Penfigoide bulloso

¿Qué es el penfigoide bulloso?

El penfigoide bulloso es una afección cutánea que puede causar erupción, picor y ampollas.

Hay varias enfermedades de la piel que provocan ampollas. Es importante saber exactamente qué enfermedad padece, ya que tienen nombres que suenan parecidos pero varían mucho en cuanto a su gravedad, pronóstico y tratamiento. Por ejemplo, consulte el folleto independiente titulado Pénfigo vulgar (que suele ser más grave que el penfigoide ampolloso).

Síntomas del penfigoide bulloso

Los síntomas del penfigoide ampolloso incluyen:

• Zonas de picor en la piel.

• Erupción rosada que puede parecer eccema o urticaria.

• Ampollas firmes y en forma de cúpula llenas de líquido.

• Pequeñas ampollas dentro de la boca o en los labios.

El picor o la erupción pueden aparecer semanas o meses antes de que aparezcan las ampollas.

Puede afectar a cualquier zona de la piel, pero las ampollas aparecen sobre todo en brazos, piernas, axilas e ingles. La cantidad de ampollas puede variar: a veces es sólo una zona, como la parte inferior de la pierna. En casos graves, puede afectar a todo el cuerpo.

Esta foto muestra las típicas ampollas:

Ampollas en las piernas por penfigoide bulloso

Por Mohammad2018, CC BY-SA 4.0vía Wikimedia Commons

¿Es frecuente el penfigoide bulloso?

El penfigoide bulloso es poco frecuente. En el Reino Unido se estima que lo padecen entre 4 y 5 personas de cada 100.000 cada año. La mayoría de las personas con penfigoide bulloso tienen más de 70 años. Es muy poco frecuente en niños. No es contagioso, por lo que no se puede contraer de una persona afectada.

Puede aparecer en el embarazo, cuando se denomina penfigoide gestacional y requiere un tratamiento cuidadoso por parte de un dermatólogo y un obstetra conjuntamente.

¿Cuáles son las causas del penfigoide bulloso?

El penfigoide bulloso es una enfermedad autoinmune. Normalmente, el sistema inmunitario fabrica anticuerpos para atacar bacterias, virus y otros gérmenes. En las personas con penfigoide bulloso, el sistema inmunitario produce anticuerpos contra la membrana basal entre la capa superior de la piel (la epidermis) y la capa siguiente (la dermis). Esto hace que se acumule líquido en forma de ampollas entre estas dos capas de la piel.

Se desconoce la causa del penfigoide ampolloso, pero ciertas afecciones y medicamentos pueden desencadenarlo. Entre ellos se incluyen:

• Enfermedades que afectan al sistema nervioso, como la demencia y la esclerosis múltiple.

• Medicamentos como la furosemida, los antiinflamatorios no esteroideos (AINE), el captopril, algunos medicamentos para la diabetes y algunos antibióticos.

¿Puede el estrés causar penfigoide bulloso?

No hay pruebas de que el estrés cause o desencadene esta enfermedad.

¿Cómo se diagnostica el penfigoide bulloso?

El diagnóstico puede tardar un poco, ya que al principio puede parecer un eccema o una alergia. También hay varias afecciones que pueden causar ampollas. Si su médico sospecha que tiene penfigoide bulloso, le remitirá a un especialista de la piel. Suelen hacerse pruebas para confirmar el diagnóstico. Éstas son:

• Puede tomarse una pequeña muestra (biopsia) de piel. Esta se observa al microscopio y se analiza para confirmar que las ampollas se deben al penfigoide ampolloso.

• Un análisis de sangre puede detectar el anticuerpo que causa el penfigoide ampolloso (el autoanticuerpo del penfigoide ampolloso).

Tratamiento del penfigoide bulloso

El objetivo del tratamiento es mejorar los síntomas y evitar los efectos secundarios.

Los tratamientos utilizados para el penfigoide bulloso son:

Esteroides

Los corticoides son el principal tratamiento del penfigoide ampolloso.

Normalmente se necesitarán cremas con corticoides de alta potencia, también llamados esteroides tópicos (por ejemplo, clobetasol).

Los comprimidos de corticoides, como la prednisolona, suelen utilizarse con o sin cremas de corticoides, sobre todo si la erupción aparece en más de una zona del cuerpo o si hay problemas prácticos para aplicar la crema. Los corticoides reducen la inflamación y suprimen el sistema inmunitario.

Efectos secundarios

Todos los esteroides pueden tener efectos secundarios. Los efectos secundarios de los esteroides pueden ser graves, sobre todo si se toman dosis altas durante mucho tiempo.

Si toma tratamiento con corticoides durante más de un mes, normalmente se le recomendará tomar medicamentos adicionales para reducir el riesgo de efectos secundarios graves. Es importante que no deje de tomar corticoides sin consultarlo antes con su médico. Para más información, consulte el prospecto de los corticoides orales.

Pueden utilizarse otros fármacos para calmar el sistema inmunitario si no puede utilizar corticoides o éstos no funcionan para controlar su enfermedad.

Cuidar la piel es importante en esta enfermedad, y es posible que le recomienden ciertas cremas o humectantes para lavarse o aplicarse sobre la piel y mantenerla en las mejores condiciones posibles.

¿Cuál es el pronóstico del penfigoide bulloso?

El penfigoide bulloso suele desaparecer al cabo de 3-6 años. Entonces puede suspenderse el tratamiento. Desgraciadamente, en algunas personas la enfermedad persiste.

El penfigoide ampolloso generalizado o grave es una enfermedad grave. Además de los efectos secundarios causados por los tratamientos, puede ser mortal debido al riesgo de que las zonas rotas de la piel desarrollen una infección bacteriana.