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Neurinoma acústico

Un neuroma acústico es un tumor raro y no canceroso en el cerebro. El tumor crece en un nervio del cerebro cerca del oído. Los neuromas acústicos tienden a crecer muy lentamente y generalmente no se diseminan a ninguna parte distante del cuerpo.

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Síntomas del neuroma acústico

Un neuroma acústico pequeño puede no causar síntomas. Si los síntomas surgen de un neuroma acústico, generalmente se desarrollan gradualmente, ya que el tumor suele crecer muy lentamente.

Los síntomas que puede causar un neuroma acústico son muy comunes. Recuerde que los neuromas acústicos son muy raros. Las personas que desarrollan estos síntomas deben consultar a su médico, pero es más probable que se deban a condiciones distintas a un neuroma acústico.

Los síntomas más comunes de un neuroma acústico son:

  • Pérdida auditiva. Algún grado de sordera ocurre en la mayoría de las personas con un neuroma acústico. Generalmente, la pérdida auditiva es gradual y afecta a un oído. El tipo de sordera causada se llama sordera neurosensorial, lo que significa que el nervio para la audición está dañado.

  • Tinnitus. This is the medical name for ringing in the ears. About 7 in 10 people with an acoustic neuroma have tinnitus in one ear. The sounds can vary; it does not have to be ringing like a bell. Tinnitus describes any sounds heard within the ear when there is no external sound being made. Tinnitus is a common symptom and not a disease in itself. Other causes of tinnitus include earwax, recurrentes, envejecimiento y pérdida auditiva debido a otras causas.

Otros síntomas del neuroma acústico pueden incluir:

  • Vértigo. This is a false sensation of movement, commonly spinning. It is not a fear of heights as some people incorrectly think. This feeling of movement can occur even when standing still. It can come and go. Vértigo can also be caused by other conditions affecting the inner ear.

  • Pérdida de sensibilidad (entumecimiento o sensación alterada), hormigueo o dolor en la cara. Estos síntomas se deben a la presión del neuroma acústico sobre otros nervios. El nervio que se ve más comúnmente afectado se llama nervio trigémino, que controla la sensibilidad en la cara. Aproximadamente 1 de cada 4 personas con neuroma acústico experimenta algo de entumecimiento facial, lo cual es un síntoma más común que la debilidad de los músculos faciales. Sin embargo, a menudo pasa desapercibido. Síntomas similares pueden ocurrir con otros problemas, como la neuralgia del trigémino o un tumor que crece en el nervio facial (un neuroma facial).

Los síntomas menos comunes del neuroma acústico son:

  • Dolor de cabeza. This is a relatively rare symptom of an acoustic neuroma. It can occur if the tumour is big enough to block the flow of cerebrospinal fluid in the brain. Cerebrospinal fluid is the clear, nourishing fluid that flows around the brain and spinal cord, protecting the delicate structures from physical and chemical harm. Obstruction to the flow and drainage of cerebrospinal fluid can cause a problem known as 'water on the brain' (hydrocephalus). This results in increased pressure and swelling, and the brain effectively becomes squashed within the skull. This can cause dolor de cabeza and, if untreated, brain damage.

  • Dolor de oído. This is another rare symptom of acoustic neuroma. There are many more common causes of dolor de oído.

  • Problemas visuales. Nuevamente, este es un síntoma raro. Si ocurre, generalmente se debe a hidrocefalia (ver arriba).

  • Cansancio y falta de energía. These are nonspecific symptoms and can be due to many causes. It is possible that a non-cancerous (benign) brain tumour podría lead to this.

La causa de la mayoría de los neuromas acústicos es desconocida. En menos de 1 de cada 10 personas, un neuroma acústico es causado por neurofibromatosis tipo 2 (NF2). La NF2 es un trastorno genético muy raro que causa tumores no cancerosos (benignos) del sistema nervioso. Las personas con NF2 también pueden desarrollar tumores benignos en la médula espinal y las cubiertas del cerebro. Afecta a aproximadamente 1 de cada 25,000 personas.

Los neuromas acústicos no son cancerosos y por lo tanto se conocen como tumores benignos.

