Cianosis

¿Qué es la cianosis?

La cianosis es la decoloración azul anormal de la piel y las membranas mucosas, causada por un aumento en el nivel de hemoglobina desoxigenada por encima de 5 g/dL. Los pacientes con anemia no desarrollan cianosis hasta que la saturación de oxígeno (SaO₂) ha caído a niveles más bajos que para los pacientes con niveles normales de hemoglobina y los pacientes con policitemia desarrollan cianosis a niveles más altos de saturación de oxígeno.

La cianosis se puede dividir en central o periférica.¹

Cianosis central

• La cianosis central es causada por enfermedades del corazón o los pulmones, o por hemoglobina anormal (metahemoglobinemia o sulfhemoglobinemia).

• La cianosis se observa en la lengua y los labios y se debe a la desaturación de la sangre arterial central, resultante de trastornos cardíacos y respiratorios asociados con el desvío de sangre venosa desoxigenada hacia la circulación sistémica.

• Los pacientes que están cianóticos de manera central usualmente también estarán cianóticos de manera periférica.

• Las características asociadas a la cianosis central dependen de la causa subyacente e incluyen disnea y taquipnea, policitemia secundaria y decoloración azulada o púrpura de las membranas mucosas orales, dedos de las manos y pies. Las manos y los pies suelen tener una temperatura normal o estar cálidos, pero no fríos, a menos que haya una circulación periférica deficiente asociada.

Cianosis periférica

• La cianosis periférica es causada por una disminución de la circulación local y un aumento en la extracción de oxígeno en los tejidos periféricos.

• La cianosis periférica aislada ocurre en condiciones asociadas con vasoconstricción periférica y estasis de sangre en las extremidades, lo que lleva a un aumento en la extracción de oxígeno periférico, por ejemplo, insuficiencia cardíaca congestiva, shock circulatorio, exposición a temperaturas frías y anomalías de la circulación periférica.

• Las características de la cianosis periférica incluyen vasoconstricción periférica y decoloración azulada o púrpura del área afectada, que suele estar fría. La cianosis periférica es más intensa en los lechos ungueales y puede resolverse con un calentamiento suave de la extremidad. Las membranas mucosas de la cavidad oral generalmente no se ven afectadas.

A menos que la causa ya esté establecida, los episodios de cianosis central requieren una evaluación urgente, especialmente en lactantes y niños pequeños que requieren admisión urgente.

Cianosis central en neonatos

La cianosis central debería desaparecer en unos minutos después del nacimiento. La cianosis periférica desaparece en unos días. La sensibilidad aumentada de la circulación periférica al frío puede persistir hasta bien entrada la infancia.

• La cianosis transitoria después del parto puede ocurrir sin un diagnóstico claro. Un estudio sugirió que una proporción significativa puede tener reflujo gastroesofágico.²

• Las causas cardíacas y circulatorias incluyen:

  • Transposición de las grandes arterias.

  • Tetralogía de Fallot.

  • Estenosis o atresia de la válvula pulmonar o válvula tricúspide.

  • Total anomalous pulmonary venous return (all four pulmonary veins drain into systemic veins or the right atrium, associated with a right-to-left shunt through an defecto del tabique auricular.

  • Corazón izquierdo hipoplásico.

  • Tronco arterioso (una única gran arteria sale del corazón y se divide en la arteria pulmonar y la aorta).

  • Persistent fetal circulation (blood continues to be shunted through the foramen ovale and a conducto arterioso persistente).

• Las causas respiratorias incluyen:

  • Síndrome de dificultad respiratoria.

  • Birth asphyxia, lesión de nacimiento or haemorrhage.

  • Taquipnea transitoria del recién nacido.

  • Neumotórax.

  • Aspiración de meconio.

  • Edema pulmonar.

  • Hernia diafragmática congénita.

  • Fístula traqueoesofágica.

  • Derrame pleural.

  • Obstrucción de las vías respiratorias superiores - por ejemplo, en la secuencia de Pierre Robin o atresia de coanas.

• Otras causas incluyen infecciones, convulsiones y anomalías metabólicas, por ejemplo, hipoglucemia, hipomagnesemia.

Cianosis central en adultos

• Lung disease: any severe respiratory disease, edema pulmonar, embolia pulmonar, disminución de PO₂ of inspired air (eg, high altitude), neumonía severa, enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC), asma aguda severa, síndrome de distrés respiratorio agudo del adulto.

• Right-to-left cardiac shunt: eg, cyanotic cianótica, síndrome de Eisenmenger, fístulas arteriovenosas pulmonares.

• Hemoglobinas anormales (no permiten una adecuada captación de oxígeno):

  • Metahemoglobinemia: puede ser genética o estar asociada con ciertos medicamentos, por ejemplo, quinonas, primaquina, sulfonamidas.³

  • La sulfhemoglobinemia suele estar asociada con ciertos medicamentos, especialmente las sulfonamidas.

• Policitemia vera or any other cause of polycythaemia may present with central cyanosis.

Causas de cianosis periférica

• Todas las causas de cianosis central también causan cianosis periférica.

