Colesteatoma

¿Qué es el colesteatoma?

Esta lesión recibe un nombre inapropiado, ya que no es exactamente un tumor, ni está hecha de colesterol. Se trata de un conjunto tridimensional de tejidos epidérmicos y conjuntivos dentro del oído medio.

Su importancia radica en que crece de forma independiente y puede ser localmente invasiva y destructiva, afectando sobre todo a los huesos del oído medio.

La erosión ósea se produce principalmente por presión, pero se ha detectado la liberación de enzimas osteolíticas en los márgenes periféricos de la lesión. La actividad osteolítica parece verse potenciada por la presencia de infección.

La lesión (normalmente) unilateral puede dar lugar a un espectro de problemas, que van desde la otorrea indolora (secreción del oído) hasta complicaciones graves del sistema nervioso central.

Tipos de colesteatoma

Colesteatoma congénito

Se produce cuando el epitelio escamoso queda atrapado en el hueso temporal durante la embriogénesis. Se expande y provoca una pérdida de audición conductiva, ya sea por obstrucción de la trompa de Eustaquio o por rodear la cadena osicular. Sólo representan el 2% de todos los casos de colesteatoma.¹

Colesteatoma primario adquirido

Representan alrededor del 80% de todos los casos.¹ La fisiopatología precisa de estas lesiones no está totalmente clara, pero se cree que la presión negativa crónica en el oído medio debida a una disfunción de la trompa de Eustaquio hace que la membrana timpánica sea "succionada hacia atrás" y se retraiga.²

A medida que este proceso continúa, se produce una erosión de la pared lateral del epitímpano (la porción superior de la cavidad timpánica que contiene la cabeza del martillo y el cuerpo del yunque), produciendo un defecto que se expande lentamente.

Se forma así una "bolsa de retracción" revestida de epitelio escamoso no queratinizante. A menudo, la erosión rodea los huesecillos a medida que crece la bola de epitelio y puede extenderse al hueso mastoides, al canal semicircular lateral, a la fosa craneal media y a la fosa craneal posterior.

Colesteatoma secundario adquirido

Representan aproximadamente el 18% de todos los colesteatomas.¹ Surgen como consecuencia de una lesión de la membrana timpánica, como una perforación secundaria a una otitis media aguda (OMA ) o un traumatismo, o debido a la manipulación quirúrgica del tímpano.

El epitelio escamoso puede ser implantado inadvertidamente por la lesión, desencadenando así el proceso de crecimiento celular que da lugar a la formación del colesteatoma.

Espectro de la otitis media

La otitis media (OM) es un término genérico que engloba un grupo de enfermedades infecciosas e inflamatorias complejas que afectan al oído medio.

Todas las OM implican patología del oído medio y de la mucosa del oído medio. La OM es una de las principales causas de visitas sanitarias en todo el mundo y sus complicaciones son causas importantes de pérdida de audición evitable, sobre todo en los países en desarrollo.

Existen varios subtipos de OM. Entre ellos se incluyen la OMA, la otitis media con derrame (OMD), la otitis media supurativa crónica (OMSCS), la mastoiditis y el colesteatoma. Generalmente se describen como enfermedades diferenciadas, pero en realidad existe un gran grado de solapamiento entre los distintos tipos. La OM puede considerarse como un continuo/espectro de enfermedades:

• La OMA es una inflamación aguda del oído medio y puede estar causada por bacterias o virus.³ Un subtipo de OMA es la OMA supurativa aguda, caracterizada por la presencia de pus en el oído medio. El tímpano puede perforarse.

• La OME es una afección inflamatoria crónica sin inflamación aguda, que a menudo sigue a una OMA que se resuelve lentamente.⁴ Existe un derrame de líquido pegajoso detrás de una membrana timpánica intacta en ausencia de signos y síntomas de inflamación aguda.

