Síndrome HELLP

El síndrome HELLP es una complicación del embarazo que suele presentarse en mujeres con preeclampsia o eclampsia. Las mujeres afectadas también muestran signos de daño hepático y anomalías en la coagulación sanguínea.

Se caracteriza por:

• Hemólisis (H)

• Enzimas hepáticas elevadas (EL)

• Recuento plaquetario bajo (LP)

NB: la mayoría de los casos aislados de trombocitopenia en el embarazo se deben a una trombocitopenia gestacional, en la que el recuento de plaquetas desciende a 7-150 x 109/L, a menudo al final del segundo o en el tercer trimestre, y no a un síndrome HELLP.

Etiología

Se desconoce la causa del síndrome HELLP, pero es un trastorno de la placenta que comparte características histopatológicas, morfológicas placentarias y cambios en la expresión génica con la preeclampsia de inicio precoz.¹ Aún se debate si se trata de una forma grave de preeclampsia o de una entidad patológica independiente. También se ha descrito una forma incompleta, en la que no hay hemólisis (síndrome ELLP).²

Epidemiología³

• El síndrome HELLP se produce en el 0,5 al 0,9% de todos los embarazos y en el 10-20% de los casos con preeclampsia grave.

• El síndrome HELLP puede aparecer después de que se diagnostique la preeclampsia (la norma) o ser la primera alerta de preeclampsia cuando se diagnostica erróneamente como, por ejemplo, hepatitis o púrpura trombocitopénica trombótica (PTT).

Factores de riesgo^{1 2}

• Edad >35 años.

• Nuliparidad.

• Hipertensión gestacional previa.

• Embarazo múltiple.

• Síndrome HELLP anterior.

• Origen racial caucásico.

• Síndrome antifosfolípido (SAF): el 10,5% de las pacientes con síndrome HELLP presentan SAF.⁴

Presentación³

• El síndrome HELLP es una complicación grave del embarazo y puede presentarse en cualquier momento de la última mitad del embarazo.

• El 70% de los casos se presentan antes del parto, alcanzando su punto máximo entre las semanas 27 y 37 de gestación, pero puede ocurrir antes o después.

• El 30% de las mujeres con síndrome HELLP se presentan en el posparto, normalmente en las 48 horas siguientes al parto.

• Los síntomas del síndrome HELLP suelen ser inespecíficos.

• La aparición suele ser rápida.

• Hasta un 30-60% de las mujeres presentan dolor de cabeza y un 20% síntomas visuales.

• Inicialmente, las mujeres pueden referir síntomas inespecíficos como malestar general, fatiga, dolor en el cuadrante superior derecho o epigástrico, náuseas, vómitos o síntomas gripales.

• Los síntomas del síndrome HELLP se caracterizan por una exacerbación de los síntomas durante la noche y un alivio durante el día.

• Puede producirse hepatomegalia.

• Algunas mujeres pueden presentar hematomas/púrpura con facilidad.

• En la exploración se observan edemas, hipertensión y proteinuria.

• Puede aparecer sensibilidad sobre el hígado.

Investigaciones³

Debe existir un alto índice de sospecha clínica para evitar retrasos en el diagnóstico y mejorar los resultados.

• Hemólisis con hematíes fragmentados en la película sanguínea, debida a una anemia hemolítica microangiopática.

• Aumento de LDH >600 UI/L con aumento de bilirrubina, debido a la destrucción de glóbulos rojos.

• Las enzimas hepáticas se elevan con un nivel de AST o ALT de >70 UI/L, debido a una lesión hepática.

• Platelets <100 x 10⁹/L due to activation and increased consumption.

• Los niveles asociados a una mayor morbilidad y mortalidad maternas son:

  • AST o ALT >150 UI/L.

  • LDH >1400 U/L.

  • Ácido úrico >7,8 mg/100 ml (>460 µmol/L).

• La glutatión S-transferasa-a1 plasmática (α-GST o GST-a1) es un marcador muy sensible del daño hepático precoz, pero no está ampliamente disponible.