• Disminución del gasto cardíaco - por ejemplo, insuficiencia cardíaca, shock.

• Enfermedad arterial periférica - eg, thrombosis, atheroma or embolism.

• Vasoconstricción:

  • Exposición al frío.

  • el fenómeno de Raynaud.

  • Acrocianosis: benigna, causada por espasmo de las arterias y arteriolas cutáneas más pequeñas, provocando que las manos y los pies estén fríos y moteados.⁴

  • Eritrocianosis: generalmente afecta a mujeres jóvenes; aparecen manchas de cianosis en las piernas inferiores.

  • Medicamentos betabloqueantes.

• Venous obstruction (eg, lower limb trombosis venosa profunda) can occasionally produce a painful blue leg (phlegmasia cerulea dolens). Obstrucción de la vena cava superior can cause cyanosis, venous engorgement and oedema affecting the face.

Síntomas

• Los síntomas asociados pueden incluir:

  • Dolor en el pecho: la cianosis asociada con dolores pleuríticos en el pecho puede deberse a embolias pulmonares o neumonía. El edema pulmonar puede causar una opresión en el pecho sorda y dolorosa.

  • Disnea: la aparición repentina de disnea puede ocurrir con embolia pulmonar, edema pulmonar o asma.

Signos

• Temperatura: la neumonía y los embolismos pulmonares pueden estar asociados con la fiebre.

• Inspección:

  • La cianosis central produce una decoloración azul de las membranas mucosas de los labios y la lengua, así como de las extremidades.

  • La cianosis periférica afecta las extremidades y la piel alrededor de los labios, pero no las membranas mucosas.

  • La combinación de acropaquia y cianosis es frecuente en la cardiopatía congénita y también puede ocurrir en enfermedades pulmonares (absceso pulmonar, bronquiectasias, fibrosis quística) y cortocircuitos arteriovenosos pulmonares.

  • La presión venosa yugular está elevada en la insuficiencia cardíaca congestiva.

• Examen respiratorio:

  • La expansión torácica deficiente ocurre con bronquitis crónica y asma. La expansión torácica unilateral reducida puede ocurrir con neumonía lobar.

  • La matidez a la percusión ocurre sobre un área de consolidación.

  • La crepitación localizada puede escucharse con la neumonía lobar. La crepitación es más generalizada con la bronconeumonía y el edema pulmonar. La entrada de aire puede ser deficiente con la EPOC y el asma. La respiración bronquial puede auscultarse sobre un área de consolidación, y se puede escuchar sibilancia con el asma.

• Los sonidos cardíacos pueden ser anormales o los soplos cardíacos añadidos pueden sugerir un origen cardíaco.

• Características localizadas que sugieren una etiología de cianosis periférica, como edema en insuficiencia venosa o ausencia de pulsos periféricos e isquemia en oclusión arterial.

Historia clínica:

• Edad y naturaleza del inicio:

  • La cianosis debido a una cardiopatía congénita que causa cortocircuitos anatómicos de derecha a izquierda puede haber estado presente desde el nacimiento o los primeros años de vida.

  • El inicio agudo de cianosis puede deberse a embolias pulmonares, insuficiencia cardíaca, neumonía o asma.

  • Los pacientes con EPOC desarrollan cianosis a lo largo de muchos años y la policitemia asociada puede exacerbar el grado de cianosis.

  • La descripción puede ser típica del fenómeno de Raynaud.

  • Antecedentes: la cianosis puede resultar de cualquier enfermedad pulmonar de suficiente gravedad.

  • Historial de medicamentos: ciertos medicamentos pueden causar metahemoglobinemia (por ejemplo, nitratos, dapsona) o sulfhemoglobinemia (por ejemplo, metoclopramida).

Pruebas:

• Gases en sangre arterial: la saturación de oxígeno en pacientes con cianosis central suele estar por debajo del 85%. Si la saturación de oxígeno no aumenta por encima del 95% mientras el paciente inhala oxígeno al 100%, entonces es probable que haya un cortocircuito intravascular pulmonar de sangre que pasa por alto los alvéolos (por ejemplo, cortocircuito intracardíaco de derecha a izquierda o fístulas arteriovenosas pulmonares).

• FBC: el nivel de hemoglobina aumenta con la cianosis crónica. El recuento de glóbulos blancos aumenta en la neumonía y la embolia pulmonar.

• ECG: características de infarto de miocardio; anomalías inespecíficas del ST con embolia pulmonar.

• CXR: neumonía, infarto pulmonar, insuficiencia cardíaca.

• Cultivos de esputo y sangre: neumonía.

• Escaneo de ventilación-perfusión - 'escaneo VQ', o angiografía pulmonar: embolia pulmonar.

• Ecocardiografía: defectos cardíacos.

• Espectroscopía de hemoglobina: metahemoglobinemia, sulfhemoglobinemia.

• Angiografía por sustracción digital: oclusión arterial aguda.

• Doppler dúplex o venografía: oclusión venosa aguda.

• Terapia de oxígeno para pacientes que son hipóxicos.

• Tratamiento de la causa subyacente.