Sordera infantil

La sordera es una pérdida parcial o total de la audición, también conocida como deficiencia auditiva. El umbral normal oscila entre 0 y 20 decibelios (dB), siendo 0 dB el umbral de percepción del sonido en una frecuencia determinada para las personas con audición normal.

Los niveles típicos de dB se sitúan en torno a 30 dB para un susurro, 50 dB para ruidos domésticos medios y 60 dB para el habla conversacional. El umbral del dolor se sitúa en unos 140 dB (que se aproxima al sonido de un motor a reacción).

La pérdida auditiva se mide en decibelios de pérdida auditiva (dB HL). Se puede graduar de la siguiente manera¹

• 25-39 dB HL: leve, no puede oír susurros.

• 40-69 dB HL: moderado, no puede oír el habla conversacional.

• 70-94 dB HL: grave, no puede oír los gritos.

• >95 dB HL: profunda, no puede oír sonidos que serían dolorosos para una persona con audición normal.

Existen dos tipos de pérdida de audición:¹

• Pérdida de audición conductiva: afecta al 4% de los escolares. Casi todos los casos se deben a otitis media adhesiva. Los sonidos percibidos por el cerebro disminuyen, pero en general no se distorsionan.

• Hipoacusia neurosensorial: afecta al 0,3% de los escolares. Los sonidos percibidos por el cerebro están disminuidos y distorsionados. El grado de distorsión es independiente del grado de pérdida auditiva (por ejemplo, es posible una pérdida auditiva muy leve pero una discriminación del habla muy deficiente).

• La pérdida de audición mixta tiene componentes tanto de pérdida de audición conductiva como neurosensorial.

Aunque la pérdida de audición conductiva es más frecuente, la mayoría de las deficiencias auditivas infantiles permanentes son neurosensoriales.

¿Es frecuente la sordera infantil? (Epidemiología)²

• La pérdida de audición en niños es frecuente y, a la edad de 18 años, afecta a casi 1 de cada 5 niños.³

• La sordera temporal, debida a la obstrucción de la trompa de Eustaquio y a infecciones del oído medio, es frecuente.

• La prevalencia de la hipoacusia neurosensorial congénita es de 1-2 por cada mil nacidos vivos, lo que la convierte en uno de los trastornos congénitos más frecuentes.

Factores de riesgo

• Antecedentes familiares de sordera.

• Infección: congénita (por ejemplo, rubéola), paperas, meningitis.

• Medicamentos ototóxicos: in utero o postnatales.

• Bajo peso al nacer, prematuridad, bajas puntuaciones de Apgar al nacer, ventilación mecánica prolongada.

• Anomalías craneofaciales o cualquier síndrome asociado a la hipoacusia neurosensorial.

• Hiperbilirrubinemia neonatal grave.

• Lesión en la cabeza.

• Trastornos neurodegenerativos.

• Preocupación por el retraso auditivo, del habla, del lenguaje o del desarrollo.

Causas de la sordera infantil^{2 4}

• Causas genéticas (40%): pueden o no formar parte de un síndrome genético reconocido - por ejemplo, síndrome de Turner, síndrome de Klinefelter.

• Intrauterina (8%): infección congénita - p. ej., TORCH (toxoplasmosis, rubéola, CMV, herpes), VIH; drogas/toxinas maternas - p. ej., alcohol, cocaína, estreptomicina.

• Causas perinatales (12%): por ejemplo, prematuridad y/o bajo peso al nacer, asfixia al nacer, hiperbilirrubinemia grave y sepsis.

• Causas postnatales (30%): infecciones infantiles - por ejemplo, meningitis, encefalitis, traumatismo craneoencefálico.

• Causas desconocidas: entre el 20 y el 30% de los niños sordos no tienen una etiología definida conocida.

Síntomas de la sordera infantil (presentación)

La presentación de la hipoacusia depende del grado y de la edad del paciente al inicio de la hipoacusia, del umbral de sospecha de los padres y del personal sanitario, y de la presencia de otros factores de riesgo identificables. Tome siempre en serio a los padres si sospechan que su hijo es sordo.

• Los niños con hipoacusia neurosensorial profunda congénita o adquirida perinatalmente (>90 dB) pueden presentarla a la edad de 6-9 meses, mientras que los que tienen un grado menor de hipoacusia pueden presentar impedimentos leves del habla, retraso del lenguaje, problemas de comportamiento o problemas en la escuela.

