Angioedema

¿Qué es el angioedema?

Angioedema facial

Fuente de la imagen: Departamento de Medicina Interna, Hospital Militar de Túnez, Túnez2 - Departamento de Hematología, CC BY 4.0vía Wikimedia Commons

El angioedema es una afección que puede causar hinchazón de:

• Las capas más profundas de la piel: la dermis y los tejidos subcutáneos.

• Los tejidos situados justo debajo del revestimiento de las vías respiratorias, la boca y el intestino se denominan tejidos submucosos.

La inflamación del angioedema se produce cuando en el organismo se liberan determinadas sustancias químicas que provocan fugas en los diminutos vasos sanguíneos de los tejidos afectados. Las sustancias químicas implicadas suelen denominarse histamina y bradiquinina. Estas sustancias afectan a las células que recubren los pequeños vasos sanguíneos. El líquido se escapa de estos pequeños vasos sanguíneos a las zonas circundantes, lo que hace que se hinchen. La inflamación puede producirse bajo cualquier parte de la piel o los tejidos submucosos. Sin embargo, suele afectar a los párpados, los labios, los genitales, las manos y los pies.

A veces, la lengua, la garganta y las vías respiratorias se ven afectadas y se hinchan. A veces, estos episodios de hinchazón son tan graves que dificultan la respiración. A veces se ven afectados los tejidos que recubren partes del intestino. Esto provoca la inflamación del revestimiento del intestino, lo que causa dolores de barriga y calambres.

Causas del angioedema

Existen varias causas posibles del angioedema. La causa afectará a los síntomas y al tratamiento.

Angioedema idiopático

En muchos casos no existe una causa conocida y no está claro por qué se produce. Esto se denomina angioedema idiopático. Hasta en la mitad de los casos existe una relación con un trastorno autoinmunitario. Los trastornos autoinmunitarios son enfermedades en las que el propio sistema inmunitario reacciona de forma exagerada y causa daños. Algunos ejemplos de enfermedades que pueden estar relacionadas con el angioedema idiopático son:

• Urticaria crónica. Aproximadamente la mitad de las personas que padecen urticaria crónica también sufren episodios regulares de angioedema.

• Lupus eritematoso sistémico (LES).

• Tiroiditis (hipotiroidismo).

Reacciones alérgicas

Algunas personas desarrollan angioedema como parte de una reacción alérgica. Algo desencadena el sistema inmunitario, que hace que los mastocitos de la piel liberen histamina. Por ejemplo:

• Alergia a alimentos - por ejemplo, frutos secos, marisco, leche, huevos.

• Alergia a medicamentos - por ejemplo, penicilina, aspirina.

• Alergia al látex

• Alergia a las mordeduras o picaduras de insectos.

Los síntomas que pueden aparecer con una reacción alérgica pueden variar. Por ejemplo:

• Algunas personas desarrollan urticaria, una erupción urticarial.

• Algunas personas desarrollan angioedema.

• Algunas personas desarrollan una erupción urticarial y angioedema.

• Algunas personas desarrollan una reacción muy grave denominada anafilaxia. Suele incluir una erupción urticarial, angioedema y otros síntomas. Otros síntomas pueden ser peligrosos, como presión arterial baja, problemas respiratorios graves y colapso. La anafilaxia es poco frecuente, pero es el tipo más grave de reacción alérgica y puede ser mortal si no se trata rápidamente. Si sospecha que alguien sufre anafilaxia, debe llamar inmediatamente al 999/112/911 para pedir una ambulancia.

• Las alergias localizadas pueden dar lugar a otros síntomas. Por ejemplo, síntomas nasales si tiene fiebre del heno (es alérgico al polen), etc.

Reacción no alérgica a un medicamento

Algunos medicamentos pueden causar angioedema como efecto secundario. Los medicamentos para los problemas cardiacos o la tensión arterial, en particular los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (IECA), son conocidos por ello. La causa no es la histamina, sino la liberación de bradicinina.

Angioedema hereditario

Algunas personas heredan una tendencia a desarrollar episodios de angioedema. Esto se debe a la falta de una proteína sanguínea llamada inhibidor de la esterasa C1. La falta de esta proteína provoca un exceso de bradicinina, que a su vez puede causar angioedema cuando se desencadena. Esta afección se denomina deficiencia hereditaria de C1 esterasa. Existen tres tipos diferentes de angioedema hereditario.

Aproximadamente 1 de cada 50.000 personas hereda el gen de la deficiencia de C1 esterasa. La mitad de los hijos de personas con esta afección la heredarán. Aunque es hereditaria y en la mayoría de los casos se desarrolla por primera vez en la infancia, en algunos casos el angioedema aparece por primera vez en la edad adulta temprana.

