Hipertensión intracraneal idiopática

¿Qué es la hipertensión intracraneal idiopática?

Hipertensión intracraneal significa presión elevada dentro del cráneo y alrededor del cerebro. La hipertensión intracraneal idiopática (HIC) es una afección en la que se produce un aumento de la presión dentro del cráneo sin una causa identificable. Idiopática significa que se desconoce la causa de esta presión elevada.

Hay muchas otras causas de aumento de la presión intracraneal. Cuando hay una causa clara, como un tumor cerebral, a veces se denomina hipertensión intracraneal secundaria. Sin embargo, en la HII no hay una causa clara.

El cerebro está rodeado por un líquido llamado líquido cefalorraquídeo (LCR). Se cree que, en la HII, existe un problema por el que se produce demasiado LCR, no se reabsorbe suficiente, o ambas cosas. No sabemos exactamente por qué ocurre esto en la HII, aunque existen varias teorías.

Tener demasiado LCR alrededor del cerebro provoca una presión elevada dentro del cráneo. Esta presión elevada provoca los síntomas de la hipertensión intracraneal idiopática. Puede provocar dolores de cabeza e hinchazón de la primera parte del nervio óptico -el disco óptico- en la parte posterior del ojo. Esta hinchazón del nervio óptico se denomina papiloedema. Si el papiloedema no se reconoce y trata, puede dañar el nervio óptico. Esto puede provocar problemas de visión, incluida la ceguera.

La hipertensión intracraneal idiopática solía denominarse hipertensión intracraneal benigna. Sin embargo, este nombre ya no se utiliza tanto. Esto se debe a que la HII no es inofensiva (benigna). Puede causar algunos síntomas bastante incapacitantes y provocar la pérdida de visión si no se trata. Otro nombre antiguo es "pseudotumor cerebral", ya que puede provocar algunos signos y síntomas de un tumor cerebral, sin que exista realmente un tumor cerebral.

¿Es frecuente la hipertensión intracraneal idiopática?

La hipertensión intracraneal idiopática es poco frecuente. Afecta a 1 ó 2 personas de cada 100.000. Afecta sobre todo a mujeres en edad fértil con sobrepeso u obesidad. Sin embargo, a veces puede afectar también a hombres y niños, así como a personas sin sobrepeso.

La hipertensión intracraneal idiopática es más frecuente en algunos grupos de personas. Los posibles factores de riesgo incluyen:

• Sexo. Entre los adultos, más de 9 de cada 10 personas con hipertensión intracraneal idiopática son mujeres. Se cree que las hormonas femeninas pueden desempeñar un papel en la enfermedad.

• Sobrepeso y obesidad. Es muy frecuente entre las personas con hipertensión intracraneal idiopática. Los cambios hormonales provocados por la obesidad pueden estar relacionados con la enfermedad.

• En raras ocasiones, determinados medicamentos: la interrupción de los corticoides puede desencadenar hipertensión intracraneal idiopática, y otros medicamentos como los antibióticos de tetraciclina, el litio y la vitamina A se han relacionado con ella.

• Apnea obstructiva del sueño.

Síntomas de la hipertensión intracraneal idiopática

Puede haber muchos síntomas diferentes asociados a la hipertensión intracraneal idiopática (consulte la sección Lecturas complementarias y referencias, más adelante). Sin embargo, los síntomas típicos incluyen:

• Dolor de cabeza.

• Acúfenos.

• Cambios en la visión.

El síntoma más destacado de la hipertensión intracraneal idiopática es el dolor de cabeza. Puede ser intenso y de larga duración (crónico). Puede variar de localización y aparecer y desaparecer. A menudo, pero no siempre, el dolor de cabeza empeora por la mañana, al tumbarse y al toser, estornudar o hacer esfuerzos (todas estas cosas pueden aumentar ligeramente la presión dentro del cráneo).

Algunas personas pueden sentirse mal o tener náuseas (vómitos) con el dolor de cabeza. También puede notar acúfenos en uno o ambos oídos. Suele tratarse de un sonido pulsátil y rítmico que se oye en el oído.

También puede notar alguna alteración temporal de la vista (visual) o pérdida temporal de visión. Por ejemplo, puede tener oscurecimiento o pérdida de visión en uno o ambos ojos, que dura unos segundos. A veces, esto puede ocurrir después de agacharse. Puede tener visión doble al mirar de un lado a otro, o dolor detrás de los ojos al moverlos. También puede notar una pérdida de visión permanente y progresiva en uno o ambos ojos.

