Tumores cardíacos

¿Qué son los tumores cardíacos?

El corazón puede (raramente) estar afectado por tumores primarios o secundarios. La mayoría de los tumores cardíacos surgen u ocupan los tejidos miocárdico o pericárdico. Los secundarios pueden aparecer por extensión local o hematógena. Los mixomas representan alrededor del 50% de todos los tumores cardíacos y el resto son una mezcla de tumores primarios y secundarios poco frecuentes.¹

Los tumores cardiacos pueden suponer un importante reto diagnóstico, ya que provocan síntomas y signos que simulan otras enfermedades cardiacas. En la actualidad, la ecocardiografía y la resonancia magnética facilitan enormemente su detección.

¿Cuál es la frecuencia de los tumores cardíacos? (Epidemiología)

• Los tumores cardíacos primarios son raros y representan el 5-10% de todos los tumores cardíacos.²

• Las metástasis en el corazón procedentes de otros cánceres primarios son mucho más frecuentes.³

• El mixoma cardíaco es el tumor cardíaco más frecuente, representando el 24-37% de los tumores cardíacos primarios.⁴

• Sólo el 25% de los tumores cardíacos primarios son malignos y, de éstos, el 75% son sarcomas.³

Presentación⁵

La presentación clínica puede variar desde una tríada de síntomas comúnmente conocida, que incluye síntomas obstructivos, embólicos o sistémicos, hasta presentaciones asintomáticas. Los síntomas pueden incluir:

• Síntomas congestivos, como ortopnea, disnea y hemoptisis franca como consecuencia de un edema pulmonar florido.

• Fenómeno embólico, que puede provocar embolias pulmonares agudas, accidentes cerebrovasculares u otros eventos cerebrovasculares.

• Síntomas sistémicos, incluyendo fiebres, artralgias y rigores.

Los tumores cardíacos también pueden presentarse con arritmias o soplos cardíacos que pueden variar con la posición del cuerpo.⁶

Mixoma cardíaco⁷

• Los mixomas cardíacos son tumores benignos. Aproximadamente el 75-80% de los mixomas se localizan en la aurícula izquierda, el 10-20% en la derecha y el 5-10% en ambas aurículas o en cualquiera de los ventrículos.

• Normalmente son solitarios, pediculados y surgen en las proximidades de la fosa oval. También pueden ser multicéntricos, sésiles o adheridos a otras zonas del endocardio.

• Se presentan con síntomas de obstrucción hemodinámica, embolización o síntomas constitucionales como fiebre, malestar, taquicardia y taquipnea.

• Pueden producir síntomas y signos de isquemia o infarto en las periferias, debido a la embolización del trombo adherido.

• Los mixomas de gran tamaño pueden alterar el flujo sanguíneo intracardiaco, provocando disnea, síncope o síntomas y signos de insuficiencia cardiaca congestiva.

• El tratamiento consiste en una escisión rápida.

Rabdomioma⁸

• Los rabdomiomas son el tumor cardíaco primario más frecuente en la infancia y la niñez.

• Los tumores múltiples se asocian a la esclerosis tuberosa en el 60-80% de los casos.

• Pueden producirse arritmias.

• Las células del rabdomioma pierden su potencial mitótico después del nacimiento y más del 80% desaparecen durante la primera infancia.

• La cirugía sólo se considera en caso de síntomas graves y potencialmente mortales, debidos principalmente a la obstrucción del flujo/flujo de salida de la cavidad o a arritmias intratables.

Fibroelastoma papilar⁹

• Los fibroelastomas papilares pueden aparecer a cualquier edad, pero suelen observarse en grupos de edad avanzada.

• Suelen ser pequeños tumores pediculados conectados a la válvula mitral.

• Suelen producirse en las válvulas mitral (la más frecuente) o aórtica.

• A menudo se descubren después de que se haya producido la embolización. También pueden ser asintomáticas y descubrirse durante una ecocardiografía.

Hipertrofia septal lipomatosa

• La hipertrofia lipomatosa del tabique interauricular se caracteriza por depósitos grasos en el tabique interauricular que no afectan a la fosa oval. Es benigna y la mayoría de los pacientes permanecen asintomáticos.¹⁰

• Puede provocar arritmias, en particular disritmia auricular y bloqueo cardíaco.

Teratomas y paragangliomas

• Los teratomas suelen localizarse en la cavidad pericárdica. Los principales hallazgos clínicos están relacionados con el derrame pericárdico o con el efecto de masa del tumor, si es intracardíaco.

