Enfermedades del tejido conjuntivo en el embarazo

¿Qué es la enfermedad del tejido conjuntivo?

El tejido conjuntivo es la estructura que mantiene unido el cuerpo y está compuesto en gran parte por colágeno y elastina. Los trastornos del tejido conjuntivo se clasifican en varios grupos.

Para las mujeres con enfermedades autoinmunitarias, el curso del embarazo es muy variable. Algunas enfermedades autoinmunes tienden a mejorar durante el embarazo y no dan lugar a complicaciones obstétricas graves. Otras pueden empeorar durante el embarazo, con deterioro del estado materno y complicaciones obstétricas y perinatales. En el lupus eritematoso sistémico, la transferencia placentaria de autoanticuerpos específicos puede causar enfermedad fetal o neonatal.¹

• Los trastornos hereditarios del tejido conjuntivo (HCTD) incluyen enfermedades como el síndrome de Ehlers-Danlos, el síndrome de Marfan y el pseudoxantoma elástico (PXE).

• Enfermedad mixta del tejido conjuntivo (EMTC):
  

  • Inicialmente se consideró una superposición o combinación de lupus eritematoso sistémico (LES), esclerodermia y polimiositis.

  • Los pacientes presentan características de cada una de estas tres enfermedades. Por lo general, también presentan títulos muy elevados de anticuerpos antinucleares (ANA) y anticuerpos contra la ribonucleoproteína (anti-RNP).

  • A menudo, la enfermedad evoluciona hasta dominar los rasgos de una de las tres enfermedades componentes, con mayor frecuencia los rasgos de la esclerodermia.

• Los trastornos del tejido conectivo no clasificados (UCTD) significan que puede haber algunas características de trastornos del tejido conectivo como ANA o quizás características de tres enfermedades diferentes y no es posible clasificarlos en una enfermedad específica. El seguimiento de los UCTD muestra la conversión a una enfermedad específica en aproximadamente el 20%.

Las formas hereditarias tienden a manifestarse bastante pronto en la vida. No suelen manifestarse al nacer, sino que suelen diagnosticarse antes de la edad reproductiva. Las formas autoinmunes tienden a presentarse después de la edad reproductiva, pero no es infrecuente que se presenten antes de la mediana edad. Los problemas reproductivos pueden ser la característica de presentación.

El asesoramiento preconcepcional debe realizarse de forma rutinaria, con el objetivo de planificar los embarazos durante los periodos de quiescencia de la enfermedad para optimizar los resultados maternos y fetales.

Durante el embarazo y el puerperio, es imprescindible un seguimiento frecuente por parte de un equipo multidisciplinar.

La enfermedad activa puede ser más perjudicial para el feto que los posibles efectos secundarios de los medicamentos. Por lo tanto, no deben suspenderse los medicamentos necesarios para el control de la enfermedad que se consideren compatibles con el embarazo.²

¿Son frecuentes las enfermedades del tejido conjuntivo? (Epidemiología)

• Los HCTD suelen heredarse de forma mendeliana típica como autosómicos dominantes. Afectan por igual a hombres y mujeres.

• Las enfermedades autoinmunes se adquieren más que se heredan, pero suelen ser hereditarias. La etiología exacta es incierta, pero si hay un desencadenante externo, parece que existe una predisposición genética.

Embarazo en los trastornos hereditarios del tejido conjuntivo

• Para las formas hereditarias, es importante el asesoramiento genético, idealmente antes de que la mujer se quede embarazada.

Síndrome de Ehlers-Danlos

El riesgo varía considerablemente según el tipo de enfermedad:

• Las complicaciones obstétricas incluyen el riesgo de rotura uterina durante el parto, daños en la vagina y el perineo, hemorragias y rotura de vasos sanguíneos y del colon durante el puerperio.³

• En el tipo IV existe riesgo de hemorragia grave y rotura de vasos asociada al embarazo.⁴

• Puede ser necesaria una sutura de Shirodkar para tratar la incompetencia cervical.

• En general, el síndrome de Ehlers-Danlos se tolera bien durante el embarazo, excepto en el tipo IV.