¿Cuánto dura la hipertensión intracraneal idiopática?

Esto difiere de una persona a otra, pero la hipertensión intracraneal idiopática suele tardar varios meses en mejorar con el tratamiento. En algunas personas, desaparece por completo al cabo de meses o años. En otras, puede desaparecer pero reaparecer en el futuro. En algunos casos, la enfermedad dura toda la vida.

¿Cómo se diagnostica la hipertensión intracraneal idiopática?

Si acude a su médico quejándose de dolores de cabeza y/o síntomas de la vista (visuales), normalmente el médico hablará con usted de sus síntomas y le examinará los nervios de los brazos, las piernas y la cara.

Oftalmoscopia

Pueden examinar el fondo de los ojos con un instrumento manual para mirar en el fondo del ojo (un oftalmoscopio). Esto también puede hacerse en una óptica, que a menudo tomará fotos del fondo del ojo. Esto puede mostrar hinchazón en la parte posterior del ojo (papiloedema). Sin embargo, no todas las personas con hipertensión intracraneal idiopática presentan papiloedema.

El papiledema es un signo de presión elevada en el cráneo (presión intracraneal elevada). Por lo tanto, lo principal a la hora de diagnosticar la hipertensión intracraneal idiopática es descartar otras causas de presión elevada dentro del cráneo. Pueden ser problemas como la presencia de agua en el cerebro (hidrocefalia) o un tumor cerebral.

Por lo general, su médico le remitirá a un especialista para que investigue y descarte otras causas. Las investigaciones pueden incluir, por ejemplo, una resonancia magnética o una tomografía computarizada del cerebro.

Examen ocular

También puede someterse a un examen ocular más detallado. De este modo, el oftalmólogo podrá examinarle a fondo el fondo de los ojos. Es posible que le hagan pruebas de campo visual para ver si hay signos de pérdida de visión en partes de uno o ambos ojos. (El campo visual es la zona situada delante del ojo en la que se puede ver un objeto sin mover el ojo).

Es posible que le hagan una prueba de visión cromática, ya que también puede verse afectada en la hipertensión intracraneal idiopática.

Escáneres cerebrales

Es probable que se realice un escáner cerebral para descartar otras causas de presión intracraneal elevada, como un tumor cerebral. En la hipertensión intracraneal idiopática, los escáneres cerebrales suelen ser normales, aunque a veces pueden observarse cambios sutiles de la presión elevada.

Lo más probable es que se trate de una resonancia magnética, pero a veces se utiliza un TAC en su lugar.

Punción lumbar

Se trata de una de las principales pruebas para confirmar la existencia de una presión elevada en el interior del cerebro. El LCR se encuentra alrededor del cerebro, pero también alrededor de la médula espinal. La punción lumbar consiste en introducir una aguja en la parte inferior de la columna vertebral para tomar una muestra del líquido que la rodea. En la hipertensión intracraneal idiopática, las mediciones mostrarán que el LCR está sometido a una presión elevada. También puede tomarse y analizarse una muestra de LCR para buscar otras causas de presión elevada.

Para más información, consulte el folleto separado Punción lumbar (punción raquídea).

¿Cuáles son los objetivos del tratamiento de la hipertensión intracraneal idiopática?

El tratamiento de la hipertensión intracraneal idiopática tiene dos objetivos principales:

• Para mejorar, y con suerte curar, los dolores de cabeza.

• Para evitar la pérdida de visión.

Si le diagnostican hipertensión intracraneal idiopática, es importante que vigile de cerca su visión para detectar cualquier cambio o signo precoz de pérdida de visión. Para ello, mida periódicamente su "agudeza visual" (el tamaño de las letras que pueden leerse en una tabla) y compruebe sus campos visuales.

Cualquier signo de deterioro de la visión puede significar que es necesario ajustar el tratamiento.

Tratamiento de la hipertensión intracraneal idiopática

Pérdida de peso

Para las personas con sobrepeso u obesidad, la pérdida de peso puede ser un tratamiento muy eficaz de la hipertensión intracraneal idiopática. Las investigaciones demuestran que perder entre un 5 y un 10% del peso corporal puede mejorar significativamente los síntomas de la HII y, en ocasiones, hacer que la enfermedad remita.

