Esplenomegalia e hiperesplenismo

¿Qué es la esplenomegalia?

La esplenomegalia es un agrandamiento del bazo. El bazo participa en la producción de anticuerpos humorales protectores, la producción y maduración de linfocitos B y T y células plasmáticas, y la eliminación de partículas no deseadas (por ejemplo, bacterias); también actúa como reservorio de células sanguíneas, especialmente glóbulos blancos y plaquetas. Cuando el bazo es palpable suele haber alcanzado al menos el doble de su tamaño normal.

¿Qué es el hiperesplenismo?

• Se trata de una pancitopenia que se produce en pacientes con un bazo agrandado. Se debe a la acumulación y destrucción de un gran número de células en el sistema reticuloendotelial del bazo y a la hemodilución debida al aumento del volumen plasmático.

• Puede presentarse con síntomas de anemia, infección o hemorragia.

• La biopsia de médula ósea muestra una médula normal o hiperplásica.

• La crisis de secuestro esplénico puede desarrollarse en niños pequeños con anemia falciforme, lo que puede precipitar un shock hipovolémico y la muerte, y es una indicación para la esplenectomía.

Frecuencia de la esplenomegalia (Epidemiología)

La esplenomegalia es una enfermedad poco frecuente. En EE.UU. se ha descrito una incidencia del 2%.¹

Según un estudio, el 0,3% de todos los ingresos hospitalarios presentaban esplenomegalia. Las enfermedades hematológicas fueron el diagnóstico causal subyacente en el 39%; las enfermedades hepáticas en el 18%, las enfermedades infecciosas en el 10% y otras enfermedades en el 8%.²

Síntomas de la esplenomegalia (presentación)¹

• La presentación depende de la causa subyacente. Por ejemplo, en los tumores malignos pueden aparecer síntomas constitucionales como debilidad, pérdida de peso y sudores nocturnos. La infección aguda puede cursar con fiebre, rigidez y malestar general. Las enfermedades hepáticas subyacentes pueden presentar síntomas relacionados con la cirrosis o la hepatitis. Los síntomas de anemia o petequias pueden indicar un proceso hemolítico subyacente.

• Una presentación frecuente es una masa en el cuadrante superior izquierdo (CUI) o un dolor abdominal "molesto". Puede producirse saciedad precoz por compresión del estómago.

• Pancitopenia debida a hiperesplenismo (véase el epígrafe "Hiperesplenismo", más adelante).

Examen

Al considerar si una masa LUQ es un bazo agrandado, las características de un bazo agrandado incluyen que:

• Se mueve con la respiración.

• Se agranda hacia la fosa ilíaca derecha (FID): comience siempre la palpación en la FID y desplácese hacia el cuadrante superior derecho (de lo contrario, puede pasar desapercibida una esplenomegalia masiva).

• No se puede palpar por encima: el margen superior se encuentra bajo las costillas.

• Puede que sientas una muesca.

• Es sordo a la percusión.

Recuerde siempre comprobar si hay linfadenopatías acompañantes y/o rasgos de enfermedad hepática.

Diagnóstico de la esplenomegalia (investigaciones)¹

• Biopsia hepática.

• Biopsia de médula ósea.

• Biopsia de ganglios linfáticos.

• Puede ser necesario realizar una resonancia magnética o una tomografía por emisión de positrones.

• La biopsia esplénica puede estar indicada en algunos casos.

• Secuenciación generacional: se trata de una técnica en la que se puede secuenciar genéticamente un cromosoma completo en un breve periodo de tiempo. Se ha utilizado para revisar mutaciones genéticas en personas con esplenomegalia idiopática.³

Causas de la esplenomegalia (etiología)²

• Hematológico:

  • Anemias hemolíticas (por ejemplo, talasemia, defectos de los glóbulos rojos, anemia falciforme).

  • Leucemias agudas, leucemias crónicas.

  • Policitemia rubra vera.

  • Macroglobulinemia.

  • Linfoma(enfermedad de Hodgkin y linfoma no Hodgkin).

  • Trombocitemia esencial.

  • Mielofibrosis.

• Infecciones:

  • Malaria.

  • Esquistosomiasis.

  • Leishmaniasis visceral (kala-azar).

  • Tuberculosis, brucelosis.

  • Fiebre glandular, hepatitis viral.

  • Endocarditis infecciosa.

• Tumores y quistes:

  • Abscesos esplénicos.

  • Metástasis esplénicas.

  • Quistes - por ejemplo, hidatídicos, dermoides.

  • Tumores - por ejemplo, hemangioma.

• Esplenomegalia congestiva:

  • Cirrosis hepática.

  • Síndrome de Budd-Chiari.⁴

  • Obstrucción de la vena porta o esplénica.

  • Insuficiencia cardíaca.

• Trastornos del tejido conjuntivo:

  • Lupus eritematoso sistémico.

  • Síndrome de Felty.

• Otros trastornos:

  • Enfermedad de Gaucher.

  • Enfermedad de Niemann-Pick.

  • Amiloidosis.

En aproximadamente el 5% de los casos no se encuentra ninguna causa.³

Causas de esplenomegalia masiva

• Leucemia mieloide crónica.

• Mielofibrosis, paludismo (esplenomegalia palúdica hiperreactiva).

• Leishmaniasis.

• Esplenomegalia tropical" (idiopática; África, Sudeste asiático).

• Enfermedad de Gaucher.⁴

Esplenomegalia en niños

La causa más frecuente es una infección, un trastorno autoinmune o una hemólisis. Puede ser una característica de presentación de una neoplasia (por ejemplo, neuroblastoma metastásico). Las causas incluyen:

• Infección: fiebre glandular, citomegalovirus (CMV), otras infecciones víricas, a menudo acompañadas de linfadenopatía; infecciones bacterianas, protozoarias y fúngicas.

• Autoinmune: artritis idiopática juvenil.

• Hemólisis: esferocitosis hereditaria, anemia falciforme, talasemia.

• Neoplasia: leucemia linfoblástica aguda (LLA), enfermedad de Hodgkin y linfoma no Hodgkin (LNH), leucemia mieloblástica aguda o crónica, neuroblastoma.

• Enfermedades hereditarias: Enfermedad de Gaucher y otros trastornos de almacenamiento.

Tratamiento de la esplenomegalia

• Tratamiento de la causa.

• Pueden ser necesarias transfusiones de sangre.

• La esplenectomía abierta o laparoscópica puede estar indicada para controlar o estadificar la enfermedad (por ejemplo, esferocitosis hereditaria, enfermedad de Hodgkin).

• Los pacientes con la función esplénica alterada necesitan vacunas profilácticas, etc. (véase el artículo separado Esplenectomía e hipoesplenismo ).