Fibrosis pulmonar

¿Qué es la fibrosis pulmonar?

La fibrosis pulmonar describe un grupo de enfermedades que producen daño intersticial en los pulmones y, en última instancia, fibrosis y pérdida de la elasticidad de los pulmones. Es una condición crónica caracterizada por dificultad para respirar, infiltrados difusos en la radiografía de tórax e inflamación y/o fibrosis en la biopsia. La fibrosis pulmonar puede ser secundaria a una amplia gama de enfermedades o puede ser idiopática sin una causa subyacente conocida. Hay tres tipos de fibrosis pulmonar:

• Fibrosis de reemplazo secundaria a daño pulmonar - por ejemplo, infarto, tuberculosis y neumonía.

• Fibrosis focal en respuesta a irritantes, por ejemplo, polvo de carbón y sílice.

• Enfermedad pulmonar parenquimatosa difusa (EPD), que ocurre en la fibrosis pulmonar idiopática (FPI) y la neumonitis por hipersensibilidad.

La fibrosis pulmonar de causa conocida a veces se denomina fibrosis pulmonar intersticial o no idiopática.

La FPI es la enfermedad pulmonar intersticial más común, con una incidencia estimada en el Reino Unido de alrededor de 7.44 por cada 100,000 habitantes. Se estima que hay más de 32,000 personas en el Reino Unido que viven con FPI. ¹²

La FPI es rara en personas menores de 45 años y en el Reino Unido la edad media de presentación es de 74 años. La prevalencia es de alrededor de 15 a 25 casos por cada 100,000 personas y aumenta con la edad. Alrededor de dos tercios de las personas con FPI fuman o tienen un historial de tabaquismo. La FPI a menudo coexiste con la enfermedad pulmonar obstructiva crónica.^{3 2}

• La etiología y patogénesis de la FPI es desconocida. La condición es parte de un espectro de enfermedades conocidas como enfermedades pulmonares intersticiales.

• La fibrosis pulmonar puede ocurrir en asociación con varias enfermedades del tejido conectivo, incluyendo la artritis reumatoide, el lupus eritematoso sistémico, la esclerosis sistémica y el síndrome de Sjögren.

• La fibrosis pulmonar también puede resultar de ciertas exposiciones ocupacionales, incluyendo el asbesto, el polvo de carbón y la sílice. Algunos medicamentos también pueden causar fibrosis pulmonar, incluyendo la amiodarona, la nitrofurantoína y la bleomicina.

• La fibrosis pulmonar también puede ocurrir tras la inhalación de sustancias irritantes, como en el caso de la neumonitis por hipersensibilidad causada por la exposición a aves o mohos.

• La FPI puede mostrar agrupaciones familiares (<5% de todos los casos), pero la razón genética de esto aún no se comprende completamente, ya que no ocurre de manera predecible. ⁴Se han detectado factores genéticos predisponentes conocidos por aumentar el riesgo de fibrosis pulmonar en al menos el 30% de los pacientes que tienen fibrosis pulmonar esporádica o familiar

Factores de riesgo ⁴

• Fumar - factor de riesgo en casos familiares y esporádicos, especialmente si hay un historial de tabaquismo de más de 20 paquetes-año.

• La condición es común en ciertas ocupaciones, por ejemplo, en personas que trabajan con sílice, asbesto, metales pesados o follaje mohoso y en peluqueros.

• Los factores ambientales incluyen la cría de palomas y los sistemas de ventilación contaminados.

• Las infecciones virales crónicas han sido investigadas como posibles factores de riesgo, con un enfoque en los virus de la hepatitis C y Epstein-Barr. Ahora se reconoce que la COVID-19 es una causa de fibrosis pulmonar a largo plazo. ⁵⁶

• Enfermedad por reflujo gastroesofágico con microaspiración.

El diagnóstico de fibrosis pulmonar debe considerarse en cualquier paciente que presente dificultad para respirar, especialmente si hay un historial médico preexistente o exposición ambiental posiblemente asociada con la fibrosis pulmonar (ver arriba).

Las características que sugieren la posibilidad de FPI incluyen:^{7 8}

• Edad mayor de 45 años.

• Falta de aire persistente al esfuerzo.

• Tos seca persistente.

• Crepitaciones inspiratorias bilaterales en la auscultación del tórax.

• Acropaquia

• Espirometría normal o espirometría alterada, generalmente con un patrón restrictivo pero a veces con un patrón obstructivo.

Los pacientes pueden estar sistémicamente enfermos y pueden presentar una enfermedad similar a la gripe, fatiga o pérdida de peso al momento de la presentación. Las características extrapulmonares pueden incluir artralgia, dolores musculares y erupciones cutáneas. La apnea obstructiva del sueño puede ser una característica común de presentación.

Otros signos en el examen pueden incluir taquipnea, cianosis y también signos de cor pulmonale e insuficiencia cardíaca derecha en las etapas posteriores.

• La evaluación inicial debe incluir un historial detallado, realizar un examen clínico y llevar a cabo análisis de sangre (por ejemplo, FBC, ESR, CRP, autoanticuerpos) para evaluar la exposición ambiental y ocupacional, enfermedades del tejido conectivo y el historial de medicamentos.

• Radiografía de tórax.

• Pruebas de función pulmonar (espirometría y transferencia de gases).

• Una tomografía computarizada del tórax (incluyendo imágenes de alta resolución - HRCT) generalmente se realizará en atención secundaria. La HRCT revela un patrón de neumonía intersticial usual (predominio basal subpleural, patrón reticular, panal de abejas y ausencia de características inconsistentes - por ejemplo, micronódulos o quistes).

