Neuroma acústico

Síntomas del neuroma acústico

Un neuroma acústico pequeño puede no causar síntomas. Si el neuroma acústico produce síntomas, éstos suelen desarrollarse gradualmente, ya que el tumor suele crecer muy despacio.

Los síntomas que puede provocar un neuroma acústico son muy frecuentes. Recuerde que los neuromas acústicos son muy poco frecuentes. Las personas que desarrollen estos síntomas deben acudir al médico, pero es más probable que se deban a afecciones distintas de un neuroma acústico.

Los síntomas más comunes de un neuroma acústico son:

• Pérdida de audición. En la mayoría de las personas con neuroma acústico se produce cierto grado de sordera. Por lo general, la pérdida de audición es gradual y afecta a un oído. El tipo de sordera causada se denomina sordera neurosensorial, lo que significa que el nervio de la audición está dañado.

• Acúfenos. Es el nombre médico del zumbido en los oídos. Aproximadamente 7 de cada 10 personas con neuroma acústico tienen acúfenos en un oído. Los sonidos pueden variar; no tienen por qué sonar como una campana. El acúfeno describe cualquier sonido que se oye dentro del oído cuando no se produce ningún sonido externo. El tinnitus es un síntoma común y no una enfermedad en sí misma. Otras causas de acúfenos son el cerumen, las infecciones de oído, el envejecimiento y la pérdida de audición por otras causas.

Otros síntomas del neuroma acústico pueden ser:

• Vértigo. Se trata de una falsa sensación de movimiento, normalmente giratorio. No se trata de miedo a las alturas, como algunas personas creen erróneamente. Esta sensación de movimiento puede producirse incluso estando quieto. Puede aparecer y desaparecer. El vértigo también puede estar causado por otras afecciones del oído interno.

• Pérdida de sensibilidad (entumecimiento o alteración de la sensibilidad), hormigueo o dolor en la cara. Estos síntomas se deben a la presión del neuroma acústico sobre otros nervios. El nervio más afectado es el trigémino, que controla la sensibilidad de la cara. Aproximadamente 1 de cada 4 personas con neuroma acústico presenta adormecimiento facial, un síntoma más frecuente que la debilidad de los músculos faciales. Sin embargo, a menudo pasa desapercibido. Pueden aparecer síntomas similares con otros problemas, como la neuralgia del trigémino o un tumor que crece en el nervio facial (neuroma facial).

Los síntomas menos comunes del neuroma acústico son:

• Dolor de cabeza. Es un síntoma relativamente raro del neuroma acústico. Puede producirse si el tumor es lo bastante grande como para bloquear el flujo de líquido cefalorraquídeo en el cerebro. El líquido cefalorraquídeo es el líquido transparente y nutritivo que fluye alrededor del cerebro y la médula espinal, protegiendo las delicadas estructuras de daños físicos y químicos. La obstrucción del flujo y el drenaje del líquido cefalorraquídeo puede causar un problema conocido como "agua en el cerebro" (hidrocefalia). El resultado es un aumento de la presión y la hinchazón, y el cerebro queda aplastado dentro del cráneo. Esto puede causar dolor de cabeza y, si no se trata, daño cerebral.

• Dolor de oído. Se trata de otro síntoma poco frecuente del neuroma acústico. Hay muchas más causas comunes de dolor de oído.

• Problemas visuales. De nuevo, se trata de un síntoma poco frecuente. Si se produce, suele deberse a hidrocefalia (véase más arriba).

• Cansancio y falta de energía. Son síntomas inespecíficos y pueden deberse a muchas causas. Es posible que se deba a un tumor cerebral no canceroso (benigno).

Causas del neuroma acústico

La causa de la mayoría de los neuromas acústicos es desconocida. En menos de 1 de cada 10 personas, un neuroma acústico está causado por neurofibromatosis tipo 2 (NF2). La NF2 es un trastorno genético muy poco frecuente que causa tumores no cancerosos (benignos) del sistema nervioso. Las personas con NF2 también pueden desarrollar tumores benignos en la médula espinal y las cubiertas del cerebro. Afecta aproximadamente a 1 de cada 25.000 personas.

Los neuromas acústicos no son cancerosos, por lo que se conocen como tumores benignos.

El tumor crece a lo largo de un nervio del cerebro (estos nervios se denominan nervios craneales). El término "neuroma acústico" se utilizó primero porque el tumor crece en lo que antes se llamaba nervio acústico. Sin embargo, técnicamente un neuroma es un tumor de células nerviosas, mientras que estos tumores se originan en las células de Schwann que rodean los nervios. Por tanto, el término "schwannoma vestibular" es más correcto desde el punto de vista técnico.

¿A qué velocidad crecen los neuromas acústicos?

Los neuromas acústicos suelen crecer muy lentamente y no se extienden a partes distantes del cuerpo. A veces son demasiado pequeños para causar problemas o síntomas. En ocasiones, un neuroma acústico asintomático puede detectarse incidentalmente (por casualidad) en una resonancia magnética. Los neuromas acústicos de mayor tamaño pueden interferir en el funcionamiento del nervio vestibulococlear y provocar acúfenos o pérdida de audición con mayor frecuencia.

