enfermedad de Ménière

¿Qué es la enfermedad de Ménière?

La enfermedad de Ménière es un trastorno del oído interno causado por un cambio en el volumen de líquido en el laberinto. Si se conoce la causa, la condición se denomina más propiamente síndrome de Ménière.

En el oído interno se encuentran la cóclea (para la audición) y el aparato vestibular (para el equilibrio). El aparato vestibular es un conjunto de tubos encerrados por el laberinto membranoso. El laberinto membranoso contiene un líquido llamado endolinfa.

En la enfermedad de Ménière hay una distensión progresiva del laberinto membranoso, que se llama 'hidropesía endolinfática'. Esto puede dañar el sistema vestibular, causando vértigo; o la cóclea, causando pérdida de audición.

La causa exacta es desconocida, pero probablemente sea multifactorial. Los posibles factores de riesgo incluyen:

• Alergia - por ejemplo, alergia alimentaria.

• Autoimmunity, including anticuerpos antifosfolípidos, artritis reumatoide y lupus.

• Susceptibilidad genética.

• Alteraciones metabólicas que involucran el equilibrio de sodio y potasio en el líquido del oído interno.

• Vascular factors (there is an association between migraña and Ménière's disease).¹

• Infección viral, otosífilis, síndrome de Cogan (queratitis intersticial no sifilítica y déficits audiovestibulares bilaterales).

• Es difícil estimar la incidencia y prevalencia debido a la naturaleza episódica del trastorno, pero el de Ménière es una causa poco común de vértigo.

• Un estudio basado en la población del Reino Unido encontró una tasa de incidencia general de 13.1 por cada 100,000 personas-año, siendo el diagnóstico más común en mujeres.²

• El diagnóstico de la enfermedad de Ménière se realiza más comúnmente en personas de entre 40 y 50 años.³

• La condición probablemente es rara en niños, pero se ha reportado en este grupo de edad.

Los síntomas principales son vértigo, tinnitus y pérdida auditiva fluctuante con una sensación de presión auricular.

La característica distintiva de la enfermedad es su patrón fluctuante y episódico de síntomas:⁴

• Los ataques agudos suelen durar minutos-horas, a menudo 2-3 horas.

• Los episodios agudos pueden ocurrir en grupos de aproximadamente 6-11 por año.

• La remisión de los síntomas puede durar varios meses.

• La mayoría de los pacientes desarrollan síntomas unilaterales inicialmente. Los síntomas bilaterales pueden desarrollarse, a menudo muchos años después.

Otros síntomas:

• Algunos pacientes experimentan 'ataques de caída', es decir, caídas repentinas e inexplicables sin pérdida de conciencia ni vértigo asociado. Esto se informa en aproximadamente el 4% de los pacientes con enfermedad de Ménière.

• A veces se informa de desequilibrio. Esto tiende a ocurrir una vez que la sensación de mareo ha disminuido.

Se describen tres etapas de la enfermedad, aunque los pacientes no necesariamente pasan por todas ellas:

• Etapa temprana: ataques de vértigo predominantemente, que son repentinos e impredecibles. La audición empeora y el tinnitus aumenta. Hay una buena recuperación entre los ataques; estas remisiones pueden durar de días a años.

• Etapa intermedia: episodios continuos de vértigo; puede haber mareos antes y después de los ataques. Se desarrolla pérdida auditiva neurosensorial. El tinnitus también progresa. Los períodos de remisión varían; pueden durar varios meses.

• Etapa tardía: la pérdida auditiva aumenta. El vértigo disminuye; el equilibrio puede ser difícil, especialmente en la oscuridad. El tinnitus persiste.

Criterios diagnósticos

Un documento de consenso internacional en 2015 definió la enfermedad de Ménière probable y definitiva.⁵

La enfermedad de Ménière probable tiene los siguientes criterios diagnósticos:

• Dos o más episodios de vértigo o mareo, cada uno con una duración de entre 20 minutos y 24 horas.

• Síntomas aurales fluctuantes (audición, tinnitus o plenitud) en el oído afectado.

• Los síntomas no se explican mejor por otro diagnóstico vestibular.

Definite Ménière's disease has all of the three criteria for probable Ménière's disease, más an audiometrically documented low- to medium-frequency sensorineural hearing loss in the affected ear.

Un diagnóstico definitivo debe ser realizado por un otorrinolaringólogo, pero prácticamente los ataques agudos deberán ser manejados en atención primaria.

