Fibrosis retroperitoneal

¿Qué es la fibrosis retroperitoneal?

La fibrosis retroperitoneal (FPR) es una afección relativamente rara que se caracteriza por un proceso inflamatorio y fibrótico crónico en el retroperitoneo que puede provocar la compresión de estructuras dentro del retroperitoneo.¹

Este proceso fibrótico puede conducir a menudo al encapsulamiento de la aorta, la vena cava, los uréteres y el músculo psoas. Puede extenderse desde el pedículo renal hasta por debajo del borde pélvico.

• Se cree que la FPR es una respuesta autoinmune a un lípido insoluble que se ha filtrado a través de una pared arterial adelgazada desde las placas ateromatosas.

• El centro de la placa suele situarse a nivel de la bifurcación aórtica. El tejido fibroso puede bifurcarse y seguir las arterias ilíacas comunes.

¿Es frecuente la fibrosis retroperitoneal? (Epidemiología)¹²

La FPR es una enfermedad rara. Suele afectar a pacientes de entre 40 y 60 años. Hay un predominio masculino, con una proporción hombre-mujer estimada en aproximadamente 2:1 o 3:1. Se desconoce la incidencia real, pero se estima que es de 1 por cada 200.000 a 500.000 personas al año.

La FPR pediátrica es una entidad muy poco frecuente, con menos de 40 casos notificados en todo el mundo, la mayoría de los cuales tienen causas secundarias conocidas.³

Causas de la fibrosis retroperitoneal (etiología)

Aproximadamente el 75% de los casos son de FPR idiopática.² El concepto y los criterios diagnósticos recientemente defendidos de la enfermedad relacionada con la inmunoglobulina G4 (IgG4) han llevado al reconocimiento generalizado de la FPR asociada a la enfermedad relacionada con la IgG4.⁴

Las causas secundarias identificadas incluyen:⁵⁶

• Fármacos: por ejemplo, metisergida, betabloqueantes, metildopa, anfetaminas, fenacetina, pergolida y cocaína.

• Aneurisma aórtico abdominal.

• Traumatismo del tracto renal.

• Infección.

• Neoplasia retroperitoneal.⁷

• Terapia post-irradiación o quimioterapia.

La FPR también puede asociarse a cirrosis biliar primaria, mediastinitis fibrosante, panhipopituitarismo, glomerulonefritis, artritis reumatoide, lupus eritematoso sistémico, poliarteritis nodosa, espondilitis anquilosante, hemilaminectomía, hipotiroidismo, tumor carcinoide y tiroiditis de Hashimoto.

Síntomas de la fibrosis retroperitoneal (presentación)

Pueden aparecer síntomas como dolor lumbar, molestias sistémicas inespecíficas y edema de las extremidades inferiores.¹ El diagnóstico suele ser tardío cuando se evalúa al paciente por insuficiencia renal y uropatía obstructiva.

• La mayoría de los pacientes presentan síntomas inespecíficos, como dolor abdominal sordo, de menos de 12 meses de duración.

• Los pacientes pueden presentar complicaciones de la FPR (véase la sección "Complicaciones" más adelante).

• Las características clínicas tempranas dependen de cualquier causa subyacente.

• La enfermedad avanzada causa uropatía obstructiva. El paciente puede presentar lesión renal aguda o enfermedad renal crónica como consecuencia de la afectación ureteral.

• La reducción del flujo sanguíneo a las extremidades inferiores puede causar rasgos de enfermedad arterial periférica.

• La presentación más común es el dolor, que puede producirse en el lomo, la espalda, el escroto o la parte inferior del abdomen.⁶

• Puede aparecer fiebre, pérdida de peso, náuseas y vómitos, malestar general y edema periférico.

• Las características urinarias incluyen poliuria, polidipsia, anorexia, nicturia, oliguria, polaquiuria y hematuria.

• Los niños pueden presentar dolor en la cadera o en los glúteos.

Diagnóstico diferencial⁷⁸

• Otras afecciones que pueden causar obstrucción ureteral y lesión renal aguda o enfermedad renal crónica: por ejemplo, absceso retroperitoneal, hematoma periaórtico, cirugía pélvica, radioterapia y amiloidosis.

• El aneurisma de la aorta abdominal, los linfomas, los sarcomas, el carcinoma pancreático y las neoplasias metastásicas pueden tener un aspecto radiológico similar.