• La OMSC es una inflamación supurativa del oído medio de larga duración, generalmente con una membrana timpánica persistentemente perforada.⁵

• La mastoiditis es una inflamación aguda del periostio mastoideo y de las celdillas aéreas que se produce cuando la infección por OMA se extiende desde el oído medio.

• El colesteatoma se produce cuando el epitelio escamoso queratinizante (piel) está presente en el oído medio como resultado de la retracción de la membrana timpánica.

¿Es frecuente el colesteatoma? (Epidemiología)

Los datos epidemiológicos relativos a esta afección son algo escasos, aunque es una de las indicaciones más frecuentes de la cirugía otológica. En EE.UU., un estudio informó de seis colesteatomas por cada 100.000 personas, pero en Europa se cree que se aproxima a 9 por cada 100.000.^{6 7}

Los colesteatomas adquiridos son 1,4 veces más probables en los hombres que en las mujeres y su incidencia es mayor entre los pacientes con rentas bajas.

Síntomas del colesteatoma (presentación)

• El síntoma típico de un colesteatoma es la otorrea crónica indolora (secreción del oído).

• Los síntomas y signos varían en función del tamaño del colesteatoma. Las lesiones pequeñas se asocian a una pérdida de audición conductiva progresiva pero, a medida que la lesión crece y erosiona las estructuras adyacentes, puede haber características adicionales como vértigo, cefalea y parálisis del nervio facial.²

• La infección asociada puede manifestarse (raramente) en el sistema nervioso central (trombosis del seno sigmoide, absceso epidural, meningitis) o en forma de absceso en el cuello.

• Los informes de casos indican que el colesteatoma crece en el conducto auditivo externo e interno.

• La primera suele cursar con otorrea y discapacidad auditiva. La segunda puede provocar sordera total del oído afectado y alteraciones del movimiento facial.

Colesteatoma congénito

• Suele presentarse en la infancia (de 6 meses a 5 años), pero ocasionalmente puede presentarse mucho más tarde, en la edad adulta.

• No suele haber antecedentes de enfermedad supurativa recurrente del oído, cirugía previa del oído o perforación de la membrana timpánica.

• Puede ser un hallazgo incidental en la otoscopia rutinaria de un niño asintomático: se observa una masa blanca nacarada detrás de una membrana timpánica intacta.

• Las lesiones más grandes provocan pérdida de audición conductiva.

Colesteatoma adquirido

• Otorrea indolora frecuente o incesante que puede ser maloliente.

• Otitis recurrente, poco sensible al tratamiento antibiótico.

• Hipoacusia conductiva unilateral progresiva.

• Perforación de la membrana timpánica (aproximadamente el 90% de los casos) o retracción del tímpano.

• El único hallazgo puede ser un canal lleno de pus con tejido de granulación.

Factores de riesgo

• Congénita - paladar hendido.

• Adquiridos: traumatismos auriculares (accidentales o quirúrgicos), incluida la inserción de drenajes timpánicos.

Diagnóstico diferencial

• Otitis media con derrame.

• Otitis externa.

• Timpanoesclerosis: el aspecto blanco de la cicatrización fibrótica de la membrana timpánica, que suele observarse tras la inserción de un drenaje timpánico, puede dar la impresión de un colesteatoma más profundo en el oído medio.

• Osteonecrosis del conducto auditivo externo.

Investigaciones

Tras la exploración física, estos pacientes se someterán a una serie de pruebas audiológicas:

• La TC es la prueba de elección si es necesario evaluar la extensión de la lesión y los defectos óseos sutiles.⁶ Esto orientará al cirujano sobre cómo proceder con la intervención quirúrgica y le ayudará a determinar las probabilidades de éxito de la misma. Sin embargo, debe advertirse a los pacientes de que la TC no siempre puede predecir con exactitud los resultados de la intervención quirúrgica y que las "sorpresas" intraoperatorias son relativamente frecuentes en esta enfermedad.

• Cuando exista preocupación por la afectación de tejidos blandos además de la erosión ósea (p. ej., hernia cerebral, absceso epidural y trombosis del seno sigmoideo), también puede realizarse una resonancia magnética.