• Aunque generalmente se consideran benignos, se han descrito recidivas tumorales y diferenciación maligna, por lo que se recomienda la resección quirúrgica de los teratomas.⁸

• A menudo provocan una compresión externa del corazón. Esto provoca síntomas y signos de taponamiento pericárdico como hipotensión, fatigabilidad, disnea, elevación de la presión venosa yugular (PVC) y signo de Kussmaul (elevación de la PVC durante la inspiración).

• También pueden provocar un síndrome de vena cava superior.

• Los paragangliomas pueden manifestarse debido a síntomas sistémicos causados por productos tumorales que provocan hipertensión, cefalea, sofocos y palpitaciones. Véase el artículo sobre el feocromocitoma.

Tumores benignos raros

Fibromas, hemangiomas y lipomas

• Los fibromas son el segundo tumor cardiaco más frecuente en la infancia. Pueden causar obstrucción del flujo sanguíneo, disfunción valvular, arritmias, síncope o muerte súbita. La cirugía debe ofrecerse precozmente debido a la tendencia del tumor a crecer rápidamente y causar complicaciones hemodinámicas graves.⁸

• Los hemangiomas son benignos y experimentan una regresión espontánea, pero en raras ocasiones pueden tener un pronóstico desfavorable debido a insuficiencia cardiaca de alto gasto, hemorragia por rotura de vasos, trombocitopenia, taquicardia ventricular y taponamiento cardiaco. La escisión quirúrgica completa tiene un pronóstico excelente cuando es factible.⁸

• Los lipomas del corazón suelen localizarse en el ventrículo izquierdo o la aurícula derecha. Los signos y síntomas, si se presentan, dependen del tamaño y la localización del tumor, pero pueden causar disnea, anomalías de la conducción o muerte súbita. El crecimiento lento suele retrasar el reconocimiento hasta que el lipoma ha alcanzado un tamaño considerable.¹¹

Tumores de células de Purkinje⁸

• Los tumores de células de Purkinje (también conocidos como miocardiopatía histiocitoide, miocardiopatía oncocítica, miocardiopatía lipídica focal y miocardiopatía infantil idiopática) son trastornos arritmogénicos poco frecuentes y son esencialmente proliferaciones hamartomatosas de células cardiacas.

• La presentación clínica más frecuente es con arritmias como taquicardia auricular paroxística, fibrilación auricular, fibrilación ventricular, taquicardia ventricular y taquicardia de la unión. Pueden provocar una muerte súbita inesperada en la infancia.

• Pueden ser familiares y asociarse a comunicación interauricular, comunicación interventricular, síndrome del corazón izquierdo hipoplásico y anomalías oculares, cutáneas y del SNC.

• La cartografía electrofisiológica y la escisión quirúrgica, la crioablación con visión directa o la ablación con catéter pueden estar indicadas en pacientes con arritmias refractarias.

Tumores malignos raros

Suelen afectar al lado derecho del corazón. Suelen pertenecer al grupo de los sarcomas. El más frecuente de estos tumores raros es el hemangiosarcoma, que suele afectar a la aurícula derecha. Tumores del grupo de los sarcomas:

• La gran mayoría de los sarcomas cardíacos se presentan de forma similar a los mixomas cardíacos, con síntomas de disnea, dolor torácico y fatiga.²

• La embolización tumoral desde el lado izquierdo del corazón puede provocar ictus, ataques, infartos viscerales o de extremidades y metástasis tumorales en lugares distantes.

• Los signos asociados a estos tumores incluyen disminución de los ruidos cardíacos, roce pericárdico, derrame pericárdico, crepitaciones en los campos pulmonares, disritmias refractarias, bloqueo cardíaco e insuficiencia cardíaca.

• Los tumores muy infiltrantes pueden causar síndrome de la vena cava superior y disfonía por parálisis del nervio laríngeo recurrente.

Tumores secundarios

Son mucho más frecuentes que los tumores primarios. Suelen afectar al pericardio y en la mayoría de los casos son secundarios de un cáncer de pulmón, mama o linfoma.

Examen

Diagnóstico diferencial

• Valvulopatía cardíaca.

• Endocarditis infecciosa.

• Cardiopatía isquémica causante de angina de pecho u otras anomalías.

• Miocardiopatía restrictiva.

• Taponamiento cardíaco.

• Cáncer de pulmón.

• Mesotelioma.

• Mediastinitis - por ejemplo, por rotura esofágica.

• Otros tumores mediastínicos o procesos patológicos.

• Pericarditis.

• Disritmia cardiaca primaria.

Diagnóstico de tumores cardíacos (investigaciones)⁵

• La VSG y otros marcadores inflamatorios pueden estar elevados.

• La RxC puede mostrar un contorno cardiaco anormalmente grande o evidencia de agrandamiento auricular.

