Leucemias infantiles

¿Qué es la leucemia?

La leucemia es un cáncer de las células de la médula ósea (las células que dan lugar a las células sanguíneas).

El cáncer es una enfermedad de las células del cuerpo. Hay muchos tipos de cáncer que surgen de diferentes tipos de células. Lo que todos los cánceres tienen en común es que las células cancerosas son anormales y no responden a los mecanismos normales de control. Se acumulan grandes cantidades de células cancerosas porque se multiplican "sin control" o porque viven mucho más tiempo que las células normales, o ambas cosas.

En la leucemia, las células cancerosas (malignas) de la médula ósea pasan al torrente sanguíneo. Hay varios tipos de leucemia. La mayoría surgen de células que normalmente se convierten en glóbulos blancos. (La palabra leucemia procede de una palabra griega que significa "sangre blanca").

Leucemia infantil

Es muy importante saber qué tipo de leucemia tiene un niño. Esto se debe a que el pronóstico y los tratamientos varían según el tipo. Antes de hablar de los distintos tipos de leucemia, puede ser útil conocer algunos conceptos básicos sobre las células sanguíneas normales y cómo se producen.

¿De qué se compone la sangre normal?

Células sanguíneas

Pueden observarse al microscopio y constituyen aproximadamente el 40% del volumen de la sangre. Las células sanguíneas se dividen en tres tipos principales:

• Glóbulos rojos (eritrocitos). Estos hacen que la sangre sea de color rojo. Una gota de sangre contiene unos cinco millones de glóbulos rojos. Los glóbulos rojos contienen una sustancia química llamada hemoglobina. Ésta se une al oxígeno y lo transporta desde los pulmones a todas las partes del cuerpo.

• Glóbulos blancos (leucocitos). Existen distintos tipos de glóbulos blancos, que se denominan neutrófilos (polimorfos), linfocitos, eosinófilos, monocitos y basófilos. Forman parte del sistema inmunitario. Su función principal es defender al organismo contra las infecciones.

• Plaquetas. Son diminutas y ayudan a coagular la sangre si nos cortamos.

Plasma

Es la parte líquida de la sangre y constituye aproximadamente el 60% de su volumen. El plasma está formado principalmente por agua. Sin embargo, contiene muchas proteínas diferentes y otras sustancias químicas, como hormonas, anticuerpos, enzimas, glucosa, partículas de grasa, sales, etc.

Cuando la sangre se derrama del cuerpo (o se toma una muestra de sangre en un tubo de vidrio), las células y determinadas proteínas plasmáticas se aglutinan para formar un coágulo. El líquido claro restante se denomina suero.

Selección de pacientes para Cánceres infantiles

Cáncer

Tumor de Wilms

El tumor de Wilms es un tipo de cáncer de riñón que suele afectar a niños pequeños. Los tumores de Wilms pueden aparecer en niños mayores y adultos, pero es muy poco frecuente. Un tumor de Wilms también se conoce como nefroblastoma El tumor de Wilms es el tipo de cáncer de riñón más frecuente en niños, pero es muy poco frecuente. Cada año se diagnostica un tumor de Wilms a unos 80 niños en el Reino Unido. El síntoma más frecuente es la hinchazón abdominal. El tratamiento del tumor de Wilms suele incluir cirugía y también puede incluir quimioterapia y radioterapia. El pronóstico suele ser muy bueno para todos los niños con tumor de Wilms. La mayoría de los niños diagnosticados de tumor de Wilms sobreviven a largo plazo.

por el Dr. Colin Tidy, MRCGP

La médula ósea, las células madre y la producción de células sanguíneas

Médula ósea

Las células sanguíneas son producidas en la médula ósea por células "madre". La médula ósea es el material blando y esponjoso del centro de los huesos. Los huesos grandes y planos, como la pelvis y el esternón, son los que contienen más médula ósea. Para producir células sanguíneas de forma constante se necesita una médula ósea sana. También necesita nutrientes de la dieta, como hierro y ciertas vitaminas.

Células madre

Las células madre son células inmaduras (primitivas). Existen dos tipos principales en la médula ósea: las células madre mieloides y las linfoides. Éstas derivan de células madre "pluripotenciales" comunes aún más primitivas. Las células madre se dividen constantemente y producen células nuevas. Algunas células nuevas permanecen como células madre; otras pasan por una serie de etapas de maduración (células "precursoras" o "blastos") antes de convertirse en células sanguíneas maduras. Las células sanguíneas maduras se liberan de la médula ósea al torrente sanguíneo.

