Demencia

What is dementia? ^{1 2}

La demencia es un síndrome causado por varias enfermedades cerebrales que provocan pérdida de memoria, deterioro en algún otro aspecto de la cognición y dificultades en las actividades diarias.

Los síntomas se dividen en tres grupos:

• Deterioro cognitivo: causing difficulties with memory, language, attention, thinking, orientation, calculation, and problem-solving.

• Alteraciones psiquiátricas o conductuales: changes in personality, emotional control, and social behaviour; depression, agitation, hallucinations, and delusions.

• Dificultades en las actividades de la vida diaria: conducir, comprar, comer y vestir.

Deterioration must represent a progressive decline from a previous higher level of functioning, and consciousness should not be clouded (compare with estado confusional agudo o delirio). La pérdida de memoria suele afectar a eventos recientes y la memoria a largo plazo puede estar notablemente intacta.

El deterioro cognitivo leve (DCL) es una disminución en la función cognitiva mayor de lo esperado, teniendo en cuenta la edad y la educación del individuo, que no interfiere en las actividades diarias.³ This is often clinically a pre-dementia state although there is great variability in progression rates of MCI to dementia. Studies report annual conversion rates from <5%-12-20% but El 40-70% de los pacientes con DCL no progresarán a demencia durante más de una década.³

• La prevalencia total ajustada por edad de la demencia en la población de 65 años y más en el Reino Unido es del 7,1%.

• Prevalence rises with age:
  

  • 0.9% para las personas de 60 a 64 años.

  • 1.7% para las personas de 65 a 69 años.

  • 3.0% para las personas de 70 a 74 años.

  • 6.0% para las personas de 75 a 79 años.

  • 11.1% para las personas de 80 a 84 años.

  • 18.3% para las personas de 85 a 89 años.

  • 29.9% para las personas de 90 a 94 años.

  • 41.1% para las personas de 95 años y más.

Aunque la incidencia de demencia específica por edad parece estar disminuyendo, se espera que el número de personas con demencia en Inglaterra y Gales aumente en un 57% desde 2016 hasta 2040. Este aumento se debe principalmente a la mayor esperanza de vida.⁴

Algunas de las causas más comunes de la demencia son:

• Enfermedad de Alzheimer (about 50%). Degeneration of the cerebral cortex, with cortical atrophy, neurofibrillary tangles, amyloid plaque formation and reduction in acetylcholine production from affected neurons.

• Demencia vascular (about 25%). Brain damage due to cerebrovascular disease: either major stroke, multiple smaller unrecognised strokes (multi-infarct) or chronic changes in smaller vessels (subcortical dementia).

• Demencia con cuerpos de Lewy (DLB) (about 15%). Deposition of abnormal protein within neurons in the brain stem and neocortex.

• Demencia frontotemporal (less than 5%). Specific degeneration/atrophy of the frontal and temporal lobes of the brain. One type of frontotemporal dementia is Pick's disease, where protein tangles (Pick's bodies) are seen histologically.

• Demencia mixta.

• enfermedad de Parkinson.

• Atrofia cortical posterior. Rara - considerada una variante de la enfermedad de Alzheimer con inicio más temprano.⁶

• Potentially treatable dementias (fewer than 5%):
  

  • Abuso de sustancias.

  • Hipotiroidismo.

  • Lesiones intracraneales que ocupan espacio.

  • .

  • Sífilis.

  • Deficiencia de vitamina B12.

  • Deficiencia de folato.

  • Pellagra.

• Causas genéticas de la demencia, como la enfermedad de Alzheimer autosómica dominante familiar.

Existen diferencias sutiles en la presentación de los diferentes tipos de demencia. Estas se abordan en detalle en sus artículos específicos.

La enfermedad de Alzheimer suele tener un inicio insidioso, mientras que la demencia vascular generalmente presenta aumentos progresivos en la gravedad de los síntomas. La DLB puede manifestarse con niveles fluctuantes de conciencia, alucinaciones, trastornos del sueño, caídas y características parkinsonianas.

En la demencia por enfermedad de Parkinson, las características parkinsonianas preceden a la demencia por un período de tiempo significativo. En la demencia frontotemporal, los cambios conductuales (como desinhibición o apatía) y las alteraciones del lenguaje son a menudo las características iniciales. Puede ser importante determinar el tipo de demencia; en la demencia con cuerpos de Lewy, por ejemplo, hacer este diagnóstico tendrá implicaciones importantes para el tratamiento (se evita el uso de neurolepticos, ya que se empeora la función motora y mental, y la mortalidad puede aumentar).⁷ Treatment guidelines vary slightly for some of the different types of dementia.

