Pénfigo vulgar

¿Qué es el pénfigo vulgar?

El pénfigo vulgar es una enfermedad rara de la piel que provoca ampollas. Es una enfermedad grave que requiere tratamiento. Si no se trata, suele ser mortal. La siguiente imagen muestra un pénfigo muy grave en el torso de una persona:

Pénfigo vulgar - torso

Por Mohammad2018, CC BY-SA 4.0vía Wikimedia Commons

Nota: varias afecciones cutáneas pueden causar ampollas y es importante saber exactamente qué enfermedad se padece. Existen otros tipos de pénfigo denominados: pénfigo foliáceo, pénfigo eritematoso, pénfigo paraneoplásico y pénfigo familiar benigno.

También existen enfermedades con nombres similares que provocan ampollas, por ejemplo, el penfigoide. Véase el folleto separado titulado Penfigoide bulloso. La gravedad, el pronóstico y el tratamiento de estas enfermedades varían enormemente. El pénfigo vulgar es la forma más común de pénfigo y una de las afecciones cutáneas ampollosas más graves.

Este folleto sólo trata sobre el pénfigo vulgar.

¿Quién padece pénfigo vulgar?

El pénfigo vulgar es poco frecuente: entre una y cinco personas de cada millón desarrollan pénfigo vulgar cada año en el Reino Unido. La mayoría de los casos se dan en personas mayores de 50 años. Es muy poco frecuente en niños. Afecta por igual a hombres y mujeres. Es más común en ciertos grupos de personas: las procedentes del Mediterráneo, del subcontinente indio o de origen judío. El pénfigo vulgar no es infeccioso y no puede contagiarse de una persona afectada.

¿Cuáles son las causas del pénfigo vulgar?

El pénfigo vulgar es una enfermedad autoinmune. Normalmente, el sistema inmunitario fabrica anticuerpos para atacar bacterias, virus y otros gérmenes. En las personas con enfermedades autoinmunes, el sistema inmunitario también fabrica anticuerpos contra una parte del cuerpo. En las personas con pénfigo vulgar, se producen anticuerpos contra una proteína que une las células de la piel. Como resultado, la unión entre muchas células de la piel se rompe y esto hace que las células se separen unas de otras. El líquido se acumula entre las células separadas y forma ampollas.

No se sabe por qué se producen el pénfigo vulgar y otras enfermedades autoinmunes. Se cree que algo desencadena que el sistema inmunitario ataque a los tejidos del propio organismo. Entre los posibles desencadenantes se encuentran los virus, las infecciones u otros factores ambientales. Puede haber un factor hereditario que haga a algunas personas más propensas a desarrollar enfermedades autoinmunes.

¿Cuáles son los síntomas del pénfigo vulgar?

• Ampollas cutáneas. Pueden desarrollarse muchas ampollas en cualquier parte de la piel. Las zonas más afectadas son la cara, el cuero cabelludo, las axilas, las ingles y los puntos de presión (nalgas, etc.). Las ampollas pueden tener varios centímetros de diámetro y normalmente no pican. Las ampollas están sueltas (flácidas) y son frágiles, por lo que se revientan con facilidad. Esto deja zonas de piel en carne viva y enrojecidas que pueden ser muy dolorosas. Las zonas en carne viva se curan sin dejar cicatriz, pero la piel afectada puede oscurecerse (pigmentarse más).

• Las ampollas bucales son frecuentes. Las ampollas estallan poco después de formarse, dejando zonas dolorosas en carne viva, como úlceras bucales graves (erosiones bucales). Algunas personas con pénfigo vulgar sólo tienen ampollas en la boca, sin ampollas en la piel. Otras personas pueden tener ampollas en la boca como primer síntoma de pénfigo vulgar.

• Otras zonas internas de la piel (membranas mucosas), como la garganta, el ano, los genitales, la vagina y la parte anterior del ojo, a veces se ven afectadas de forma similar a la boca. Si las ampollas aparecen en la laringe, puede producirse ronquera. A veces pueden aparecer ampollas en la garganta, lo que puede hacer que tragar resulte doloroso.

¿Cómo evoluciona el pénfigo vulgar?