The tumour grows along a nerve in the brain (these nerves are called cranial nerves). The term 'acoustic neuroma' was used first because the tumour grows on what was previously called the acoustic nerve. However, technically a neuroma is a tumour of células nerviosas, whereas these growths originate from the células de Schwann around the nerves. So the term 'vestibular schwannoma' is more technically correct.

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Los neuromas acústicos tienden a crecer muy lentamente y no se extienden a partes distantes del cuerpo. A veces son demasiado pequeños para causar problemas o síntomas. Un neuroma acústico que no causa síntomas puede encontrarse ocasionalmente de manera incidental (por casualidad) en una resonancia magnética. Los neuromas acústicos más grandes pueden interferir con el funcionamiento del nervio vestibulococlear y causar tinnitus o pérdida auditiva con mayor frecuencia.

Para la mayoría de las personas con un neuroma acústico, la causa no se conoce. Aproximadamente 7 de cada 100 neuromas acústicos son causados por una condición llamada neurofibromatosis tipo 2 (NF2).

Casi todas las personas con NF2 desarrollan un neuroma acústico en ambos nervios para la audición (nervios acústicos), es decir, hay un tumor en los nervios en ambos lados de la cabeza (bilateral). Las personas con un neuroma acústico pero que no tienen NF2 generalmente solo desarrollan un tumor en un lado (unilateral). Las personas con NF2 también pueden desarrollar tumores benignos en la médula espinal y en las cubiertas (membranas) que rodean el cerebro.

Acoustic neuromas are rare. Between 1 and 20 people in every million worldwide are diagnosed each year with an acoustic neuroma. Acoustic neuromas account for about 8 in 100 tumores cerebrales. Son más comunes en adultos de mediana edad y son raros en niños. Los neuromas acústicos parecen ser más comunes en mujeres que en hombres.

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Los neuromas acústicos pueden ser difíciles de diagnosticar. Si se desarrollan síntomas de un neuroma acústico, probablemente se recomendaría una derivación a un especialista en oído, nariz y garganta (ENT) en un hospital.

Any initial tests will depend on the symptoms caused by the acoustic neuroma. If the tumour causes symptoms such as dolor de cabeza o problemas de equilibrio, también pueden ser necesarias pruebas adicionales para verificar otras causas de estos síntomas.

La mejor prueba para diagnosticar un neuroma acústico es una resonancia magnética (RM) del cerebro. An resonancia magnética uses a strong magnetic field and radio waves to take a detailed picture of the brain, and of the structures inside it. It is painless but it can be noisy and can make people feel anxious about being 'closed in' (claustrofóbicas).

Pruebas de audición are also needed if an acoustic neuroma is suspected. This is because one of the most common symptoms of an acoustic neuroma is hearing loss. Vestibular (balance) tests may also be performed, particularly if one of the symptoms is unsteadiness.

Si el neuroma acústico es muy pequeño, los médicos podrían decidir que la mejor manera de tratarlo es simplemente observarlo y monitorearlo de cerca.

Acoustic neuromas are very slow-growing and may not cause any symptoms for a long time. Remember, acoustic neuromas are not cancerous (malignant) and do not spread, so it is quite safe to watch things for a while. Also, treatments puede have complications and side-effects. Therefore, the risks and benefits of treatment have to be balanced. If observation is recommended, the situation will be monitored with regular scans.

Las principales opciones de tratamiento para el neuroma acústico son la extirpación quirúrgica o la radiocirugía estereotáctica. El tratamiento ofrecido dependerá de:

  • Suitability for surgery or radioterapia. Factores como la edad y la salud general determinan la idoneidad para diferentes tratamientos.

  • El crecimiento (tumor). El tamaño y la posición del neuroma acústico influirán en el tipo de tratamiento ofrecido.

Los resultados de las pruebas y escaneos también pueden ayudar a determinar qué tipo de tratamiento es mejor para cada individuo.

Cirugía

Un neurocirujano o un cirujano otorrinolaringólogo pueden operar para extirpar un neuroma acústico, dependiendo de su tamaño y ubicación en el nervio vestibulococlear en el cerebro. La cirugía se realiza bajo anestesia general.

