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Hipertensión intracraneal idiopática

En la hipertensión intracraneal idiopática, hay una presión elevada dentro del cráneo (presión intracraneal aumentada), que ejerce presión sobre el cerebro. Idiopática significa que la causa de esta presión elevada es desconocida. Los síntomas principales son dolor de cabeza y pérdida de la vista (pérdida visual). Afecta principalmente a mujeres en edad fértil que tienen sobrepeso u obesidad. El tratamiento tiene como objetivo prevenir la pérdida permanente de la visión e incluye medicamentos. También puede usarse cirugía cerebral (neurocirugía). Para muchas personas, una combinación de tratamiento médico y quirúrgico puede ayudar a controlar bien sus síntomas.

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¿Qué es la hipertensión intracraneal idiopática?

La hipertensión intracraneal significa una presión elevada dentro del cráneo y alrededor del cerebro. La hipertensión intracraneal idiopática (HII) es una condición en la que la presión elevada dentro del cráneo ocurre sin una causa identificable. Idiopática significa que la causa de esta presión elevada es desconocida.

Existen muchas otras causas de aumento de la presión intracraneal. Cuando hay una causa clara, como un tumor cerebral, a veces se llama hipertensión intracraneal secundaria. Sin embargo, en la HII, no hay una causa clara.

El cerebro está rodeado por un líquido llamado líquido cefalorraquídeo (LCR). Se piensa que, en la hipertensión intracraneal idiopática (HII), hay un problema en el que se produce demasiado LCR, no se reabsorbe suficiente, o ambas cosas. No sabemos exactamente por qué sucede esto en la HII, aunque hay varias teorías.

Tener demasiado líquido cefalorraquídeo alrededor del cerebro causa una presión elevada dentro del cráneo. Esta presión aumentada provoca los síntomas de hipertensión intracraneal idiopática. Puede causar dolores de cabeza y también hinchazón en la primera parte del nervio óptico, el disco óptico, en la parte posterior del ojo. Esta hinchazón del nervio óptico se llama papiledema. Si no se reconoce y trata el papiledema, puede causar daño al nervio óptico. Esto puede llevar a problemas de visión, incluida la ceguera.

La hipertensión intracraneal idiopática solía llamarse hipertensión intracraneal benigna. Sin embargo, este nombre ya no se usa tanto. Esto se debe a que la HII no es inofensiva (benigna). Puede causar síntomas bastante incapacitantes y puede llevar a la pérdida de visión si no se trata. Otro nombre antiguo es 'pseudotumor cerebri', ya que puede presentar algunos signos y síntomas de un tumor cerebral, sin que realmente exista un tumor cerebral.

La hipertensión intracraneal idiopática es rara. Afecta a 1 o 2 personas de cada 100,000. Afecta principalmente a mujeres en edad fértil que tienen sobrepeso u obesidad. Sin embargo, los hombres y los niños también pueden verse afectados, así como las personas que no tienen sobrepeso.

La hipertensión intracraneal idiopática ocurre con mayor frecuencia en algunos grupos de personas. Los posibles factores de riesgo incluyen:

  • Género. Entre los adultos, más de 9 de cada 10 personas con hipertensión intracraneal idiopática son mujeres. Se piensa que las hormonas femeninas pueden influir en la condición.

  • Sobrepeso y obesidad. Esto es muy común entre las personas con hipertensión intracraneal idiopática. Los cambios hormonales causados por la obesidad podrían estar relacionados con la condición.

  • Rarely, certain medications: stopping esteroides can trigger idiopathic intracranial hypertension, and other medications such as tetraciclina antibióticos, litio, y la vitamina A, están todas relacionadas con ello.

  • apnea obstructiva del sueño.

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Pueden presentarse muchos síntomas diferentes asociados con la hipertensión intracraneal idiopática (ver Lecturas adicionales y Referencias, abajo). Sin embargo, los síntomas típicos incluyen:

  • Dolor de cabeza.

  • Tinnitus.

  • Cambios en la visión.

El síntoma más destacado de la hipertensión intracraneal idiopática es el dolor de cabeza. Este puede ser severo y de larga duración (crónico). Puede variar en su ubicación y puede aparecer y desaparecer. A menudo, pero no siempre, el dolor de cabeza es peor por la mañana, al estar acostado boca arriba y al toser, estornudar o esforzarse (todo esto puede aumentar ligeramente la presión dentro del cráneo).

Algunas personas pueden sentirse mal o vomitar (vomitar) con el dolor de cabeza. También puede notar zumbido en uno o ambos oídos. Este es típicamente un sonido pulsátil y rítmico que puedes escuchar en tu oído.

También puede notar alguna alteración temporal de la vista o pérdida temporal de la visión. Por ejemplo, puede experimentar un oscurecimiento o pérdida de la visión en uno o ambos ojos, que dura unos segundos. Esto a veces puede ocurrir después de inclinarse. Puede tener visión doble al mirar de lado a lado, o dolor detrás de los ojos al moverlos. También puede notar una pérdida progresiva y permanente de la visión en uno o ambos ojos.

