Sinónimo: alveolitis alérgica extrínseca

What is hypersensitivity pneumonitis?

La neumonitis por hipersensibilidad (NH) - ahora el término preferido para alveolitis alérgica extrínseca - es una condición en la que hay inflamación granulomatosa difusa del parénquima pulmonar y las vías respiratorias en personas que han sido sensibilizadas por la inhalación repetida de antígenos orgánicos en polvos (por ejemplo, de productos lácteos o de granos, caspa y proteínas animales y vaporizadores de reservorios de agua).¹

Existen formas agudas, subagudas y crónicas. Las formas agudas y subagudas causan una neumonitis que puede ser recurrente. La enfermedad crónica puede causar fibrosis, enfisema y daño pulmonar permanente.²

Vea también el separado Neumonitis y Asma ocupacional articles.

Se cree que la patogénesis involucra reacciones de hipersensibilidad mediadas tanto por células como por complejos inmunes. También puede haber una predisposición genética. Se ha sugerido que un posible desencadenante viral podría iniciar un brote. Los exámenes de radiología y patología de pacientes con infección por el virus COVID-19 revelaron reacciones inflamatorias en el pulmón que se asemejan a lo que se observa en la neumonitis por hipersensibilidad más que en otras neumonías virales.³

Los antígenos implicados incluyen antígenos aviares, proteínas de mamíferos, hongos y esporas de hongos, antígenos bacterianos y productos químicos de bajo peso molecular. Sin embargo, a veces puede ser difícil identificar con certeza el antígeno provocador.

Puede estar asociado con muchas ocupaciones y pasatiempos; el otro factor de riesgo es la enfermedad pulmonar preexistente. Algunos ejemplos son:

• Farmer's lung - one of the most common forms, due to exposure to mouldy hay. The major antigen is Saccharopolyspora rectivirgula.

• Pulmon del aficionado a las aves - una de las formas más comunes. Debido a la exposición a proteínas aviares - por ejemplo, palomas, periquitos.

• Cheese-worker's lung - exposure to cheese mould, Penicillium casei.

• Malt worker's lung - exposure to Aspergillus clavatus in mouldy malt.

• Hot tub lung - exposure to Mycobacterium avium in poorly-maintained hot tubs.⁴

• Pulmonía del trabajador químico - el anhídrido trimelítico, el diisocianato y el diisocianato de metileno actúan como antígenos durante la fabricación de plásticos, espuma de poliuretano y caucho.

• Pulmón del trabajador de hongos - exposición a actinomicetos termófilos en compost de hongos.⁴

• There is a lack of international consensus on diagnostic criteria, which can affect prevalence figures. Population registry studies give an incidence of around 20 per 100,000 person-years.

• El diagnóstico suele realizarse en la edad adulta, a menos que haya un factor de riesgo claro en la infancia (como la exposición a aves); el pulmón del aficionado a las aves es la forma más común de neumonitis por hipersensibilidad en niños, pero sigue siendo una condición rara.⁵

Forma aguda

• Los síntomas generalmente comienzan de 4 a 8 horas después de la exposición al antígeno sensibilizante y se resuelven rápidamente, generalmente dentro de 1-2 días.

• Hay una enfermedad similar a la gripe con fiebre, opresión en el pecho, tos seca y disnea. Los síntomas asociados incluyen malestar, escalofríos, dolor de cabeza, dolores y molestias generalizados, anorexia y cansancio.

• Los síntomas están directamente relacionados con el nivel de exposición, y una exposición aguda de bajo nivel puede producir síntomas leves que duran solo unas pocas horas.

• Los signos incluyen fiebre, taquipnea y crepitantes inspiratorios finos bibasales. Las sibilancias son raras.

• En casos muy graves, los pacientes pueden desarrollar insuficiencia respiratoria potencialmente mortal con cianosis, dificultad respiratoria en reposo y fiebre alta.

Forma subaguda o intermitente

• Los síntomas tienden a ser menos severos y de inicio más gradual, con tos productiva, disnea, fatiga, anorexia y pérdida de peso.

• Puede haber un historial de ataques agudos repetidos.

• Puede presentarse como neumonía recurrente.

• Los letreros son similares a los de arriba.

• Los episodios graves pueden poner en peligro la vida.

• Después de eliminar la exposición, puede llevar semanas o meses que los síntomas se resuelvan.⁶

Chronic form ¹

• En la forma crónica, a menudo no hay síntomas sistémicos excepto la pérdida de peso y la disminución gradual de la tolerancia al ejercicio debido a la disnea.

• Si se elimina la fuente del antígeno, puede haber solo una mejora parcial de los síntomas.⁶

• Pueden desarrollarse cianosis y acropaquia.

• Tachypnoea, obvious respiratory distress and inspiratory crackles over the lower lung fields may be present.

• Eventualmente puede haber hipoxemia crónica e hipertensión pulmonar con insuficiencia cardíaca derecha.

• También puede haber exacerbaciones agudas en aquellos con enfermedad crónica.⁷

• Infección (bacteriana, fúngica, viral incluyendo tuberculosis).

• Trastornos del tejido conectivo que causan enfermedad pulmonar intersticial.

• Fibrosis pulmonar (including idiopathic).

• Asma.

• Sarcoidosis.

• Histoplasmosis.

• Enfermedad pulmonar intersticial inducida por fármacos.

