Problemas oculares en los bebés

Problemas oculares en los bebés

Los problemas oculares de los bebés pueden ser congénitos (generalmente genéticos o por traumatismo intrauterino) o adquiridos después del nacimiento. La detección precoz y el tratamiento rápido son esenciales para evitar deficiencias visuales de por vida. Los ojos deben examinarse en el primer control neonatal, en el que los bebés deben ser examinados para detectar anomalías estructurales como cataratas, opacidad corneal, ptosis y retinoblastoma, de nuevo en el control de las seis semanas y en cada visita de control del niño sano. Todo niño con una anomalía ocular debe ser remitido a un oftalmólogo especializado en pacientes pediátricos. Véase también el artículo independiente Pruebas visuales y cribado en niños pequeños.¹ .

No detectar y tratar adecuadamente los trastornos de la visión en la primera infancia puede tener consecuencias a largo plazo, no sólo para el desarrollo de una visión normal, sino también para la confianza en uno mismo y la realización del potencial.² .

Problemas congénitos³

Los problemas congénitos pueden ser de desarrollo, principalmente secundarios a condiciones genéticas, o a efectos intrauterinos de las drogas, el alcohol o la glucemia materna.

Causas de los problemas oculares congénitos en los bebés

Trastornos genéticos⁴

Los trastornos genéticos son una de las principales causas de discapacidad visual en los niños. Incluyen anoftalmia, aniridia, albinismo, disgenesia del segmento anterior, síndrome de Marfan, ectopia lentis, neurofibromatosis, hemangioblastomas retinianos y vitreorretinopatía exudativa familiar.

Infección^{5 6}

Los hallazgos oculares más característicos asociados a la infección congénita son las cicatrices coriorretinianas y la coriorretinitis. Se observan en el grupo de infecciones TORCH(Toxoplasmosis,"Otros"(sífilis, parvovirus B19), Rubéola, Citomegalovirusy Herpes). Puede haber una amplia afectación ocular. Las cataratas congénitas también pueden asociarse a algunas infecciones congénitas, como la rubéola, el virus varicela-zóster y el virus de Epstein-Barr.

Alcohol⁷

El ojo es un objetivo primario del síndrome alcohólico fetal, con anomalías que incluyen hipoplasia del nervio óptico, tortuosidad de los vasos retinianos, coloboma y microftalmia.

Drogas⁸

• La cocaína se asocia a alteraciones vasculares en la retina del recién nacido, con hemorragias superficiales y profundas. Esto puede parecerse a las hemorragias relacionadas con un traumatismo en el parto. También puede producirse un edema grave de los párpados. Otros opiáceos y benzodiacepinas se han asociado con nistagmo y reducción de la agudeza.

• Algunos anticonvulsivos se asocian a una serie de anomalías, como la miopía y el estrabismo de aparición precoz.

Diabetes materna⁸

La hipoplasia del nervio óptico es la malformación ocular más frecuente en los bebés de madres diabéticas. El control estricto de los niveles de glucosa en ayunas reduce el riesgo.

Tipos de problemas oculares congénitos

Defectos del globo terráqueo

• Anoftalmos: fallo completo del desarrollo de la vesícula óptica.

• Ojo quístico congénito: fallo en el desarrollo del globo ocular.

• Coloboma - fallo del cierre completo de la fisura coroidea en el útero que puede afectar al iris, la retina o la coroides. El agujero está presente desde el nacimiento.

• Nanoftalmos: ojo pequeño con función normal.

• Microftalmos: ojo pequeño sin función normal (p. ej., catarata, coloboma, quiste congénito).

Defectos de los párpados

• Ptosis congénita: suele deberse a una musculatura defectuosa del párpado superior, pero también puede deberse al síndrome de Horner y a una parálisis del tercer nervio.

• Coloboma del párpado: se trata de un defecto de espesor total del párpado, normalmente en la unión del tercio medio y medio del párpado superior. suele asociarse al síndrome de Treacher-Collins.

• El criptoftalmos es una anomalía congénita rara en la que la piel es continua sobre los ojos, con ausencia de párpados. Suele asociarse a otras anomalías congénitas y el globo ocular suele ser anormal. Algunos síndromes, como el síndrome de Fraser, están asociados a esta enfermedad.