Tratamiento del colesteatoma

Tratamiento médico

La terapia médica se reserva para los pacientes que rechazan la cirugía o para los que una anestesia general sería demasiado peligrosa debido a su comorbilidad.

En estos pacientes, se aconseja la limpieza periódica del oído con tratamiento de las infecciones (antibióticos tópicos ± sistémicos) pero, en última instancia, esto no evitará el crecimiento del colesteatoma con sus consecuencias.

Tratamiento quirúrgico

Resumen
La cirugía es la base del tratamiento y el objetivo es extirpar el colesteatoma y dejar un oído seco y seguro.

La cirugía requiere anestesia general y una incisión detrás de la oreja y en el meato auditivo. Se aplica un apósito que, según la práctica local, puede ser retirado por el paciente o por el equipo.

El seguimiento se realiza entre un día y tres semanas después de la intervención, dependiendo de las técnicas y preferencias de cada cirujano.

Será necesario administrar antibióticos tópicos en un primer momento y posiblemente esteroides tópicos más adelante si se forma un tejido de granulación excesivo.

Técnicas
Se utilizan dos métodos: la técnica abierta y la cerrada; existe un debate permanente sobre cuál es la ideal. En última instancia, depende del tipo y la localización del colesteatoma y, a veces, no se puede tomar una decisión hasta que la operación ha comenzado.⁶

• Técnica abierta (timpanomastoidectomía): se trata de un procedimiento más largo y complejo que implica la extirpación de varias estructuras en el postoperatorio. Es la más eficaz de las dos en cuanto a la extirpación del colesteatoma, por lo que suele bastar con una sola intervención. Sus inconvenientes son que el meato auditivo se agranda (al menos el doble de su tamaño normal), lo que dificulta la adaptación de audífonos y, en ocasiones, provoca mareos al exponerse al agua o al aire fríos. También es necesaria una limpieza anual o bianual del conducto auditivo.

• Técnica cerrada (timpanoplastia): este método se asocia a un mejor resultado final en lo que se refiere al aspecto estético pero, como se asocia a un mayor riesgo de colesteatomas persistentes o recidivantes, es obligatoria una operación de segunda exploración a los 6-12 meses. La resonancia magnética puede sustituir a la cirugía tradicional de segunda exploración.

• Se está investigando el uso de la otoendoscopia.

Resultados
Los objetivos de la cirugía son:

• Eliminar el colesteatoma y sus complicaciones asociadas.

• Permitir todas las actividades habituales de la vida diaria, incluida la natación.

• Conservar la audición residual ± mejorar la audición si es posible.

• Reconstruir la oreja de forma que se reduzcan las posibilidades de recidiva.

Complicaciones

Si se trata de forma conservadora, un colesteatoma in situ crecerá inevitablemente. Las complicaciones dependen de las estructuras en las que crezca y se erosione.

Así, el paciente desarrolla una sordera de conducción progresiva y luego puede pasar a tener problemas de mareos, parálisis del nervio facial, hasta problemas del sistema nervioso central (por efecto de masa o como consecuencia de la formación de un absceso).⁷

Cuando un colesteatoma se trata quirúrgicamente, todas menos la primera de las complicaciones enumeradas a continuación son raras.

• Alteración temporal (pocos meses) del gusto.

• Pericondritis.

• Condritis.

• Estenosis del canal auditivo.

• Lesión del nervio facial.

• Formación de una fístula en uno de los canales semicirculares.

• Lesión laberíntica o del oído medio que provoca mareos de larga duración.

• Se han descrito casos de colesteatoma adquirido tras la cirugía de un colesteatoma congénito.⁸

Pronóstico

La extirpación quirúrgica de un colesteatoma suele ser completa, pero el riesgo de enfermedad residual tras la cirugía correctora varía del 5% al 30%.⁷ Entre el 7% y el 10% de las personas diagnosticadas de colesteatoma desarrollarán un colesteatoma en el otro oído.