• Los niños con pérdida de audición congénita pueden presentar otros estigmas físicos.

• Los niños con pérdida de audición conductiva deben ser evaluados para la otitis media serosa y la hipertrofia adenoidea - por ejemplo, respiración por la boca, tos persistente (goteo postnasal).

• El cerumen puede ser una causa de pérdida de audición conductiva, pero no es una causa frecuente en niños.

• El examen del oído puede revelar indicios de infecciones crónicas (p. ej., perforación o cicatrización de la membrana timpánica, colesteatoma, líquido detrás de la membrana timpánica).

Diagnóstico diferencial

• El diagnóstico diferencial de los niños que presentan dificultades lingüísticas, conductuales o escolares debe incluir la pérdida de audición.

• La pérdida de audición conductiva puede deberse a otitis media serosa crónica, cuerpo extraño, cera.

• La etiología precisa de la hipoacusia neurosensorial puede ser evidente (por ejemplo, tras una meningitis) o seguir siendo incierta.

Proyección

Véase el artículo separado Pruebas y cribado auditivos en niños pequeños.

Diagnóstico de la sordera infantil (investigaciones)

• Entre las pruebas específicas para detectar la pérdida de audición se incluyen la respuesta auditiva del tronco encefálico (formalmente la respuesta audioevocada del tronco encefálico o la respuesta auditiva automatizada del tronco encefálico), las otoemisiones acústicas y la audiometría.

• Timpanometría.

• Resonancia magnética o tomografía computarizada: pueden estar indicadas para investigar cualquier causa subyacente de la pérdida de audición.

• Los estudios cromosómicos pueden ser útiles en la búsqueda de síndromes genéticos particulares.

Tratamiento de la sordera infantil

El tratamiento de la hipoacusia permanente de moderada a profunda incluye:

• Apoyo, asesoramiento e información a las familias.

• Apoyo a la comunicación (hablada y/o con signos), incluyendo:
  

  • Los enfoques auditivo-orales sostienen que muchos niños sordos pueden desarrollar su capacidad auditiva y un lenguaje hablado. Los enfoques para maximizar la audición que puede tener un niño sordo incluyen:
    

    • Audífonos.

    • Radioayudas (por ejemplo, el profesor lleva un transmisor y el niño con pérdida auditiva, un receptor).

    • Implantes cocleares.

  • Lectura labial/lectura del habla.

  • El lenguaje de signos británico (BSL) es un lenguaje visual que utiliza formas de manos, expresiones faciales, gestos y lenguaje corporal para comunicarse. Es una lengua independiente y completa con un vocabulario único.

  • El bilingüismo de signos describe un enfoque que fomenta el aprendizaje y el uso de dos lenguas al mismo tiempo: una lengua de signos y una lengua hablada/escrita.

  • Deletreo con los dedos: cada letra del alfabeto se indica utilizando los dedos y la palma de la mano. Se utiliza para deletrear nombres, lugares o para palabras que no tienen signo.

• Apoyo a la educación preescolar.

• Evaluación de las necesidades educativas de los centros escolares.

Pérdida de audición conductiva

• Hipoacusia conductiva: puede ser necesaria la inserción de un drenaje timpánico y/o una adenoidectomía. Si la pérdida de audición continúa, puede ser necesaria la amplificación con un audífono. También puede ser necesaria la logopedia.

• Se puede considerar la autoinflación durante el periodo de observación activa en niños con otitis media con derrame que probablemente cooperen con el procedimiento.⁵ La autoinsuflación reabre la trompa de Eustaquio aumentando la presión en la nariz, por ejemplo, mediante la exhalación forzada con la boca y la nariz cerradas, inflando un globo a través de cada fosa nasal o utilizando una mascarilla anestésica.⁶

• Se deben ofrecer audífonos a los niños con otitis media bilateral persistente con derrame e hipoacusia como alternativa a la intervención quirúrgica cuando ésta esté contraindicada o no sea aceptable.⁵

• Normalmente deben ofrecerse audífonos a los niños con síndrome de Down y otitis media con derrame e hipoacusia.⁵

• Si la otitis provoca la destrucción o fijación de los huesecillos, la cirugía puede ayudar a mejorar la función osicular.

• Los colesteatomas deben tratarse quirúrgicamente.