Defectos de la córnea

La opacidad corneal puede ser parcial o total y estar causada por:

• Glaucoma congénito (más frecuente con un ojo anormalmente grande).

• Daños por fórceps.

• Anomalías del desarrollo endotelial.

• Fijación persistente del cristalino.

• Inflamación intrauterina.

• Queratitis intersticial.

• Megalocórnea: defecto hereditario ligado al cromosoma X asociado a una córnea anormalmente grande pero clara.

Defectos del iris y la pupila

• Corectopia: es la posición inadecuada de las pupilas. Esta afección es relativamente frecuente. Las pupilas suelen estar hacia arriba y hacia fuera.

• Policoria - pueden existir dos o más pupilas en un iris.

• Coloboma del iris: suele observarse en la parte inferior del iris, hacia la nariz, pero los defectos pueden afectar a otras partes del ojo.

• Aniridia - se trata de una anomalía genética rara con ausencia de iris, a menudo con glaucoma secundario (en ausencia de antecedentes familiares, puede asociarse al tumor de Wilms).

• Albinismo: los pacientes también pueden tener problemas de visión y nistagmo.

• Heterocromía: el iris de diferentes colores puede estar asociado a una función normal o presentarse con el síndrome de Horner congénito.

Defectos del cristalino: cataratas congénitas

• Las cataratas congénitas están presentes en el momento del nacimiento, pero no siempre se detectan al nacer.

• Algunos (pero no todos) son progresistas.

• Las cataratas congénitas pueden ser secundarias a una infección intrauterina (por ejemplo, rubéola) o ser una anomalía hereditaria.

• No todas las cataratas congénitas son importantes. Las opacidades pequeñas pueden no causar problemas visuales, pero las opacidades grandes pueden causar nistagmo y ambliopía que requieren cirugía a las pocas semanas de nacer.

• Por lo general, se consideran visualmente significativas y requieren su eliminación en los siguientes casos:

  • La catarata está en el eje visual.

  • Anisometropía: más importante que el tamaño de la catarata es la anisometropía (desigualdad en la potencia refractiva entre los ojos) inducida por las opacidades congénitas del cristalino anterior.

• Existe un alto riesgo de glaucoma asociado a la cirugía en el primer año de vida⁹ .

• El glaucoma y la hemorragia vítrea muestran una mayor incidencia en bebés con antecedentes familiares de glaucoma afáquico, o que tenían catarata nuclear o síndrome de vasculatura fetal persistente. Debe vigilarse estrechamente a los pacientes en el postoperatorio para detectar la aparición de estas afecciones.¹⁰ .

Otros defectos del cristalino y del segmento anterior

• Colobomata (véase más arriba)

• Subluxación (por ejemplo, en el síndrome de Marfan).

• En raras ocasiones, un desarrollo incorrecto de la cresta neural puede causar una serie de síndromes que afectan al segmento anterior. Un ejemplo es la anomalía de Axenfeld-Rieger, que consiste en ojos pequeños (microftalmia), iris hipoplásico, policoria (desgarros del iris que dan lugar a la formación de más de una pupila en el iris) y patrón anormal del ángulo camerular entre la córnea y el iris. El glaucoma suele ser una complicación importante¹¹ .

Defectos vítreos

• Los restos de la arteria hialoidea pueden aparecer en el disco óptico (papila de Bergmeister) o del cristalino (puntos de Mittendorf).

• La pupila blanca (leucocoria) puede estar causada por:
  

  • Vítreo primario hiperplásico persistente.

  • Retinopatía del prematuro en estadio V (hiperplasia retrolental).

  • Uveítis/vitritis posterior grave.

Defectos de coroides y retina

• Pueden asociarse a colobomatosis. Algunos síndromes raros pueden causarlas, como el síndrome de Aicardi (deficiencia psicomotora grave, agenesia del cuerpo calloso, lagunas coriorretinianas y espasmos infantiles de aparición precoz).¹² .

• La toxoplasmosis congénita puede provocar cicatrices.

Las anomalías benignas son frecuentes e incluyen:

• Defectos menores de los vasos retinianos en la cabeza del nervio.

• Disco inclinado por ángulo inusual de entrada del nervio.