Diagnóstico de la fibrosis retroperitoneal (investigaciones)

Debe haber un alto índice de sospecha de diagnóstico de FPR cuando los pacientes presentan una VSG y una PCR elevadas e insuficiencia renal por uropatía obstructiva.

La biopsia sigue siendo el método de referencia para el diagnóstico, pero los estudios radiológicos también pueden ser útiles.⁸

• Análisis de sangre y orina: los hallazgos pueden incluir pruebas de la función renal (disfunción renal), hemograma (anemia, aumento del recuento de glóbulos blancos), aumento de la VSG, y análisis de orina y urocultivo (piuria).

• Radiografía simple: inespecífica, pero puede mostrar indicios de complicaciones, por ejemplo, obstrucción intestinal, edema pulmonar (lesión renal aguda).

• Ecografía: puede ayudar a identificar la masa retroperitoneal; puede demostrar el grado de obstrucción de los uréteres y los riñones.

• Seguimiento y enema de bario: obstrucción intestinal.

• Urografía intravenosa (UIV): muestra los uréteres dilatados con desviación medial de los uréteres. La UIV puede provocar nefropatía por contraste; por lo tanto, es esencial una buena hidratación y la UIV debe utilizarse con precaución en ancianos y personas con insuficiencia renal (compruebe siempre la función renal previamente).

• Pielografía retrógrada: para pacientes con deterioro grave de la función renal.

• La aortografía, la venografía y la linfangiografía ayudan a evaluar el nivel y el alcance de la oclusión.

• Tomografía computarizada y resonancia magnética: delimitación de la extensión de la fibrosis retroperitoneal y ayuda a excluir causas secundarias.

• La renografía isotópica es útil en la evaluación seriada de la función renal.

• Biopsia guiada por TC:⁹ diferenciar masas benignas de masas retroperitoneales malignas; la biopsia en FPR muestra inflamación periaórtica con infiltrado de linfocitos y células plasmáticas.

• El diagnóstico puede no establecerse hasta la exploración quirúrgica.

Tratamiento de la fibrosis retroperitoneal

• En la FPR relacionada con fármacos, la interrupción del fármaco causante puede dar lugar a la resolución de la obstrucción del tracto urinario y de los síntomas.

• El tratamiento médico de la FPR depende de la causa subyacente. En los pacientes con FPR idiopática, los glucocorticoides se consideran tradicionalmente el pilar del tratamiento. La literatura médica describe una tasa de respuesta del 80% cuando se trata la FPR sólo con corticoides.¹

• El rituximab también se ha utilizado con buenos resultados.¹⁰

• El drenaje del tracto urinario superior puede realizarse como medida temporal. La nefrostomía percutánea ayuda a restablecer la función renal y el equilibrio de líquidos, electrolitos y ácido-base antes de la cirugía.

• Puede ser necesaria la cirugía para resolver la obstrucción del tracto urinario o la obstrucción de otras estructuras.⁶

• La ureterolisis laparoscópica es muy eficaz para los pacientes con FPR de todas las causas, con una morbilidad y una eficacia comparables a las de la cirugía abierta.

Complicaciones de la fibrosis retroperitoneal

• Hipertensión.

• La fibrosis puede provocar la compresión de las principales arterias, venas y linfáticos, dando lugar a tromboflebitis, insuficiencia arterial y edema de las extremidades inferiores.

• La obstrucción del duodeno y del colon puede causar obstrucción intestinal.

• La obstrucción del conducto biliar común puede causar ictericia.

• La afectación de la columna vertebral puede causar anomalías neurológicas en las extremidades inferiores.

Pronóstico

Los síntomas suelen empezar a mejorar a los pocos días de iniciar el tratamiento y la TC puede demostrar la resolución de la masa unas semanas después. La resolución completa dependerá del grado de gravedad de la enfermedad y del grado de atrapamiento de las estructuras retroperitoneales en el momento de la presentación, especialmente renales o intestinales.¹

• La FPR idiopática (no maligna) suele tener un buen pronóstico, a menos que no se diagnostique o trate adecuadamente, en cuyo caso la enfermedad puede causar complicaciones graves, por ejemplo, insuficiencia renal terminal.

• La FPR maligna tiene mal pronóstico. La mayoría de los pacientes solo viven entre 3 y 6 meses tras recibir el diagnóstico de FPR maligna.

• Se requiere un seguimiento de por vida para detectar una posible enfermedad progresiva o recurrente.