Artritis idiopática juvenil

Sinónimos: Enfermedad de Still, artritis juvenil, artritis crónica juvenil, artritis reumatoide juvenil.

¿Qué es la artritis idiopática juvenil?

La artritis idiopática juvenil (AIJ) se define como la inflamación articular que se presenta en niños menores de 16 años y persiste durante al menos seis semanas, excluyéndose otras causas¹ . Existen varios sistemas de clasificación, siendo los criterios de la Liga Internacional de Asociaciones de Reumatología (ILAR) los más ampliamente aceptados² . Describen siete subgrupos de AIJ con evoluciones clínicas diferentes:

• AIJ oligoarticular (50% de las AIJ).

• AIJ poliarticular - FR negativo (25%).

• AIJ poliarticular - FR positivo (5%).

• AIJ de inicio sistémico (5-10%).

• Artritis psoriásica juvenil (2-15%).

• Artritis relacionada con entesitis (2-10%).

• Artritis indiferenciada (1-10%).

¿Quién padece artritis idiopática juvenil? (Epidemiología)

Se estima que la prevalencia global es de 1-2 por cada 1.000 niños, con una incidencia de 1 por cada 10.000³ . Es más frecuente en mujeres, aunque existen diferencias según el subconjunto. Se describe en todas las zonas geográficas, pero con grandes variaciones.

Síntomas de la artritis idiopática juvenil^{1 4 5}

Tipo de artritis idiopática juvenil

AIJ oligoarticular: artritis que afecta a 1-4 articulaciones en los primeros seis meses. El 70% de los pacientes son ANA positivos:

• Oligoartritis prolongada: más de cuatro articulaciones afectadas al cabo de seis meses.

• Oligoartritis persistente: no más de cuatro articulaciones afectadas después de seis meses.

• Suele presentarse en menores de 6 años y es más frecuente en mujeres.

• Suele presentarse con una o dos articulaciones inflamadas que causan rigidez y reducción del movimiento, pero a menudo no mucho dolor. El niño suele encontrarse bien.

• La rodilla y el tobillo son las zonas más afectadas.

AIJ poliarticular (FR negativo): artritis que afecta a cinco o más articulaciones en los seis primeros meses con un FR negativo:

• Hay dos picos de incidencia: en la edad preescolar y en la preadolescente. Es más frecuente en mujeres que en hombres (proporción 3:1).

• Puede ser asimétrica, lo que conlleva un mayor riesgo de uveítis.

• Puede ser simétrica con articulaciones grandes y pequeñas implicadas con hinchazón.

• Puede presentarse con rigidez pero con una hinchazón mínima. A menudo se trata de una artritis destructiva.

AIJ poliarticular (FR positivo): artritis que afecta a cinco o más articulaciones en los seis primeros meses con un FR positivo observado en dos ocasiones.

• Hay una afectación simétrica de las articulaciones pequeñas, en particular las manos y las muñecas, con hinchazón y rigidez.

• Pueden desarrollarse nódulos reumatoides.

• Pueden observarse rasgos sistémicos como fiebre, hepatomegalia y esplenomegalia, linfadenopatía, serositis y derrames pericárdicos.

AIJ sistémica: artritis con al menos dos semanas de fiebre diaria. La fiebre debe ser superior a 39ºC y volver a ser inferior a 37ºC entre picos en al menos tres días (lo que se denomina fiebre cotidiana). Debe haber uno o más de:

1. Erupción - evanescente (se desvanece rápidamente) eritematosa no fija.

2. Aumento del tamaño de los ganglios linfáticos.

3. Hepatomegalia y/o esplenomegalia.

4. Serositis (pericarditis, pleuritis, peritonitis).
   

Las características de la AIJ sistémica incluyen:

• Afecta por igual a hombres y mujeres, con una edad media de aparición antes de los 5 años.

• Fiebre alta diaria, a menudo por la tarde o por la noche, con un rápido retorno de la temperatura a la normalidad.

• Con la fiebre aparece una erupción, clásicamente de color rosa salmón.