Los defectos más graves incluyen:

• Coloboma central del disco: también llamado "síndrome de la gloria de la mañana". La cabeza del nervio óptico tiene forma de embudo con un punto blanco en el centro, un anillo elevado de pigmento alrededor del disco y vasos que salen del anillo como radios. Se parece a la flor de la gloria de la mañana.¹³ .

• Hipoplasia del nervio óptico: puede ser unilateral o bilateral y es una enfermedad no progresiva. En la actualidad se sabe que es relativamente frecuente y que muchos casos sólo causan deficiencias visuales leves que pueden manifestarse más adelante en la vida. Sin embargo, en los casos graves puede producir una serie de defectos visuales, incluida una discapacidad visual grave. Puede ser difícil de diagnosticar y a menudo se asocia a defectos congénitos del cerebro y la cara. Véase el artículo separado Displasia septoóptica.

Defectos extraoculares

• Dermoides - se observan con mayor frecuencia supero-lateralmente.

• Obstrucción del conducto nasolagrimal: causa epífora hasta en un 30% de los recién nacidos. Se cree que está causada por una colonización bacteriana. La mayoría de los casos se resuelven espontáneamente, aunque la persistencia de los síntomas más allá de los 12 meses puede requerir un sondaje. Las infecciones asociadas, como la conjuntivitis y la dacriocistitis, pueden requerir antibióticos. La dacrocistitis puede derivar rápidamente en una sepsis generalizada, por lo que a veces es necesario un abordaje agresivo con antibióticos intravenosos y drenaje quirúrgico.¹⁴ .

• Anomalías craneofaciales: algunas de ellas pueden afectar a la visión (por ejemplo, craneosinostosis con fisuras palpebrales inclinadas hacia abajo).¹⁵ .

Visión deficiente sin causa aparente

Las principales causas son:

• Amaurosis congénita de Leber (distrofia de retina) - véase el artículo separado Distrofias hereditarias de retina.

• Distrofia de conos.

• Apraxia oculomotora (dificultad para controlar el movimiento horizontal de los ojos).

• Retraso en la maduración visual: se define como la ausencia de respuesta visual en un niño menor de 3 meses, debido a inmadurez gestacional.¹⁶ .

Glaucoma congénito

A menudo es bilateral y se asocia a otros defectos. Es el glaucoma no sindrómico más frecuente en la infancia; sin embargo, sigue siendo raro, con una frecuencia de alrededor de 1 de cada 10.000 niños. El diagnóstico precoz es necesario para evitar una discapacidad visual grave e irreversible. Sin embargo, en contra (quizá) de lo esperado, no suele presentarse al nacer, aunque el 80% se presenta en el primer año de vida, normalmente a los 3-6 meses.

Los síntomas incluyen:

• Tearing

• Fotofobia

• Blefaroespasmo

• Frotarse los ojos

• Irritabilidad

Las señales incluyen:

• Ojos grandes (buftalmos)

• Fotofobia

• Opacidad corneal

• Opacidad corneal

• Agrandamiento de la córnea

• Disco óptico en forma de copa

Véase el artículo separado Glaucoma primario congénito.

Problemas adquiridos

Oftalmia neonatal

• Se refiere a cualquier conjuntivitis que se produzca en los primeros 28 días de vida.

• Su origen suele ser infeccioso: Neisseria gonorrhoeae, Chlamydia trachomatis, bacterias como estafilococos, estreptococos y virus -sobre todo el virus del herpes simple-, pero también puede producirse como reacción a irritantes químicos. Las infecciones clamidiales y gonocócicas pueden ser mortales.

• Véase el artículo separado Oftalmia Neonatorum.

Retinopatía del prematuro (fibroplasia retrolental)¹⁷

• La retinopatía del prematuro se produce cuando hay una alteración de la vascularidad de la retina.

• El 80% de los bebés afectados pesan menos de 1 kg y la enfermedad está asociada a la administración prolongada de oxígeno. Los vasos anormales se desarrollan en zonas donde se unen el tejido vascular y el avascular.

• A veces se resuelve espontáneamente, pero puede requerir terapia láser o cirugía.

• Véase el artículo separado Retinopatía del prematuro.

Estrabismo

• También conocido como estrabismo, se da en menos del 2% de los bebés.