La demencia se presenta en contraste con el estado confusional agudo, que generalmente tiene un inicio reciente y puede tener una causa reversible; la historia clínica debe remontarse al menos varios meses y generalmente a varios años.

Para obtener evidencia objetiva, realice una prueba de funcionamiento cognitivo (ver 'Diagnóstico', a continuación).

El diagnóstico de demencia solo debe realizarse después de:

• Historia clínica y examen físico exhaustivos. La clave para el diagnóstico es una buena historia de deterioro progresivo de la memoria y otras funciones cognitivas (generalmente requiriendo la ayuda de un cónyuge, familiar o amigo).
  
  Make specific notes on the following:
  

  • Capacidad de atención y concentración.

  • Orientación - tiempo, lugar, persona.

  • Memoria: tanto a corto como a largo plazo.

  • Práctica - si pueden vestirse, poner la mesa, etc.

  • Función del lenguaje (generalmente evidente durante el interrogatorio).

  • Función ejecutiva - resolución de problemas, etc.

  • Características psiquiátricas - depresión, ansiedad, síntomas psicóticos.

• Revisión de medicamentos para descartar una causa que pueda estar contribuyendo a los síntomas.

• A formal screen for cognitive impairment - see the separate Detección de Deterioro Cognitivo article. Tools include the Mini Mental State Examination (MMSE), the Six-item Cognitive Impairment Test (6CIT), the General Practitioner Assessment of Cognition (GPCOG) and the 7 Minute Screen (7MS).⁸

• Se han excluido otras causas orgánicas reversibles.

NB: it is important to identify depresión and treat it appropriately. Sometimes it is difficult to distinguish between depression and dementia and depression is quite common in dementia. If in doubt, treat.

Criterios diagnósticos para todos los tipos de demencia

Hay síntomas cognitivos o conductuales que:¹

• Afecta la capacidad para funcionar en las actividades normales.

• Representa una disminución respecto a un nivel anterior de función.

• No puede ser explicado por delirium u otro trastorno psiquiátrico mayor.

• Se han establecido mediante la historia clínica del paciente y del informante, y una evaluación cognitiva formal.

• Involve impairment of at least two of the following domains:
  

  • Capacidad para adquirir y recordar nueva información.

  • .

  • Habilidad visoespacial.

  • Funciones del lenguaje.

  • Personalidad y comportamiento.

• Asegúrese de no haber pasado por alto ninguna causa tratable, solicitando hemograma completo, VSG o PCR, análisis de orina, U&E, pruebas de función hepática, glucosa, calcio²⁺, TFT, B12 (cobalamina sérica) y folato en glóbulos rojos.

  • El nivel clínicamente normal de cobalamina no está claro, aunque se piensa que una cobalamina sérica de menos de 200 nanogramos/L (148 picomoles/L) es lo suficientemente sensible para diagnosticar al 97% de las personas con deficiencia de vitamina B12.⁹

  • Los niveles de cobalamina no se correlacionan fácilmente con los síntomas clínicos, aunque las personas con niveles de cobalamina inferiores a 100 nanogramos/L (75 picomoles/L) generalmente presentan evidencia clínica o metabólica de deficiencia de vitamina B12.

  • En los ancianos, las concentraciones bajas de cobalamina en suero, generalmente en el rango de 100 a 160 nanogramos/litro, pueden ocurrir sin anemia ni macrocytosis, y la deficiencia clínica significativa de vitamina B12 puede estar presente incluso con niveles de cobalamina en el rango normal.

• VDRL/TPHA no debe realizarse de forma rutinaria, solo si hay factores de riesgo presentes.

• Considere cultivos de sangre, radiografías de tórax y resonancias magnéticas, así como pruebas psicométricas según sea apropiado para confirmar el diagnóstico.

• Specialist assessment is required to determine the subtype of dementia. If this cannot be done on clinical grounds, perfusion hexamethylpropyleneamine oxime (HMPAO) single-photon emission computerised tomography (SPECT) may be used to distinguish between Alzheimer's disease, vascular dementia and frontotemporal dementia. This is not useful in the presence of Síndrome de Down.

• CSF examination may occasionally be helpful if enfermedad de Creutzfeldt-Jakob or other forms of rapidly progressive dementia are suspected.

• El análisis genético clínico del genotipo solo debe solicitarse cuando se sospecha una causa hereditaria.

