Amiotrofia diabética
Revisado por el Dr. Doug McKechnie, MRCGPÚltima actualización por Dr Colin Tidy, MRCGPÚltima actualización 24 Jul 2023
Satisface las necesidades del paciente directrices editoriales
- DescargarDescargar
- Compartir
- Idioma
- Debate
Profesionales médicos
Los artículos de referencia profesional están diseñados para uso de los profesionales de la salud. Están escritos por médicos del Reino Unido y basados en pruebas de investigación y directrices europeas y del Reino Unido. Quizás le resulte más útil el artículo Amiotrofia diabética o alguno de nuestros otros artículos sobre la salud.
En este artículo:
Sinónimos: síndrome de Bruns-Garland, neuropatía diabética proximal asimétrica, plexopatía lumbosacra y neuropatía diabética radiculoplexa lumbosacra.
Seguir leyendo
¿Qué es la amiotrofia diabética?
La amiotrofia diabética es una neuropatía proximal diabética. Véase también el artículo separado Neuropatía diabética. La mayoría de los pacientes afectados (aunque no todos) padecen diabetes de tipo 2.1
¿Cuáles son las causas de la amiotrofia diabética? (Etiología)2
Se cree que la amiotrofia diabética es el resultado de una microvasculitis multifocal inmunomediada, es decir, una anomalía inmunitaria que implica cambios vasculíticos, insuficiencia microvascular e isquemia seguida de degeneración axonal y desmielinización.3
La biopsia nerviosa muestra una pérdida multifocal de fibras nerviosas que sugiere una lesión isquémica y un infiltrado perivascular. Afecta predominantemente a los nervios motores del plexo lumbosacro, en particular al nervio femoral, aunque también se ven afectados los nervios autónomos y sensitivos.3 4
Se trata de una neuropatía axonal difusa. Forma parte de un espectro de diferentes síndromes neuropáticos causados por la diabetes o asociados a ella. Su etiología incluye mecanismos metabólicos, compresivos e inflamatorios/inmunológicos.
Se tratan con más detalle en el artículo separado Neuropatía diabética e incluyen:2 5
Polineuropatías simétricas generalizadas.
Neuropatía autonómica diabética, presente en algún grado hasta en el 75% de los pacientes con diabetes de tipo 2.
Neuropatías focales: mononeuropatías y síndromes de atrapamiento - por ejemplo, neuropatía del nervio mediano.
Neuropatías difusas: mucho menos frecuentes pero importantes por su gravedad y morbilidad:
Axonal (principalmente proximal - p. ej., amiotrofia diabética). La mayoría son lumbosacras, pero pueden aparecer síntomas torácicos y cervicales.
Desmielinizante (proximal y distal): la polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica (PDIC) es un trastorno inmunomediado con daño primario de la vaina de mielina. Se caracteriza por debilidad y parestesias simétricas y progresivas, y suele afectar a pacientes jóvenes. Está estrechamente relacionada con el SGB y se considera la contraparte crónica
Seguir leyendo
¿Qué frecuencia tiene la amiotrofia diabética?(Epidemiología)6
Se calcula que la incidencia de la amiotrofia diabética a lo largo de la vida es del 1% entre los diabéticos. Por lo general, afecta a personas de mediana edad o ancianos con diabetes de tipo 2. Puede aparecer poco después del diagnóstico o ser el síntoma que conduce al diagnóstico de diabetes mellitus.
Síntomas de la amiotrofia diabética (presentación)1 2
Las principales características de la amiotrofia diabética son debilidad, atrofia y dolor, normalmente en el cuádriceps. Los síntomas comienzan en un lado pero suelen extenderse al otro, aunque a menudo siguen siendo asimétricos. El inicio puede ser agudo o subagudo.
Los pacientes con amiotrofia diabética se quejan de dolor (a menudo intenso), disestesias y parestesias en las extremidades inferiores proximales, normalmente la cara anterior del muslo, la cadera o la nalga. También pueden experimentar dolor en la zona lumbar.
La debilidad y la atrofia de los músculos del muslo y la pierna aparecen en cuestión de días o semanas. Puede haber alteraciones sensoriales, pero son mínimas y se producen en la distribución cutánea que comparte la raíz nerviosa o el nervio periférico afectado.
La pérdida de peso se produce en más de la mitad de los pacientes. La progresión gradual se produce a lo largo de meses. En aproximadamente el 50% de los pacientes coexiste una polineuropatía simétrica distal.
En la exploración se observa debilidad muscular proximal. Es característica la atrofia de los músculos cuádriceps, aductores de la cadera e iliopsoas. El reflejo rotuliano está ausente o reducido, aunque suele estar conservado el reflejo rotuliano del tobillo. Las respuestas plantares extensoras pueden estar presentes y puede haber una pérdida sensorial leve.
Algunos pacientes presentan síntomas de radiculopatía torácica o cervical asociada.5
Seguir leyendo
Diagnóstico diferencial
El diagnóstico diferencial incluye otras causas de neuropatía proximal como:
Plexopatía lumbosacra neoplásica.
Polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica (PDIC ).
