Síndrome de Guillain-Barré

Sinónimo: polineuritis inflamatoria aguda

¿Qué es el síndrome de Guillain-Barré?

El síndrome de Guillain-Barré (SGB) es una polineuropatía inflamatoria aguda caracterizada por debilidad, parestesias e hiporreflexia. Es un trastorno autoinmune poco frecuente pero potencialmente mortal que causa degeneración axonal y desmielinización de los nervios periféricos y las raíces nerviosas.

Alrededor del 75% de los pacientes tienen antecedentes de infección vírica o bacteriana previa, generalmente del tracto respiratorio y gastrointestinal. Se han relacionado varias infecciones con el SGB, como Campylobacter jejuni, virus de Epstein Barr, virus de la hepatitis E, gripe, citomegalovirus, micoplasma, virus de la inmunodeficiencia humana y virus Zika.¹ También puede existir una relación con el SARS-CoV-2.² Esta asociación con la infección precedente sugiere que los anticuerpos contra el organismo infeccioso también atacan a los antígenos del tejido nervioso periférico, por mimetismo molecular.

La asociación más estrecha entre los anticuerpos y la enfermedad neurológica se observa con el síndrome de Miller Fisher (también llamado síndrome de Fisher), estrechamente relacionado, en el que más del 90% de los pacientes presentan anticuerpos contra el gangliósido GQ1b. Se cree que el síndrome de Miller Fisher es una neuropatía inflamatoria que afecta a los nervios craneales (especialmente a los músculos del ojo, causando oftalmoplejía), acompañada de arreflexia y ataxia pero no de debilidad.

La encefalitis del tronco encefálico de Bickerstaff se considera parte del síndrome de Miller Fisher con características adicionales de somnolencia y respuestas plantares extensoras. Algunos casos de polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria aguda (AIDP) presentan características del síndrome de Miller Fisher pero con debilidad asociada.³

El síndrome de Gullain-Barré consta de varios subtipos, entre los que se incluyen:⁴

• AIDP.

• Neuropatía axonal motora y sensitiva aguda (AMSAN): asociada a los anticuerpos GM1, GM1b y GD1a.

• Neuropatía axonal motora aguda (AMAN): asociada a los anticuerpos GM1, GM1b, GD1a y GalNac-GD1a.

• Neuronopatía sensorial aguda: asociada a anticuerpos GD1b.

• Pandisautonomía aguda.

Alrededor del 95% de los casos de síndrome de Guillain-Barré son AIDP.

¿Qué frecuencia tiene el síndrome de Guillain-Barré?(Epidemiología)⁵

• La incidencia bruta del síndrome de Guillain-Barré típico en Norteamérica y Europa es de 0,8-1,9 por 100.000 personas-año.

• La incidencia aumenta un 20% por cada 10 años de aumento de la edad.

• La incidencia es mayor en los varones que en las mujeres.

• Las edades punta son 15-35 años y 50-75 años.

Factores de riesgo

• Antecedentes de enfermedad infecciosa aguda vírica o bacteriana entre 1 y 3 semanas antes de la aparición de la debilidad.

• Vacunas: se han implicado vacunas vivas y muertas. Aunque se han notificado casos de SGB tras la vacunación con COVID-19, aún no se ha establecido una relación causal.⁶

• Neoplasias malignas - por ejemplo, linfomas, especialmente la enfermedad de Hodgkin.

• Embarazo: la incidencia disminuye durante el embarazo pero aumenta en los meses posteriores al parto.

• Otros: cirugía, traumatismo o trasplante de médula ósea.⁷

Síntomas y signos del síndrome de Guillain-Barré⁸

Historia

• Debilidad:
  

  • En hasta el 76% de los casos, la aparición se produce aproximadamente tres semanas después de una enfermedad infecciosa.

  • El inicio es agudo y el curso temporal posterior es monofásico.

  • El patrón suele ser una debilidad flácida ascendente, progresiva y simétrica, que comienza en las piernas y/o los brazos.

