Síndrome de Lutembacher

Sinónimo: síndrome de comunicación interauricular con estenosis mitral

¿Qué es el síndrome de Lutembacher?¹

La definición ha cambiado y sigue variando. A veces se afirma que el síndrome de Lutembacher se refiere a una comunicación interauricular ( CIA) congénita complicada por una estenosis mitral adquirida. Otra definición utilizada es cualquier combinación de CIA (congénita o iatrogénica) y EM (congénita o adquirida). Con la valvuloplastia mitral percutánea con balón para la EM adquirida, la CIA iatrogénica residual secundaria a la punción transeptal es más frecuente que la CIA congénita.

La regurgitación mitral también se incluye a veces en el espectro de defectos cardíacos.

Suele haber una marcada hipertrofia e insuficiencia ventricular derecha, y una reducción del flujo sanguíneo al ventrículo izquierdo porque la sangre fluye de vuelta a la aurícula derecha a través de la CIA.

Epidemiología del síndrome de Lutembacher²

El síndrome de Lutembacher es muy poco frecuente. Se desconoce la prevalencia exacta.

El síndrome de Lutembacher es más frecuente en zonas con mayor prevalencia de cardiopatías reumáticas y, por tanto, más común en el sudeste asiático. En los países en desarrollo con una elevada prevalencia de cardiopatías reumáticas, se han notificado antecedentes de fiebre reumática en el 40% de los pacientes con síndrome de Lutembacher.

El síndrome de Lutembacher también puede producirse con la valvuloplastia mitral percutánea con balón para la EM adquirida. La CIA iatrogénica residual secundaria a punción transeptal es más frecuente que la CIA congénita.¹

El síndrome puede presentarse a cualquier edad, pero es más frecuente en adultos jóvenes. La prevalencia es mayor en las mujeres porque tanto el TEA como la EM reumática son más frecuentes en ellas.

Síntomas del síndrome de Lutembacher (presentación)

Véase el artículo separado Historia y exploración cardiovascular.

• Puede presentarse a cualquier edad.

• Los pacientes pueden permanecer asintomáticos durante muchos años.

• Los síntomas se deben principalmente a la comunicación interauricular (CIA). Los signos y síntomas varían en función del tamaño de la CIA.

• Congestión pulmonar y síntomas debidos a la insuficiencia ventricular derecha: aumento de peso, edema de tobillo, dolor en el cuadrante superior derecho y ascitis.

• El paciente puede tener antecedentes de fiebre reumática.

• La fatiga y la reducción de la tolerancia al ejercicio son consecuencia de la disminución del flujo sanguíneo sistémico.

• Palpitaciones: son un síntoma de presentación frecuente. Predisposición a las arritmias auriculares(la fibrilación auricular es muy frecuente).

• Los síntomas causados por la estenosis mitral (disnea paroxística nocturna, ortopnea y hemoptisis) son menos frecuentes en el síndrome de Lutembacher que en la estenosis mitral aislada. Son más frecuentes en los pacientes con síndrome de Lutembacher con una CIA pequeña.

Señales

• Pulso arterial: pequeño volumen, puede ser irregular si hay arritmia auricular.

• Pulso venoso yugular: venas yugulares distendidas, incluso en ausencia de insuficiencia cardiaca derecha. Ondas a grandes si está en ritmo sinusal.

• Heave paraesternal izquierdo. Puede ser un impulso del ápex debido al primer ruido cardíaco palpable y fuerte de la estenosis mitral.

• Sonidos cardíacos:
  

  • Puede haber rasgos de estenosis mitral (primer ruido cardiaco fuerte, chasquido de apertura y soplo diastólico mitral temprano-medio), pero son variables.

  • El segundo ruido cardíaco puede estar muy dividido.

  • Los ruidos cardíacos tercero y cuarto de origen ventricular derecho pueden ser audibles en el borde esternal izquierdo y son más fuertes con la inspiración.

• Soplos sistólicos:
  

  • Un soplo de flujo pulmonar debido a un aumento del flujo a través de la válvula pulmonar.

  • Regurgitación tricuspídea: área paraesternal inferior izquierda. Debido al desplazamiento de la válvula tricúspide secundario a la dilatación del ventrículo derecho (frecuente). Aumenta con la inspiración.