El documento 'Camino de bienestar para la demencia' elaborado por NHS Inglaterra resume el contenido de la guía de implementación y el paquete de recursos para la atención de la demencia.¹⁰ This sets out what good-quality assessment, diagnosis, and care look like in relation to formal guidance. It also considers the views and expectations of people living with dementia and those of their carers. The guide has two clear requirements to enhance dementia care:

• Aumentar el número de personas diagnosticadas con demencia y que comienzan el tratamiento dentro de las seis semanas posteriores a la derivación.

• Mejorar la calidad del tratamiento y apoyo post-diagnóstico para las personas con demencia y sus cuidadores.

Las personas con demencia se benefician de una atención centrada en la persona. Esto significa no solo respetar a la persona y a su cuidador, y tener en cuenta su perspectiva e interacciones, sino también adaptar el manejo a ellos como individuos.

• Las personas con demencia no deben ser discriminadas al considerar las opciones de tratamiento para otras condiciones. Deben recibir el apoyo adecuado a sus necesidades y no deben ser discriminadas por raza, idioma, religión o sexualidad.

• Se deben realizar conversaciones tempranas para permitir una planificación anticipada. Esto implica discutir declaraciones o decisiones anticipadas, poderes notariales duraderos y planes de lugar de cuidado preferido. Esta es una de las razones más importantes para un diagnóstico y derivación tempranos.

• Un servicio de evaluación de la memoria debe actuar como el punto único de derivación para todos los pacientes con sospecha de diagnóstico de demencia. El 50% de los diagnosticados con deterioro cognitivo leve desarrollan demencia, según las directrices del Instituto Nacional para la Excelencia en Salud y Atención (NICE); por lo tanto, los profesionales de atención primaria deberían considerar derivar en esta etapa.

• Valid consent should be sought for treatment, wherever possible. This may mean making information available to them in an appropriate form. The use by patients and carers of advocacy services and voluntary organisations should be encouraged. If patients are not competent to make a decision, the requirements of the Ley de Capacidad Mental de 2005 should be followed (see 'Mental capacity to make decisions',below).

• Carers should receive an assessment of needs as required by the Carers and Disabled Children Act 2004 and the Carers (Equal Opportunities) Act 2004. Carers should be offered individual or group psycho-education and psychological therapy, peer-support groups, information in a variety of media, and training courses. Issues such as transport, night-sitting, and respite care should also be considered. See the separate Apoyando a la familia de personas con demencia article.

• Los gerentes de atención sanitaria y social deben adoptar un enfoque conjunto en la gestión, que incluya políticas y procedimientos escritos conjuntos, y una planificación conjunta de los servicios que tenga en cuenta las opiniones de los usuarios y cuidadores locales. Los gerentes y coordinadores de atención deben asegurarse de que un plan de atención combinado, que considere las necesidades cambiantes del paciente y los cuidadores, se revise regularmente y cuente con la aprobación del paciente y los cuidadores. Se debe asignar personal de salud y/o atención social designado para gestionar el plan.

• Después del diagnóstico, se debe proporcionar al paciente y a los cuidadores información escrita sobre:
  

  • Los síntomas y signos de la demencia.

  • Curso y pronóstico.

  • Tratamientos.

  • Servicios locales de atención y apoyo.

  • Grupos de apoyo.

  • Fuentes de asesoramiento financiero y legal, y defensa de derechos.

  • Cuestiones médico-legales, incluyendo la conducción.

  • Fuentes de información local, incluyendo bibliotecas y organizaciones voluntarias.

• El personal de salud y atención social debe promover la independencia siempre que sea posible, incluida la movilidad. Se deben promover estrategias para afrontar las discapacidades, como modificaciones en el entorno de vida y la simplificación de las actividades diarias.

• Los jóvenes con demencia y aquellos con discapacidades de aprendizaje tienen necesidades especiales y requieren asesoramiento especializado y apoyo enfocado.

Declaraciones de Calidad de NICE

NICE has produced Quality Standards for dementia, and supporting people to live well with dementia. ¹¹ These link into the NICE pathway on dementia, and provide a number of quality statements, advising on principles of care and good standards of care.

Capacidad mental para tomar decisiones

Si el paciente no tiene capacidad para tomar decisiones, se debe seguir toda la orientación del Instituto Nacional para la Excelencia en Salud y Cuidados (NICE) y del Consejo Médico General (GMC).^{12 13} The Mental Capacity Act 2005 has the following principles:¹⁴

• Se debe suponer que los adultos tienen la capacidad de tomar decisiones sobre su cuidado a menos que se demuestre lo contrario.

