Enfermedad de Perthes

¿Qué es la enfermedad de Perthes?

La enfermedad de Perthes, también conocida como enfermedad de Legg-Calvé-Perthes, es un trastorno poco frecuente de la cadera infantil que afecta al riego sanguíneo de la cabeza femoral.

Afecta sobre todo a niños de entre 3 y 10 años. Cada año, aproximadamente 1 de cada 10.000 niños menores de 15 años padece la enfermedad de Perthes. Es cuatro veces más frecuente en niños que en niñas.

La enfermedad de Perthes suele afectar a una sola cadera. Pero ambas caderas se ven afectadas en aproximadamente 1 de cada 7 niños que padecen la enfermedad de Perthes.

Síntomas de la enfermedad de Perthes

Los síntomas suelen desarrollarse gradualmente a lo largo de un periodo de tiempo. El primer indicio de que un niño puede padecer la enfermedad de Perthes es la cojera. La cadera afectada suele doler, aunque no siempre. Los síntomas pueden incluir:

Dolor

La cadera afectada suele doler y también se siente dolor en la ingle. El dolor también suele sentirse en el muslo y la rodilla. Esto no se debe a que la rodilla esté afectada, sino a que el dolor de cadera a menudo se siente en la rodilla. Esto se denomina dolor referido.

Acortamiento de extremidades

La pierna de la cadera afectada puede acortarse en comparación con el lado no afectado.

Limp

Los niños con enfermedad de Perthes suelen desarrollar una cojera, que empeora gradualmente a lo largo de unas semanas.

Rigidez y reducción de la amplitud de movimiento

A medida que la cadera se daña más, la cadera afectada se vuelve rígida. La amplitud de movimiento de la cadera se ve limitada.

Pérdida de masa muscular

Como la pierna afectada no puede utilizarse con normalidad, sus músculos se debilitan. Esto hace que los músculos del muslo del lado afectado se desaprovechen y que la pierna parezca más delgada cuando se compara con la otra pierna. Esto puede no ser obvio cuando ambas caderas están afectadas.

¿Cuáles son las causas de la enfermedad de Perthes?

Diagrama de la articulación de la cadera

La enfermedad de Perthes se produce en una parte de la articulación de la cadera denominada cabeza femoral. Se trata de la parte superior redondeada del hueso del muslo (fémur) que se asienta dentro de la cavidad de la cadera (acetábulo). Algo ocurre en los pequeños vasos sanguíneos que irrigan la cabeza del fémur.

Así, partes de la cabeza femoral pierden su riego sanguíneo. Como consecuencia, las células óseas de la zona afectada mueren, el hueso se ablanda y puede fracturarse o deformarse. Esto se denomina "necrosis avascular". El grado de daño óseo puede variar de leve a grave.

Se desconoce la causa exacta del problema vascular que se produce en primer lugar. Un niño con enfermedad de Perthes suele estar bien por lo demás.

A lo largo de varios meses, los vasos sanguíneos vuelven a crecer y el riego sanguíneo regresa al tejido óseo. Se forma entonces nuevo tejido óseo, de modo que la cabeza femoral se reforma y vuelve a crecer. Este proceso es similar al que se produce tras una fractura o rotura ósea normal. Sin embargo, en la enfermedad de Perthes se tarda más tiempo (a menudo entre dos y tres años).

Diagnóstico de la enfermedad de Perthes

Por lo general, el diagnóstico puede realizarlo un especialista, mediante el examen de la cadera y una radiografía. A veces pueden ser necesarias otras pruebas si el diagnóstico no está claro o si se necesita una imagen más detallada de la articulación de la cadera. Las posibles pruebas pueden incluir:

• Una resonancia magnética (RM).

• Una gammagrafía ósea.

• Una radiografía en la que se inyecta un colorante en el espacio de la articulación de la cadera (se denomina artrograma).

También pueden ser necesarios análisis de sangre y una muestra de líquido de la articulación de la cadera para descartar otros problemas, como una infección del hueso o de la articulación.

Tratamiento de la enfermedad de Perthes

El objetivo del tratamiento es:

• Promover el proceso de curación ; y

• Garantizar que la parte superior del hueso del muslo en la articulación de la cadera (la cabeza femoral) permanezca bien asentada en la cavidad de la cadera mientras se cura y vuelve a crecer.

La elección del tratamiento dependerá de la edad del niño y del grado de afectación de su cadera. El tratamiento puede consistir en observación, reposo en cama y/o uso de muletas, escayola o una pierna ortopédica especial, o cirugía. Su médico le aconsejará el mejor tratamiento para su hijo.

Observación y fisioterapia

En los niños más pequeños (menores de 6 años) y los que presentan una enfermedad leve, la enfermedad de Perthes suele curarse bien sin ningún tratamiento específico. Estos niños se tratan mediante observación, a menudo con fisioterapia o ejercicios en casa. Los ejercicios en casa ayudan a mantener la articulación de la cadera móvil y en una buena posición en la cavidad de la cadera.

El asesoramiento también puede incluir:

• Fomentar la natación (para mantener activa la articulación de la cadera en toda la gama de movimientos); pero

• Evitar las actividades que puedan provocar un fuerte impacto en la articulación de la cadera, como las que impliquen camas elásticas y castillos hinchables.

No obstante, cualquier consejo se adaptará a las necesidades de su hijo. Su hijo también necesitará un seguimiento regular con su especialista para comprobar cómo se está curando su cabeza femoral. Por lo general, se recomienda realizar radiografías periódicas de la cadera.

Medicación

Los analgésicos también pueden ser útiles para aliviar el dolor. Los analgésicos más comunes son el ibuprofeno y el paracetamol.

Reposo en cama y/o muletas

Algunos niños pueden necesitarlo durante poco tiempo si los síntomas son graves.

¿Habrá que operar?

En algunos casos puede plantearse una operación, sobre todo en niños mayores o en los más gravemente afectados. La cirugía puede ayudar a mantener la cabeza femoral en la posición correcta mientras se cura. La cirugía también puede utilizarse para mejorar la forma y la función de la cabeza femoral si no se ha curado bien.

¿Complicaciones de la enfermedad de Perthes?

En muchos casos, la parte superior del hueso del muslo en la articulación de la cadera (la cabeza femoral) vuelve a crecer y se remodela para volver a la normalidad, o casi. La articulación de la cadera vuelve entonces a la normalidad y puede funcionar como de costumbre.

Sin embargo, pueden pasar dos o más años desde el inicio de la enfermedad. Incluso después de este tiempo, puede quedar cierta rigidez en la cadera y existe un mayor riesgo de osteoartritis en etapas posteriores de la vida.

El principal problema es que la parte del hueso del muslo que se encuentra en la articulación de la cadera (la cabeza femoral) puede no volver a formarse con una buena forma redondeada (esférica), que le ayude a encajar bien en la cavidad de la articulación de la cadera.

Esto puede provocar daños permanentes en la articulación de la cadera. Puede provocar rigidez en la articulación de la cadera. También puede causar artritis de la articulación de la cadera a una edad más temprana de lo habitual, por ejemplo, en torno a los 40 años.

Cuanto más joven sea el niño cuando se desarrolla la enfermedad de Perthes, mayores son las probabilidades de que tenga un buen pronóstico. Los niños que desarrollan la enfermedad de Perthes después de los 8-9 años tienen el mayor riesgo de sufrir problemas permanentes en la articulación de la cadera, como rigidez y artritis.

Cuanto más grave es la afección, mayor es el riesgo de problemas permanentes en la articulación de la cadera.