Examen

No hay hallazgos específicos en el examen que confirmen un diagnóstico de la enfermedad de Ménière. Se recomienda examinar los sistemas cardiovascular, neurológico y otorrinolaringológico para buscar otras causas de síntomas similares. Examine:

• Para anemia, presión arterial (acostado y de pie), arritmias, soplos carotídeos.

• Nervios craneales (incluyendo nistagmo), marcha y coordinación (prueba de Romberg y prueba dedo-nariz).

• Oídos para cera; pruebas de audición (prueba de Weber y prueba de Rinne).

• Para el vértigo posicional paroxístico benigno (VPPB). La maniobra de Dix-Hallpike se utiliza para diagnosticar el VPPB.

• El examen HINTS puede ser útil para distinguir causas centrales (por ejemplo, un accidente cerebrovascular) de causas periféricas de vértigo en síndromes vestibulares agudos.⁶ However, the head impulse test may be normal in Ménière's disease - a feature which is 'non-reassuring' in HINTS.⁷

Muchas otras condiciones pueden presentarse con vértigo, tinnitus o sordera.³ (It is the combination that helps to diagnose Ménière's disease.) In primary care, common causes of vertigo are VPPB, neuronitis vestibular aguda y enfermedad de Ménière.

Otras causas otorrinolaringológicas:

• Excluir neuroma acústico en cualquier persona con sordera unilateral, tinnitus y/o parálisis del nervio facial.

• Otitis media.

• Cerumen.

• Fármacos ototóxicos.

Patología intracraneal - por ejemplo:

• Insuficiencia vertebrobasilar, ataque isquémico transitorio (TIA), stroke, thrombosis of labyrinthine artery.

• Tumores intracraneales.

• Migraña. El mareo asociado a la migraña puede presentarse como la enfermedad de Ménière.

Enfermedad sistémica:

• Anemia.

• Hipotiroidismo.

• Diabetes mellitus.

• Enfermedad autoinmune.

• Sífilis.

Análisis de sangre para excluir enfermedades sistémicas - por ejemplo:

• FBC, VSG, función tiroidea, prueba de sífilis, glucosa en ayunas, función renal, lípidos.

Se recomienda la audiometría:⁸

• Esto ayuda a diagnosticar la enfermedad de Ménière si se encuentra pérdida auditiva neurosensorial.

• Una prueba para el reclutamiento de sonoridad (si es factible) es sensible pero no específica para la enfermedad de Ménière.

• Durante las etapas iniciales, la pérdida auditiva puede ser transitoria, lo que dificulta confirmar la discapacidad auditiva mediante audiometría. Los audiogramas en serie pueden ayudar.

• Se encuentran disponibles más detalles sobre posibles hallazgos audiométricos.

El diagnóstico puede ser asistido por:

• Videonistagmografía o prueba electronistagmográfica con evaluación calórica bitérmica.

• Electrococleografía.

• Brainstem auditory evoked potentials.

Radiología:

• Resonancia magnética cerebral: se recomienda para casos unilaterales de la enfermedad de Ménière, para excluir otras causas de vértigo unilateral y pérdida auditiva, por ejemplo, neuroma acústico. Esto debe incluir vistas del conducto auditivo interno, con y sin contraste.

• Radiografías mastoideas laterales estándar: pueden ayudar en el diagnóstico al documentar la ubicación hacia adelante del seno sigmoideo, observado en casi todos los pacientes con la enfermedad de Ménière.

Conducción⁹

Los conductores de cualquier tipo de vehículo están obligados a enviar un formulario a la Agencia de Licencias de Conducir y Vehículos (DVLA) - disponible en su sitio web - si tienen vértigo, independientemente de la causa. Cada caso se evalúa según sus propios méritos. Los factores que se consideran incluyen si los ataques son precedidos por una advertencia, cuán incapacitantes son, si se ha comenzado un tratamiento y si la condición está bajo control.

Tratamiento para la enfermedad de Ménière

El objetivo de la terapia es:

• Aliviar los ataques agudos.

• Reducir la gravedad y la frecuencia de los ataques.

• Mejora la audición y reduce el impacto del tinnitus.

Tratamiento para ataques agudos⁴

• El vértigo y las náuseas pueden aliviarse con proclorperazina, cinarizina, ciclizina o prometazina.

• Si hay vómitos, pueden ser necesarias dosis bucales o intramusculares.

• Considere la preferencia del paciente tanto para la elección del medicamento como para la vía de administración.

• Para síntomas graves, puede ser necesario el ingreso hospitalario para mantener la hidratación.

• Se ha recomendado también una inyección intramuscular de esteroides seguida de una dosis decreciente de esteroides orales.

