Colangitis esclerosante primaria

Función hepática

El hígado se encuentra en la parte superior derecha de la barriga (abdomen). Tiene muchas funciones, entre ellas

• Almacenar glucógeno (combustible para el organismo), que se fabrica a partir de azúcares. Cuando es necesario, el glucógeno se descompone en glucosa que se libera al torrente sanguíneo.

• Ayuda a procesar las grasas y proteínas de los alimentos digeridos.

• Producción de proteínas esenciales para la coagulación de la sangre (factores de coagulación).

• Procesamiento de muchos medicamentos que pueda tomar.

• Ayudar a eliminar o procesar el alcohol, los venenos y las toxinas del organismo.

• Producción de bilis, que pasa del hígado al intestino por el conducto biliar. La bilis descompone las grasas de los alimentos para que puedan ser absorbidas por el intestino.

Abdomen superior mostrando los conductos biliares

La bilis es un líquido amarillo verdoso que contiene diversas sustancias químicas y sales biliares. La bilis ayuda a digerir los alimentos, sobre todo los grasos. También ayuda al organismo a absorber ciertas vitaminas (A, D, E y K) de los alimentos que ingiere.

La bilis es producida por las células hepáticas. Las células hepáticas expulsan la bilis a una red de pequeños conductos denominados vías biliares. Estos conductos se unen (como los afluentes de un río) para formar el conducto biliar común. La bilis gotea constantemente por los pequeños conductos biliares, hacia el conducto biliar común y hacia la primera parte del intestino delgado (que se llama duodeno).

La vesícula biliar se encuentra debajo del hígado. Es como una bolsa que sale del conducto biliar común y se llena de bilis. Es como un depósito que almacena la bilis. La vesícula biliar se contrae cuando comemos, ya que la bilis es necesaria para facilitar la digestión. Esto vacía la bilis almacenada de nuevo en el conducto biliar común y la expulsa al duodeno.

¿Qué es la colangitis esclerosante primaria?

La colangitis esclerosante primaria (CEP) es una enfermedad rara que afecta a los conductos biliares y al hígado. Puede aparecer a cualquier edad, pero es más frecuente en personas de unos 40 años. Es dos veces más frecuente en hombres que en mujeres. Se denomina PSC:

• Primaria: porque se desconoce la causa. (Es decir, no es "secundaria" a ninguna causa conocida, como el alcohol o los venenos).

• Esclerosante: porque provoca la cicatrización y el engrosamiento (esclerosis) de los conductos biliares.

• Colangitis: inflamación de los conductos biliares.

En esta enfermedad, los conductos biliares, tanto dentro como fuera del hígado, se inflaman y cicatrizan. La cicatrización provoca el estrechamiento de estos conductos biliares, lo que hace que la bilis se acumule en el hígado. La bilis puede dañar las células hepáticas. Con el tiempo, el tejido cicatricial puede extenderse por todo el hígado, provocando cirrosis e insuficiencia hepática. La cirrosis es una enfermedad grave en la que el tejido hepático normal es sustituido por tejido cicatricial (fibrosis). Suele progresar lentamente y a menudo no causa síntomas en sus primeras fases. Sin embargo, a medida que la función del hígado empeora, pueden surgir problemas graves.

Para más información, consulte el prospecto Cirrosis.

Síntomas de la colangitis esclerosante primaria

En muchos casos, los síntomas se desarrollan gradualmente a lo largo de semanas o meses. Al principio de la enfermedad, muchas personas no presentan ningún síntoma. Los primeros síntomas más frecuentes son:

• Me siento más cansado de lo habitual.

• Malestar general.

• Picor en la piel.

• Pérdida de peso.

• Molestias en la parte superior derecha del vientre (abdomen).

• La ictericia es un síntoma de la PSC cuando la enfermedad empeora. Si tiene ictericia, "se pone amarillo". Se suele notar primero cuando el blanco de los ojos se vuelve amarillo. Esto se debe a la acumulación de bilirrubina, una sustancia química que se produce en el hígado y que, en algunas enfermedades hepáticas, pasa a la sangre.

Causas de la colangitis esclerosante primaria

La causa no está clara. A veces puede ser hereditaria. Alrededor de cuatro de cada cinco personas con CEP también padecen una enfermedad inflamatoria intestinal (con mayor frecuencia colitis ulcerosa, pero también puede asociarse a la enfermedad de Crohn). Aproximadamente 1 de cada 10 personas con enfermedad inflamatoria intestinal padece CEP.

Tratamiento de la colangitis esclerosante primaria

En la actualidad no existe ningún tratamiento específico para la PSC que cure o ralentice la progresión de la enfermedad. El objetivo de los tratamientos es mejorar los síntomas y controlar las complicaciones que puedan surgir.

• Tratamiento de los síntomas. El picor de la piel puede ser difícil de tratar, pero suele aliviarse con un medicamento llamado colestiramina. Si esto no resulta eficaz, pueden probarse otros medicamentos.

