Síndrome de Charles Bonnet

¿Qué es el síndrome de Charles Bonnet?¹

El síndrome de Charles Bonnet (SCB) consiste en alucinaciones visuales debidas a una enfermedad ocular, generalmente asociadas a una disminución brusca de la visión. Las características más interesantes de este trastorno son la complejidad de las alucinaciones y el hecho de que existe cierta coherencia entre las personas en cuanto al tipo de imágenes vistas, sobre todo imágenes de caras, niños y animales salvajes.

Charles Bonnet (1720-1792) fue un naturalista y filósofo suizo cuyo anciano abuelo, Charles Lulin, experimentó alucinaciones visuales. La vista de Lulin había estado fallando durante algunos años, pero por lo demás su salud era buena y no tenía problemas de salud mental.

Charles Bonnet reconoció que las alucinaciones visuales secundarias a enfermedades oculares son distintas de las causadas por enfermedades mentales. La enfermedad recibió su nombre en la década de 1930.

Patogénesis

El fenómeno se observa en pacientes con deficiencia visual moderada o grave. Puede producirse espontáneamente a medida que disminuye la visión o puede precipitarse, en individuos predispuestos, por enfermedades concurrentes como infecciones en otras partes del cuerpo.

¿A quién afecta el síndrome de Charles Bonnet?

El SOC afecta predominantemente a personas con pérdida visual debida a la edad avanzada, la diabetes u otros daños en las vías ópticas, sobre todo si los problemas son bilaterales.

En particular, la pérdida de visión central debida a la degeneración macular combinada con la pérdida de visión periférica debida al glaucoma puede predisponer a la ECF, aunque la mayoría de las personas con tales déficits no desarrollan el síndrome. También puede desarrollarse tras un daño tóxico de los nervios ópticos por alcohol metílico.²

¿Por qué se desarrolla el síndrome de Charles Bonnet?

No está claro por qué se desarrolla la CBS ni por qué algunos individuos parecen estar predispuestos a padecerla. Se observa especialmente en pacientes con degeneración macular avanzada. Se ha sugerido que la reducción o ausencia de estimulación del sistema visual conduce a un aumento de la excitabilidad de la corteza visual (hipótesis de la deafferentación). Este fenómeno de liberación se compara con los síntomas del miembro fantasma tras una amputación.³

Curiosamente, existen informes sobre la inducción de CBS en condiciones experimentales (vendar los ojos a individuos sanos durante un periodo de tiempo)³ e incluso tras la aplicación de un parche terapéutico en un hombre sano y previamente asintomático.⁴

Algunos investigadores se han preguntado si, en algunos pacientes, la ECF puede ser una fase temprana de la demencia con cuerpos de Lewy. Esta afección figura sin duda en la lista de diagnósticos diferenciales.⁵

¿Es frecuente el síndrome de Charles Bonnet? (Epidemiología)

• La ECF puede afectar a cualquier persona que haya experimentado una disminución brusca de la visión, incluidas las que padecen afecciones como degeneración macular, cataratas y retinopatía diabética.

• La ECF es mucho más frecuente en pacientes de edad avanzada porque las afecciones que causan una pérdida visual acusada son más comunes en las personas mayores. Sin embargo, puede aparecer a cualquier edad y se ha descrito en niños.⁶

• La prevalencia es difícil de evaluar debido a una considerable infranotificación, quizás porque los pacientes temen con frecuencia que sea un signo de enfermedad mental o demencia.⁷ Sin embargo, se cree que se da en aproximadamente 1 de cada 120 ancianos con baja agudeza visual.⁸

Síntomas del síndrome de Charles Bonnet

La alucinación visual se define como la percepción de un objeto externo cuando dicho objeto no está presente.⁷ La naturaleza de la alucinación depende de la parte del cerebro que se active. Las alucinaciones pueden ser en blanco y negro o en color. Pueden consistir en cuadrículas, ladrillos o rejillas, pero suelen ser mucho más complejas:

• Se han descrito figuras (a menudo niños), caras, animales salvajes y vehículos en movimiento. Puede tratarse de individuos reconocibles, incluso de personas fallecidas hace tiempo pero conocidas por el paciente.