¿Cuánto dura la hipertensión intracraneal idiopática?

Esto varía de una persona a otra, pero la hipertensión intracraneal idiopática suele tardar varios meses en mejorar con el tratamiento. En algunas personas, desaparece por completo después de meses o años. En otras personas, puede desaparecer pero volver en el futuro. Para algunas personas, es una condición de por vida.

Si visita a su médico, quejándose de dolores de cabeza y/o síntomas visuales, su médico generalmente discutirá sus síntomas con usted y examinará los nervios en sus brazos, piernas y cara.

Oftalmoscopia

Pueden examinar la parte posterior de los ojos con un instrumento portátil para mirar en la parte posterior del ojo (un oftalmoscopio). Esto también puede hacerse en una óptica, que a menudo tomará fotos de la parte posterior del ojo. Esto puede mostrar hinchazón en la parte posterior del ojo (papiledema). Sin embargo, no todos los que tienen hipertensión intracraneal idiopática presentan papiledema.

El papiledema es un signo de aumento de la presión dentro del cráneo (presión intracraneal elevada). Por lo tanto, lo principal al diagnosticar hipertensión intracraneal idiopática es descartar otras causas de aumento de la presión dentro del cráneo. Estas pueden incluir problemas como hidrocefalia o un tumor cerebral.

Su médico generalmente lo derivará a un especialista para realizar investigaciones que descarten otras causas. Las investigaciones pueden incluir, por ejemplo, resonancia magnética (RM) o TC escaneo de tu cerebro.

Examen ocular

También puede realizarse un examen ocular más detallado. Esto permitirá que un especialista en ojos examine completamente la parte posterior de sus ojos. Es posible que se realice una prueba de campo visual para detectar signos de pérdida de visión en partes de uno o ambos ojos. (Su campo visual es el área frente a su ojo en la que se puede ver un objeto sin mover el ojo.)

Es posible que le realicen una prueba de visión cromática, ya que esto también puede verse afectado en la hipertensión intracraneal idiopática.

Escaneos cerebrales

Es probable que se realice una tomografía cerebral para descartar otras causas de aumento de la presión intracraneal, como un tumor cerebral. En la hipertensión intracraneal idiopática, las tomografías cerebrales suelen ser normales, aunque a veces se pueden observar cambios sutiles relacionados con la alta presión.

This is likely to be an resonancia magnética, but sometimes a tomografía computarizada is used instead.

Punción lumbar

Esta es una de las principales pruebas para confirmar la presión elevada dentro del cerebro. El líquido cefalorraquídeo (LCR) se encuentra alrededor del cerebro, pero también alrededor de la médula espinal. Una punción lumbar (a veces llamada punción espinal) consiste en insertar una aguja en la parte baja de la columna para obtener una muestra del líquido que rodea la médula. En la hipertensión intracraneal idiopática, las mediciones mostrarán que el LCR está bajo presión elevada. También se puede tomar y analizar una muestra de LCR para buscar otras posibles causas de la presión elevada.

Consulte la hoja informativa separada llamada Punción Lumbar (Punción Espinal) para más detalles.

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Hay dos objetivos principales en el tratamiento de la hipertensión intracraneal idiopática:

  • Para mejorar, y con suerte, curar, los dolores de cabeza.

  • Para prevenir la pérdida de visión.

Si le diagnostican hipertensión intracraneal idiopática, es importante que su visión sea monitoreada de cerca para detectar cualquier cambio o signos tempranos de pérdida de visión. Esto se puede hacer midiendo regularmente su 'agudeza visual' (el tamaño de las letras que se pueden leer en una cartulina), junto con la revisión de sus campos visuales.

Cualquier signo de deterioro en tu visión puede indicar que es necesario ajustar tu tratamiento.

Pérdida de peso

Para las personas con sobrepeso u obesidad, la pérdida de peso puede ser un tratamiento muy efectivo para la hipertensión intracraneal idiopática. La investigación muestra que perder entre un 5 y un 10% del peso corporal puede mejorar significativamente los síntomas de la HII y, en ocasiones, hacer que la condición entre en remisión.

Tratamiento médico

El medicamento de uso más común para la hipertensión intracraneal idiopática es el acetazolamida. La acetazolamida reduce la producción de líquido cefalorraquídeo. La acetazolamida es un medicamento seguro, pero comúnmente causa hormigueo en los dedos de las manos y los pies como efecto secundario. También puede causar defectos de nacimiento en el embarazo; consulte a su médico si está considerando o planeando un embarazo.

Other medicines that are used less commonly include topiramato y furosemida.

Varios analgésicos también pueden usarse para ayudar a aliviar los dolores de cabeza. Un curso breve de tabletas de esteroides también se usa a veces.

