Coagulación intravascular diseminada

Sinónimos: coagulopatía consuntiva

¿Qué es la coagulación intravascular diseminada?

La Sociedad Internacional de Trombosis y Hemostasia (ISTH) define la coagulación intravascular diseminada (CID) como un síndrome caracterizado por la activación sistémica de la coagulación sanguínea, que genera fibrina intravascular, lo que conduce a la trombosis de vasos de pequeño y mediano calibre y, finalmente, a la disfunción de órganos.¹

Normalmente existe un equilibrio entre los sistemas de coagulación y lisis; sin embargo, en la CID el mecanismo de coagulación (especialmente la trombina) se activa de forma inapropiada y difusa. Esto puede dar lugar a trombosis en la forma subaguda o crónica, pero lo más frecuente es que se produzcan hemorragias al agotarse los factores de coagulación. La CID se caracteriza por la activación tanto de la trombina como de la plasmina.

El desarrollo de una CID aguda aumenta significativamente la mortalidad de la enfermedad subyacente.²

¿Es frecuente la coagulación intravascular diseminada? (Epidemiología)³⁴

La enfermedad se produce como respuesta a otra patología y no como evento primario. No existen factores predisponentes en términos de edad, sexo o raza.

Factores de riesgo

Numerosas afecciones médicas pueden complicarse con CID, entre ellas:⁵

• Infecciones, especialmente cuando hay sepsis,⁶ que es la causa más frecuente. Se ha estimado que la CID se produce en el 30-50% de los casos de sepsis grave. Algunos han informado de algún grado de coagulopatía, clínica o subclínica, hasta en el 80%.⁷ Las bacterias gramnegativas son las culpables más comunes: la erupción de la sepsis meningocócica es clásica. Otras infecciones incluyen Escherichia coli O157, fiebre tifoidea, fiebre maculosa de las Montañas Rocosas y parásitos.

• Malignidad, especialmente leucemias.

• Traumatismos graves, incluido el síndrome de aplastamiento y, ocasionalmente, quemaduras.

• Complicaciones del embarazo, incluido el problema placentario del desprendimiento de placenta, la embolia de líquido amniótico,⁸ hipertensión grave del embarazo con preeclampsia fulminante y síndrome HELLP.

• Transfusión de sangre incompatible.

• Rechazo de trasplante.

• Enfermedad hepática grave.

• Pancreatitis.

• Golpe de calor.

• Aneurisma aórtico disecante.

• Complicaciones tras la cirugía.

• Drogas recreativas.

• Algunas mordeduras de serpiente.

• Algunos trastornos del tejido conjuntivo, incluido el síndrome antifosfolípido.

Síntomas de la coagulación intravascular diseminada (presentación)

Las características inmediatamente evidentes suelen ser las de la enfermedad subyacente que ha causado la CID, especialmente si es aguda. Además, puede haber hematomas grandes o hemorragias espontáneas en los puntos de venopunción, en el paladar blando, en las piernas y en el lugar del traumatismo.

En la CID subaguda o crónica, las características pueden ser más bien trombóticas, con signos de trombosis venosa.

En la situación aguda se pueden encontrar muchas características de presentación:

• El sangrado de al menos tres sitios no relacionados es típico y los sitios probables incluyen:
  

  • Oídos, nariz y garganta.

  • Tracto gastrointestinal.

  • Vías respiratorias.

  • Lugar de venopunción o infusión intravenosa.

• Confusión o desorientación.

• Fiebre.

• Signos de hemorragia.

• Signos del síndrome de dificultad respiratoria del adulto (SDRA).

• La piel puede mostrar diversos signos, entre ellos
  

  • Petequias.

  • Púrpura.

  • Bullas hemorrágicas.

  • Cianosis acral.

  • Necrosis cutánea de los miembros inferiores (púrpura fulminans).

  • Signos de trombosis.

  • Infarto localizado y gangrena.

Diagnóstico de la coagulación intravascular diseminada (investigación)¹⁴

El diagnóstico de la CID debe incluir información tanto clínica como de laboratorio. No existe una prueba única que pueda diagnosticar con precisión la CID por sí sola. Las pruebas deben repetirse para controlar los cambios dinámicos.

Los resultados son los siguientes:

• Los recuentos plaquetarios en la CID suelen ser bajos, con tendencia descendente, especialmente en la CID asociada a sepsis aguda. Un descenso continuado incluso dentro del rango normal puede ser sospechoso.

• Los productos de degradación de la fibrina (PDF), incluido el dímero D, están elevados. El dímero D es útil en el diagnóstico y seguimiento de la CID. No es específico, ya que varias afecciones causan elevación del dímero D, pero un dímero D normal excluye la CID, ya que es muy sensible.⁹

• Tiempo de protrombina (TP) elevado (prolongado).

• Tiempo de tromboplastina parcial activada (aPTT) elevado (prolongado).

• Nivel de fibrinógeno bajo, aunque puede ser normal en más de la mitad de los casos.

Otros hallazgos pueden ser la elevación de la fibrina soluble (FS) y la reducción de los niveles de anticoagulantes naturales como la antitrombina (AT) y la proteína C (PC).