• Las imágenes de patrones de colores complejos y las imágenes de personas son las más comunes, seguidas de animales, plantas o árboles y objetos inanimados. Las alucinaciones también suelen encajar en el entorno de la persona.

• Los pacientes pueden decir que ven textos o cartas pero, por lo general, nunca pueden leerlos del todo cuando lo intentan.¹

• Las alucinaciones son siempre fuera del cuerpo.

• Las alucinaciones son puramente visuales, no intervienen otros sentidos.

• Las alucinaciones no tienen ningún significado personal para el paciente.

• Las alucinaciones pueden durar segundos, minutos u horas.

• La ECF tiende a producirse en un "estado de tranquilo reposo".¹ Puede producirse después de comer o al escuchar la radio (pero no al dormitar).

• Los síntomas también tienden a aparecer en condiciones de poca luz.⁷

• Los pacientes pueden referir niveles elevados de angustia, y algunos refieren ira, ansiedad e incluso miedo asociados a las alucinaciones.⁹

Diagnóstico del síndrome de Charles Bonnet

No existen criterios diagnósticos universalmente aceptados. Considérelo en un paciente de edad avanzada que tenga:⁷

• Alucinaciones visuales vívidas, elaboradas y a menudo estereotipadas (p. ej., grupos de personas o niños, caras, animales salvajes y escenas campestres panorámicas).

• Imágenes a menudo "liliputienses" (más pequeñas de lo habitual).

• Visión parcial (por ejemplo, debido a degeneración macular, cataratas o glaucoma).

• Comprensión parcial o total de que lo que están viendo no es real (puede que tengan que seguir tranquilizándose).³

• Capacidad para modificar la imagen o hacerla desaparecer cerrando los ojos.

• Un estado cognitivo normal.

• Comprender que las imágenes no son reales.

• Ausencia de:
  

  • Enfermedad orgánica - por ejemplo, infección del tracto urinario.

  • Psicosis.

  • Nivel de conciencia alterado.

  • Demencia (en particular, demencia con cuerpos de Lewy).¹⁰

  • Intoxicación.

  • Anomalías metabólicas.

  • Enfermedad neurológica focal.

Se han descrito casos de ECF en personas con visión normal.^{3 10}

• Por ello, algunos han argumentado que puede producirse cuando existen lesiones que no están asociadas al sistema visual. Esto es poco frecuente.

• Algunos han sugerido que las alucinaciones auditivas pueden formar parte de este síndrome, pero esto es discutido y la mayoría coincidiría en que las alucinaciones son sólo visuales.³

Diagnóstico diferencial^{7 8}

Alucinaciones simples (destellos de luz, patrones en zig-zag, círculos):

• Enfermedad ocular (por ejemplo, desprendimiento de retina).

• Enfermedad neurooftálmica (por ejemplo, neuritis óptica).

• Enfermedad neurológica (por ejemplo, migraña, convulsiones o tumores del lóbulo occipital).

Alucinaciones complejas (bien formadas y relativamente estereotipadas y a menudo con animales y figuras en colores brillantes y escenarios dramáticos):

• Delirio.

• Demencia, en particular demencia con cuerpos de Lewy.

• Enfermedad de Parkinson.

• Crisis parciales complejas.

• Esquizofrenia y otras enfermedades mentales psicóticas.

• Consumo de drogas.

• Alucinaciones pedunculares, hipnagógicas e hipnopómpicas.

• El síndrome de Alicia en el País de las Maravillas es una afección neurológica desorientadora que afecta a la percepción del tamaño. Es una afección temporal, más frecuente en niños, a menudo asociada a migrañas, enfermedades cerebrales orgánicas, drogas psicoactivas y el virus de Epstein Barr.