• Si no se puede hacer un diagnóstico confiable basándose en las características clínicas, la función pulmonar y los hallazgos radiológicos, se debe considerar el lavado broncoalveolar o la biopsia transbronquial y/o la biopsia pulmonar quirúrgica.

Debido a la naturaleza inespecífica de los síntomas y signos presentados, hay muchos otros diagnósticos que deben considerarse, que van desde trastornos muy comunes como la insuficiencia cardíaca hasta enfermedades mucho más raras. Otros diagnósticos a considerar incluyen:

• Insuficiencia cardíaca.

• Enfermedad pulmonar obstructiva crónica.

• Sarcoidosis.

• Embolia pulmonar.

• Cáncer de pulmón.

• Neumonitis por hipersensibilidad.

• Neumonía.

• Asbestosis.

La FPI puede encontrarse asociada con varios trastornos autoinmunes como:

• Enfermedad tiroidea.

• Esclerosis sistémica.

• Artritis reumatoide.

• Enfermedad hepática autoinmune.

• Lupus eritematoso sistémico.

La gestión debe estar a cargo de un equipo multidisciplinario e incluir el manejo de cualquier causa subyacente asociada con la fibrosis pulmonar y una evaluación para la rehabilitación pulmonar. ¹⁰

Las evaluaciones para la rehabilitación pulmonar deben realizarse en el momento del diagnóstico y repetirse a intervalos de 6 o 12 meses. La rehabilitación pulmonar, que incluye componentes de ejercicio y educativos, debe adaptarse a las necesidades de cada paciente individual.⁷

Apoyo

• Se recomienda la terapia de apoyo con oxígeno para aquellos con hipoxemia en reposo significativa.

• La fisioterapia puede ser útil.

• Se debe fomentar el ejercicio regular y el control del peso.

• Vacúnese contra la influenza y el neumococo.

• Anime al paciente a dejar de fumar si continúa haciéndolo.

• La terapia con inhibidores de la bomba de protones fue recomendada en guías anteriores, pero investigaciones más recientes sugieren que no están asociadas con una reducción de la mortalidad o la admisión. ¹¹

• En la etapa terminal de la enfermedad, los opiáceos pueden ayudar con la tos excesiva.

La rehabilitación pulmonar parece ser segura para las personas con fibrosis pulmonar y probablemente reduce la disnea, mejorando la calidad de vida y la capacidad funcional de ejercicio a corto y largo plazo.¹⁰

Médico ⁴

Se ha reconocido desde hace algún tiempo que la efectividad de las terapias médicas ha sido decepcionante. La medicación debe iniciarse bajo la supervisión de un especialista. La gestión incluirá el tratamiento de cualquier causa subyacente, terapia de oxígeno y otros tratamientos de apoyo para los síntomas.

• El pirfenidona es recomendado por el Instituto Nacional para la Excelencia en Salud y Atención (NICE) como una opción para tratar la FPI, pero solo si:¹²

  • La persona tiene una capacidad vital forzada (FVC) entre el 50% y el 80% del valor predicho.

  • El tratamiento se detiene si hay evidencia de progresión de la enfermedad (una disminución absoluta del 10% o más en la FVC prevista dentro de cualquier período de 12 meses).

  • Se sigue la estructura de precios acordada.

• Nintedanib, un inhibidor intracelular de la tirosina quinasa con propiedades antifibróticas y antiinflamatorias, está recientemente autorizado para el tratamiento de la FPI y ha sido aprobado por NICE. Se ha demostrado en ensayos clínicos que ralentiza la tasa de disminución de las pruebas de función pulmonar de manera similar a la pirfenidona. Inicialmente tenía las mismas restricciones, pero en 2023 fue aprobado por NICE para aquellos con un FVC superior al 80%, si se sigue la estructura de precios acordada. Se ha demostrado que ralentiza la disminución de la función pulmonar en este grupo. ⁷¹³

Ni la pirfenidona ni el nintedanib son una cura para la FPI - ralentizan en lugar de detener la progresión. ¹⁴

Quirúrgico^{1 15}

El trasplante de pulmón puede ser necesario para pacientes que no responden a la terapia médica. El trasplante de pulmón ofrece beneficios de supervivencia en pacientes cuidadosamente seleccionados. El 32% de los trasplantes de pulmón en todo el mundo se realizan en pacientes con FPI y el 41% son para algún tipo de enfermedad pulmonar intersticial.

La selección de pacientes es importante: las consideraciones pueden incluir el riesgo de muerte sin trasplante, comorbilidades, edad y cirugías previas.

Otros tratamientos que pueden necesitar ser considerados

• Exacerbaciones agudas: se recomiendan corticosteroides.

• Hipertensión pulmonar: el tratamiento no se recomienda en la mayoría de los casos, pero los médicos deben revisar cada caso individualmente.

Estos pueden incluir: ⁴

• Hipertensión pulmonar.

• Cáncer de pulmón.

• Embolia pulmonar.

• Insuficiencia cardíaca ventricular derecha.

• Enfermedad coronaria.

La supervivencia media para las personas con FPI en el Reino Unido es de aproximadamente 3 a 5 años desde el momento del diagnóstico. La supervivencia se reduce en presencia de comorbilidades, con un estudio prospectivo de 3,580 pacientes que mostró que la supervivencia a cinco años fue del 53.7% en aquellos sin comorbilidades, pero cayó al 41.1% para aquellos con cuatro o más comorbilidades. ²¹⁶¹⁷