Torsades de pointes

¿Qué es la torsade de pointes?

Las torsades de pointes son una taquicardia ventricular polimórfica característica en la que la amplitud del QRS varía y los complejos QRS parecen girar alrededor de la línea de base. Las torsades de pointes se asocian a un intervalo QT prolongado, que puede ser congénito o adquirido.^{1 2}

¿Es mortal la torsade de pointes?

Las torsades de pointes no suelen ser sostenidas y terminan espontáneamente, pero se repiten con frecuencia a menos que se corrija la causa subyacente. Las torsades de pointes pueden degenerar en taquicardia ventricular sostenida o fibrilación ventricular. La torsades es una arritmia potencialmente mortal y puede presentarse como muerte súbita cardiaca en pacientes con corazones estructuralmente normales.³

Torsades de pointes

Por Jer5150, CC BY-SA 3.0vía Wikimedia Commons

¿Es frecuente la torsade de pointes?⁴

• Se han identificado polimorfismos genéticos que provocan una prolongación del QT (y, por tanto, predisponen a las torsades de pointes).⁵ Sin embargo, en la actualidad no existen pruebas consistentes para identificar a una única población como de mayor riesgo que otra.

• Las torsades se producen a cualquier edad. Si se produce a una edad temprana, la causa suele deberse a un síndrome de QT largo congénito. En edades más avanzadas, la causa suele deberse a un síndrome de QT largo adquirido.

Factores de riesgo

• Síndromes congénitos de QT largo - por ejemplo, síndrome de Jervell y Lange-Nielsen, síndrome de Romano-Ward.^{6 7}

• Síndromes adquiridos de QT largo:
  

  • Infarto agudo de miocardio.

  • Fármacos - por ejemplo, agentes antiarrítmicos de las clases Ia y III, eritromicina, ketoconazol, antidepresivos tricíclicos, metadona, antipsicóticos.⁸

  • Alteraciones electrolíticas; hipopotasemia, hipomagnesemia, hipocalcemia.

  • Lesión renal aguda, insuficiencia hepática.

  • Metabólico; hipotiroidismo, anorexia nerviosa, desnutrición.

  • Bradicardia; enfermedad sinoauricular, bloqueo auriculoventricular (AV).

  • Toxinas; metales pesados, insecticidas.

Síntomas de las torsades de pointes⁹

Alrededor del 50% de las personas con torsades de pointes son asintomáticas.

• Los episodios de torsades en pacientes con síndromes congénitos de QT largo pueden desencadenarse por estrés, miedo o esfuerzo físico.

• Los pacientes con torsades suelen presentar episodios recurrentes de palpitaciones, mareos y síncope. La muerte súbita cardíaca puede producirse con el primer episodio y es la forma de presentación en hasta el 10% de los casos.

• Pueden aparecer náuseas, palidez, sudores fríos, dificultad para respirar y dolor torácico.

• Los antecedentes de sordera congénita o los antecedentes familiares de muerte súbita pueden indicar un síndrome de QT largo congénito.

• Los hallazgos físicos dependen de la frecuencia y duración de la taquicardia y del grado de hipoperfusión cerebral. Los hallazgos incluyen pulso rápido, presión arterial baja o normal y pérdida de conciencia transitoria o prolongada.

• Otros signos físicos dependen de la causa; por ejemplo, las características de un trastorno congénito.

Diagnóstico diferencial⁹

• Taquicardia ventricular.

• Taquicardia supraventricular con conducción aberrante.

• Otras causas de síncope o muerte súbita cardíaca.

• Toxicidad del fármaco.

Investigaciones

• ECG:^{10 11}
  

  • Paroxismos de 5-20 latidos, con una frecuencia cardiaca superior a 200 latidos por minuto. Ocasionalmente se observan episodios sostenidos.

  • El cambio progresivo de la polaridad del QRS en torno a la línea isoeléctrica se produce con un giro completo de 180° de los complejos QRS en 10-12 latidos.

  • Suele haber un intervalo QT prolongado y ondas U patológicas.³ El indicador más consistente de prolongación del QT es un QT de 0,60 segundos o más o un QTc (corregido para la frecuencia cardiaca) de 0,45 segundos o más. QTc = intervalo QT dividido por la raíz cuadrada del intervalo (en segundos) entre el inicio de cada complejo QRS (fórmula de Bazett).

  • Antes de la respuesta de activación se produce una secuencia corta-larga-corta entre el intervalo R-R.

• Electrolitos; hipopotasemia, hipomagnesemia e hipocalcemia.

• Enzimas cardíacas; evaluación de la isquemia miocárdica.

