Demencia con cuerpos de Lewy

La demencia es un síndrome clínico en el que se produce un deterioro progresivo y generalizado de la función mental. Existen varios tipos de demencia, siendo la enfermedad de Alzheimer la más común. La demencia con cuerpos de Lewy (DCL) se considera el segundo o tercer tipo más común de demencia, y comparte características con la enfermedad de Alzheimer y la enfermedad de Parkinson.

¿Cómo se desarrolla la demencia con cuerpos de Lewy? (Patogénesis)

Este tipo de demencia se caracteriza por la presencia de cuerpos de inclusión neuronales intracitoplasmáticos eosinofílicos (cuerpos de Lewy) en el tronco encefálico y el neocórtex.

Existe un espectro de trastornos con cuerpos de Lewy, que pueden solaparse, que incluye la DCL, la enfermedad de Parkinson y la demencia asociada a la enfermedad de Parkinson.

¿Es frecuente la demencia con cuerpos de Lewy? (Epidemiología)

La DCL es un tipo común de demencia que se calcula que afecta a más de 100.000 personas en el Reino Unido.¹ Es poco frecuente por debajo de los 65 años. La DCL y la demencia de la enfermedad de Parkinson juntas pueden ser la causa de hasta el 15% de los casos de demencia.²

Presentación típica

• La demencia suele ser el rasgo de presentación, con pérdida de memoria, disminución de la capacidad para resolver problemas y dificultades de conciencia espacial.

• Es característico que los niveles de conciencia y atención fluctúen.

• Signos de parkinsonismo leve (temblor, rigidez, pobreza de expresión facial, marcha festinante). Se producen caídas con frecuencia.

• Alucinaciones visuales.

• Trastornos del sueño, incluido el trastorno del sueño por movimientos oculares rápidos, síndrome de las piernas inquietas, calambres nocturnos.

• Desmayos.

Diagnóstico de la demencia con cuerpos de Lewy

Deben utilizarse los criterios de consenso internacional.^{3 4} El diagnóstico preciso es importante, ya que afecta al tratamiento.

Los criterios para el diagnóstico de la DCL probable se basan en la presencia de demencia, además de las características básicas y los biomarcadores.

• Características clínicas básicas:
  

  • Cognición fluctuante con variaciones pronunciadas en la atención y el estado de alerta.

  • Alucinaciones visuales recurrentes que suelen estar bien formadas y detalladas.

  • Parkinsonismo espontáneo con una o más características, que pueden incluir bradicinesia, temblor en reposo o rigidez.

  • Trastorno del comportamiento del sueño REM, que puede preceder al deterioro cognitivo.

• Biomarcadores indicativos:
  

  • Baja captación del transportador de dopamina en los ganglios basales demostrada mediante tomografía computarizada por emisión de fotón único (SPECT) o tomografía por emisión de positrones (PET) (véase "Investigaciones", más adelante).

  • Gammagrafía miocárdica ^123yodo-MIBGanormal (baja captación).

  • Confirmación polisnográfica de sueño REM sin atonía.

La DCL probable puede diagnosticarse cuando hay dos o más características clínicas centrales, con o sin biomarcadores indicativos, o una característica clínica central con uno o más biomarcadores indicativos.

La posible DCL puede diagnosticarse si hay una característica clínica central sin biomarcadores indicativos, o uno o más biomarcadores indicativos, sin características clínicas centrales.

Los criterios también ofrecen una lista de características clínicas de apoyo y biomarcadores.

Características clínicas de apoyo:

• Sensibilidad grave a los agentes antipsicóticos.

• Inestabilidad postural.

• Caídas repetidas.

• Síncope u otros episodios transitorios de falta de respuesta.

• Disfunción autonómica grave: por ejemplo, estreñimiento, hipotensión ortostática, incontinencia urinaria.

• Hipersomnia.

• Hiposmia.

• Alucinaciones en otras modalidades.

• Delirios sistematizados.

• Apatía, ansiedad y depresión.

Biomarcadores de apoyo:

• Preservación relativa de las estructuras del lóbulo temporal medial en TC/RM.

• Baja captación generalizada en SPECT/PET perfusión/metabolismo con actividad occipital reducida +/- signo de la isla cingulada en FDG-PET.

• Prominente actividad posterior de ondas lentas en EEG con fluctuaciones periódicas en el rango pre-alfa/theta.

La DCL es menos probable en presencia de otra enfermedad física o trastorno cerebral, incluida la enfermedad cerebrovascular, suficiente para explicar el cuadro clínico en parte o en su totalidad. Sin embargo, esto no excluye totalmente la DCL, que puede existir en combinación con otras patologías. También es menos probable si los rasgos parkinsonianos son la única característica clínica fundamental y aparecen por primera vez en una fase de demencia grave.

La DCL debe diagnosticarse cuando la demencia aparece antes o simultáneamente con el parkinsonismo, mientras que si la demencia se diagnostica en el contexto de una enfermedad de Parkinson previamente diagnosticada, debe utilizarse el término demencia de la enfermedad de Parkinson (PDD).

La evaluación cognitiva clínica se realiza utilizando una de las herramientas estandarizadas mencionadas en las directrices del National Institute for Health and Care Excellence (NICE) o de la Scottish Intercollegiate Guidelines Network (SIGN):³

• Prueba de deterioro cognitivo de 6 ítems (6-CIT).

• El evaluador cognitivo de 10 puntos (10-CS).

• El screener de 6 ítems.

• El test de deterioro de la memoria (MIS).

• El minicog.

