Torsades de pointes

¿Qué es torsades de pointes?

Torsades de pointes es una taquicardia ventricular polimórfica distintiva en la que la amplitud del QRS varía y los complejos QRS parecen girar alrededor de la línea base. Torsades de pointes está asociada con un intervalo QT prolongado, que puede ser congénito o adquirido.^{1 2}

¿Es mortal la torsades de pointes?

La torsades de pointes generalmente no se mantiene y termina espontáneamente, pero frecuentemente recurre a menos que se corrija la causa subyacente. La torsades de pointes puede degenerar en taquicardia ventricular sostenida o fibrilación ventricular. La torsades es una arritmia potencialmente mortal y puede presentarse como muerte súbita cardíaca en pacientes con corazones estructuralmente normales.³

Torsades de pointes

© Jer5150, CC BY-SA 3.0, vía Wikimedia Commons

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¿Qué tan común es la torsades de pointes?⁴

• Se han identificado polimorfismos genéticos que conducen a la prolongación del QT (y por lo tanto predisponen a torsades de pointes).⁵ However there is currently inconsistent evidence to identify a single population as being more at risk than an other.

• La torsades ocurre a cualquier edad. Si ocurre a una edad temprana, la causa suele ser el síndrome de QT largo congénito. En años posteriores, la causa suele ser el síndrome de QT largo adquirido.

Factores de riesgo

• Síndromes de QT largo congénito - por ejemplo, síndrome de Jervell y Lange-Nielsen, síndrome de Romano-Ward.^{6 7}

• Acquired long QT syndromes:
  

  • Infarto agudo de miocardio.

  • Medicamentos - por ejemplo, agentes antiarrítmicos de las clases Ia y III, eritromicina, ketoconazol, antidepresivos tricíclicos, metadona, antipsicóticos.⁸

  • Electrolyte disturbances; hipopotasemia, hipomagnesemia, hipocalcemia.

  • Lesión renal aguda, insuficiencia hepática.

  • Metabolic; hipotiroidismo, anorexia nerviosa, materna.

  • Bradicardia; enfermedad del nodo sinusal, bloqueo auriculoventricular (AV).

  • Toxinas; metales pesados, insecticidas.

Síntomas de torsades de pointes⁹

Aproximadamente el 50% de las personas con torsades de pointes son asintomáticas.

• Los episodios de torsades en pacientes con síndromes de QT largo congénito pueden ser desencadenados por estrés, miedo o esfuerzo físico.

• Los pacientes con torsades suelen presentar episodios recurrentes de palpitaciones, mareos y síncope. La muerte súbita cardíaca puede ocurrir con el primer episodio y es la característica de presentación en hasta el 10% de los casos.

• Pueden ocurrir náuseas, palidez, sudores fríos, dificultad para respirar y dolor en el pecho.

• Un historial de sordera congénita o un historial familiar de muerte súbita puede indicar un síndrome de QT largo congénito.

• Los hallazgos físicos dependen de la frecuencia y duración de la taquicardia y del grado de hipoperfusión cerebral. Los hallazgos incluyen pulso rápido, presión arterial baja o normal, y pérdida de conciencia transitoria o prolongada.

• Otros signos físicos dependen de la causa, por ejemplo, características de un trastorno congénito.

Diagnóstico diferencial⁹

• Taquicardia ventricular.

• Taquicardia supraventricular with aberrant conduction.

• Otras causas de síncope or sudden cardiac death.

• Toxicidad por medicamentos.

Investigaciones

• ECG:^{10 11}
  

  • Paroxismos de 5-20 latidos, con una frecuencia cardíaca superior a 200 latidos por minuto. Ocasionalmente se observan episodios sostenidos.

  • El cambio progresivo en la polaridad del QRS alrededor de la línea isoeléctrica ocurre con un giro completo de 180° de los complejos QRS en 10-12 latidos.

  • Por lo general, están presentes un intervalo QT prolongado y ondas U patológicas.³ The most consistent indicator of QT prolongation is a QT of 0.60 seconds or longer or a QTc (corrected for heart rate) of 0.45 seconds or longer. QTc = QT interval divided by the square root of the interval (in seconds) between the onset of each QRS complex (Bazett's formula).

  • Una secuencia corta-larga-corta entre el intervalo R-R ocurre antes de la respuesta de activación.

• Electrolitos; hipocalemia, hipomagnesemia e hipocalcemia.

• Enzimas cardíacas; evaluación para isquemia miocárdica.

• Radiografía de tórax y ecocardiografía, para descartar enfermedad cardíaca estructural.

