Pelagra

¿Qué es la pelagra?¹

La pelagra es el resultado de la deficiencia de niacina (vitamina B3). Don Casal, médico de la corte española, la describió por primera vez en el siglo XVIII, cuando observó el engrosamiento de la piel de los campesinos. Sin embargo, no fue hasta 1900 cuando se determinó la causa y el tratamiento de la pelagra.²

La niacina puede obtenerse de:

• Fuentes dietéticas: incluyen el ácido nicotínico, la nicotinamida y otros derivados biológicamente activos. La alta biodisponibilidad se encuentra en productos alimenticios como las judías, la leche y los huevos. La harina está enriquecida con niacina y tiene una excelente biodisponibilidad.

• Conversión del aminoácido triptófano en niacina: se observa un aumento de la tasa de recambio en estados carenciales de niacina -por ejemplo, embarazo y con la píldora anticonceptiva oral- y la conversión es inhibida por la isoniazida.

El ácido nicotínico y la nicotinamida son precursores de dos importantes coenzimas: la nicotinamida adenina dinucleótido (NAD) y la nicotinamida adenina dinucleótido fosfato (NADP).

El NAD y el NADP son cruciales para una serie de reacciones oxidativas y reductoras, como la formación de esteroides, la síntesis de ácidos grasos, el metabolismo de las proteínas y la reparación del ADN.

Absorción de la vitamina B3¹

Tanto el ácido nicotínico como la nicotinamida se absorben en el estómago y el intestino delgado. A dosis bajas la absorción depende de la difusión facilitada y a dosis más altas la absorción es pasiva. Se produce cierto almacenamiento en el hígado.

Cantidad dietética recomendada (CDR)

¿Cuán común es la pelagra? (Epidemiología)⁴

• El consumo de una dieta equilibrada y el enriquecimiento de los alimentos de consumo habitual hacen que la carencia de vitamina B3 sea poco frecuente en los países desarrollados.

• Antes del enriquecimiento de los alimentos con niacina, se producían epidemias de pelagra. Sin embargo, todavía se observan casos esporádicos.

• La deficiencia de niacina se observa en los siguientes grupos:

  • Centrarse en una "alimentación sana", a menudo sin apoyo dietético, aumenta el riesgo de dietas restringidas desde el punto de vista nutricional.

  • Dieta vegana con una ingesta inadecuada de cereales integrales.

  • Dietas basadas principalmente en el maíz (bajas en triptófano y niacina) - p. ej., China, África e India.
    Alcohólicos - también suelen tener déficit de otras vitaminas.
    Trastornos alimentarios - p. ej., anorexia nerviosa.⁵
    Enfermedad de Hartnup - malabsorción congénita de triptófano en el intestino y el riñón.
    Síndrome carcinoide - el triptófano se convierte cada vez más en serotonina.

La incidencia de la pelagra en los países de África y Asia oriental oscila entre el 5% y el 35% (por ejemplo, Angola, Malawi, Tanzania o India).¹

Síntomas de la pelagra (presentación)¹

Clásicamente descritas como las "3 D":

• Demencia(alteración de la cognición).

• Diarrea.

• Dermatitis.

Algunos añaden una cuarta D: muerte.

Los primeros síntomas incluyen:

• Pérdida de apetito.

• Debilidad generalizada.

• Irritabilidad y agresividad.

• Dolor abdominal.

• Vómitos.

La deficiencia continuada provoca cambios epiteliales que conducen a:

• Estomatitis.

• Glositis de color rojo brillante.

• Vaginitis.

• Esofagitis.

• Dermatitis - clásicamente, una erupción pigmentada y escamosa prominente en la piel expuesta al sol - por ejemplo, en el dorso de la mano, llamada "guantelete de pelagra" o en el cuello, donde puede formar un anillo llamado "collar de Casal". La erupción comienza como un eritema que pica y luego tiene un aspecto similar a un bronceado y puede vesicularse.^{6 7}

Otras características son:

• Diarrea - debida a una combinación de proctitis y malabsorción.

• Demencia: puede presentarse como depresión, seguida de déficits de memoria y alucinaciones o psicosis.

• Convulsiones.

• Puede producirse parestesia.

• Malabsorción.

Diagnóstico

Una vez procesada, la niacina puede excretarse por la orina. Los productos detectados en la orina incluyen el ácido nicotínico, el óxido de niacina y metabolitos como la 2-piridona y la 2-metil nicotinamida.

Estos dos últimos metabolitos pueden medirse para evaluar la deficiencia de niacina (se presentarán niveles bajos).

Los niveles de NAD/NADP en los glóbulos rojos también pueden ser útiles para el diagnóstico.

Tratamiento y gestión de la pelagra

• Suele utilizarse la suplementación oral con nicotinamida.

• La nicotinamida se utiliza preferentemente al ácido nicotínico, ya que los efectos secundarios relacionados con la vasodilatación son menores (por ejemplo, sofocos).⁸

• Las lesiones cutáneas empiezan a desaparecer a las 24-48 horas de iniciar el tratamiento.

No se observan efectos tóxicos con las fuentes alimentarias de niacina.

Pronóstico y prevención^{1 4}

La pelagra es prevenible y fácilmente tratable cuando se reconoce, lo que tiene un gran impacto en los pacientes dada la morbilidad y mortalidad asociadas.

El diagnóstico y tratamiento rápidos de los casos conducen a una excelente recuperación.

La prevención pasa por una ingesta adecuada de niacina y el asesoramiento dietético a los grupos vulnerables, incluidas las mujeres embarazadas.