• Rx y ecocardiografía, para descartar cardiopatía estructural.

Cómo tratar las torsades de pointes¹¹

Tratamiento a corto plazo

• Reanimación.

• Desfibrilación:
  

  • Aunque las torsades suelen ser autoterminantes, pueden evolucionar a fibrilación ventricular, que requiere desfibrilación.¹²

  • En un paciente por lo demás estable, la cardioversión con corriente continua (CC) suele ser el último recurso, ya que las torsades son de naturaleza paroxística y suelen reaparecer tras la cardioversión.

• Interrupción de cualquier agente causante (suspensión de todos los fármacos que prolongan el QT) y corrección de cualquier causa subyacente como hipopotasemia, hipomagnesemia y bradicardia.

• El magnesio intravenoso es el fármaco de elección para las torsades de pointes. El magnesio es eficaz incluso en pacientes con niveles normales de magnesio.

• La aceleración de la frecuencia cardiaca puede conseguirse utilizando agonistas beta 1 adrenérgicos como la isoprenalina o marcapasos eléctrico.

• La isoprenalina se utiliza como tratamiento provisional hasta que pueda iniciarse el marcapasos de sobremarcha:
  

  • La isoprenalina acelera la conducción AV y disminuye el intervalo QT.

  • Puede utilizarse en las torsades dependientes de bradicardia que suelen asociarse al síndrome de QT largo adquirido.

  • La isoprenalina se administra en infusión intravenosa continua para mantener la frecuencia cardiaca por encima de 90 latidos por minuto.

  • Los agonistas beta-adrenérgicos están contraindicados en la forma congénita del síndrome de QT largo.

• Estimulación transvenosa temporal:
  

  • El marcapasos puede ser eficaz para poner fin a las torsades al aumentar la frecuencia cardíaca y reducir así el intervalo QT.

  • La estimulación auricular es el modo preferido porque preserva la contribución auricular al llenado ventricular. En pacientes con bloqueo AV, la estimulación ventricular puede utilizarse para suprimir las torsades.

Tratamiento a largo plazo

• Los pacientes sin síncope, taquiarritmia ventricular o antecedentes familiares de muerte súbita cardiaca pueden ser observados sin iniciar ningún tratamiento.

• Síndrome de QT largo congénito:
  

  • Los antagonistas betaadrenérgicos se utilizan como tratamiento de primera línea a largo plazo en el síndrome de QT largo congénito. El propranolol es el más utilizado.

  • Los betabloqueantes están contraindicados en los casos adquiridos porque la bradicardia producida por estos agentes puede precipitar torsades. También deben evitarse en aquellos casos congénitos en los que la bradicardia sea una característica prominente.

  • La estimulación permanente beneficia a los pacientes que siguen sintomáticos a pesar de recibir la dosis máxima tolerada de betabloqueantes y puede utilizarse además de los betabloqueantes.

  • La simpatectomía torácica izquierda alta es eficaz en pacientes que siguen siendo refractarios a los betabloqueantes y al marcapasos.

  • Los desfibriladores cardioversores implantables (DAI ) son útiles en raras ocasiones cuando las torsades continúan a pesar de todos estos tratamientos. Los betabloqueantes deben utilizarse junto con los DAI porque el shock puede precipitar aún más las torsades por estimulación adrenérgica.

• Síndrome de QT largo adquirido:
  

  • El tratamiento a largo plazo en los casos adquiridos no suele ser necesario porque el intervalo QT vuelve a la normalidad una vez corregido el factor predisponente.

  • La implantación de marcapasos es eficaz en los casos asociados a bloqueo cardíaco o bradicardia.

  • Los DAI están indicados en los casos que no pueden controlarse evitando ningún factor precipitante específico.

Complicaciones⁹

• Taquicardia ventricular.

• Fibrilación ventricular.

• Muerte súbita cardiaca.

Pronóstico

• Los pacientes pueden revertir espontáneamente o convertirse en una taquicardia ventricular no polimórfica o fibrilación ventricular.¹²

• Las torsades son una arritmia potencialmente mortal y pueden presentarse como muerte súbita cardiaca en pacientes con corazones estructuralmente normales.

• En el síndrome de QT largo adquirido, el pronóstico es excelente una vez eliminado cualquier factor precipitante.

Prevención¹²

• Evitar los fármacos que prolongan el intervalo QT.

• Prevenir condiciones predisponentes como hipopotasemia, hipomagnesemia e hipocalcemia, especialmente en pacientes que presenten un intervalo QT largo.

• Examinar a las familias de pacientes con torsades en los que se sugiere que la causa del QT prolongado es congénita.