El tratamiento con medicamentos puede ser efectivo para muchas personas. Sin embargo, si sus síntomas no mejoran con el tratamiento médico o si presenta una pérdida de visión nueva, se puede considerar la cirugía.

Tratamiento quirúrgico

La cirugía tiene como objetivo reducir la presión dentro del cráneo (presión intracraneal). Se realizan dos procedimientos principales. El primero consiste en colocar un tubo (llamado derivación) para drenar el exceso de líquido cefalorraquídeo. Este es probablemente el procedimiento quirúrgico más común que se realiza. La derivación se conecta desde cualquiera de las siguientes opciones:

  • El espacio subaracnoideo en la parte inferior de la columna vertebral hacia el abdomen - llamado derivación lumbar-peritoneal.

  • Los ventrículos en el cerebro hacia el abdomen (llamado derivación ventriculoperitoneal).

Sin embargo, pueden surgir problemas con un derivación. Puede infectarse, puede drenar demasiado líquido cefalorraquídeo, o a veces puede obstruirse. Por lo tanto, alguien que se le ha colocado una derivación necesita revisiones regulares para asegurarse de que funciona normalmente.

El segundo tipo de tratamiento quirúrgico es alrededor del ojo. Se puede realizar un procedimiento llamado fenestración de la vaina del nervio óptico. Se hacen pequeñas incisiones en la vaina protectora alrededor del nervio óptico. Esto permite que el líquido cefalorraquídeo escape y se reduce la presión sobre el nervio óptico. Este procedimiento puede ser muy efectivo para aliviar los síntomas visuales asociados con la hipertensión intracraneal idiopática. Sin embargo, puede tener poco efecto en otros síntomas, incluido el dolor de cabeza. Esto se debe a que tiende a tener poca influencia en la reducción de la presión general dentro del cráneo.

Las meninges forman la capa protectora que rodea el cerebro y la médula espinal dentro de la columna vertebral. Hay tres capas de meninges:

  • La capa más externa que se encuentra junto al cráneo o la columna vertebral se llama duramadre.

  • La capa media se llama la mater arachnoidea.

  • La capa interna que está más cerca del cerebro o de la médula espinal se llama mater pia.

También hay tres espacios entre las capas de las meninges:

  • El espacio epidural: el espacio entre la columna vertebral y la duramadre. (Este es solo un espacio potencial en la cabeza entre el cráneo y la duramadre.)

  • El espacio subdural: el espacio entre la duramadre y la aracnoides.

  • El espacio subaracnoideo: el espacio entre la aracnoides y la piamadre.

Cerebro y meninges

brain and meninges to explain idiopathic intracranial hypertension


El cerebro y la médula espinal están bañados en un líquido claro y acuoso llamado líquido cefalorraquídeo (LCR). Este líquido ayuda a amortiguar el cerebro del contacto con el cráneo cuando la cabeza se mueve bruscamente.

El líquido cefalorraquídeo (LCR) se produce por una red de vasos sanguíneos dentro de los ventrículos del cerebro. Los ventrículos son esencialmente cuatro cavidades dentro del cerebro. El LCR circula a través de los ventrículos cerebrales hacia el espacio subaracnoideo. Finalmente, el LCR se absorbe en la corriente sanguínea a través de unas válvulas unidireccionales llamadas vellosidades aracnoides.

Es fundamental detectar la hipertensión intracraneal idiopática a tiempo y comenzar el tratamiento temprano para prevenir la pérdida permanente de la visión.

En algunas personas, la hipertensión intracraneal idiopática puede mejorar por sí sola, pero la recurrencia (recaída) de los síntomas es común. Para muchas otras personas, una combinación de tratamiento médico y quirúrgico puede ayudar a controlar bien sus síntomas. Sin embargo, algunas personas aún pueden experimentar síntomas molestos a pesar del tratamiento.

Lecturas adicionales y referencias

  • Piper RJ, Kalyvas AV, Young AM, et al; Intervenciones para la hipertensión intracraneal idiopática. Cochrane Database Syst Rev. 2015 Ago 7;8:CD003434. doi: 10.1002/14651858.CD003434.pub3.
  • Wall M; Actualización sobre la hipertensión intracraneal idiopática. Neurol Clin. 2017 Feb;35(1):45-57. doi: 10.1016/j.ncl.2016.08.004.
  • Mitchell JL, Mollan SP, Vijay V, et al; Novedosos avances en el monitoreo y los enfoques terapéuticos en la hipertensión intracraneal idiopática. Curr Opin Neurol. 2019 Jun;32(3):422-431. doi: 10.1097/WCO.0000000000000690.
  • Kalyvas A, Neromyliotis E, Koutsarnakis C, et al; Una revisión sistemática de los tratamientos quirúrgicos de la hipertensión intracraneal idiopática (IIH). Neurosurg Rev. 2020 Abr 25. pii: 10.1007/s10143-020-01288-1. doi: 10.1007/s10143-020-01288-1.

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