• Se debe brindar a las personas todo el apoyo disponible para ayudarlas a tomar una decisión.

• Las personas deben mantener el derecho a tomar decisiones que otros puedan considerar excéntricas o poco prudentes.

• Cualquier acción realizada en nombre de una persona sin capacidad debe ser en su mejor interés.

• Los derechos y libertades básicas de una persona sin capacidad deben ser restringidos lo menos posible.

• Con el consentimiento del paciente, los familiares y cuidadores deben participar en las decisiones de manejo. También se debe evaluar las necesidades propias de los familiares y cuidadores.

Conducción

Las personas a quienes se les ha diagnosticado demencia están legalmente obligadas a informar a la Agencia de Licencias de Conducir y Vehículos (DVLA).¹⁵ For HGV or passenger-carrying vehicles, a licence would be revoked at this point, but some people may be able to continue driving an ordinary car, subject to medical reports or assessment, and annual review.

Las intervenciones no farmacológicas deben adaptarse a las preferencias y capacidades de la persona, así como a los recursos locales, y ajustarse según la respuesta. Estas incluyen:

• Programas de estimulación cognitiva.

• Estimulación multisensorial.

• Terapia musical.

• Terapia artística.

• Baile.

• Masaje.

• Aromaterapia.

• Programas de ejercicio estructurados.

• Terapia asistida con animales.

Atención comunitaria y hospitalaria

Patients should be cared for in the community as much as possible. However, if they become severely disturbed and need to be contained for their own safety or the safety of others, inpatient care should be considered (this might include those liable to be detained under the Ley de Salud Mental de 1983). La admisión hospitalaria también estaría justificada para pacientes con problemas físicos y psiquiátricos complejos que no pudieran ser evaluados adecuadamente en la comunidad.

Gestión no farmacológica de comportamientos que desafían⁷

Las personas con demencia que desarrollan síntomas no cognitivos que les causan un malestar significativo, o que presentan comportamientos desafiantes, deben someterse a una evaluación en una etapa temprana para identificar los factores que los generan y agravan. Las intervenciones para mejorar dicho comportamiento o malestar deben registrarse en su plan de atención. Los factores que pueden exacerbar comportamientos violentos o agresivos, o aumentar el riesgo de daño a uno mismo u otros, incluyen:

• Hacinamiento.

• Falta de privacidad.

• Aburrimiento o falta de actividad.

• Comunicación deficiente.

• Conflicto.

• Liderazgo clínico débil en entornos de residencias de cuidado.

El personal debe identificar, monitorear y abordar factores como estos, y recibir capacitación en el manejo de la agresión o la agitación.

Inhibidores de la acetilcolinesterasa (AChE)

NICE ha revisado sus directrices sobre el uso de estos medicamentos (donepezil, galantamina o rivastigmina) en la enfermedad de Alzheimer leve y moderada, y ha actualizado las directrices sobre demencia de 2006 en las secciones relevantes para incorporarlo.¹⁶

• El tratamiento con inhibidores de la AChE (donepezilo, galantamina o rivastigmina) debe considerarse en pacientes con enfermedad de Alzheimer leve o moderada. Solo debe iniciarse por especialistas en demencia (psiquiatras, neurólogos y médicos especializados en el cuidado de las personas mayores), tras una discusión adecuada con la familia y los cuidadores. Estos medicamentos tienen efectos secundarios colinérgicos y deben comenzar con una dosis baja, ajustándose según la respuesta.

• El medicamento de menor costo debe ser el de primera elección. No deben ser recetados para deterioro cognitivo leve.

• Debe continuarse solo mientras tenga un efecto útil en los síntomas cognitivos, globales, funcionales o conductuales.

• Los pacientes en tratamiento deben ser revisados regularmente por un equipo especializado adecuado, o mediante atención compartida con los médicos de cabecera cuando exista dicho acuerdo. Esto debe incluir evaluaciones cognitivas, globales, funcionales y conductuales, así como discusiones con los cuidadores.

• El MMSE debe formar parte de una evaluación completa del paciente, incluyendo cambios en la calidad de vida y la interacción social. Los profesionales de la salud deben ser libres de tratar a los pacientes después de esta evaluación, y no deben ser impedidos de hacerlo en función de la puntuación del MMSE. El MMSE no es lo suficientemente sensible para diferenciar entre los pacientes que se beneficiarían del tratamiento y los que no, y no fue diseñado para este uso.