A menudo son las ampollas bucales las que se desarrollan primero. Pronto revientan y forman dolorosas erosiones bucales, parecidas a úlceras. Las ampollas cutáneas pueden aparecer semanas o meses después.

Si el pénfigo vulgar no se trata, las ampollas tienden a persistir y su número tiende a aumentar. La aparición de muchas ampollas puede resultar angustiosa, ya que pueden reventar y dejar zonas de piel en carne viva y dolorosas. Estas zonas en carne viva corren el riesgo de infección, que puede ser grave.

Cuando el pénfigo vulgar está activo en la boca o la garganta, puede resultar difícil comer o beber. Si esto ocurre, es posible que necesite asesoramiento nutricional o suplementos de su médico de cabecera.

Si el pénfigo vulgar es grave, puede necesitar tratamiento hospitalario hasta que mejore.

¿Cómo se diagnostica el pénfigo vulgar?

El diagnóstico puede no estar claro al principio. Hay otras causas de úlceras bucales y ampollas cutáneas. Por lo tanto, si su médico sospecha que tiene pénfigo vulgar, le remitirá a un especialista de la piel. Suelen hacerse pruebas para confirmar el diagnóstico. Entre ellas se incluyen:

• Puede tomarse una pequeña muestra (biopsia) de piel. Esta se observa al microscopio y se analiza para confirmar que las ampollas se deben al pénfigo vulgar.

• Un análisis de sangre para detectar anticuerpos. Utiliza métodos llamados inmunofluorescencia o ELISA para medir el nivel del anticuerpo que causa el pénfigo vulgar en su torrente sanguíneo. Además de ayudar a confirmar el diagnóstico, el nivel de autoanticuerpos en la sangre da una buena indicación del grado de actividad de la enfermedad. También puede medirse de vez en cuando para controlar la eficacia del tratamiento. Cuando el nivel de anticuerpos disminuye, la enfermedad es menos activa.

¿Cuál es el tratamiento del pénfigo vulgar?

El objetivo del tratamiento es detener, o reducir en gran medida, el número de ampollas que se forman. El objetivo es detener la fase de brote (activa) y producir una fase tranquila (una remisión). Existen varios tipos de medicamentos para el pénfigo vulgar. Desgraciadamente, aún no hay pruebas suficientes para decir con seguridad qué tratamiento funciona mejor. Un especialista le aconsejará sobre las ideas más actualizadas acerca del mejor tratamiento. Entre las opciones de tratamiento se incluyen las siguientes:

Esteroides

El tratamiento habitual consiste en tomar comprimidos de esteroides como la prednisolona. Los corticoides reducen el enrojecimiento y el dolor y suprimen el sistema inmunitario. Al principio suele ser necesaria una dosis alta, que puede administrarse mediante inyección. El tratamiento con corticoides puede funcionar con bastante rapidez. Los síntomas pueden empezar a mejorar a los pocos días. Las ampollas nuevas pueden desaparecer en 2-3 semanas y las viejas pueden curarse en 6-8 semanas.

La dosis de corticoides se reduce una vez que han dejado de formarse nuevas ampollas. A partir de ese momento, suele ser necesaria una dosis diaria más baja para evitar la reaparición de las ampollas. El objetivo es encontrar la dosis más baja necesaria para controlar los síntomas. La dosis necesaria varía de una persona a otra. Algunas personas pueden suspender los comprimidos de corticoides de vez en cuando cuando la actividad de las ampollas es baja. Los comprimidos pueden volver a tomarse si los síntomas reaparecen.

¿Los esteroides tienen efectos secundarios?

Todos los corticoides, ya sean comprimidos o cremas, pueden tener efectos secundarios. A veces, los efectos secundarios de los corticoides pueden ser graves, sobre todo si se toman dosis altas durante mucho tiempo. Por ejemplo, se es más propenso a ciertas infecciones si se toman dosis altas de esteroides con regularidad. Otro efecto secundario es el "adelgazamiento" de los huesos(osteoporosis). Si toma corticoides durante más de un mes, es probable que le recomienden tomar comprimidos de vitamina D y calcio para prevenir la osteoporosis. Debe saber que el tratamiento prolongado con corticoides no debe interrumpirse de repente. Consulte el prospecto de los corticoides orales, en el que se explican con más detalle sus posibles efectos secundarios.

