Rabdomiosarcoma

¿Qué es el rabdomiosarcoma?

El rabdomiosarcoma es un tipo de sarcoma de tejidos blandos. Un sarcoma es un tumor que se origina en los tejidos de sostén (tejidos conjuntivos) del cuerpo, por ejemplo, hueso, músculo, grasa, cartílago y ligamentos.

Los rabdomiosarcomas crecen en los músculos del cuerpo. El rabdomiosarcoma puede aparecer en cualquier parte del cuerpo. Hay tres tipos de rabdomiosarcoma que afectan a distintos grupos de edad:

Para más información general sobre el cáncer, consulte el folleto titulado Cáncer - Panorama general.

Rabdomiosarcoma embrionario

Afecta con mayor frecuencia a niños pequeños, normalmente menores de 6 años. Suele aparecer en la región de la cabeza y el cuello, especialmente en los tejidos que rodean el ojo (denominado rabdomiosarcoma orbitario). El rabdomiosarcoma embrionario también puede aparecer en el útero, la vagina, la vejiga o la próstata. Un tipo de rabdomiosarcoma embrionario se denomina sarcoma botrioide, tiene aspecto de racimo de uvas y suele aparecer en la vagina o la vejiga.

Los rabdomiosarcomas embrionarios suelen extenderse a los tejidos circundantes. Sin embargo, el pronóstico suele ser muy bueno y la mayoría de los niños con rabdomiosarcoma embrionario se curan del cáncer.

Rabdomiosarcoma alveolar

Suele darse en niños mayores y adultos jóvenes. Los rabdomiosarcomas alveolares suelen aparecer en brazos y piernas, tórax o abdomen.

Rabdomiosarcoma pleomórfico

Suele aparecer en adultos de mediana edad. Suele tratarse con quimioterapia, cirugía y radioterapia, pero el tratamiento no es tan eficaz como en otros tipos de rabdomiosarcoma.

¿Es frecuente el rabdomiosarcoma?

Los rabdomiosarcomas son poco frecuentes. Los rabdomiosarcomas pueden aparecer a cualquier edad, pero son mucho más frecuentes en niños y sólo en raras ocasiones afectan a adultos. En el Reino Unido se diagnostican menos de 60 niños al año. La mayoría de estos niños tienen menos de 10 años.

¿Cuáles son las causas del rabdomiosarcoma?

Se desconocen las causas exactas de los rabdomiosarcomas. Los rabdomiosarcomas son ligeramente más frecuentes en niños con ciertos trastornos genéticos como la neurofibromatosis o el síndrome de Li-Fraumeni.

Los sarcomas de partes blandas pueden aparecer en una zona previamente tratada con radioterapia por otro tipo de cáncer. El sarcoma no suele desarrollarse hasta al menos 10 años después del tratamiento de radioterapia.

Los estudios también han informado de un mayor riesgo con el peso elevado al nacer, la exposición a rayos X mientras la madre estaba en el útero antes del nacimiento, las infecciones infantiles y la exposición en la infancia a determinadas sustancias químicas.

¿Cuáles son los síntomas del rabdomiosarcoma?

Los rabdomiosarcomas pueden causar diversos síntomas, dependiendo de la parte del cuerpo afectada. Los síntomas pueden incluir:

• Un bulto (tumor), que puede ser doloroso.

• El tumor puede sangrar y provocar hemorragias por la nariz, la vagina, la garganta o el conducto de la espalda.

• El tumor puede presionar los nervios y causar hormigueo, entumecimiento, dolor y debilidad en esa zona del cuerpo.

• Un rabdomiosarcoma en la nariz puede causar obstrucción de las vías respiratorias y secreción.

• Un rabdomiosarcoma orbitario puede hacer que el ojo se desplace hacia delante (sobresalga) o que el párpado caiga.

¿Qué pruebas se utilizan para diagnosticar el rabdomiosarcoma?