Sistema hematopoyético de la médula ósea

Por JulieJenksButteCollege, CC BY-SA 4.0vía Wikimedia Commons

Los glóbulos blancos linfocitos se desarrollan a partir de células madre linfoides. Existen tres tipos de linfocitos maduros:

• Los linfocitos B fabrican anticuerpos que atacan a los gérmenes infecciosos (bacterias, virus, etc.).

• Los linfocitos T ayudan a los linfocitos B a fabricar anticuerpos.

• Células asesinas naturales, que también ayudan a proteger contra las infecciones.

Todas las demás células sanguíneas (glóbulos rojos, plaquetas, neutrófilos, basófilos, eosinófilos y monocitos) se desarrollan a partir de células madre mieloides.

Producción de sangre

El cuerpo produce millones de células sanguíneas cada día. Cada tipo de célula tiene una vida útil prevista. Por ejemplo, los glóbulos rojos duran normalmente unos 120 días. Algunos glóbulos blancos duran sólo horas o días; otros, más. Cada día millones de células sanguíneas mueren y se descomponen al final de su vida útil. Normalmente existe un delicado equilibrio entre el número de células sanguíneas que se producen y el número de las que mueren y se descomponen. Varios factores contribuyen a mantener este equilibrio. Por ejemplo, determinadas hormonas del torrente sanguíneo y unas sustancias químicas de la médula ósea denominadas "factores de crecimiento" ayudan a regular el número de células sanguíneas que se producen.

¿Cuáles son las causas de la leucemia?

Se cree que la leucemia comienza a partir de una célula anormal. Lo que parece ocurrir es que ciertos genes vitales que controlan cómo se dividen, multiplican y mueren las células, resultan dañados o alterados. Esto hace que la célula sea anormal. Si la célula anormal sobrevive, puede multiplicarse "sin control" o sobrevivir mucho tiempo y convertirse en una leucemia.

En la mayoría de los casos de leucemia se desconoce la razón por la que una célula se vuelve anormal. Existen ciertos "factores de riesgo" que aumentan la probabilidad de que se desarrollen determinadas leucemias. Sin embargo, sólo representan un pequeño número de casos. Entre los factores de riesgo de algunos tipos de leucemia se incluyen:

• Altos niveles de radiación: por ejemplo, radioterapia previa por otra enfermedad.

• Tratamiento anterior con quimioterapia u otros medicamentos que debilitan el sistema inmunitario.

• Ciertos trastornos hereditarios (genéticos), el más común es el síndrome de Down.

• Exposición a determinadas sustancias químicas como el benceno.

¿Cuáles son los principales tipos de leucemia?

Los principales tipos de leucemia que se dan en la infancia son:

• Leucemia linfoblástica aguda (LLA).

• Leucemia mieloide aguda (LMA).

La leucemia mieloide crónica (LMC) puede darse en niños, pero es mucho menos frecuente, y la leucemia linfocítica crónica (LLC) es muy rara en la infancia.

• Aguda" significa que la enfermedad se desarrolla y progresa con bastante rapidez.

• Crónico" significa persistente o continuo. Cuando hablamos de leucemia, la palabra crónica también significa que la enfermedad se desarrolla y progresa lentamente (incluso sin tratamiento). Las leucemias crónicas son mucho más frecuentes en adultos que en niños.

• Linfoblástico" y "linfocítico" significan que una célula cancerosa anormal (maligna) es una célula que se originó a partir de una célula madre linfoide.

• Mieloide" significa que una célula cancerosa anormal es una célula que se originó a partir de una célula madre mieloide.

Leucemia linfoblástica aguda (LLA)

En la LLA, la médula ósea produce un gran número de linfocitos inmaduros anormales denominados linfoblastos. Existen varios subtipos de LLA. Por ejemplo, los linfoblastos anormales pueden ser linfocitos B o T inmaduros. Normalmente, la LLA se desarrolla con bastante rapidez (de forma aguda) y empeora rápidamente (en unas pocas semanas) a menos que reciba tratamiento. La LLA puede aparecer a cualquier edad, pero aproximadamente 6 de cada 10 casos se dan en niños. Es la forma más común de leucemia que afecta a los niños (aunque es una enfermedad poco frecuente).