La mayoría de las personas con neuroma acústico son tratadas con cirugía. Aunque el objetivo es eliminar el tumor por completo, a veces se deja una pequeña parte del tumor. Esto suele ocurrir porque es técnicamente demasiado difícil eliminar todo el tumor y/o existe el riesgo de causar más daño al nervio u otras estructuras cercanas.

Si queda parte del neuroma acústico, a menudo se puede tratar con radioterapia. Después de la cirugía para un neuroma acústico, generalmente se aconseja la admisión al hospital por unos días para monitoreo. La recuperación completa típicamente toma de 6 a 12 semanas, y si el tumor fue completamente removido, generalmente no se necesita más tratamiento.

Radiocirugía estereotáctica

Este es otro tipo de tratamiento que se puede utilizar para los neuromas acústicos. La radiocirugía estereotáctica consiste en administrar radiación a un área extremadamente bien definida dentro del cerebro, donde se encuentra el neuroma acústico.

Estereotáctico significa localizar un punto utilizando coordenadas tridimensionales (3D). En este caso, el punto es el tumor de neuroma acústico dentro del cerebro. Se fija un marco metálico (como un halo) al cuero cabelludo y se realiza una serie de escaneos para mostrar la posición exacta del tumor. La radiocirugía estereotáctica se puede realizar con una máquina de radioterapia normal, la máquina CyberKnife® o con una técnica conocida como tratamiento con cuchillo gamma.

La radiocirugía estereotáctica es un tipo de tratamiento muy especializado y solo está disponible en algunos hospitales grandes. Estos hospitales suelen ser aquellos que cuentan con centros tanto de neurocirugía como de tratamiento del cáncer (oncología). La principal ventaja de este tratamiento es prevenir el crecimiento del tumor y preservar cualquier audición restante (residual). Tiende a reducir en lugar de eliminar o destruir el neuroma acústico. Puede utilizarse para tumores pequeños.

Nuevos tratamientos

La terapia con haz de protones (una forma de terapia de radiación) y también los tratamientos biológicos (llamados así porque interfieren con la función biológica del tumor) como bevacizumab, everolimus y lapatinib están siendo probados actualmente. La aspirina también puede ser un tratamiento útil para controlar el crecimiento del tumor. Sin embargo, estos tratamientos aún no se ofrecen de manera rutinaria en el Reino Unido.

¿Cuáles son las posibles complicaciones de los tratamientos para el neuroma acústico?

  • Daño al nervio facial, causando una parálisis del nervio facial. El nervio facial es el nervio en el cerebro que controla los movimientos de los músculos de la cara. Si un neuroma acústico ha crecido bastante, su extracción durante la cirugía puede potencialmente causar daño a este nervio vecino. Si el nervio se daña, habrá parálisis de una parte de la cara. Esto puede causar un problema con la caída de un lado de la cara. En algunos casos, la fisioterapia ayudará, pero en otros, el daño es permanente. Obviamente, durante la cirugía, se tiene mucho cuidado para identificar y evitar el daño a los nervios circundantes. Normalmente se utilizan dispositivos de monitoreo durante la cirugía para tratar de prevenir este daño nervioso.

  • Daño al nervio vestibulococlear, que conduce a la sordera. Como se mencionó, un grado de pérdida auditiva es normal después del tratamiento para el neuroma acústico. Tras la cirugía de tumores bilaterales en aquellos con NF2, hay una fuerte probabilidad de pérdida total de audición en ambos oídos.

  • Daño al nervio trigémino, que conduce a la pérdida de sensibilidad (entumecimiento facial). De la misma manera que el nervio facial puede dañarse durante la cirugía para extirpar un neuroma acústico, el nervio trigémino también puede lesionarse. Si esto ocurre, hay pérdida de sensibilidad en partes de la cara.

Las posibles complicaciones debido al neuroma acústico incluyen:

  • Pérdida auditiva:

    • El síntoma más común de un neuroma acústico es la pérdida de audición.

