus en fresa no causan ningún síntoma; sin embargo, los hemangiomas viscerales o los hemangiomas superficiales de gran tamaño pueden causar problemas.

Diagnóstico diferencial

• Angiosarcoma.

• Malformación arteriovenosa (AV).

• Hemangioma congénito (que no involuciona).

• Teratoma.

• Malformación venosa.

• Hemangiomatosis neonatal difusa.

Investigaciones^{1 5}

• Por lo general, no se requieren investigaciones. El diagnóstico suele hacerse clínicamente.

• Si existen dudas sobre la lesión, pueden utilizarse la RM y la ecografía Doppler. El Doppler puede ser útil para evaluar la persistencia, el aumento o la resolución de las fístulas AV, ya que esto puede influir en la decisión de observar o tratar.

• Se recomienda el diagnóstico por imagen con ecografía o resonancia magnética para aquellos pacientes con nevus en fresa complicados.

• La biopsia, si es necesaria, debe realizarse con precaución, ya que estas lesiones son muy vasculares.

• Si se detectan más de cinco nevus en fresa, debe realizarse una ecografía del hígado.

Enfermedades asociadas

• En aproximadamente el 10% de los pacientes, los nevus en fresa pueden complicarse, en particular los que afectan a las vías respiratorias, la cavidad oral o el ojo.⁶ .

• Los nevus fresa periorbitarios, especialmente los que afectan al párpado superior, requieren una refracción con retinoscopia para comprobar si existen alteraciones visuales, especialmente astigmatismo, y para prevenir la ambliopía por privación visual.

• Los nevus en fresa de crecimiento rápido pueden afectar a estructuras vitales de la cabeza y el cuello, en particular las vías respiratorias o los conductos auditivos. Los nevus en fresa grandes de la zona de la barba tienen una mayor incidencia de hemangiomas de las vías respiratorias superiores. Esto puede presentarse como respiración ruidosa o estridor.

• Un náuseus en fresa sobre la línea media de la espalda puede ser signo de un disrafismo espinal oculto subyacente, como una médula anclada.

• Muy raramente, pueden asociarse a afecciones sistémicas, como el síndrome de Kassabach-Merritt (trombocitopenia) y el síndrome neurocutáneo PHACE (trastorno en el que un niño nace con malformación de la fosa posterior, hemangiomas cervicofaciales, anomalías arteriales, defectos cardíacos y diversas anomalías oculares).⁷ .

Gestión

• La mayoría de estos nevus en fresa involucionan espontáneamente con el tiempo y no requieren tratamiento.² . Esto es especialmente cierto en el caso de los bebés prematuros.

• Algunos nevus en fresa de la cabeza y el cuello provocan alteraciones del eje visual o compromiso de las vías respiratorias debido al efecto de masa, por lo que requieren una intervención precoz.

• Actualmente, el propranolol es el tratamiento preferido para los nevus fresales proliferantes problemáticos. Una revisión Cochrane halló que el propranolol oral y el maleato de timolol tópico son más beneficiosos que el placebo en términos de aclaramiento u otras medidas de resolución, o ambos, sin un aumento de los daños⁸

  • Los betabloqueantes, normalmente propranolol oral, pueden ser muy eficaces en el tratamiento de estas lesiones⁹ .

  • El tratamiento con betabloqueantes tópicos, como el timolol tópico, ha demostrado ser un tratamiento eficaz¹⁰ .

  • Se ha demostrado que la rápida acción del propranolol es especialmente dramática en los nevus en fresa que cursan con disnea, compromiso hemodinámico, oclusión palpebral o ulceración¹¹ .

  • El mecanismo de acción de los betabloqueantes no se conoce por completo.

• Los corticosteroides intralesionales ralentizan la proliferación, pero ahora se usan menos¹² .

• El interferón alfa (IFN-α) se utiliza en algunos casos¹³ .

• La extirpación quirúrgica de los nevus en fresa proliferantes requiere cuidado, ya que son muy vasculares.

• Las lesiones más grandes, viscerales o potencialmente mortales pueden tratarse con una combinación de cirugía y terapia de embolización.

Complicaciones

• Los nevus fresa faciales grandes pueden causar problemas de visión, audición, respiración, deglución y habla. Deben tratarse inmediatamente para evitar problemas mayores.

• Pueden producirse hemorragias o ulceraciones.

• Los hemangiomas viscerales pueden producir síntomas por hemorragia o efecto de masa. Los síntomas variarán en función de la localización.

• Los hemangiomas hepáticos se asocian a una insuficiencia cardiaca de alto rendimiento que puede poner en peligro la vida del paciente.¹⁴ .

• En ocasiones, pueden afectar a estructuras vitales, ulcerarse, sangrar e inducir una coagulopatía consuntiva o anomalías estructurales significativas. Las de la cara son las más preocupantes.

Pronóstico

• Los nevus fresa son los tumores más frecuentes en la infancia y suelen resolverse sin dejar cicatriz.

• Hasta el 90% se resuelve completamente a los 9 años de edad² .