Cómo tratar las torsades de pointes¹¹

Tratamiento a corto plazo

• Reanimación.

• Defibrillation:
  

  • Aunque las torsades a menudo se resuelven por sí solas, pueden desarrollarse en fibrilación ventricular, lo que requiere desfibrilación.¹²

  • En un paciente que de otro modo está estable, la cardioversión con corriente directa (CD) suele ser el último recurso porque las torsades son de naturaleza paroxística y frecuentemente recurren después de la cardioversión.

• Suspensión de cualquier agente ofensivo (detener todos los medicamentos que prolongan el QT) y corrección de cualquier causa subyacente como hipocalemia, hipomagnesemia y bradicardia.

• El magnesio intravenoso es el medicamento de elección para torsades de pointes. El magnesio es efectivo incluso en pacientes con niveles normales de magnesio.

• La aceleración de la frecuencia cardíaca se puede lograr utilizando agonistas beta 1-adrenérgicos como el isoprenalina o la estimulación eléctrica por sobrecarga.

• Isoprenaline is used as an interim treatment until overdrive pacing can be started:
  

  • La isoprenalina acelera la conducción AV y disminuye el intervalo QT.

  • Puede utilizarse en torsades dependientes de bradicardia que generalmente se asocian con el síndrome de QT largo adquirido.

  • La isoprenalina se administra como una infusión intravenosa continua para mantener la frecuencia cardíaca por encima de 90 latidos por minuto.

  • Los agonistas beta-adrenérgicos están contraindicados en la forma congénita del síndrome de QT largo.

• Marcapasos transvenoso temporal:
  

  • La estimulación puede ser efectiva para terminar las torsades al aumentar la frecuencia cardíaca y así reducir el intervalo QT.

  • La estimulación auricular es el modo preferido porque preserva la contribución auricular al llenado ventricular. En pacientes con bloqueo AV, la estimulación ventricular puede utilizarse para suprimir las torsades.

Tratamiento a largo plazo

• Los pacientes sin síncope, taquiarritmia ventricular o antecedentes familiares de muerte súbita cardíaca pueden ser observados sin iniciar ningún tratamiento.

• Congenital long QT syndrome:
  

  • Los antagonistas beta-adrenérgicos se utilizan como terapia de primera línea a largo plazo en el síndrome de QT largo congénito. El propranolol ha sido el más utilizado extensamente.

  • Los beta-bloqueantes están contraindicados en casos adquiridos porque la bradicardia producida por estos agentes puede precipitar torsades. También deben evitarse en aquellos casos congénitos en los que la bradicardia es una característica prominente.

  • La estimulación permanente beneficia a los pacientes que siguen sintomáticos a pesar de recibir la dosis máxima tolerada de beta-bloqueadores y puede utilizarse además de los beta-bloqueadores.

  • La simpatectomía torácica alta izquierda es efectiva en pacientes que permanecen refractarios al bloqueo beta y al marcapasos.

  • Desfibriladores cardioversores implantables (DCI) are useful in rare instances when torsades still continues despite all of these treatments. Beta-blockers should be used along with ICDs because shock can further precipitate torsades by adrenergic stimulation.

• Acquired long QT syndrome:
  

  • El tratamiento a largo plazo en casos adquiridos generalmente no es necesario porque el intervalo QT vuelve a la normalidad una vez que se ha corregido el factor predisponente.

  • Implantación de marcapasos is effective in cases that are associated with heart block or bradycardia.

  • Los DAI están indicados en casos que no pueden ser manejados mediante la evitación de cualquier factor precipitante específico.

Complicaciones⁹

• Taquicardia ventricular.

• Fibrilación ventricular.

• Muerte súbita cardíaca.

Pronóstico

• Los pacientes pueden revertir espontáneamente o convertirse en una taquicardia ventricular no polimórfica o fibrilación ventricular.¹²

• Torsades es una arritmia potencialmente mortal y puede presentarse como muerte súbita cardíaca en pacientes con corazones estructuralmente normales.

• En el síndrome de QT largo adquirido, el pronóstico es excelente una vez que se ha eliminado cualquier factor precipitante.

Prevención¹²

• Evite los medicamentos que prolongan el intervalo QT.

• Prevenir condiciones predisponentes como hipocalemia, hipomagnesemia e hipocalcemia, especialmente en pacientes que han mostrado tener un intervalo QT prolongado.

• Examinar a las familias de pacientes con torsades para quienes se sugiere que la causa del QT prolongado es congénita.