Meningitis de Mollaret

Definición

Se trata de una forma de meningitis aséptica benigna y recurrente. Fue descrita por primera vez por Pierre Mollaret (1898-1987) en 1944.¹.

Criterios diagnósticos

G. W. Bruyn perfeccionó los criterios de diagnóstico clínico en 1962.²:

• Episodios recurrentes de cefalea intensa, meningismo y fiebre.

• Pleocitosis del líquido cefalorraquídeo (LCR) con grandes células "endoteliales", neutrófilos y linfocitos.

• Ataques separados por periodos libres de síntomas de semanas a meses.

• Remisión espontánea de los síntomas y signos.

• No se ha identificado ningún agente etiológico causante.

Patogénesis

En los últimos años ha habido cada vez más pruebas que implican al virus del herpes simple 2 (VHS-2) en muchos casos³.

Se ha sugerido que si se siguen los criterios estrictos arriba mencionados, estos casos deberían excluirse, y el término meningitis de Mollaret reservarse para los casos verdaderamente idiopáticos. Sin embargo, parece que esto no se aplica rigurosamente.

Epidemiología

Es muy poco frecuente y la bibliografía es muy limitada.

Presentación

• Se produce una rápida aparición de los síntomas típicos de la meningitis, como fiebre, dolor de cabeza y rigidez en el cuello.

• Los síntomas duran entre uno y siete días.

• Los síntomas se resuelven sin ningún defecto residual.

• Los periodos libres de síntomas pueden durar de semanas a años, pero el rasgo característico de esta enfermedad es la tendencia a la recurrencia.

• El cuadro clínico puede ser variable:
  

  • Se han descrito casos sin fiebre, con signos y síntomas neurológicos transitorios y con elevación de la gammaglobulina en el LCR.

  • Los casos más graves pueden cursar con anomalías neurológicas, como convulsiones, diplopía, reflejos anormales, parálisis de los nervios craneales, alucinaciones y coma.

  • Esto puede ocurrir hasta en la mitad de los pacientes, pero la recuperación completa es habitual.

Investigaciones

El TAC craneal o la RM se realizan antes de la punción lumbar si se sospecha una masa cerebral, por ejemplo, por signos neurológicos focales o papiloedema.

• La característica clásica es la aparición de "fantomes cellulaires" (fantasmas celulares) en el LCR.⁴:

• Después de las primeras 24 horas, las células son predominantemente linfocitos, con un número inferior a 3.000 ^mm3.

• En aproximadamente un tercio de los casos, la glucosa del LCR es baja.

• Reacción en cadena de la polimerasa (PCR) del LCR para determinar cualquier causa vírica subyacente¹.

• Deben excluirse otras causas de meningitis.

Diagnóstico diferencial

Otras meningitis asépticas agudas:

• Virales - enterovirus(poliomielitis, Coxsackievirus, echovirus), VHS-1 y VHS-2, virus de la varicela-zóster, adenovirus, virus de Epstein-Barr, virus de la coriomeningitis linfocítica (VCLM), virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) y virus de la gripe A y B.

• Bacterianas: meningitis parcialmente tratada, infección parameníngea, endocarditis, micoplasma, tuberculosis, ehrlichiosis, borrelia, sífilis y brucelosis.

• Hongos.

• Parásitos: toxoplasma y cisticercosis.

• No infecciosa:
  

  • Fármacos - antiinflamatorios no esteroideos, cotrimoxazol, amoxicilina, azatioprina, inmunoglobulina intravenosa a dosis altas, isoniazida, metotrexato intratecal y arabinósido de cistina, vacunación, alopurinol.

  • Enfermedad sistémica - sarcoidosis, cáncer leptomeníngeo, lupus eritematoso sistémico (LES), granulomatosis con poliangeítis, enfermedad de Behçet, postrasplante, trastorno linfoproliferativo, síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada.

  • Varios - aracnoiditis, migraña, síndrome postinfeccioso.

  • Pequeñas hemorragias recurrentes de hemorragia subaracnoidea.

• Entre las causas de meningitis recurrente se incluyen la enfermedad de Behçet, el síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada, la sarcoidosis, el LES y la encefalomiocarditis vírica no diagnosticada.

Gestión

• El dolor y la temperatura deben tratarse de la forma habitual.

• Puede ser necesario administrar líquidos por vía intravenosa.

• Se han utilizado la colchicina y la indometacina y la observación clínica sugiere su eficacia⁵.

• Se carece de ensayos controlados aleatorios sobre el uso de agentes antivirales. (Esto se debe probablemente a que la enfermedad es tan rara que es imposible conseguir siquiera una pequeña serie).

• Aciclovir si el VHS aparece en la prueba PCR¹.

Pronóstico

• La encefalitis por herpes simple es una enfermedad rara pero muy grave, con una mortalidad en torno al 70%, que suele dejar a los supervivientes con déficits neurológicos.

• Esto contrasta con la meningitis de Mollaret, que puede ser recurrente y desagradable en el ataque agudo, pero no deja daños residuales.