Audífonos

Ayudas externas
Son dispositivos que aumentan el volumen del sonido que llega al oído (amplificadores). Se colocan detrás de la oreja (aunque estos dispositivos no son lo bastante potentes para los pacientes con deficiencias graves) o justo dentro. Los audífonos que se colocan justo dentro del meato auditivo externo están disponibles para pacientes con pérdida de audición leve. Los audífonos de conducción ósea para pacientes con pérdida auditiva conductiva están disponibles en forma de diademas.

Ayudas analógicas frente a digitales
Las ayudas digitales mejoran a menudo (aunque no siempre) la calidad del sonido. Las ayudas disponibles en el SNS suelen tener un componente digital.

Ayudas implantables

• Implantes cocleares: el implante coclear bilateral simultáneo se recomienda como opción para los niños con sordera de severa a profunda (que sólo oyen sonidos superiores a 90 dB HL en frecuencias de 2 y 4 kHz sin audífonos acústicos) que no reciben un beneficio adecuado de los audífonos acústicos.⁷

• Audífonos osteointegrados (BAHA):⁸
  

  • Este tipo de cirugía se reserva a pacientes con pérdida de audición conductiva y mixta. Consiste en fijar un implante de titanio justo detrás de la oreja, al que se conecta un pilar externo y un procesador de sonido. De este modo, permite conducir el sonido a través del hueso en lugar de a través del oído medio ("conducción ósea directa").

  • Las ventajas son una mejor calidad del sonido y una mejor cosmética (ya que son menos voluminosos que el sistema de diadema) pero, al igual que con la cirugía de implante coclear, existe el riesgo de que el paciente tenga expectativas poco realistas sobre los resultados.

  • También existe el riesgo de que se produzcan reacciones de los tejidos blandos y de que la fijación se pierda de su posición en el cráneo.

Otros equipos
Existen otros productos en el mercado para ayudar a oír. Van desde bucles auditivos hasta localizadores vibratorios, unidades de activación visual para distintas situaciones (monitores de bebés, timbres, alarmas de incendios) y despertadores y teléfonos especializados.

Complicaciones de la sordera infantil

Existen enormes ramificaciones personales, educativas y sociales para el niño que nace con una discapacidad auditiva. Es necesario un enfoque holístico para tratar a estos pacientes y a sus familias. Pueden encontrarse con problemas derivados de la falta de comprensión de las personas que les rodean y, por tanto, educar a la familia es esencial para ayudarles a allanar el camino para que su hijo viva una vida plena.

Meningitis bacteriana e implantes cocleares⁹
Los pacientes con cualquier tipo de implante coclear tienen un riesgo bajo de desarrollar meningitis bacteriana, pero este riesgo es ligeramente superior al de la población normal. Por este motivo, el Ministerio de Sanidad incluyó en 2002 a este grupo de pacientes en la lista de pacientes que deben ser inmunizados contra la infección neumocócica. Desde 2006, los bebés habrán recibido esta inmunización de todos modos si han seguido el programa de vacunación recomendado pero, en el caso de los pacientes de más edad, los actuales y futuros receptores de implantes cocleares deben comprobar su estado de vacunación y vacunarse en consecuencia al menos dos semanas antes del implante.

Pronóstico

• La otitis media con derrame suele resolverse espontáneamente en 3 meses. Se ha medido que la persistencia durante 6 meses en un niño menor de 2 años varía entre el 25-60%. La persistencia es más probable cuando existe un mayor número de factores contribuyentes, como otitis media bilateral con derrame, meses de invierno y antecedentes personales o entre hermanos de otitis media aguda recurrente.¹⁰

• La identificación precoz de la pérdida de audición permanente se asocia a un mejor desarrollo del lenguaje, el habla, las relaciones sociales y las emociones.

• En niños con sordera congénita, la implantación coclear antes de los 12 meses de edad ofrece la oportunidad de fomentar un desarrollo auditivo más típico durante la infancia tardía y la primera niñez. Los estudios han encontrado una asociación positiva entre la implantación temprana y los resultados del lenguaje expresivo y receptivo, y algunos niños pueden alcanzar habilidades lingüísticas normales en el momento de entrar en la escuela.¹¹

Prevención de la sordera infantil⁴

• Programas de inmunización contra la rubéola destinados a la erradicación.

• Diagnóstico y tratamiento precoces de las posibles causas, por ejemplo, meningitis.

• Prescripción cautelosa de medicamentos a mujeres embarazadas o que puedan estarlo, así como a niños.