Deficiencia adquirida del inhibidor de la C1 esterasa

Las personas con angioedema por deficiencia adquirida del inhibidor de la esterasa C1 presentan síntomas similares a los de las personas con la afección hereditaria. Los síntomas se deben al exceso de bradicinina, pero desarrollan la afección en lugar de heredarla. En algunos casos se debe a un tipo de cáncer denominado linfoma. En otros, se debe a una enfermedad diferente denominada lupus eritematoso sistémico (LES).

¿Es frecuente el angioedema?

Se desconoce el número de personas afectadas por angioedema. Sin embargo, se cree que menos de 1 de cada 10 personas sufre algún episodio a lo largo de su vida.

• Las mujeres se ven afectadas con más frecuencia que los hombres.

• Puede aparecer a cualquier edad, pero suele afectar a personas de entre 40 y 60 años.

• El angioedema hereditario suele aparecer en niños y es poco frecuente. Afecta aproximadamente a 1 de cada 70.000 personas.

Síntomas del angioedema

Los síntomas de cada episodio se desarrollan rápidamente, en minutos u horas.

Un episodio típico es el siguiente:

• Las zonas de la piel se hinchan cada vez más. Lo más frecuente es que afecte a los párpados, los labios, los genitales, las manos y los pies.

• La superficie de la piel puede parecer normal; lo que se inflama son los tejidos que se encuentran justo debajo de la piel.

• Las hinchazones suelen ser más dolorosas que pruriginosas.

• La urticaria con picor suele aparecer al mismo tiempo en varias partes del cuerpo. Consulte el folleto sobreurticaria, que trata tanto de la urticaria aguda como de la crónica.

• La inflamación tarda hasta 72 horas en desaparecer.

En algunos casos, además de lo anterior:

• Es posible que le falte el aire, que tenga sibilancias y dificultad para respirar debido a la inflamación del revestimiento de la garganta, las vías respiratorias principales, la lengua y la boca.

• Puede desarrollar dolor de barriga (abdominal) con náuseas (vómitos) o diarrea.

• En ocasiones, el angioedema forma parte de un episodio más grave denominado anafilaxia (descrito anteriormente). Se trata de una forma extrema de reacción alérgica que constituye una urgencia médica.

Angioedema hereditario

• Normalmente, esto provoca episodios recurrentes. En la mayoría de los casos se producen uno o más episodios al mes. Estos pueden ocurrir sin razón aparente; sin embargo, los episodios pueden ser desencadenados por eventos tales como:

  • Estrés.

  • Lesiones.

  • Infecciones.

  • Operaciones menores y cirugía dental.

  • Ejercicio.

  • Períodos o embarazo.

• Las hinchazones suelen afectar a las manos o los pies y son indoloras.

• No hay ronchas en la piel (urticaria).

• Puede haber afectación de la garganta, la lengua o las vías respiratorias, con cierto grado de sibilancias o dificultad respiratoria.

• El dolor de barriga es frecuente.

• Los episodios duran de 1 a 4 días.

¿Necesito alguna prueba?

El diagnóstico de angioedema suele ser evidente cuando el médico le examina y no es necesario realizar ninguna prueba. Sin embargo, puede ser necesario realizar pruebas para determinar la causa. Entre las posibles pruebas se incluyen:

• Pruebas cutáneas de alergia.

• Análisis de sangre para excluir otras afecciones que pudieran estar causando los síntomas.

• Análisis de sangre para detectar otras afecciones autoinmunitarias (por ejemplo, análisis para comprobar la glándula tiroides).

• Análisis de sangre para ver si tiene falta de inhibidor de la C1 esterasa.

• Tomar una muestra de piel (biopsia) para enviarla al laboratorio.

Tratamiento del angioedema

Tratamiento de cada episodio

Lo más importante es determinar si un episodio de angioedema afecta a la respiración o si forma parte de un episodio anafiláctico.

Si la respiración se ve afectada o si tiene algún síntoma de anafilaxia:

• Debe acudir directamente al servicio de urgencias de su localidad o llamar urgentemente a una ambulancia.

• Es posible que le administren adrenalina (epinefrina) en inyección, un tratamiento con antihistamínicos y un tratamiento breve con corticoides. Estos fármacos ayudan a prevenir el empeoramiento de los síntomas y a eliminarlos más rápidamente de lo que lo harían de forma natural.

• Si su angioedema no está causado por la histamina (por ejemplo, si tiene angioedema hereditario) los tratamientos anteriores no funcionan. En tal caso, es posible que se le administren otros tratamientos:

  • Tratamiento a través de las venas de la proteína sanguínea que le falta (inhibidor de la C1 esterasa como conestat alfa, Cinryze o Berinert).