Historia y examen

• Tomar una buena historia clínica es esencial para ayudar al diagnóstico. Se necesita un alto índice de sospecha.

• La sensibilización puede ocurrir después de un período de exposición al antígeno, que varía de semanas a años.

• Esté atento a la ocupación, las mascotas, los pasatiempos y los factores ambientales en aquellos que presentan tos crónica y síntomas respiratorios o síntomas agudos sin un desencadenante infeccioso obvio.

• También recuerde que los daños por agua en la casa o escuela del paciente pueden precipitar síntomas, así como el uso de una bañera de hidromasaje, sauna o piscina.

• Examination may be normal, or may reveal inspiratory crackles or clubbing.

Investigaciones

• Análisis de sangre: los marcadores inflamatorios pueden estar elevados pero son inespecíficos. Puede haber anticuerpos séricos detectables en algunos pacientes, pero en muchos no se detectan anticuerpos. La presencia de anticuerpos es inespecífica, ya que también pueden ocurrir en aquellos que han estado expuestos pero no tienen la enfermedad. A pesar de las trampas de falsos positivos y falsos negativos, el análisis de anticuerpos IgG específicos de antígeno puede ser útil como evidencia de apoyo para el diagnóstico. El nivel de título de anticuerpos también puede ser útil.⁸

• Radiografía de tórax: en la forma aguda, esto puede ser normal (lo que no excluye el diagnóstico) en algunos o mostrar sombras intersticiales micronodulares difusas. En la forma subaguda, puede haber opacidades micronodulares o reticulares en los campos pulmonares medios/superiores. En la forma crónica, puede haber características de fibrosis con pérdida de volumen pulmonar.⁹

• Tomografía computarizada: la TC de alta resolución es una buena manera de evaluar la etapa de la enfermedad y generalmente muestra cambios típicos.⁹

• Pruebas de función pulmonar: esto puede ser normal, pero a veces puede ayudar a determinar el grado de deterioro respiratorio. La espirometría muestra un defecto restrictivo en formas agudas y subagudas, pero puede haber un cuadro mixto restrictivo/obstructivo en la forma crónica. La saturación de oxígeno puede estar reducida con una mayor desaturación durante el ejercicio. También puede haber una capacidad reducida de los pulmones para difundir monóxido de carbono.¹⁰

• Inhalation challenge test (provocation testing): temperature, circulating neutrophil and lymphocytes, lung function and exercise tests are performed after inhaling the suspected allergen. This can produce symptoms and should only be performed in specialised centres. ¹

• Bronchoalveolar lavage: analysis of the lymphocyte count and CD4/CD8 cell ratio in bronchoalveolar lavage fluid may aid diagnosis. There is usually a lymphocytosis and the CD4/CD8 ratio is reduced to less than 1. This adds to the evidence favouring hypersensitivity pneumonitis, but is not diagnostic. ⁹

• Biopsia transbronquial o abierta de pulmón: esto puede mostrar características histopatológicas características.

• En casos agudos severos con dificultad respiratoria significativa y/o presencia de cianosis, considere la derivación inmediata al hospital para una evaluación adicional.

• Se debe administrar oxígeno suplementario para tratar la hipoxemia.

• En la forma aguda, simplemente evitar una mayor exposición generalmente resultará en la recuperación sin medicación.

• Once the diagnosis is made it is important to avoid allergen exposure. This may require a change of job. Before such a drastic step, consultation with a respiratory consultant or specialist in occupational medicine may be prudent. Respiratory protective equipment used at work reduces antibody counts but does not improve the clinical features of chronic hypersensitivity pneumonitis.

• Corticosteroids may be indicated for the treatment of severe acute and subacute forms and for chronic forms that are severe or progressive . However, steroids don't seem to alter the long-term outcome. Inhaled steroids are not beneficial.

• En la enfermedad crónica avanzada, la fibrosis pulmonar aún puede progresar y la muerte puede ocurrir a pesar de la terapia agresiva con corticosteroides.

• La azatioprina y el micofenolato mofetil se han utilizado como agentes ahorradores de esteroides y también en casos resistentes.

• Other treatments tried are rituximab and leflunomide have also been reported in small studies to be of benefit.

• En HP crónica con fibrosis progresiva, se han sugerido agentes antifibróticos.

• El trasplante de pulmón también ha mejorado las tasas de supervivencia a medio plazo en HP crónica, con una supervivencia a cinco años de hasta el 70%.¹¹

Estos pueden incluir:

• Neumotórax espontáneo.

• Fibrosis pulmonar.

• Enfisema.

• Insuficiencia o fallo respiratorio.

• Cor pulmonale.

• El reconocimiento temprano y el control de la exposición son clave para el resultado.

• En formas agudas y subagudas, la mayoría de los pacientes recuperan completamente la función pulmonar cuando cesa la exposición al antígeno. Sin embargo, esto puede llevar varios años en las formas subagudas.

• La forma crónica puede ser progresiva e irreversible y resultar en una enfermedad pulmonar fibrótica debilitante con altas tasas de mortalidad.

• Medidas de salud y seguridad en el trabajo, incluyendo el uso de equipo de protección adecuado y la instalación de filtros de aire y ventilación adecuados.

• Evitar pasatiempos que provoquen la enfermedad.

• Mantenimiento adecuado de jacuzzis/piscinas cubiertas, humidificadores, equipos de calefacción, ventilación y aire acondicionado.