• Pon a prueba tu memoria (TYM).

• Las entrevistas estándar a informantes pueden ayudar a mejorar la sensibilidad (p. ej., el Cuestionario Informante sobre el Deterioro Cognitivo en Ancianos (IQCODE).⁵

Diagnóstico diferencial

• Otras formas de demencia, especialmente la demencia en la enfermedad de Parkinson o la demencia en la parálisis supranuclear progresiva. Normalmente, en la demencia asociada a la enfermedad de Parkinson, el trastorno del movimiento ha estado presente durante al menos un año antes de la aparición de la demencia, y esta regla de un año se utiliza en los estudios de investigación en los que es necesario distinguir entre DCL y PDD.

• Tumores intracraneales.

• Eventos cerebrovasculares.

Investigaciones

• La decisión de derivar suele ser clínica.

• El cribado básico de la demencia no se especifica en la directriz NICE, pero muchas clínicas piden los siguientes análisis de sangre antes de remitir al paciente:³

  • Hematología de rutina - FBC, ferritina, vitamina B12, folato.

  • Bioquímica (incluidos electrolitos, calcio, glucosa y pruebas renales y hepáticas).

  • función).

  • TFTs.

  • Muestra de orina de flujo medio (MSU).

  • CXR y ECG cuando esté clínicamente indicado.

• La tomografía computarizada y la resonancia magnética se utilizan principalmente en la atención secundaria para excluir otras causas de demencia - otras exploraciones se utilizan como se indica en la sección de biomarcadores de los criterios de diagnóstico.

Tratamiento de la demencia con cuerpos de Lewy³

• Remitir a un especialista con experiencia en diagnóstico diferencial, para que pueda identificar la DCL utilizando los criterios e investigaciones adecuados.

• Tras el diagnóstico, el paciente y su familia/cuidadores deben tener acceso a un servicio de memoria o a un servicio de demencia multidisciplinar equivalente.

• Las personas con demencia deben tener un único profesional sanitario o social responsable de coordinar su asistencia y elaborar un plan de asistencia y apoyo.

• Ofrecer a los cuidadores un programa de psicoeducación y formación en habilidades que incluya educación, desarrollo de estrategias personalizadas, formación sobre cómo comunicarse y proporcionar cuidados y asesoramiento sobre cómo cuidar de su propia salud física y mental.

• Garantizar que el apoyo prestado a los cuidadores se adapte a sus necesidades y preferencias y esté disponible en un lugar al que puedan acceder fácilmente.

• Ofrecer una serie de actividades para fomentar el bienestar, adaptadas a las preferencias de la persona.

• Ofrecer terapia de estimulación cognitiva en grupo a personas con demencia leve o moderada.

• No ofrezca acupuntura, ginseng, suplementos de vitamina E o fórmulas herbales para tratar la demencia.

• Intente implicar desde el principio al asistente social psiquiátrico y a los trabajadores de apoyo al cuidador. Pueden ayudar con la evaluación inicial de riesgos, organizar la ayuda económica adecuada (subsidios, etc.) y organizar la asistencia a guarderías, centros de día, ingresos de relevo, etc.

• Conducir es una tarea muy compleja y todos los pacientes con demencia deben informar a la DVLA. Las decisiones sobre la concesión del permiso se basan normalmente en informes médicos para aquellos con un permiso del Grupo 1, pero también puede ser necesaria una evaluación formal de la conducción. En la demencia temprana con progresión lenta, se puede expedir un permiso con la necesidad de una revisión anual. Los permisos del grupo 2 serán revocados.⁶

• Si un paciente y/o su familia/cuidadores no cooperan con la DVLA, considere si está obligado a romper la confidencialidad. Las directrices del GMC en esta área pueden ser de ayuda y sería sensato discutirlo con su organización de defensa.⁷

Medicación

Los síntomas conductuales y psicóticos pueden requerir la evaluación de un psicogeriatra, que también puede valorar si el tratamiento farmacológico es adecuado para prevenir el deterioro.

• Evitar los fármacos antipsicóticos para problemas psiquiátricos y de comportamiento - suelen inducir reacciones de sensibilidad graves en pacientes con DCL - empeora el deterioro motor y mental y puede aumentar la mortalidad. Cuando se utilicen, debe llevarse a cabo un seguimiento cuidadoso de las reacciones de sensibilidad y debe utilizarse la dosis efectiva más baja durante el menor tiempo posible. El paciente y su familia/cuidadores deben participar en el proceso de toma de decisiones si se utilizan estos fármacos.

• El tratamiento antiparkinsoniano también puede empeorar la psicosis.

• Las directrices del NICE y del SIGN aconsejan que los inhibidores de la colinesterasa donepezilo o rivastigmina pueden utilizarse para la DCL, y la galantamina sólo si no se toleran el donepezilo y la rivastigmina.

• Si no se toleran los inhibidores de la colinesterasa o están contraindicados, considere la memantina.

• La revisión Cochrane más reciente sugiere que las pruebas del beneficio siguen siendo poco claras y la directriz del NICE reconoce que a menudo no está claro si la prescripción es adecuada, y que se necesitan más ensayos controlados aleatorios en este ámbito.^{8 3}

Pronóstico

Al igual que otros tipos de demencia, la DCL es progresiva y acorta la esperanza de vida. Progresa gradualmente a lo largo de los años. La supervivencia media desde su aparición es de 5-8 años.⁹ El ritmo de deterioro cognitivo parece ser más rápido que en la enfermedad de Alzheimer.¹⁰