En la CID subaguda o crónica, el TP y el aPTT pueden estar prolongados o ser normales. El nivel de fibrinógeno disminuye modestamente y, en algunos casos, puede estar dentro del intervalo de referencia o aumentado. Las plaquetas pueden ser ligeramente bajas o normales. El dímero D y el FDP están ligeramente elevados.

Sistema de puntuación¹⁴

El sistema de puntuación de la CID de la ISTH proporciona una medición objetiva de la CID. Cuando existe CID, el sistema de puntuación se correlaciona con observaciones y resultados clínicos clave.

Sistema de puntuación para la CID manifiesta (sólo debe utilizarse si el paciente tiene un trastorno subyacente que se sabe que está asociado a la CID manifiesta):

• Pedir pruebas globales de coagulación (tiempo de protrombina, recuento de plaquetas, fibrinógeno, marcador relacionado con la fibrina) y puntuar los resultados de las pruebas:
  

  • Platelet count (>100 x 10⁹/L = 0, <100 x 10⁹/L = 1, <50 x 10⁹/L = 2).

  • Marcador de fibrina elevado - p. ej., dímero D, FDP - (sin aumento = 0, aumento moderado = 2, aumento fuerte = 3).

  • Prolonged PT (<3 secs (prolonged) = 0, >3 but <6 secs = 1, >6 secs = 2).

  • Fibrinogen level (>1 g/L = 0, <1 g/L = 1).

• Calcula la puntuación:
  

  • ≥5 - compatible con CID manifiesta: repetir la puntuación diariamente.

  • <5 - suggestive for non-overt DIC: repeat next 1-2 days.

Tratamiento de la coagulación intravascular diseminada⁴

La piedra angular del tratamiento de la CID es el apoyo con el uso de componentes sanguíneos y el tratamiento de la enfermedad subyacente.¹⁰

Así, la infección necesitará antibióticos y las complicaciones obstétricas pueden requerir intervención. En muchos casos, la CID se resuelve espontáneamente una vez tratado el trastorno subyacente.

• La transfusión de plaquetas o plasma (componentes) en pacientes con CID no debe basarse principalmente en los resultados de laboratorio y, en general, debe reservarse para los pacientes que presentan hemorragias.

• In patients with DIC and bleeding or at high risk of bleeding (eg, postoperative patients or patients due to undergo an invasive procedure) and a platelet count of <50 x 10⁹/L, transfusion of platelets should be considered.

• En pacientes sangrantes con CID y PT y aPTT prolongados, puede ser útil la administración de plasma fresco congelado (PFC). No debe iniciarse sólo en función de las pruebas de laboratorio, sino que debe considerarse en aquellos con hemorragia activa y en los que requieran un procedimiento invasivo. Se requieren dosis iniciales de 15-30 ml/kg.

• Si la transfusión de PFC no es posible en pacientes con hemorragia debido a la sobrecarga de líquidos, debe considerarse la posibilidad de utilizar concentrados de factores como el concentrado de complejo de protrombina (éstos sólo corregirán parcialmente el defecto porque sólo contienen factores seleccionados, mientras que la CID implica una deficiencia global de factores de coagulación).

• Severe hypofibrinogenaemia (<1 g/L) that persists despite FFP replacement, or specific fibrinogen deficiencies may be treated with fibrinogen concentrate or cryoprecipitate.

• En los casos de CID en los que predomina la trombosis, como el tromboembolismo arterial o venoso, la púrpura fulminans grave asociada a isquemia acral o el infarto cutáneo vascular, debe considerarse la administración de dosis terapéuticas de heparina. Si coexiste un alto riesgo de hemorragia, puede ser beneficioso utilizar una infusión continua de heparina no fraccionada (HNF) debido a su corta semivida y reversibilidad. No se ha evaluado objetivamente la eficacia y seguridad de la heparina no fraccionada, la heparina de bajo peso molecular o la transfusión de concentrados de plaquetas o concentrados de factores de coagulación. ¹¹

• En pacientes críticos no sangrantes con CID, se recomienda la profilaxis del tromboembolismo venoso con dosis profilácticas de heparina o heparina de bajo peso molecular.

• En general, los pacientes con CID no deben ser tratados con agentes antifibrinolíticos. Los pacientes con CID caracterizada por un estado hiperfibrinolítico primario y que presentan una hemorragia grave podrían ser tratados con agentes como el ácido tranexámico.¹²

Complicaciones y pronóstico de la coagulación intravascular diseminada³

• La CID puede conducir rápidamente a un fallo orgánico y suele ser mortal, sobre todo si no se identifica y trata a tiempo.

• La mortalidad global por CID es difícil de establecer debido a la gravedad y variedad de las afecciones subyacentes. Sin embargo, se ha calculado que las tasas de mortalidad por sepsis y traumatismo grave se duplican si se desarrolla una CID.

• El infarto puede destruir órganos, y la isquemia de las extremidades puede provocar la pérdida de un dedo o más.

• Sin embargo, con los cuidados adecuados, los pacientes con CID pueden tener un resultado favorable.

• El pronóstico depende sobre todo de la enfermedad subyacente, pero también de la gravedad de la CID y de la comorbilidad.