Tratamiento médico

El medicamento más utilizado para la hipertensión intracraneal idiopática es la acetazolamida. La acetazolamida reduce la producción de LCR. La acetazolamida es un medicamento seguro, pero suele provocar hormigueo en los dedos de manos y pies como efecto secundario. También puede provocar defectos congénitos en el embarazo; consulte a su médico si está pensando en quedarse embarazada o planea hacerlo.

Otros medicamentos que se utilizan con menos frecuencia son el topiramato y la furosemida.

También pueden utilizarse diversos analgésicos para aliviar el dolor de cabeza. A veces también se utiliza un tratamiento breve con comprimidos de esteroides.

El tratamiento con medicamentos puede funcionar bien en muchas personas. Sin embargo, si los síntomas no mejoran con el tratamiento médico o se produce una nueva pérdida de visión, puede considerarse la cirugía.

Tratamiento quirúrgico

El objetivo de la cirugía es reducir la presión dentro del cráneo (presión intracraneal). Hay dos procedimientos principales. El primero consiste en colocar un tubo (llamado derivación) para drenar el exceso de LCR. Ésta es probablemente la intervención quirúrgica más frecuente. La derivación se realiza de una de las siguientes maneras:

• El espacio subaracnoideo de la parte inferior de la columna vertebral hacia la barriga (abdomen), lo que se denomina derivación lumbo-peritoneal.

• Los ventrículos del cerebro al abdomen (lo que se denomina derivación ventrículo-peritoneal).

Sin embargo, puede haber problemas con una derivación. Puede infectarse, drenar demasiado LCR o, a veces, bloquearse. Por lo tanto, una persona a la que se le ha colocado una derivación necesita revisiones periódicas para asegurarse de que funciona con normalidad.

El segundo tipo de tratamiento quirúrgico se realiza alrededor del ojo. Puede realizarse un procedimiento denominado fenestración de la vaina del nervio óptico. Se realizan pequeños cortes en la vaina protectora que rodea el nervio óptico. Esto permite la salida del LCR y reduce la presión sobre el nervio óptico. Este procedimiento puede ser muy eficaz para aliviar los síntomas visuales asociados a la hipertensión intracraneal idiopática. Sin embargo, puede tener poco efecto sobre otros síntomas, como el dolor de cabeza. Esto se debe a que tiende a tener poco efecto en la reducción de la presión general dentro del cráneo.

Anatomía del cerebro

Las meninges forman el revestimiento protector que rodea el cerebro y la médula espinal dentro de la columna vertebral. Hay tres capas de meninges:

• La capa más externa que se encuentra junto al cráneo o la columna vertebral se denomina duramadre.

• La capa intermedia se denomina aracnoides.

• La capa interna más próxima al cerebro o a la médula espinal se denomina piamadre.

También hay tres espacios entre las capas de meninges:

• El espacio epidural - el espacio entre la columna vertebral y la duramadre. (Se trata sólo de un espacio potencial en la cabeza entre el cráneo y la duramadre).

• El espacio subdural: el espacio entre la duramadre y la aracnoides.

• El espacio subaracnoideo: el espacio entre la aracnoides y la piamadre.

Cerebro y meninges

Comprender el líquido cefalorraquídeo

El cerebro y la médula espinal están bañados por un líquido claro y acuoso llamado líquido cefalorraquídeo (LCR). Este líquido ayuda a amortiguar el contacto del cerebro con el cráneo cuando se mueve la cabeza con fuerza.

El LCR se produce por una red de vasos sanguíneos dentro de los ventrículos del cerebro. Los ventrículos son esencialmente cuatro cavidades dentro del cerebro. El LCR circula por los ventrículos cerebrales hasta el espacio subaracnoideo. Finalmente, el LCR es absorbido por el torrente sanguíneo a través de unas válvulas unidireccionales denominadas vellosidades aracnoideas.

¿Cuál es el pronóstico?

Es esencial detectar precozmente la hipertensión intracraneal idiopática e iniciar pronto el tratamiento para evitar que se produzca una pérdida permanente de visión.

En algunas personas, la hipertensión intracraneal idiopática puede mejorar por sí sola, pero es frecuente la recurrencia (recaída) de los síntomas. Para muchas otras personas, una combinación de tratamiento médico y quirúrgico puede ayudar a controlar bien sus síntomas. Sin embargo, algunas personas pueden seguir teniendo síntomas molestos a pesar del tratamiento.