Síndrome de Marfan

• El mayor riesgo para las mujeres con síndrome de Marfan es la disección a órtica en el embarazo. Los antecedentes familiares pueden indicar el nivel de este riesgo, pero debe recurrirse a la ecocardiografía para evaluar la raíz aórtica en el embarazo.

• La disección aórtica no es el único problema y se recomienda un enfoque multidisciplinar.⁵

• Puede ser necesaria una intervención quirúrgica antes de iniciar el embarazo. La reparación aórtica puede realizarse durante el embarazo.

• Los betabloqueantes pueden ser protectores, aunque se asocian al riesgo de bebés con bajo peso al nacer.⁶

Pseudoxantoma elástico (PXE)

• La PXE se caracteriza por la degeneración del tejido elástico. Clínicamente, sus efectos se observan más fácilmente en la piel, la retina, los vasos sanguíneos y el miocardio.

• No se asocia a un aumento particular de la pérdida fetal ni a resultados adversos. Unos pocos embarazos se asocian a un empeoramiento de las manifestaciones cutáneas.⁷

• La incidencia de hemorragias gástricas es probablemente mayor que en la población no afectada.

• Las complicaciones retinianas son infrecuentes.

Embarazo en los trastornos autoinmunitarios del tejido conjuntivo

Además de los efectos causados directamente por el trastorno del tejido conjuntivo, la mujer puede estar tomando fármacos para la enfermedad que pueden ser teratogénicos, como el metotrexato, que induce el aborto. Deben sopesarse cuidadosamente los riesgos y beneficios relativos de los distintos fármacos durante el embarazo.

Pérdida fetal

• El riesgo de pérdida fetal es mucho mayor que en la población general y esto es especialmente marcado en las personas con LES o con un componente de la enfermedad en su trastorno de enfermedad del tejido conectivo.

• El mayor riesgo de todos lo corren las personas con anticuerpos antifosfolípidos, y el problema del embarazo se trata en el artículo aparte sobre el síndrome antifosfolípido. No sólo hay una alta incidencia de abortos espontáneos en el primer trimestre, sino que existe un riesgo significativo de muerte intrauterina en el segundo y tercer trimestres.

En las mujeres con LES, el acrónimo "PATH" representa:

• Proteinuria.

• Síndrome antifosfolípido.

• Trombocitopenia.

• Hipertensiónal principio del embarazo.

Todos ellos son factores de riesgo graves para los resultados adversos del embarazo.⁸

Embarazo en pacientes con artritis reumatoide

La artritis reumatoide (AR) es relativamente frecuente en mujeres en edad reproductiva. Las mujeres con AR tienen problemas de fertilidad derivados del uso de determinados medicamentos y de la enfermedad activa. La AR suele mejorar durante el embarazo, pero casi la mitad de las pacientes siguen teniendo la enfermedad activa en el tercer trimestre. Los resultados del embarazo son ligeramente menos favorables, sobre todo en mujeres con una elevada actividad de la enfermedad. El tratamiento de la AR durante el embarazo es complicado, ya que las opciones terapéuticas son limitadas.⁹

Embarazo en pacientes con lupus eritematoso sistémico

En las mujeres embarazadas con LES que presentan una enfermedad leve/moderada inactiva o estable, los brotes graves son infrecuentes y, en ausencia de factores de riesgo específicos, los resultados son favorables. En el LES grave, el embarazo debe retrasarse hasta que la enfermedad esté mejor controlada.¹⁰

Véase también el artículo sobre el lupus eritematoso sistémico.

Efectos sobre la fertilidad y complicaciones obstétricas

• Las mujeres con artritis reumatoide (AR) tienen menos hijos que la media, pero esto parece ser una combinación del deterioro de la fertilidad y una decisión consciente relacionada con la dificultad de criar hijos, con las limitaciones de la enfermedad.¹¹

• Una encuesta realizada a mujeres estadounidenses con LES y AR reveló que:¹²

  • Se produjeron trastornos hipertensivos del embarazo en el 23,2% de las pacientes con LES y en el 11,1% de las pacientes con AR, en comparación con el 7,8% de la población general.

  • Suelen tener más cesáreas y estancias hospitalarias más largas.

  • También solían ser mayores que la población general que tenía hijos, pero esto no explicaba la diferencia.