Leucemia mieloide aguda (LMA)

En la LMA, la médula ósea produce un gran número de glóbulos blancos inmaduros anormales que derivan de una célula madre mieloide. Las células inmaduras anormales se denominan blastos. Existen varios subtipos de LMA, dependiendo de qué tipo de célula se vuelve cancerosa y en qué fase del proceso de maduración. Normalmente, la LMA se desarrolla con bastante rapidez y empeora rápidamente (en unas pocas semanas) a menos que reciba tratamiento. La LMA es una enfermedad poco frecuente. La mayoría de los casos se dan en personas mayores de 50 años, pero la LMA puede aparecer en niños.

Leucemia mieloide crónica (LMC)

La LMC se desarrolla debido a un problema con una célula madre de la médula ósea, que se vuelve anormal. La célula madre anormal se multiplica. Las células que se forman a partir de las células madre anómalas maduran y se convierten en glóbulos blancos casi normales, principalmente neutrófilos, basófilos y eosinófilos (denominados colectivamente granulocitos). Normalmente, la LMC se desarrolla y progresa lentamente, a lo largo de meses o años, incluso sin tratamiento. La LMC es el más raro de los cuatro tipos principales de leucemia. Se da principalmente en adultos y es más frecuente a medida que aumenta la edad. Sin embargo, también puede darse en niños, aunque es muy poco frecuente.

Para más información sobre la leucemia en adultos, consulte el folleto separado titulado Leucemia.

¿Es frecuente la leucemia infantil?

• La leucemia infantil es poco frecuente, pero sigue siendo el cáncer más común en niños y adolescentes. La leucemia causa aproximadamente 1 de cada 3 cánceres infantiles.

• Aproximadamente 3 de cada 4 leucemias en niños y adolescentes son LLA. La mayoría de los casos restantes son LMA.

• La LLA suele presentarse por primera vez en la primera infancia, con mayor frecuencia entre los 2 y los 4 años de edad. La LMA puede aparecer en cualquier momento, pero es ligeramente más frecuente durante los dos primeros años de vida y durante la adolescencia.

• Las leucemias crónicas son muy poco frecuentes en los niños. La mayoría de los niños con leucemia crónica padecen LMC, que afecta con más frecuencia a los adolescentes que a los niños más pequeños.

Existen otras causas mucho menos frecuentes de leucemia en los niños que incluyen:

• Leucemias híbridas o de linaje mixto: las células cancerosas (malignas) presentan características tanto de la LLA como de la LMA. Estas leucemias suelen tratarse como la LLA y suelen responder bien al tratamiento.

• Leucemia mielomonocítica juvenil (LMMJ): este raro tipo de leucemia no es ni crónica ni aguda. Suele aparecer en niños menores de 4 años.

¿Cuáles son los principales síntomas de la leucemia?

Al producirse un gran número de células sanguíneas anormales, gran parte de la médula ósea se llena de estas células anormales. Por ello, es difícil que las células normales de la médula ósea sobrevivan y produzcan suficientes células sanguíneas maduras normales. Además, las células anormales pasan al torrente sanguíneo. Por lo tanto, los principales problemas que pueden desarrollarse incluyen:

• Anemia. Se produce cuando disminuye el número de glóbulos rojos en el torrente sanguíneo. Puede causar cansancio, dificultad para respirar y palidez de la piel y los labios.

• Problemas de coagulación de la sangre. Esto se debe a niveles bajos de plaquetas en el torrente sanguíneo. Esto puede provocar hematomas con facilidad, sangrado de las encías y otros problemas relacionados con las hemorragias.

• Infecciones graves. Los glóbulos blancos anormales no protegen contra las infecciones. Además, hay un número reducido de glóbulos blancos normales, que suelen combatir las infecciones. Por lo tanto, es más probable que se desarrollen infecciones graves. Dependiendo del tipo y el lugar de la infección que se desarrolle, los síntomas pueden variar mucho.

El tiempo que se tarda en desarrollar estos síntomas tras el inicio de la enfermedad varía. Por lo general, en la LLA o la LMA aparecen en cuestión de semanas. En el caso de la LLC o la LMC, los síntomas pueden tardar meses o años, ya que estas leucemias progresan lentamente.