Medidas de estilo de vida

• Las medidas de estilo de vida pueden ser útiles. A menudo se recomienda una dieta baja en sal y evitar la cafeína, el chocolate, el alcohol y el tabaco. La fatiga excesiva parece ser un factor desencadenante en algunos pacientes y debe evitarse. Sin embargo, falta evidencia que respalde estas medidas.

• Profilaxis farmacológica:
  

  • Considere una prueba de betahistina (inicialmente 16 mg tres veces al día) para reducir la frecuencia y gravedad de los ataques.¹⁰ Betahistine is a controversial treatment; there is low quality evidence to support its use.¹¹

  • Los diuréticos tiazídicos pueden reducir la frecuencia y gravedad de los episodios sintomáticos, pero no parecen prevenir la pérdida auditiva.⁸

Medidas de apoyo

• Seguridad - si es propenso a sufrir vértigo repentino, considere la seguridad y los riesgos asociados con actividades que involucren alturas, maquinaria peligrosa, natación, etc. Consulte 'Gestión', arriba, para las regulaciones de conducción.

• Programas de rehabilitación vestibular:¹²

  • Estos parecen ser efectivos en algunas situaciones, por ejemplo, para la pérdida vestibular estable o para la enfermedad vestibular unilateral estable.

  • Los programas incluyen ejercicios como aprender a provocar los síntomas para 'desensibilizar' el sistema vestibular; aprender a mejorar el equilibrio, la coordinación y las habilidades de afrontamiento.

  • No hay evidencia clara de efectividad disponible aún.

• Mantener la movilidad:

  • Después de un ataque agudo de vértigo, los pacientes tienden naturalmente a quedarse quietos. Anímelos a moverse para promover la compensación central, donde el cerebro utiliza la visión y otros sentidos para compensar la pérdida de la función vestibular.

• Apoyo auditivo:

  • Audífonos adaptados al patrón de pérdida auditiva.

  • Para el tinnitus: dispositivos de enmascaramiento, terapia de sonido y técnicas de relajación/distracción.¹³

  • Evita el ruido fuerte, si eres intolerante a él.

• Acupuncture may be beneficial.

Tratamientos adicionales¹²¹⁴

• Tratamiento local con gentamicina:

  • Esto se conoce como perfusión de gentamicina transtimpánica, inyección de gentamicina transtimpánica o inyección de gentamicina intratimpánica.

  • El objetivo es utilizar la acción dañina de la gentamicina sobre el epitelio sensorineural y las células laberínticas para reducir el vértigo, mientras se preserva la audición (aunque puede haber un riesgo de pérdida auditiva sensorineural).

  • Los estudios sugieren que la cirugía endolinfática es superior en términos de preservar la pérdida auditiva y aliviar el vértigo.

• Inyección de esteroides local: esto es una inyección de dexametasona transtimpánica o intratimpánica.

• Tratamiento con pulsos de presión (dispositivo Meniett®):

  • Este es un tratamiento no invasivo para el vértigo intratable, que consiste en aplicar presión positiva a través de un generador de pulsos en el canal auditivo.

  • Informes de estudios pequeños encontraron que es efectivo, aunque la eficacia a largo plazo puede ser pobre.

• Tratamientos quirúrgicos:

  • Cirugía del saco endolinfático: esto implica la descompresión del saco endolinfático y el seno sigmoideo. La efectividad de este tratamiento ha sido confirmada por una revisión Cochrane.

  • Sección del nervio vestibular: tiene como objetivo curar el vértigo mientras se preserva la audición.

  • La terapia de micropresión ha sido respaldada por el Instituto Nacional para la Excelencia en Salud y Atención (NICE). Esto implica insertar un drenaje a través del tímpano en el oído medio y soplar aire a baja presión en el oído interno. El objetivo es reducir la presión en el oído, evitando así la necesidad de una cirugía más invasiva.¹⁵

  • Labirintectomía - esta es una última opción, ya que también se perdería la audición en ese oído.

• Pérdida del permiso de conducir, si los síntomas son repentinos e incapacitantes.

• La calidad de vida puede verse gravemente afectada en algunas personas.

• Depresión o ansiedad.

• Inicialmente, los síntomas y la pérdida de audición tienden a fluctuar, a menudo resolviéndose completamente entre episodios.

• Con el tiempo, la pérdida auditiva progresa y el tinnitus se vuelve persistente. La frecuencia de los ataques de vértigo a menudo disminuye.

• El vértigo puede resolverse si la condición 'se agota', lo cual puede ocurrir después de 5-15 años. Sin embargo, el tinnitus, la pérdida auditiva unilateral y las sensaciones de presión auricular y una sensación de desequilibrio general pueden persistir.