• Tratamiento médico. Aunque se pueden aconsejar suplementos vitamínicos, no existe ningún tratamiento médico probado que altere la progresión o el resultado en el CEP. El ácido ursodesoxicólico (UCDA) se utiliza a menudo y se ha demostrado que mejora la función hepática, pero los ensayos clínicos no han demostrado ningún beneficio en cuanto a la mejora de los resultados.

• Tratamiento de las complicaciones. Sele administrarán antibióticos si sufre un episodio de colangitis infecciosa. Si el colangiograma muestra que tiene una obstrucción del conducto biliar fuera del hígado, es posible que el médico coloque un pequeño tubo de drenaje (un stent) o utilice un globo muy pequeño para abrir la obstrucción.

• Trasplante de hígado. El trasplante de hígado es el único tratamiento capaz de modificar el pronóstico de la enfermedad. Puede considerarse siel hígado está muy afectado. El pronóstico tras un trasplante de hígado es bueno. Sin embargo, la PSC reaparece en alrededor de una quinta parte de los casos tras un trasplante de hígado.

• Dieta y alcohol. A la mayoría de los enfermos de PSC se les recomienda seguir una dieta sana. Lo ideal es que las personas con inflamación hepática no beban alcohol, o que lo hagan en cantidades muy pequeñas. Si ya tiene inflamación hepática, el alcohol puede aumentar el riesgo y la velocidad de aparición de la cirrosis, en la que el tejido hepático normal es sustituido por tejido cicatricial (fibrosis).

¿Cuáles son las complicaciones?

Algunas personas con CEP pueden sufrir diversas complicaciones. Entre ellas se incluyen:

• Deficiencias de algunas vitaminas, normalmente las vitaminas A, D, E y K. Estas son las vitaminas liposolubles (en lugar de las otras vitaminas que son hidrosolubles). Esto significa que se disuelven en la grasa. La bilis ayuda a descomponer la grasa y a absorber estas vitaminas.

• Colangitis PSC, que es una infección de los conductos biliares obstruidos. Se denomina colangitis infecciosa. Puede causar escalofríos, fiebre y sensibilidad en la parte superior del abdomen.

• Cirrosis: sustitución del tejido hepático normal por tejido cicatricial (fibrosis).

• Insuficiencia hepática.

• Cáncer de vías biliares. Con el tiempo, afecta a una de cada diez personas con CEP.

Diagnóstico de la colangitis esclerosante primaria

Muchas personas con CEP no presentan síntomas, o sólo vagos, durante bastante tiempo en las primeras fases de la enfermedad. Por lo tanto, el diagnóstico suele hacerse cuando se realizan pruebas para una afección no relacionada o pruebas rutinarias si se padece enfermedad inflamatoria intestinal.

Las pruebas suelen incluir:

• Análisis de sangre denominados pruebas de la función hepática. Miden la actividad de las sustancias químicas (enzimas) y otras sustancias producidas en el hígado. De este modo se obtiene una orientación general sobre si el hígado está inflamado y su funcionamiento. Para más información, consulte el prospecto Pruebas anormales de la función hepática.

• Pueden realizarse otros análisis de sangre para descartar (excluir) otras causas de afecciones hepáticas, como la hepatitis vírica.

• Puede realizarse una ecografía del hígado.

• Un colangiograma es una prueba que produce una imagen de los conductos biliares. Suele realizarse mediante resonancia magnética (RM).

• Toma de una pequeña muestra (biopsia) del hígado. Puede realizarse para observar la muestra al microscopio. Puede mostrar la inflamación y el grado de cirrosis (sustitución del tejido hepático normal por tejido cicatricial (fibrosis) en el hígado). La biopsia hepática también permite evaluar el estado inicial o avanzado de la enfermedad. Para más información, consulte el folleto biopsia hepática.

¿Altera la colangitis esclerosante primaria la esperanza de vida?

La evolución de la CEP es variable. El pronóstico y la esperanza de vida son peores en los pacientes de edad avanzada, en los que tienen el hígado y el bazo agrandados y en los que presentan ictericia persistente. También aumenta el riesgo de desarrollar cáncer de vías biliares (colangiocarcinoma) o cáncer de intestino (colorrectal). El riesgo de desarrollar cáncer de intestino es mayor en las personas con CEP que también padecen colitis ulcerosa.

Aparte del trasplante de hígado, no existen tratamientos eficaces para la CEP. Algunos estudios estadounidenses sugieren que la esperanza de vida oscila entre 9 y 18 años si el paciente no se somete a un trasplante de hígado. Sin embargo, investigadores de los Países Bajos concluyeron que la esperanza de vida puede superar los 21 años desde el momento del diagnóstico.

El tratamiento de la PSC es un área de la medicina en desarrollo. Se siguen investigando nuevos tratamientos y la información anterior es muy general. El especialista que conozca su caso podrá darle información más precisa sobre las perspectivas de su situación particular.