Medicamentos inmunosupresores

Puede aconsejarse un medicamento inmunosupresor. Estos medicamentos actúan suprimiendo el sistema inmunitario. Pueden utilizarse junto con los comprimidos de corticoides. Los dos juntos suelen funcionar mejor que cualquiera de ellos por separado. Además, la dosis de corticoides necesaria puede ser menor si toma un inmunosupresor. Esto significa que los efectos secundarios de los corticoides pueden ser menos graves. A veces se utiliza un inmunosupresor solo en lugar de corticoides. El objetivo es encontrar la dosis más baja de tratamiento (o combinación de tratamientos) que controle las ampollas.

Algunos ejemplos de medicamentos inmunosupresores que pueden utilizarse para el pénfigo vulgar son la ciclofosfamida, la azatioprina, la ciclosporina, el metotrexato o el micofenolato mofetilo. Los inmunosupresores suelen tardar más en actuar que los corticoides (unas 4-6 semanas).

Tratamientos cutáneos y bucales (tratamientos tópicos)

• A veces se utiliza una crema de esteroides en las ampollas de la piel, además de otros tratamientos. Esto puede hacer que la dosis de comprimidos de corticoides sea inferior a la que se necesitaría de otro modo. Pueden utilizarse enjuagues bucales o sprays de corticoides para ayudar a tratar las ampollas y erosiones bucales.

• Los enjuagues bucales que contienen antisépticos o anestésicos locales también pueden ayudar.

• Los tratamientos para el cuidado de heridas, como los apósitos, ayudan a cicatrizar las zonas en carne viva.

• Si hay grandes zonas de piel en carne viva, se pueden aconsejar compresas o baños con agua salada estéril (suero fisiológico) o determinados antisépticos. De este modo se reduce la posibilidad de infección y se evita que la piel en carne viva se seque demasiado.

• Si su pénfigo vulgar está atravesando un brote, es posible que le aconsejen que proteja la piel y la boca de las asperezas en la medida de lo posible. Por ejemplo, evite los deportes de contacto, coma alimentos blandos y suaves y utilice crema o pomada para proteger la piel de la fricción.

• Los medicamentos antifúngicos (normalmente gotas o pastillas) ayudan si la candidiasis infecta la boca o la garganta.

Otros tratamientos

Se han utilizado otros medicamentos y tratamientos con cierto éxito. La plasmaféresis, la inmunoglobulina intravenosa y el rituximab (un anticuerpo monoclonal) pueden probarse si el pénfigo vulgar no responde a dosis altas de corticoides. A veces también pueden probarse en combinación con comprimidos de corticoides. Se sigue investigando para encontrar mejores tratamientos o la mejor combinación de tratamientos para tratar el pénfigo vulgar.

¿Cuáles son las perspectivas?

Si no se trata

Antes de que existiera el tratamiento con esteroides, hasta 8 de cada 10 personas con pénfigo vulgar morían aproximadamente un año después del inicio de la enfermedad. La causa de la muerte solía ser una infección grave combinada con la falta de líquidos en el organismo (deshidratación). La deshidratación puede producirse fácilmente si se tienen zonas de piel en carne viva muy extendidas. Tener pénfigo vulgar sin tratar es un poco como tener quemaduras cutáneas generalizadas, con el consiguiente riesgo de infección y deshidratación.

Con tratamiento

Con tratamiento, las ampollas suelen curarse y dejar de formarse, y el riesgo de muerte se reduce considerablemente. Muchos pacientes con pénfigo vulgar pueden tener largos periodos de enfermedad inactiva (remisión). Sin embargo, el tratamiento no siempre funciona bien y los efectos secundarios del tratamiento a veces pueden ser graves. Aproximadamente 1 de cada 10 personas con pénfigo vulgar muere a causa de su enfermedad o como consecuencia de los graves efectos secundarios del tratamiento. Las personas mayores tienen más probabilidades de sufrir efectos secundarios o morir como consecuencia del pénfigo vulgar.