Superposición de síntomas con la demencia por cuerpos de Lewy
Existe una fuerte asociación de alucinaciones con la demencia por cuerpos de Lewy. Esto conlleva importantes implicaciones pronósticas y terapéuticas para el paciente. Tanto los pacientes con CBS como los pacientes con demencia con cuerpos de Lewy pueden presentar alucinaciones visuales formadas.

Los oftalmólogos y especialistas en retina deben estar especialmente familiarizados con las características de la demencia con cuerpos de Lewy. El diagnóstico precoz de esta enfermedad puede ayudar a prevenir los efectos secundarios relacionados con los fármacos. Si existe alguna sospecha de demencia precoz en estos pacientes, pueden beneficiarse de una evaluación neuropsiquiátrica.

Investigaciones

• Si se sospecha una ECF pero no se ha diagnosticado un problema ocular al paciente, evalúe la visión con una tabla de Snellen. Si la visión es normal, considere otras alternativas en el diagnóstico diferencial.

• Si la visión es anormal, acuda a un optometrista o a la unidad oftalmológica local para que le realicen un examen ocular completo que incluya una revisión del fondo de ojo con dilatación.

• Es importante tener en cuenta otras afecciones en el diagnóstico diferencial, incluso si existe enfermedad ocular, ya que ésta suele aparecer con la edad avanzada.

Tratamiento y gestión

Puede estar bastante seguro del diagnóstico en la historia inicial. Si el SOC es un diagnóstico probable:

• Investigue adecuadamente.

• Evitar un diagnóstico precoz pero potencialmente erróneo de un trastorno psiquiátrico, a menos que existan otras características que lo apoyen.

• Tranquilice al paciente explicándole cuál es el problema. Muchos temerán "volverse locos".⁷ Comprender que no lo están les ayudará a aceptar sus síntomas.

No existe ningún tratamiento con beneficios demostrados. Para la mayoría de los pacientes, comprender que no padecen una enfermedad mental parece ser el mejor tratamiento, ya que mejora su capacidad para hacer frente a las alucinaciones, aunque éstas pueden seguir interfiriendo en la vida cotidiana. A veces resulta útil interrumpir la visión durante un breve espacio de tiempo cerrando los ojos o parpadeando.

Hay algunas sugerencias prácticas que pueden aplicarse inmediatamente:

• En algunos pacientes, el movimiento ocular puede ayudar a disipar la alucinación.¹

• Como las alucinaciones tienden a producirse en situaciones similares (actividad tranquila), puede ayudar levantarse y realizar una actividad que le distraiga.

• Aumentar los impulsos retinianos puede contrarrestar el efecto (por ejemplo, aumentando la luz ambiental).

• Puede ser útil reducir el aislamiento social y, por tanto, aumentar la estimulación tanto sensorial como cognitiva.⁷

El tratamiento farmacológico sólo debe considerarse en pacientes que experimenten alucinaciones angustiosas y que no puedan tolerarlas a pesar de que se les tranquilice y se adopten enfoques no farmacológicos.

Se han descrito casos tratados con éxito con diversos fármacos, como risperidona, valproato, carbamazepina, clonazepam, inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina, gabapentina y olanzapina.³ Sin embargo, su eficacia en el tratamiento del TBQ sigue siendo discutida y sus efectos secundarios pueden causar diversos problemas, como alucinaciones.

Complicaciones

• Ansiedad.

• Depresión.

• Aislamiento social.

• Lesiones: se sabe que los pacientes luchan contra animales salvajes imaginarios en la penumbra.

Pronóstico

La evolución es variable. Las personas experimentan alucinaciones desde unos pocos días hasta muchos años, y estas alucinaciones pueden durar sólo unos segundos o prolongarse durante la mayor parte del día. Para muchos, los síntomas remiten, pero algunos sólo experimentan mejoría si mejora la vista.¹¹ Además, algunos sólo experimentan mejoría si pierden totalmente la vista.⁷

La Dra. Mary Lowth es autora o autora original de este folleto.