Polineuropatías

Véanse también los artículos sobre Historia y exploración neurológicas, Exploración neurológica de los miembros inferiores y Exploración neurológica de los miembros superiores.

¿Qué son las polineuropatías?

Las polineuropatías son el tipo más común de trastorno del sistema nervioso periférico en adultos, especialmente ancianos, con una prevalencia estimada del 5-8%, dependiendo de la edad.¹

La mayoría de las polineuropatías son crónicas y suelen desarrollarse a lo largo de varios meses. Pueden distinguirse tres patrones principales de polineuropatía y cada uno tiene un diagnóstico diferencial diferente:

• Neuropatía periférica aguda simétrica.

• Neuropatía periférica simétrica crónica.

• Mononeuropatía múltiple.

Tanto los nervios periféricos como los craneales se ven afectados, ya sea por degeneración axonal (el nervio se vuelve eléctricamente inerte en una semana) o por desmielinización, que inicialmente deja el axón intacto y provoca el bloqueo o la ralentización de la conducción.

Síntomas de las polineuropatías (presentación)

Los pacientes con polineuropatía pueden presentar alteraciones de la sensibilidad, dolor, debilidad o síntomas autonómicos. La polineuropatía simétrica aguda (p. ej., síndrome de Guillain-Barré) es infrecuente.

Polineuropatía sensorial²

• En la polineuropatía sensorial, suelen afectarse primero los pies.

• Destacan las parestesias, el entumecimiento, el dolor urente y la pérdida del sentido de la vibración y de la posición. Puede producirse atrofia muscular.

• La neuropatía sensorial puede ser subaguda con ataxia causada por la pérdida del sentido de la postura.

Neuropatía autonómica³

• La polineuropatía suele afectar al sistema nervioso autónomo.

• Los síntomas típicos son estreñimiento, pérdida del control de esfínteres e hipotensión ortostática. La piel puede volverse pálida y seca y puede reducirse la sudoración.

Polineuropatía hereditaria⁴

Las causas hereditarias de polineuropatía también pueden provocar dedos en martillo, arcos elevados y escoliosis.

Diagnóstico diferencial

• Las neuropatías periféricas predominantemente motoras incluyen el síndrome de Guillain-Barré, el síndrome de Charcot-Marie-Tooth, la porfiria, la intoxicación por plomo y la difteria.

• Entre las posibles causas de la neuropatía periférica dolorosa se encuentran la neuropatía alcohólica, la amiotrofia diabética, la porfiria, la deficiencia de vitamina B1 o de vitamina B12 y el carcinoma.

La causa de la polineuropatía crónica suele ser desconocida. Las causas más frecuentes de neuropatía periférica son:

• Neuropatía diabética.

• Nutricional, incluido el alcohol (con o sin deficiencia de vitamina B1), deficiencia de B12.

Otras causas son:

• Intoxicación por metales pesados: plomo, mercurio, etc.

• Infección - por ejemplo, VIH, lepra, difteria, tétanos, botulismo.⁵

• Malignidad - por ejemplo, cáncer de pulmón, cáncer de mama, mieloma.

• Metabólicas: p. ej., hipotiroidismo, insuficiencia hepática, enfermedad renal crónica, porfiria aguda intermitente.

• Enfermedad vascular crónica - por ejemplo, poliarteritis nodosa, lupus eritematoso sistémico.⁶

• Polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica.

• Polineuritis postinfecciosa - por ejemplo, síndrome de Guillain-Barré.

• Sarcoidosis.

• Fármacos - por ejemplo, isoniazida, vincristina, fenitoína, nitrofurantoína, oro y cantidades excesivas de vitamina B6 (piridoxina).

• Congénitas - por ejemplo, síndrome de Charcot-Marie-Tooth, ataxia de Friedreich, enfermedad de Refsum, enfermedad de Anderson-Fabry.

Diagnóstico de las polineuropatías (investigaciones)⁷

Las pruebas iniciales incluyen:

• Orina: glucosa, proteínas.

• Hematología: Hemograma, velocidad de sedimentación globular (VSG), vitamina B12, folato.

• Bioquímica: glucosa en ayunas, función renal, función hepática y función tiroidea.

Las investigaciones posteriores dependerán del resultado de la evaluación clínica y de los resultados de la investigación inicial:

• Pruebas neurofisiológicas con evaluación de la estimulación nerviosa distal y proximal; los procedimientos electrofisiológicos son útiles para determinar el proceso patológico que puede ser una axonopatía, una mielinopatía o una neuronopatía.⁸

• Bioquímica: electroforesis de proteínas séricas, enzima convertidora de angiotensina sérica.

• Inmunología: factor antinuclear, anticuerpos antiantígeno nuclear extraíble (anti-Ro, anti-La), anticuerpos antineutrófilos antígeno citoplasmático.

• Orina: Proteína de Bence-Jones.

• Líquido cefalorraquídeo: células, proteínas, bandas oligoclonales de inmunoglobulina.

• Inmunología: anticuerpos anti-VIH, anticuerpos antineuronales (Hu, Yo), anticuerpos antigliadina, enzima convertidora de angiotensina sérica, anticuerpos antigangliósidos, anticuerpos antiglicoproteína asociada a la mielina.

• Búsqueda de carcinoma, linfoma o mieloma solitario.

• Pruebas genéticas moleculares - por ejemplo, para el síndrome de Charcot-Marie-Tooth.

• Puede ser necesaria una biopsia de nervio.

Tratamiento de las polineuropatías

La evaluación inicial del diagnóstico y la causa subyacente suele realizarse en atención secundaria. Puede estar indicada una nueva derivación en una fase posterior si se produce un deterioro significativo de los síntomas o una alteración en la presentación que sugiera la necesidad de una nueva evaluación.

• Entre los tratamientos preventivos y paliativos se incluyen el cuidado de los pies, la reducción de peso, el calzado adecuado y las órtesis.

• Los pacientes con debilidad grave en las piernas pueden necesitar ayudas para caminar.

• Unas simples férulas de muñeca pueden ayudar a la extensión débil de la muñeca.

• Los pacientes discapacitados necesitan la ayuda de un equipo multidisciplinar que incluya un terapeuta ocupacional y un fisioterapeuta.

Farmacológico

• El tratamiento específico depende de la causa.

• Un buen control de la glucosa y la presión arterial en pacientes con diabetes puede mejorar o al menos ralentizar el avance de la neuropatía.

• La polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica es tratable con corticosteroides, inmunoglobulina intravenosa, recambio plasmático y algunos fármacos inmunosupresores.⁹

• La neuropatía motora multifocal responde a la inmunoglobulina intravenosa y, posiblemente, a los fármacos inmunosupresores.¹⁰

• No existe ningún tratamiento específico para la polineuropatía axonal idiopática crónica.

• La neuropatía dolorosa es difícil de tratar. Los fármacos más útiles son la amitriptilina, la duloxetina, la gabapentina o la pregabalina.¹¹

Complicaciones de las polineuropatías

• Con la pérdida de sensibilidad, las lesiones recurrentes en las articulaciones pueden provocar una destrucción articular permanente (articulación de Charcot).¹²

• Puede provocar discapacidad, aislamiento social o pérdida de independencia, especialmente en las personas mayores.