• La artritis sólo se observa al inicio de la enfermedad en un tercio de los niños, pero suele desarrollarse a los pocos meses. Suele ser simétrica y afectar a varias articulaciones.

Artritis psoriásica juvenil: artritis y psoriasis o artritis más al menos dos de:

1. Dactilitis.

2. Fóvea ungueal u onicólisis.

3. Psoriasis en un familiar de primer grado.

Entre las características de la artritis psoriásica juvenil se incluyen:

• Afecta dos veces más a las mujeres que a los hombres, con una edad media de aparición de 6 años.

• Artritis asimétrica que afecta a las articulaciones pequeñas y grandes.

• En más del 50% de los casos, la artritis aparece antes que la psoriasis.

AIJ relacionada con entesitis: artritis o entesitis (inflamación en el lugar de inserción del tendón/ligamento) más dos de:

1. Dolor sacroilíaco o lumbosacro.

2. HLA B27 positivo.

3. Antecedentes familiares de enfermedades relacionadas con el HLA B27.

4. Uveítis anterior aguda.

5. Aparición en un varón de más de 6 años.

Las características de la AIJ relacionada con entesitis incluyen:

• Afecta nueve veces más a los varones que a las mujeres, y la edad de aparición suele superar los 10 años.

• Suele afectar a una extremidad inferior. Es importante preguntar por el dolor en el talón como síntoma de entesitis.

• La inflamación de las partes blandas de la rodilla o el pie es uno de los hallazgos más frecuentes.

• Evaluar la presencia de signos y síntomas de psoriasis, uveítis y enfermedad inflamatoria intestinal asociadas.

AIJ indiferenciada: artritis que no cumple los criterios de otras categorías de AIJ.

Diagnóstico diferencial

• Artritis séptica:
  

  • Normalmente una articulación.

  • La fiebre, el malestar sistémico y la incapacidad para soportar peso son características comunes.

  • La tuberculosis puede causar una infección crónica.

• Osteomielitis:
  

  • Fiebre con dolor óseo intenso: los niños dejan de utilizar la extremidad afectada.

• Artritis reactiva y postinfecciosa:
  

  • A menudo patógenos intestinales o postvirales.

  • Fiebre reumática, enfermedad de Lyme.

• Trauma.

• Dolor mecánico:
  

  • Dolor generalmente después de la actividad o a última hora del día.

• Síndromes de dolor.

• Enfermedad inflamatoria intestinal:
  

  • La artritis puede ser el primer síntoma.

  • Puede estar asociado a la pérdida de peso o a antecedentes familiares.

• Malignidad:
  

  • El dolor nocturno, la pérdida de peso y la aparición fácil de hematomas pueden ser características.

  • Leucemia, linfoma, neuroblastoma, sarcoma de Ewing, tumores óseos.

• Enfermedad del tejido conectivo:
  

  • Lupus eritematoso sistémico, dermatomiositis juvenil, sarcoidosis.
    

Investigaciones

No existen pruebas diagnósticas: la AIJ es un diagnóstico clínico⁶ .

Laboratorio

• FBC:
  

  • Anemia normocítica.

  • Glóbulos blancos normales o elevados con diferencial normal.

  • Plaquetas ligeramente elevadas.

• VSG o PCR: a menudo elevadas.

• Los ANA, si son positivos, se asocian a un mayor riesgo de uveítis.

• El FR y el HLA B27 son útiles para la clasificación (el HLA B27 es positivo en el 90% de las AIJ relacionadas con entesitis).

• Serología viral o bacteriana si los antecedentes sugieren una artritis postinfecciosa.

Imágenes

• Los resultados radiográficos son normales en la AIJ temprana.

• Es útil para excluir traumatismos, osteomielitis o neoplasias.

• La ecografía puede mostrar líquido articular, hipertrofia sinovial y erosiones si están presentes.

• La resonancia magnética delinea cualquier cambio óseo, daño articular y extensión de la sinovitis.

Otros

Aspirar la articulación si se sospecha artritis séptica.