• Si persiste más allá de los 3 meses de edad, está indicada la derivación para permitir el desarrollo visual normal del estrabismo. Puede ser una manifestación precoz de retinoblastoma.¹⁸ .

• Véase el artículo separado Estrabismo (Squints).

Ambliopía

• Se define como la reducción de la función visual en uno o ambos ojos, que no mejora con la refracción o la eliminación de la obstrucción patológica de la visión.

• La ambliopía está causada por la privación sensorial durante el periodo sensible o crítico del desarrollo de la retina en los 2-3 primeros años de vida. Cuanto más largo es el periodo de discapacidad visual, peor es el pronóstico en términos de agudeza visual.

• Las causas más comunes son:

  • Estrabismo: secundario a la supresión de imágenes del ojo afectado para evitar la visión doble.

  • Anisometropía: diferencia significativa de potencia refractiva entre los dos ojos.

• Véase el artículo separado Ambliopía.

Traumatismo craneoencefálico no accidental (NAHI) (antes conocido como síndrome del niño zarandeado)^{19 20 21 22}

• El término "síndrome del niño zarandeado", que consiste en una tríada de síntomas, se ha convertido en objeto de controversia, tanto desde el punto de vista médico como jurídico.

• En 2011, la Fiscalía de la Corona recomendó sustituir el término por NAHI. La Academia Americana de Pediatría adoptó el término "traumatismo craneoencefálico pediátrico abusivo".

• Esta enfermedad suele ser mortal. Cuando no lo es, existe un riesgo significativo de deterioro permanente de la vista, la función motora y la cognición.

• La definición original de la tríada, entonces denominada "síndrome del niño sacudido por latigazo cervical", se hizo en 1973. Se basaba en investigaciones sobre lesiones cerebrales en monos, pero se comentaba que las pruebas eran "manifiestamente incompletas y en gran medida circunstanciales".^{23 24} .

• La "tríada" de síntomas consiste en hemorragias subdurales bilaterales, hemorragia retiniana e inflamación cerebral/lesión axonal traumática difusa.

• Algunas formas de lesión retiniana son muy características, en particular los pliegues retinianos y la retinosquisis traumática. Se ha sugerido que la tracción vitreorretiniana es la causa de estos hallazgos, que tienden a correlacionarse bien con los hallazgos intracraneales²⁵ .

• Durante muchos años, el consenso de la opinión médica fue que la "tríada" era patognomónica de temblores "fuertes". Sin embargo, en 2005, el Tribunal de Apelaciones del Reino Unido consideró que la tríada era sugestiva de NAHI, pero no diagnóstica al 100% en ausencia de historia clínica.

• También ha habido incertidumbre sobre el nivel de fuerza necesario para producir los daños observados en la NAHI. En 2005, un análisis biomecánico llegó a la conclusión de que una sacudida fuerte lesionaría o mataría a un bebé por daños en la columna cervical y no por lesiones rotacionales, pero se criticó la metodología del estudio.²⁶ .

• Una revisión realizada en 2009 concluyó que debe sospecharse de maltrato infantil en niños con hemorragias retinianas y una explicación de los padres de traumatismo craneal accidental, especialmente si las hemorragias retinianas son bilaterales, tienen forma de llama o se extienden por todas las capas de la retina.¹⁹ :

  • Entre las afecciones que apoyan un diagnóstico de NAHI se incluyen las hemorragias retinianas, las fracturas óseas y las lesiones de la columna cervical.

  • Entre las afecciones que deben descartarse figuran la hidrocefalia, el síndrome de muerte súbita del lactante, las convulsiones, las enfermedades infecciosas (por ejemplo, meningitis), las discrasias sanguíneas y los trastornos metabólicos.

• Una amplia revisión que analizó datos de 11 países confirmó que las hemorragias retinianas y las fracturas óseas tenían un alto valor predictivo del maltrato infantil²⁷ .

• En resumen, la hemorragia retiniana es un hallazgo principal en los traumatismos craneoencefálicos infligidos, con ciertas lesiones oculares que muestran una asociación particular. Sin embargo, el traumatismo infligido no es la única causa de hemorragia retiniana y, en ausencia de una historia clínica de apoyo, es importante considerar otros diagnósticos.²⁸ .

La Dra. Mary Lowth es autora o autora original de este folleto.