• La evidencia de estudios clínicos y revisiones Cochrane sugiere que los inhibidores de la AChE tienen beneficios en la enfermedad de Alzheimer leve a moderada y en el deterioro cognitivo vascular, pero que los beneficios son pequeños.^{17 18} There is evidence that continuing use in moderate-to-severe disease confers some benefit.¹⁹

• Los inhibidores de la AChE pueden usarse en la demencia con cuerpos de Lewy y en la demencia mixta (vascular/Alzheimer/Parkinson), pero no deben usarse para la demencia frontotemporal o el deterioro cognitivo asociado con la esclerosis múltiple según las directrices de NICE.⁷

N-methyl-D-aspartate (NMDA) antagonists²⁰

La memantina (un antagonista del NMDA) es recomendada por NICE como una opción de segunda línea para el manejo de pacientes con enfermedad de Alzheimer moderada cuando los inhibidores de la AChE no son tolerados o están contraindicados, o en el tratamiento de la enfermedad de Alzheimer severa.⁷ Memantine can be used in addition to an AChE inhibitor for moderate or severe dementia.

Tratamiento farmacológico de los problemas no cognitivos asociados

• Cuando se necesiten antidepresivos, evite los antidepresivos tricíclicos y otros anticolinérgicos, ya que pueden tener un efecto adverso en la cognición.

• Antipsychotics should be avoided where possible in Alzheimer's disease, vascular dementia or mixed dementias. Where needed for psychotic features or agitation:
  

  • Discuta los riesgos (sedación, riesgo de accidente cerebrovascular, empeoramiento de la cognición) y considere otros factores de riesgo cerebrovascular.

  • Idealmente, trate bajo consejo de un especialista.

  • Monitorear los efectos regularmente.

  • Utilice la dosis más baja posible y aumente lentamente si es necesario.

  • El tratamiento debe tener un límite de tiempo.

  • Considere la risperidona como primera opción.¹

• En personas con demencia de Parkinson o DLB, los antipsicóticos tienen más probabilidades de causar reacciones de sensibilidad severas y deben evitarse siempre que sea posible.

• Occasionally aggression, violence or agitation pose a threat to safety, and where non-pharmacological measures have failed, benzodiazepines or antipsychotics may be required urgently.
  

  • Se debe utilizar medicación oral siempre que sea posible; la vía intramuscular (IM) es más segura que la intravenosa (IV) cuando no es posible.

  • Se debe usar lorazepam, haloperidol u olanzapina cuando sea necesaria la administración intramuscular. No se recomiendan el diazepam y la clorpromazina intramusculares.

  • Los efectos deben ser monitoreados de cerca.

Se debe ofrecer apoyo físico, psicológico, social y espiritual, y los pacientes con demencia deben tener el mismo acceso a los servicios de cuidados paliativos que cualquier otro paciente. Se debe fomentar la nutrición oral durante el mayor tiempo posible. La alimentación mediante gastrostomía endoscópica percutánea (PEG) puede ser apropiada en pacientes con disfagia transitoria, pero no se recomienda en pacientes con demencia severa, ya que no hay evidencia de aumento de la supervivencia ni de reducción de complicaciones.^{21 22} Decisions to withhold nutritional support should be taken within a legal and ethical framework. Fever may be managed with antipyretics and mechanical cooling. Palliative antibiotics should be given after an individual assessment of the patient. Resuscitation is unlikely to succeed in patients with severe dementia. If no advanced decision has been taken by the patient, the decision to resuscitate should take into account the views of the carers and the multidisciplinary team, the Resuscitation Council UK 's guidance, and the Mental Capacity Act 2005.²³ The decisions should be recorded in the notes and care plan.

Los pacientes y familiares con una causa genética sospechada de demencia deben recibir asesoramiento genético por parte de los servicios genéticos regionales.

El enfoque de la prevención debe ser la modificación del comportamiento en personas de mediana edad y mayores (reducir el tabaquismo, el consumo de alcohol y la obesidad, y tratar otros factores de riesgo de enfermedades cerebrovasculares como la hipertensión y la hipercolesterolemia).⁷

Dementia usually continues to worsen over time. La esperanza de vida promedio para una persona de 65 años o más diagnosticada con la mayoría de los tipos de demencia es de aproximadamente 4 a 8 años, pero algunos individuos con enfermedad de Alzheimer pueden vivir hasta 20 años después de los primeros signos de la enfermedad.⁵ The most common cause of death in Alzheimer's disease is pneumonia.