Tratamiento y manejo de la artritis idiopática juvenil^{1 4 7 8}

El tratamiento de la artritis idiopática juvenil requiere un tratamiento sintomático para aliviar el dolor, la inflamación y la rigidez, junto con un tratamiento para controlar y suprimir la actividad de la enfermedad. Las opciones de tratamiento incluyen antiinflamatorios no esteroideos (AINE), un fármaco antirreumático modificador de la enfermedad (FAME) como el metotrexato o un modulador de citoquinas, y corticosteroides intraarticulares, intravenosos u orales.⁹ .

• El tratamiento no farmacológico incluye fisioterapia y terapia ocupacional para mantener la función y prevenir deformidades. La hidroterapia puede ser muy beneficiosa.

• Debe animarse a los pacientes a participar en el mayor número posible de actividades físicas, incluidos la mayoría de los deportes y la danza. Los servicios regionales de reumatología pediátrica proporcionarán consejos más específicos.

• Los niños y adolescentes afectados y sus familias suelen necesitar apoyo con la medicación a largo plazo y el impacto en la vida familiar, social y escolar. Es esencial el trabajo de un equipo multidisciplinar experto, que incluya fisioterapia, terapia ocupacional, psicología clínica y apoyo de especialistas en juego.

• La inflamación crónica no tratada puede provocar fallos o anomalías en el crecimiento, osteoporosis y retraso de la pubertad.

• El uso de corticosteroides sistémicos es ahora mucho más limitado debido a la disponibilidad de otras opciones de tratamiento¹⁰ .

Drogas

• Los antiinflamatorios no esteroideos (AINE) alivian los síntomas.

• Esteroides:
  

  • Inyecciones intraarticulares de esteroides en las articulaciones afectadas.

  • Esteroides sistémicos para el alivio rápido de los síntomas y la enfermedad sistémica. Si se utilizan a largo plazo, pueden provocar la supresión del crecimiento y la desmineralización ósea.

  • Esteroides tópicos para la afectación ocular.

• Metotrexato.
  

  • Tratamiento de primera línea si hay varias articulaciones afectadas o si la misma articulación requiere inyectarse más de tres veces.

  • Suele administrarse en forma de inyección subcutánea.

  • Requiere un control regular de los análisis de sangre. Como en el caso de la artritis reumatoide del adulto, hay pruebas que apoyan su uso precoz en la AIJ poliarticular.

• La sulfasalazina y la leflunomida pueden utilizarse para la AIJ.

Orientaciones del NICE¹¹

El National Institute for Health and Care Excellence (NICE) recomienda abatacept, adalimumab, etanercept y tocilizumab como opciones para el tratamiento de la artritis idiopática juvenil (AIJ) poliarticular, incluida la AIJ de inicio poliarticular, de curso poliarticular y oligoarticular extendida para :

• Abatacept: mayores de 6 años cuya enfermedad no ha respondido adecuadamente a otros fármacos antirreumáticos modificadores de la enfermedad (FAME), incluido al menos un inhibidor del factor de necrosis tumoral (TNF).

• Adalimumab: a partir de 2 años de edad cuya enfermedad haya respondido de forma inadecuada a 1 o más FAME

• Etanercept: a partir de los 2 años de edad cuya enfermedad haya respondido de forma inadecuada al metotrexato o que no lo toleren.

• Tocilizumab: a partir de 2 años de edad cuya enfermedad haya respondido de forma inadecuada al tratamiento previo con metotrexato.

Adalimumab y etanercept se recomiendan como opciones para el tratamiento de la AIJ relacionada con entesitis en personas mayores de 6 años (adalimumab) y mayores de 12 años (etanercept) cuya enfermedad haya respondido de forma inadecuada al tratamiento convencional o que no lo toleren.

Etanercept se recomienda como opción para el tratamiento de la AIJ psoriásica en personas mayores de 12 años cuya enfermedad haya respondido de forma inadecuada al metotrexato o que no lo toleren.

Tocilizumab está aprobado por el NICE para el tratamiento de la AIJ sistémica cuando han fracasado los esteroides y el metotrexato, y puede utilizarse para la artritis poliarticular.¹² .