    • El grado de pérdida auditiva varía de una persona a otra.

  • 'Agua en el cerebro' (hidrocefalia):

    • Si un neuroma acústico crece mucho, puede ocurrir una complicación llamada hidrocefalia. Esto sucede porque el flujo de líquido en el cerebro (líquido cefalorraquídeo) se obstruye.

    • La presión puede acumularse dentro del cerebro, lo que lleva a un daño cerebral permanente si no se identifica y trata.

    • La condición puede tratarse insertando un tubo de drenaje (llamado derivación) para aliviar la presión y permitir que el líquido cefalorraquídeo fluya.

    • La hidrocefalia es muy poco probable si se trata un neuroma acústico.

  • Daño causado por presión en otros nervios del cerebro, o en el tronco encefálico:

    • Si el neuroma acústico está creciendo y no se trata, puede causar problemas al presionar las estructuras cercanas en el cerebro. La presión a largo plazo puede causar daño permanente.

    • Por ejemplo, es posible que el nervio trigémino (que controla la sensibilidad en la cara) o el nervio facial (que controla los movimientos de los músculos de la cara) puedan verse afectados.

    • Si un neuroma acústico se trata antes de que tenga la oportunidad de crecer mucho (recuerde, es un tumor de crecimiento lento), este tipo de complicación es muy poco probable.

El pronóstico es generalmente muy bueno. Los neuromas acústicos suelen responder bien al tratamiento y las complicaciones son poco comunes. A menudo hay una pérdida auditiva permanente en el oído afectado después del tratamiento, pero esto se puede manejar con éxito con dispositivos auditivos.

Menos de 5 de cada 100 neuromas acústicos vuelven a aparecer. Por lo tanto, es poco común, pero posible. La recurrencia (recrecimiento del tumor) es más probable en aquellos afectados por NF2. Podría causar cualquiera de los síntomas mencionados anteriormente o cualquiera de las complicaciones. Después del tratamiento para el neuroma acústico, el seguimiento se realiza en una clínica ambulatoria para verificar cualquier síntoma o signo de que vuelva a aparecer.

Lecturas adicionales y referencias

  • Gupta VK, Thakker A, Gupta KK; Schwannoma Vestibular: Lo que Sabemos y Hacia Dónde Nos Dirigimos. Head Neck Pathol. 2020 Dic;14(4):1058-1066. doi: 10.1007/s12105-020-01155-x. Epub 2020 Mar 30.
  • Yao L, Alahmari M, Temel Y, et al; Terapia del Schwannoma Vestibular Esporádico y Relacionado con NF2. Cancers (Basel). 31 de marzo de 2020;12(4). pii: cancers12040835. doi: 10.3390/cancers12040835.
  • Santacroce A, Trandafirescu MF, Levivier M, et al; Terapia de radiación con haz de protones para schwannomas vestibulares: control del tumor y tasas de preservación auditiva: una revisión sistemática y metaanálisis. Neurosurg Rev. 2023 Jul 4;46(1):163. doi: 10.1007/s10143-023-02060-x.
  • Jakubeit T, Sturtz S, Sow D, et al; Radiocirugía estereotáctica de fracción única versus resección microquirúrgica para el tratamiento del schwannoma vestibular: una revisión sistemática y metaanálisis. Rev Sist. 2022 Dic 12;11(1):265. doi: 10.1186/s13643-022-02118-9.
  • Rosahl S, Bohr C, Lell M, et al; Diagnóstico y terapia de los schwannomas vestibulares - un desafío interdisciplinario. GMS Curr Top Otorhinolaryngol Head Neck Surg. 18 de diciembre de 2017;16:Doc03. doi: 10.3205/cto000142. eCollection 2017.
  • Asociación Británica de Neuroma Acústico

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Historial del artículo

La información en esta página está escrita y revisada por pares por clínicos calificados.

  • Próxima revisión: 22 Ago 2028
  • 24 Ago 2023 | Última versión

    Última actualización por

    Dra. Surangi Mendis, MRCGP

    Revisado por pares por

    Dr Doug McKechnie, MRCGP
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