  • Alcanza un nivel de gravedad máxima en torno a las 2-4 semanas tras la aparición inicial, seguida de una fase de meseta (en la que los síntomas persisten y no cambian) de duración variable, antes de que comience la recuperación.

  • Puede aparecer debilidad facial, disfasia o disartria.

  • En casos graves, la debilidad muscular puede provocar insuficiencia respiratoria.

• Dolor: puede aparecer dolor neuropático, sobre todo en las piernas. Otra característica puede ser el dolor de espalda.

• Reflejos: pueden estar reducidos o ausentes.

• Síntomas sensoriales: pueden incluir parestesias y pérdida sensorial, empezando por las extremidades inferiores.

• Síntomas autonómicos: la afectación del sistema autonómico puede presentarse con disminución de la sudoración, reducción de la tolerancia al calor, íleo paralítico o vacilación urinaria. Puede producirse una disfunción autonómica grave.

Examen

Las siguientes características pueden estar presentes:

• Hipotonía.

• Alteración demostrable de la sensibilidad o entumecimiento.

• Reflejos reducidos o ausentes.

• Ocasionalmente puede observarse fasciculación.

• Debilidad facial - puede ser asimétrica.

• Disfunción autonómica: fluctuaciones de la frecuencia cardiaca y arritmias, presión arterial lábil y temperatura variable.

• Parálisis de los músculos respiratorios.

Diagnóstico diferencial

Otras causas de parálisis aguda son:

• Cerebro: accidente cerebrovascular, compresión del tronco encefálico, encefalitis.

• Médula espinal: compresión medular, poliomielitis, mielitis transversa.

• Célula del asta anterior: infección por poliovirus o enterovirus

• Raíz nerviosa: Radiculitis por CMV y VIH

• Nervio periférico: vasculitis, intoxicación por plomo, porfiria,enfermedad de Lyme, deficiencia de tiamina, difteria.

• Unión neuromuscular: miastenia grave, botulismo, síndrome de Lambert-Eaton.

• Musculares: hipopotasemia, polimiositis.

Investigaciones

El diagnóstico suele basarse en criterios clínicos. Existen criterios diagnósticos, como los del Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares de EE.UU. (NINDS) y los del Grupo de Trabajo sobre el Síndrome de Guillain-Barré de la Colaboración de Brighton, pero no abarcan todos los subtipos o formas de presentación del SGB, que puede ser variable en su presentación. Las siguientes investigaciones pueden ser útiles:

• Estudios de conducción nerviosa: son la prueba más útil para apoyar el diagnóstico del SGB. Aunque pueden ser normales en las primeras fases de la enfermedad, en la mayoría de los pacientes con SGB serán anormales. Si los estudios son inicialmente normales, se recomienda repetirlos al cabo de dos semanas.⁹

• Punción lumbar: la mayoría de los pacientes presentan un nivel elevado de proteínas en el líquido cefalorraquídeo (LCR), sin elevación del recuento celular en el LCR. El aumento de las proteínas del LCR puede no observarse hasta 1-2 semanas después de la aparición de la debilidad.

• Espirometría: la capacidad vital forzada es un factor determinante de la necesidad de ingreso en la UCI y, posteriormente, de la necesidad de intubación.

• Análisis de sangre: Hemograma, pruebas de función hepática, glucosa y función renal. Suelen ayudar a descartar otras causas de parálisis flácida aguda, pero las aminotransferasas hepáticas pueden estar muy elevadas en el SGB, y la disfunción hepática se asocia a una enfermedad más grave.¹⁰

• Electrolitos: en algunos pacientes se produce una secreción inapropiada de hormona antidiurética; si se sospecha, están indicados los estudios de osmolaridad sérica y urinaria.³

• ECG: pueden observarse muchas anomalías diferentes; por ejemplo, bloqueo AV de segundo y tercer grado, anomalías de la onda T, depresión del ST, ensanchamiento del QRS y diversas alteraciones del ritmo.

• Análisis de anticuerpos: puede haber anticuerpos contra los nervios periféricos y centrales.