La literatura describe dos casos de amiotrofia diabética que fueron diagnosticados inicialmente como rotura del tendón del cuádriceps, y que fueron sometidos a reparación quirúrgica. Los autores afirman que la tendinitis del cuádriceps debe considerarse con precaución en pacientes diabéticos.4
Es importante reconocer que la afección puede ser el rasgo de presentación de la diabetes.3
Investigaciones2
Todos los pacientes con sospecha de neuropatía periférica y de los que no se sepa que padecen diabetes deben someterse a una prueba aleatoria de glucosa en sangre.
Estudios hematínicos basales para descartar deficiencia de vitamina B12/folato.
Punción lumbar si se sospecha CIDP.
Los estudios de electromiografía/conducción nerviosa muestran daño axonal en la forma clásica de neuropatía motora proximal. Si muestra desmielinización, debe considerarse el diagnóstico de CIDP.
Resonancia magnética de la columna lumbosacra para descartar trastornos estructurales y neoplásicos.
Tratamiento y gestión de la amiotrofia diabética
El tratamiento conservador consiste en optimizar el control diabético junto con fisioterapia y analgesia muy activas. El dolor neuropático coexistente se trata según la escala habitual de dolor neuropático.
Se ha observado que las inmunoglobulinas intravenosas mejoran los parámetros clínicos y electrofisiológicos en pacientes con algunas polirradiculopatías diabéticas. Algunos informes han sugerido que pueden ser eficaces en la amiotrofia diabética.7 8 9
Sin embargo, una revisión Cochrane de 2017 concluyó que actualmente no hay pruebas de ensayos aleatorizados que respalden ninguna recomendación sobre el uso de ningún tratamiento de inmunoterapia en la amiotrofia diabética.6
Pronóstico
La enfermedad suele tener un curso monofásico que puede ser prolongado (hasta tres años) y el dolor y la debilidad suelen causar una discapacidad importante. La recuperación de la función se produce sin tratamiento médico en casi todas las personas, pero puede ser lenta e incompleta.6
Pueden persistir la debilidad, los síntomas sensoriales y las sacudidas tendinosas ausentes. Algunos pacientes experimentan múltiples episodios, pero una minoría de pacientes evoluciona a una cuadriparesia grave y persistente.3 10
La Dra. Mary Lowth es autora o autora original de este folleto.
Lecturas complementarias y referencias
- Feldman EL, Callaghan BC, Pop-Busui R, et al.Neuropatía diabética. Nat Rev Dis Primers. 2019 Jun 13;5(1):42. doi: 10.1038/s41572-019-0097-9.
- Idiculla J, Shirazi N, Opacka-Juffry J, et al.Amiotrofia diabética: breve revisión. Natl Med J India. 2004 Jul-Aug;17(4):200-2.
- Bansal V, Kalita J, Misra UKNeuropatía diabética. Postgrad Med J. 2006 Feb;82(964):95-100.
- Dyck PJ, Windebank AJDiabetic and nondiabetic lumbosacral radiculoplexus neuropathies: new insights into pathophysiology and treatment. Muscle Nerve. 2002 Abr;25(4):477-91.
- Bhandankar R, Sudheer K, Rogers ADiabetic amyotrophy masquerading as quadriceps tendon rupture: a word of caution. J R Coll Surg Edinb. 2001 Dic;46(6):375-6.
- Tracy JA, Dyck PJEl espectro de las neuropatías diabéticas. Phys Med Rehabil Clin N Am. 2008 Feb;19(1):1-26, v. doi: 10.1016/j.pmr.2007.10.010.
- Chan YC, Lo YL, Chan ESInmunoterapia para la amiotrofia diabética (Revisión Cochrane traducida). Cochrane Database Syst Rev. 2017 Jul 26;7:CD006521. doi: 10.1002/14651858.CD006521.pub4.
- Fernandes Filho JA, Nathan BM, Palmert MR, et al.Amiotrofia diabética en un adolescente que responde a la inmunoglobulina intravenosa. Muscle Nerve. 2005 Dic;32(6):818-20.
- Courtney AE, McDonnell GV, Patterson VHInmunoglobulina humana para la amiotrofia diabética: ¿una perspectiva prometedora? Postgrad Med J. 2001 mayo;77(907):326-8.
- Kawagashira Y, Watanabe H, Oki Y, et al.El tratamiento con inmunoglobulina intravenosa mejora notablemente la debilidad muscular y el dolor intenso en la neuropatía diabética proximal. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2007 Aug;78(8):899-901.
- Taylor BV, Dunne JWAmiotrofia diabética que evoluciona a cuadriparesia grave. Muscle Nerve. 2004 Oct;30(4):505-9.
Seguir leyendo
Historia del artículo
La información de esta página ha sido redactada y revisada por médicos cualificados.
Fecha de la próxima revisión: 22 jul 2028
24 Jul 2023 | Última versión
Pregunte, comparta, conecte.
Explore debates, formule preguntas y comparta experiencias sobre cientos de temas de salud.
¿Se encuentra mal?
Evalúe sus síntomas en línea de forma gratuita