• Soplos diastólicos medios:
  

  • Borde esternal inferior izquierdo o en el ápex: aumento del flujo a través de la válvula tricúspide.

  • Ápex: estenosis mitral.

• Soplo continuo en la zona inferior del esternón derecho: derivación continua de sangre a través de una pequeña CIA en presencia de una estenosis mitral grave.

• Ascitis, hepatomegalia y edema dependiente (si insuficiencia cardiaca derecha).

Diagnóstico diferencial

• Comunicación interauricular (CIA).

• Otra causa de derivación izquierda-derecha y congestión pulmonar, p. ej., comunicación interventricular(CIV ), conducto arterioso persistente.

• Estenosis mitral.

• Foramen oval permeable.

• Hipertensión pulmonar.

• Regurgitación tricuspídea.

Investigaciones³

• Rx: plétora pulmonar, aumento de la aurícula izquierda, aumento del ventrículo derecho, aumento de la arteria pulmonar, congestión vascular pulmonar.

• Electrocardiograma: ritmo sinusal o fibrilación auricular. Por lo demás, ondas P altas, anchas o bífidas en la derivación II con una fuerza negativa profunda en V1 que sugiere agrandamiento de ambas aurículas. El QRS muestra desviación del eje derecho, hipertrofia ventricular derecha, bloqueo de rama derecha completo o incompleto.

• Ecocardiografía transtorácica o transoesofágica: la ecocardiografía transoesofágica sigue siendo el patrón oro para el diagnóstico y la evaluación.

• Cateterismo cardíaco: no se realiza de forma rutinaria. Puede utilizarse para evaluar la gravedad de la comunicación interauricular (CIA), detectar la hipertensión pulmonar reversible, medir el área de la válvula mitral y evaluar la enfermedad coronaria en pacientes de alto riesgo.

Tratamiento y manejo del síndrome de Lutembacher

Gestión de:

• Insuficiencia cardíaca derecha.

• Arritmias.

• Endocarditis infecciosa.

Prevención de la endocarditis infecciosa: alto riesgo de endocarditis infecciosa.

Quirúrgico

• En la actualidad, la cirugía se realiza más precozmente que tardíamente porque las tasas de insuficiencia cardiaca y arritmia cardiaca aumentan con la edad. Los pacientes con hipertensión pulmonar y aumento irreversible de la resistencia vascular pulmonar (síndrome de Eisenmenger) desarrollan invariablemente insuficiencia cardiaca derecha progresiva tras el cierre de la CIA.

• El tratamiento percutáneo del síndrome de Lutembacher (comisurotomía trans mitral percutánea [PTMC] y cierre con dispositivo de la CIA) es un procedimiento eficaz y de bajo riesgo y evita una morbilidad considerable. ^{4 5}

• La valvuloplastia mitral sola puede complicarse por el desarrollo de una CIA secundaria a la punción transeptal realizada como parte del procedimiento.

Complicaciones¹

• Insuficiencia cardíaca derecha.

• Arritmias auriculares.

• Hipertensión pulmonar.

• Endocarditis infecciosa. La presencia de MS, especialmente cuando se acompaña de regurgitación mitral, aumenta la susceptibilidad a la endocarditis infecciosa, en contraste con la baja incidencia de endocarditis infecciosa en la CIA no complicada.

• Síndrome de Eisenmenger (muy infrecuente con una comunicación interauricular (CIA) de gran tamaño y una presión auricular izquierda elevada debido a la estenosis mitral).

Pronóstico¹

Las tasas de mortalidad y morbilidad están relacionadas con la gravedad relativa de las lesiones individuales. También se ha descrito la supervivencia hasta una edad avanzada.

La historia natural a largo plazo de la CIA se ve influida desfavorablemente por el SM, que aumenta el shunt izquierda-derecha y predispone a la fibrilación auricular y a la insuficiencia ventricular derecha.

El diagnóstico precoz y el tratamiento quirúrgico mejoran el pronóstico:

• Si se diagnostica en una fase tardía, se desarrolla hipertensión pulmonar e insuficiencia cardíaca y el pronóstico es mucho peor.

• Si se diagnostica antes del desarrollo de hipertensión pulmonar e insuficiencia cardiaca, el cierre de la CIA con sustitución de la válvula mitral tiene un buen pronóstico y prolonga la supervivencia.