• Otras: incluyen serología viral o bacteriana y neuroimagen, y pruebas para descartar otras causas, según proceda. La ecografía de los nervios periféricos es una opción emergente.

Tratamiento y gestión del síndrome de Guillain-Barré

El tratamiento en la fase aguda del SGB consiste en una combinación de cuidados de apoyo, terapia modificadora de la enfermedad en forma de recambio plasmático o inmunoglobulina intravenosa (IGIV), y prevención y tratamiento de las complicaciones.

• Intercambio de plasma:¹¹
  

  • Una revisión Cochrane halló una mejoría significativamente mayor con el recambio plasmático que con el tratamiento de apoyo solo, sin un aumento significativo de los acontecimientos adversos graves.

  • Hubo un aumento pequeño pero significativo del riesgo de recaída durante los primeros 6-12 meses tras el inicio en las personas tratadas con recambio plasmático.

  • Sin embargo, al cabo de un año, la recuperación completa era significativamente más probable y la debilidad residual grave menos probable con el recambio plasmático.

• Inmunoglobulina intravenosa:¹²

  • Una revisión Cochrane encontró pruebas de que, en la enfermedad grave, la inmunoglobulina intravenosa iniciada en las dos semanas siguientes al inicio acelera la recuperación tanto como el recambio plasmático.

  • La inmunoglobulina intravenosa tiene muchas más probabilidades de completarse que el recambio plasmático.

  • La administración de inmunoglobulina intravenosa tras el recambio plasmático no aportó beneficios adicionales significativos.

• Corticosteroides: las pruebas de calidad moderada indican que los corticosteroides administrados solos no aceleran significativamente la recuperación del síndrome de Guillain-Barré ni afectan al resultado a largo plazo; incluso pueden retrasar la recuperación.¹³

• Profilaxis de la trombosis venosa profunda (TVP): La TVP debida a la inmovilidad debe prevenirse con medias de compresión con gradiente y heparina subcutánea de bajo peso molecular. Véase el artículo Prevención de la tromboembolia venosa.

• Ingreso en la unidad de cuidados intensivos (UCI): puede ser necesaria la intubación y la ventilación asistida.

• Alivio del dolor: puede ser necesario para el dolor neuropático.

Cuándo ingresar al paciente en la unidad de cuidados intensivos

Las razones para considerar el ingreso en la UCI incluyen:⁸

• Rápida progresión de la debilidad.

• Dificultad respiratoria en evolución con insuficiencia respiratoria inminente.

• Disfunción cardiovascular autonómica grave (como arritmias o variación marcada de la tensión arterial).

• Problemas graves para tragar o disminución del reflejo tusígeno.

Complicaciones

Las posibles complicaciones incluyen:

• Parálisis persistente.

• Insuficiencia respiratoria que requiere ventilación mecánica.

• Hipotensión o hipertensión.

• Tromboembolismo, neumonía, ruptura de la piel.

• Arritmia cardiaca.

• Íleo.

• Neumonía por aspiración.

• Retención urinaria.

• Problemas psiquiátricos - por ejemplo, depresión, ansiedad.

Pronóstico

• El pronóstico de la mayoría de los pacientes con SGB, incluso los que precisaron ventilación mecánica en el pico de gravedad, suele ser bueno.

• Alrededor del 80% de los pacientes pueden caminar de forma independiente a los seis meses del inicio de la enfermedad.¹

• Sin embargo, los problemas neurológicos persisten hasta en un 20% de los pacientes; la mitad de ellos sufren una discapacidad grave.¹⁴

• Se estima que la tasa de mortalidad es del 3-10%.¹⁵ La muerte suele deberse a insuficiencia respiratoria, embolia pulmonar o infección.

• El mal pronóstico se asocia a la rápida progresión de los síntomas, la edad avanzada y la ventilación prolongada.

• La edad elevada, la diarrea precedente y el grado de disfunción muscular al ingreso hospitalario y a la semana se asocian de forma independiente con la incapacidad para caminar a las cuatro semanas, a los tres meses y a los seis meses.¹⁶