Diagnóstico diferencial

• Hígado graso agudo del embarazo.

• Púrpura trombótica trombocitopénica (PTT).

• Trombocitopenia inmunitaria (PTI).

• Síndrome hemolítico urémico.

• Exacerbación aguda de lupus eritematoso sistémico.

• Hepatitis vírica.

• Colangitis.

Gestión³

• El tratamiento definitivo del síndrome HELLP requiere el parto del feto y se aconseja después de las 34 semanas de gestación si hay enfermedad multisistémica.

• Un estudio de casos y controles que incluyó a 129 mujeres con HELLP, no mostró diferencias en la morbilidad materna grave ni en las complicaciones neonatales mayores entre las mujeres con parto programado en 48 horas y las que tuvieron un parto inmediato programado, lo que sugiere que puede considerarse un breve retraso en el parto.²

• No existen pruebas claras de que la administración de corticosteroides tenga algún efecto sobre los resultados clínicos de las mujeres con síndrome HELLP.⁵

• Si el feto tiene menos de 34 semanas de gestación y puede aplazarse el parto, deben administrarse corticosteroides para favorecer la maduración pulmonar fetal. Para más información, véase el artículo sobre parto prematuro.

• En el Reino Unido, el National Institute for Health and Care Excellence (NICE) recomienda que se considere el sulfato de magnesio, pero que no se utilice ni dexametasona ni betametasona en el tratamiento del HELLP.⁶

• La transfusión de glóbulos rojos, plaquetas, plasma fresco congelado y crioprecipitado o concentrado de fibrinógeno es necesaria según las indicaciones clínicas y los análisis de sangre y coagulación.

• El síndrome HELLP posparto puede tratarse con recambio plasmático.

• El control de la tensión arterial es esencial.

• Las mujeres con lesiones hepáticas graves pueden necesitar un trasplante de hígado.

Pronóstico

• Si el síndrome HELLP no se trata a tiempo, hasta un 25% de las mujeres pueden desarrollar complicaciones graves.

• Sin tratamiento hay una mortalidad significativa.

• La tasa de mortalidad entre los bebés nacidos de madres con síndrome HELLP varía y depende principalmente de la gestación y del peso al nacer.

Complicaciones³

Materna:

• Eclampsia - 4-9%.

• Desprendimiento de la placenta: 9-20%.

• Coagulación intravascular diseminada (CID) - 5-56%.

• Lesión renal aguda - 7-36%.

• Ascitis grave - 4-11%.

• Edema cerebral - 1-8%.

• Edema pulmonar - 3-10%.

• Infección de la herida (tras cesárea) - 7-14%.

• Rotura hepática.

• Pueden producirse desprendimientos de retina y otros problemas oculares.

• Hemorragia cerebral o accidente cerebrovascular.

• Muerte - 1-25%.

Fetal:

• Muerte perinatal - 7-34% dependiendo de la edad gestacional.

• Retraso del crecimiento intrauterino - 38-61%.

• Preterm delivery - 70% (15% <28 weeks of gestation).

• Trombocitopenia neonatal - 15-38%.

Prevención

• No existen estudios específicamente diseñados para evaluar la capacidad de la aspirina para prevenir el síndrome HELLP.

• No existe un tratamiento o profilaxis probados para el síndrome HELLP. Sin embargo, debido a su elevada morbilidad y mortalidad, poder predecir qué mujeres tienen mayor riesgo de desarrollarlo podría repercutir en los resultados.

• Existen pruebas de que el uso de una combinación de marcadores bioquímicos y biofísicos y factores de riesgo en el primer trimestre puede predecir el síndrome HELLP.¹

• Toda mujer que haya padecido el síndrome HELLP debe someterse a pruebas de detección del síndrome antifosfolípido.

• Los anticonceptivos orales son seguros en mujeres que han padecido previamente el síndrome HELLP, aunque pueden estar indicadas formas más eficaces de anticoncepción.