Las células anormales también pueden acumularse en los ganglios linfáticos y en el bazo. Esto provoca la inflamación de los ganglios linfáticos en varias partes del cuerpo y también el agrandamiento del bazo.

Otros síntomas que pueden aparecer son dolor en los huesos o las articulaciones (principalmente en la LLA), aumento persistente de la temperatura (fiebre) y pérdida de peso.

¿Cómo se diagnostica la leucemia infantil?

Un análisis de sangre

A menudo, un análisis de sangre puede sugerir el diagnóstico de leucemia, ya que en él suelen detectarse células anormales. Suelen realizarse más pruebas para confirmar el diagnóstico.

Una muestra de médula ósea

Para esta prueba se extrae una pequeña cantidad de médula ósea introduciendo una aguja en el hueso pélvico (o a veces en el esternón). Se utiliza anestesia local para adormecer la zona. También puede extraerse una pequeña muestra de hueso. Las muestras se examinan al microscopio en busca de células anormales y se realizan otras pruebas. Esto puede confirmar el diagnóstico.(Para más detalles, consulte el folleto separado Biopsia y aspiración de médula ósea).

Análisis de células y cromosomas

A menudo se realizan pruebas detalladas de las células anormales obtenidas de la muestra de médula ósea o del análisis de sangre. Con ellas se averigua el tipo o subtipo exacto de célula anómala.

Radiografías y escáneres

Se pueden realizar radiografías de tórax, tomografías computarizadas, resonancias magnéticas, ecografías y gammagrafías óseas para detectar cualquier anomalía en los ganglios linfáticos u otras anomalías en el tórax, la barriga (abdomen), el cerebro o los huesos.

Punción lumbar

Esta prueba recoge una pequeña cantidad de líquido de alrededor de la médula espinal, el líquido cefalorraquídeo (LCR). Se realiza introduciendo una aguja entre los huesos (vértebras) de la región inferior (lumbar) de la espalda.(Para más detalles, consulte el folleto separado Punción lumbar). Al examinar el líquido en busca de células leucémicas, se ayuda a averiguar si la leucemia se ha extendido al cerebro y a la médula espinal. Esto se hace principalmente cuando se evalúa la LLA y a veces la LMA.

¿Cuál es el tratamiento de la leucemia infantil?

El tratamiento aconsejado depende del tipo exacto de leucemia y del estadio en que se encuentre. Por ejemplo, la LLA suele tratarse lo antes posible con quimioterapia intensiva. En cambio, los adultos en las primeras fases de la LLC pueden no necesitar ningún tratamiento. Esto se debe a que la LLC suele progresar muy lentamente y puede no necesitar tratamiento durante varios años.

Para más detalles sobre los tratamientos para cada tipo de leucemia, consulte los folletos separados denominados Leucemia Linfoblástica Aguda (LLA), Leucemia Mieloide Aguda (LMA) y Leucemia Mieloide Crónica (LMC).

¿Cuál es el pronóstico de la leucemia infantil?

El pronóstico varía para cada una de las diferentes leucemias. Sin embargo, el pronóstico general puede ser mejor de lo que mucha gente imagina. En el caso de las leucemias agudas, los niños que no padecen la enfermedad al cabo de cinco años tienen muchas probabilidades de haberse curado. Esto se debe a que es muy raro que estos cánceres reaparezcan después de tanto tiempo.

Por ejemplo, las perspectivas de la LLA han mejorado mucho desde hace unos 20 años. Más de 90 de cada 100 niños tratados por LLA vivirán al menos cinco años después del tratamiento y la mayoría de los niños se curan completamente.

El pronóstico para los niños con LMA también ha mejorado y entre 6 y 7 de cada 10 niños tratados por LMA vivirán al menos cinco años después del tratamiento.

Sin embargo, los niños que se han curado de la leucemia pueden tener algunos problemas físicos y psicológicos en etapas posteriores de su vida. Los problemas físicos pueden incluir estatura reducida, sobrepeso, resistencia ósea reducida(osteoporosis) o infertilidad cuando sean adultos.

El tratamiento del cáncer y la leucemia infantil es un campo de la medicina en pleno desarrollo. Se siguen desarrollando nuevos tratamientos y la información anterior sobre el pronóstico es muy general. En los últimos años se han introducido algunos medicamentos nuevos que prometen mejorar aún más el pronóstico.