Cualquier niño o adulto que presente algún síntoma que sugiera la posibilidad de un cáncer como el rabdomiosarcoma debe ser examinado urgentemente (en un plazo máximo de dos semanas) por un especialista.

Las pruebas para establecer el diagnóstico y ver si el rabdomiosarcoma se ha extendido a otras partes del cuerpo incluyen: análisis de sangre, radiografía de tórax, ecografía abdominal, tomografía computarizada, resonancia magnética, gammagrafía ósea y tomografía por emisión de positrones.

La biopsia es la única forma de confirmar el diagnóstico. Se extrae un pequeño trozo de tejido del tumor y se observan las células al microscopio. Mediante pruebas complementarias se puede saber exactamente de qué tipo de sarcoma se trata.

¿Cuáles son los estadios del rabdomiosarcoma?

La clasificación es muy importante para decidir cuál es el mejor tratamiento y saber qué probabilidades hay de curar el cáncer.

• De bajo grado. Las células cancerosas son similares a las células normales. Los cánceres de bajo grado suelen crecer lentamente y es menos probable que se extiendan a otras partes del cuerpo.

• De alto grado. Las células son muy anormales. Los cánceres de alto grado crecen más rápidamente y es probable que se extiendan a otras partes del cuerpo. Los tipos embrionario y alveolar de rabdomiosarcoma son siempre de alto grado.

Enfermedad localizada significa que el cáncer no se ha extendido a otras partes del cuerpo. La enfermedad metastásica significa que el cáncer se ha extendido a otras partes del cuerpo. Existen diferentes sistemas de estadificación, pero los sarcomas pueden dividirse en cuatro estadios:

• Estadio 1. El sarcoma está localizado.

• Estadios 2 ó 3. El sarcoma se ha extendido a los tejidos circundantes pero no a ningún lugar distante del cuerpo.

• Estadio 4. El sarcoma se ha extendido a otras partes del cuerpo.

Otros factores que ahora se utilizan para la estadificación son la localización del tumor (mejor resultado para algunas localizaciones, por ejemplo, cabeza y cuello, vagina o útero) y el tamaño del tumor.

¿Cómo se trata el rabdomiosarcoma?

El tratamiento depende del tipo de rabdomiosarcoma y del estadio del cáncer. Tras el tratamiento, es necesario acudir periódicamente al especialista para comprobar si el cáncer ha reaparecido.

Los tratamientos incluyen cirugía, quimioterapia o radioterapia, o una combinación de las tres. La cirugía puede utilizarse por sí sola para tumores localizados pequeños.

Puede utilizarse quimioterapia y radioterapia:

• Para reducir el tamaño del tumor antes de la cirugía.

• Para reducir el riesgo de que el cáncer reaparezca después de la cirugía.

• Para personas que no pueden someterse a una intervención quirúrgica.

¿Cuáles son las complicaciones?

Las complicaciones del neuroblastoma dependen de las partes del cuerpo afectadas. Aunque los tratamientos modernos son muy eficaces y salvan vidas, también pueden causar complicaciones a largo plazo.

El riesgo de complicaciones causadas por los tratamientos es muy pequeño en comparación con los beneficios de los tratamientos, que a menudo salvan vidas y curan con éxito el neuroblastoma. Las complicaciones de los tratamientos son cada vez menos frecuentes a medida que mejoran los tratamientos, pero pueden incluir:

• Problemas de fertilidad.

• Problemas de audición.

• Problemas de crecimiento.

• Problemas renales y cardíacos.

• Mayor riesgo de desarrollar otro cáncer.

¿Cuál es el resultado (pronóstico)?

Aproximadamente 2 de cada 3 niños con rabdomiosarcoma se curan con tratamiento. El tipo embrionario es el más tratable y tiene la mayor tasa de curación.

El pronóstico también dependerá de la parte del cuerpo afectada. Los rabdomiosarcomas que afectan al ojo o al útero, la vagina, la vejiga o la próstata (tracto genitourinario) son los que tienen más posibilidades de tratamiento eficaz y curación.