• El ECG puede mostrar indicios de disritmia, reducción del voltaje debida a enfermedad pericárdica y anomalías inespecíficas del segmento ST y de la onda T.

• La pericardiocentesis puede utilizarse para obtener líquido pericárdico para análisis bioquímicos y citológicos.

• Las imágenes radiológicas desempeñan un papel fundamental en el diagnóstico de los tumores cardíacos. La ecocardiografía, la TC cardíaca y la RM cardíaca son modalidades de imagen fundamentales, siendo la ecocardiografía la preferida por su carácter no invasivo, accesible y rentable.

• Pueden utilizarse técnicas de imagen más avanzadas, como la tomografía por emisión de positrones con fluourodeoxiglucosa (FDG-PET), para buscar la afectación metastásica de los tumores cardíacos o identificar un origen primario en caso de metástasis cardíaca.

• El cateterismo cardíaco puede utilizarse para analizar los parámetros hemodinámicos.

• La biopsia endomiocárdica puede realizarse (raramente). La mayoría de las muestras de biopsia se obtienen durante la exploración e intervención quirúrgicas.

• Una prueba específica para los paragangliomas es la gammagrafía con metayodobencilguanidina (MIBG). Este análogo de la guanidina marcado radiactivamente es captado por las células neuroendocrinas y demuestra la presencia y la posición del tumor.

Enfermedades asociadas

• El complejo de Carney es un síndrome raro de neoplasia endocrina múltiple de herencia autosómica dominante que incluye pigmentación manchada de la piel, mixomas cardíacos recurrentes, hiperactividad endocrina, adenomas hipofisarios, tumores de nervios periféricos y tumores testiculares/lesiones ováricas.¹²

• La esclerosis tuberosa está muy asociada a los rabdomiomas en los niños. Pueden diagnosticarse prenatalmente mediante ecografía.¹³ Pueden ser la única característica de presentación de la esclerosis tuberosa en algunos niños que no presentan otras características típicas, o en los que no se detectan signos de la enfermedad hasta que el tumor cardíaco levanta la sospecha.

Tratamiento de los tumores cardíacos

• Los tratamientos médicos como los betabloqueantes (en particular para los paragangliomas), otros antihipertensivos y antiarrítmicos pueden utilizarse como terapia estabilizadora inicial.

• La mayoría de los tumores intracardíacos se extirpan quirúrgicamente. Esta terapia es curativa para los tumores benignos, aunque pueden reaparecer más adelante.

• Cuando es posible, la escisión quirúrgica en combinación con quimioterapia sistémica sigue siendo el mejor tratamiento para los tumores cardíacos malignos.³

• Los tumores cardíacos secundarios suelen tener un mal pronóstico y responden mal a los intentos quirúrgicos o curativos.

• La pericardiotomía o la fenestración pericárdica pueden ayudar a aliviar los síntomas causados por la enfermedad pericárdica.

• El trasplante cardíaco se ha utilizado para tratar tumores cardíacos malignos y algunos benignos. Los resultados a largo plazo no están claros debido al reducido número de casos.¹⁴

Complicaciones de los tumores cardíacos

• Insuficiencia ventricular izquierda, derecha o combinada.

• Disfunción valvular cardiaca.

• Bloqueo cardíaco de diversos grados.

• Otras disritmias cardíacas.

• Derrame pericárdico y taponamiento cardíaco.

• Eventos embólicos, incluido el ictus.

• Metástasis tumoral a distancia.

• Obstrucción de la vena cava superior.

• Alteración sistémica debida a la secreción de mediadores bioactivos por un tumor.

• Muerte súbita cardiaca por compromiso hemodinámico agudo en casos avanzados.

• Recidiva tumoral tras la resección.

Pronóstico

• Los tumores benignos suelen tener un buen pronóstico, con una esperanza de vida normal tras la resección.

• Los pacientes a los que se han resecado tumores benignos suelen ser objeto de un seguimiento con ecocardiografías periódicas y supervisión cardiológica.

• Los tumores malignos, como los sarcomas, suelen evolucionar muy mal a pesar de la intervención.

• Las neoplasias malignas secundarias que afectan al corazón tienen un pronóstico grave, aunque se puede hacer mucho para paliar los peores efectos de la enfermedad.

Prevención de tumores cardíacos

• Los pacientes con enfermedades que se sabe que están asociadas a tumores cardíacos deben someterse a un cribado clínico y, por lo general, a una ecocardiografía para detectar la presencia de tumores intracardíacos.

• Los pacientes a los que se han extirpado tumores benignos suelen ser objeto de seguimiento mediante ecocardiografía y evaluación cardiológica para detectar recidivas.