El NICE recomienda tofacitinib como opción para el tratamiento de la artritis idiopática juvenil poliarticular activa y la artritis psoriásica juvenil en mayores de 2 años¹³ . Tofacitinib puede utilizarse con metotrexato, o como monoterapia cuando no se tolera el metotrexato o si el tratamiento continuado con metotrexato es inapropiado. Esta recomendación sólo se aplica si:

• La enfermedad del paciente no ha respondido adecuadamente al tratamiento previo con fármacos antirreumáticos modificadores de la enfermedad (FAME); y

• Un inhibidor del TNF-alfa no es adecuado o no controla la enfermedad lo suficientemente bien.

Quirúrgico

Puede ser necesaria una intervención quirúrgica, como la sustitución articular o la sinovectomía.

Complicaciones de la artritis idiopática juvenil

• Deformidades articulares:
  

  • Contracturas de flexión de la rodilla.

  • Las articulaciones afectadas maduran más rápido que las no afectadas. Esto puede provocar una discrepancia en la longitud de las extremidades.

  • Edad ósea acelerada con espacios articulares estrechos.

  • Deformidades del cuello de cisne y/o de la boutonnière, y subluxación articular.

  • Afectación de la columna cervical en la AIJ poliarticular con FR positivo.

• Una complicación grave es la uveítis, que puede provocar la pérdida de visión:
  

  • Se encuentra en el 30% de los pacientes con AIJ oligoarticular y se asocia a un ANA positivo,

  • Insidiosa y asintomática. Suele afectar a ambos ojos.

  • No está relacionado con la gravedad de la artritis.

  • Todos los niños necesitan revisiones periódicas por parte de un oftalmólogo.

• Las complicaciones de la AIJ sistémica incluyen:
  

  • Síndrome de activación macrofágica: fiebre, hepatoesplenomegalia, coagulopatía, encefalopatía, pancitopenia, aumento de las enzimas hepáticas con ferritina muy elevada.

  • Amiloidosis secundaria.

  • Destrucción articular: más del 50% de los niños con AIJ sistémica crónica requieren cirugía articular.

• Osteoporosis.

• Restricción del crecimiento - relacionada con el grado de inflamación.

• Complicaciones por medicamentos.

• Restricción de deportes y otras actividades de ocio¹⁴ .

• Pueden producirse dificultades psicosociales, conductuales y educativas debido a las limitaciones de la discapacidad, la restricción de la interacción con los amigos y el tiempo que se pasa fuera de la escuela.

Pronóstico¹

Esto es ahora muy bueno para las personas con AIJ que tienen acceso a un equipo multidisciplinar completo y a los medicamentos disponibles.

• AIJ oligoarticular:
  

  • El 50% tendrá problemas articulares a largo plazo; esto es más probable si la artritis se extiende.

  • Existe riesgo de contracturas articulares y discrepancia en la longitud de las extremidades sin tratamiento.

• Uveítis:
  

  • El 50% de las personas con afectación ocular tendrán problemas de visión.

  • La uveítis puede provocar cataratas o glaucoma.

• AIJ poliarticular:
  

  • Si el FR es negativo, la tasa de remisión a diez años es del 25% (la remisión suele producirse en cinco años).

  • Si la radiofrecuencia es positiva, la tasa de remisión a diez años es del 6%. Conlleva un alto riesgo de daños y deformidades articulares y la necesidad de cirugía.

• AIJ sistémica:
  

  • El 10% sufre un único brote de la enfermedad y permanece en remisión completa.

  • El 35% tiene un curso remitente recidivante durante varios años.

  • El 55% padece una enfermedad crónica.

• Artritis psoriásica juvenil:
  

  • A los siete años de seguimiento, el 40% presentaba enfermedad en curso.

• AIJ relacionada con la entesitis:
  

  • La presentación poliarticular predice la enfermedad crónica.

  • Las personas con afectación de cadera en la infancia tienen un mayor riesgo de prótesis de cadera en la edad adulta.

La EMIS desea agradecer la colaboración de Rosemary Waller, Nick Wilkinson y el equipo del Centro de Reumatología Pediátrica y del Adolescente de Oxford en la redacción de este artículo.