  • Inyección de un medicamento que bloquea la bradicinina, como el icatibant.

• Estará en observación hasta que remitan los síntomas.

• En los casos graves puede ser necesaria ayuda para respirar y cuidados intensivos.

Si la respiración no se ve afectada y por lo demás se siente bien:

• Es posible que le recomienden tomar antihistamínicos y comprimidos de esteroides. Estos medicamentos ayudan a prevenir el empeoramiento de los síntomas y a eliminarlos más rápidamente de lo que lo harían de forma natural.

• La mayoría de los episodios de angioedema desaparecen en pocos días.

• Una ducha fría o una compresa fría en la zona afectada pueden aliviar los síntomas.

• Si te pica la piel, es mejor que intentes no rascarte, ya que podrías dañarla. Si es necesario, frotar la piel con picor con las palmas de las manos es mejor que rascarse. Elige ropa que no irrite la piel. Considere si alguna crema, jabón o detergente para la piel está empeorando los síntomas.

• Si los síntomas empeoran y la respiración se ve afectada, acuda directamente al servicio de urgencias o llame urgentemente a una ambulancia.

Seguimiento y consejos generales

La mayoría de las personas que sufren un episodio de angioedema simple pueden ser tratadas con seguridad por su médico de cabecera. Los casos más complejos pueden derivarse a un especialista. Puede tratarse de un especialista en alergias (inmunólogo) o en piel (dermatólogo). El objetivo es confirmar el diagnóstico y, en la medida de lo posible, identificar la causa. La gravedad de un episodio en comparación con otro es impredecible. Por lo tanto, si tiene alergia a algo, es mejor que sepa a qué se debe. Las personas con angioedema hereditario serán derivadas a un centro especializado en esta enfermedad, ya que es muy poco frecuente.

El especialista también asesorará sobre aspectos como:

• Si es probable que se repita.

• Qué hacer si vuelve a ocurrir.

• Si debe llevar siempre consigo una inyección de adrenalina (epinefrina) por si sufre un episodio grave.

• Evitar la causa, si se le diagnostica una alergia.

• Tomar regularmente comprimidos como antihistamínicos para prevenir los síntomas.

• Tratamientos alternativos para los tipos de angioedema que no mejoran con antihistamínicos y corticoides. Este suele ser el caso del angioedema hereditario, por inhibidores de la ECA y autoinmune. El especialista podrá prescribir tratamientos alternativos y aconsejar qué hacer si es necesaria una intervención quirúrgica menor o una operación dental.

Es aconsejable llevar una tarjeta de gestión del tamaño de una cartera que:

• Explica brevemente su diagnóstico

• Explica el mejor tratamiento para sus ataques agudos

• Proporciona información de contacto del especialista que le atiende

¿Cuáles son las perspectivas?

• Si su angioedema se debe a una reacción no alérgica a un medicamento, los episodios de angioedema pueden agravarse si no se suspende el medicamento.

• El angioedema idiopático suele tener una evolución creciente y decreciente. La gravedad de cada episodio puede variar. Si padece urticaria crónica, su tratamiento puede ayudarle a prevenir algunos episodios de angioedema.

• El angioedema hereditario puede variar en gravedad.

¿Cuánto dura el angioedema?

Para los episodios repentinos de angioedema alérgico: en la mayoría de los casos no son graves ni ponen en peligro la vida y suelen desaparecer en 1-3 días. Sin embargo, las recurrencias son frecuentes y la gravedad de cada episodio puede variar. Algunos episodios son graves y potencialmente mortales, especialmente si el angioedema forma parte de un episodio anafiláctico.

Selección de pacientes para Alergias

Alergias, sangre y sistema inmunitario

When to worry about an allergic reaction

Allergies are complicated. They happen when your immune system, which usually helps your body fight off infection and other intruders, over-reacts. They're also very common - affecting around one quarter of people in the UK at some point. About half of people with allergies are children but you can develop an allergy at any age. While many are mild - an itchy nose from mild hay fever is one of the commonest - others can be life-threatening. So how do you know the difference?

por la Dra. Sarah Jarvis MBE, FRCGP

Alergias, sangre y sistema inmunitario

Antihistamínicos

Los antihistamínicos son un grupo de medicamentos que bloquean los efectos de la histamina en el organismo. Los medicamentos pueden bloquear los receptores de histamina H1 o H2, pero el grupo conocido comúnmente como antihistamínicos bloquea el receptor H1. Tienen varios usos, pero se utilizan sobre todo para tratar las alergias.

por el Dr. Colin Tidy, MRCGP