En la mayoría de las personas con neuroma acústico se desconoce la causa. Aproximadamente 7 de cada 100 neuromas acústicos están causados por una enfermedad denominada neurofibromatosis tipo 2 (NF2).

Casi todas las personas con NF2 desarrollan un neuroma acústico en ambos nervios de la audición (nervios acústicos), es decir, hay un tumor en los nervios de ambos lados de la cabeza (bilateral). Las personas con un neuroma acústico pero que no tienen NF2 suelen desarrollar un tumor en un solo lado (unilateral). Las personas con NF2 también pueden desarrollar tumores benignos en la médula espinal y en las cubiertas (membranas) que rodean el cerebro.

Selección de pacientes para Otros problemas cerebrales y nerviosos

Cerebro y nervios

Encefalitis

La encefalitis es una inflamación del cerebro. Suele estar causada por una infección vírica. En el Reino Unido, el virus más común que causa encefalitis es el virus del herpes simple. Los síntomas suelen comenzar con los síntomas comunes de una infección vírica, como temperatura alta (fiebre), dolor de cabeza, dolores musculares, sensación de cansancio y náuseas. Pueden aparecer confusión, somnolencia y, finalmente, coma. La encefalitis puede ser difícil de diagnosticar. El tratamiento incluye medicamentos antivirales como el aciclovir. Sin embargo, no es eficaz contra todos los virus que pueden causar encefalitis. Algunas personas pueden recuperarse de la encefalitis y tener pocos o ningún problema a largo plazo. En otras personas, la encefalitis puede poner en peligro la vida. Además, tras una encefalitis, algunas personas quedan con daños cerebrales permanentes.

por la Dra. Rachel Hudson, MRCGP

¿Es frecuente el neuroma acústico?

Los neuromas acústicos son poco frecuentes. Cada año se diagnostica un neuroma acústico a entre 1 y 20 personas por cada millón en todo el mundo. Los neuromas acústicos representan aproximadamente 8 de cada 100 tumores cerebrales. Son más frecuentes en adultos de mediana edad y raros en niños. Los neuromas acústicos parecen ser más frecuentes en mujeres que en hombres.

¿Cómo se diagnostica un neuroma acústico?

Los neuromas acústicos pueden ser difíciles de diagnosticar. Si aparecen síntomas de un neuroma acústico, probablemente sea aconsejable remitir al paciente a un otorrinolaringólogo.

Las pruebas iniciales dependerán de los síntomas causados por el neuroma acústico. Si el tumor provoca síntomas como dolor de cabeza o problemas de equilibrio, puede ser necesario realizar pruebas adicionales para detectar otras causas de estos síntomas.

La mejor prueba para diagnosticar un neuroma acústico es una resonancia magnética (RM) del cerebro. La resonancia magn ética utiliza un potente campo magnético y ondas de radio para obtener una imagen detallada del cerebro y sus estructuras internas. Es indolora, pero puede ser ruidosa y provocar ansiedad por la sensación de "encierro"(claustrofobia).

Las pruebas de audición también son necesarias si se sospecha la existencia de un neuroma acústico. Esto se debe a que uno de los síntomas más comunes de un neuroma acústico es la pérdida de audición. También pueden realizarse pruebas vestibulares (de equilibrio), sobre todo si uno de los síntomas es la inestabilidad.

Tratamiento del neuroma acústico

Si el neuroma acústico es muy pequeño, los médicos pueden decidir que la mejor forma de tratarlo es simplemente observarlo y vigilarlo de cerca.

Los neuromas acústicos son de crecimiento muy lento y pueden no causar ningún síntoma durante mucho tiempo. Recuerde que los neuromas acústicos no son cancerosos (malignos) y no se propagan, por lo que es bastante seguro observar las cosas durante un tiempo. Además, los tratamientos pueden tener complicaciones y efectos secundarios. Por tanto, hay que sopesar los riesgos y los beneficios del tratamiento. Si se recomienda la observación, la situación se controlará con exploraciones periódicas.

Las principales opciones de tratamiento del neuroma acústico son la extirpación quirúrgica o la radiocirugía estereotáctica. El tratamiento ofrecido dependerá de:

• Aptitud para la cirugía o la radioterapia. Factores como la edad y el estado general de salud determinan la idoneidad para distintos tratamientos.

• El crecimiento (tumor). El tamaño y la posición del neuroma acústico influirán en el tipo de tratamiento ofrecido.

Los resultados de las pruebas y exploraciones también pueden ayudar a determinar qué tipo de tratamiento es mejor para cada persona.

Cirugía

La extirpación de un neuroma acústico puede correr a cargo de un neurocirujano o de un otorrinolaringólogo, en función de su tamaño y localización en el nervio vestibulococlear. La intervención se realiza bajo anestesia general.

La mayoría de las personas con neuroma acústico se tratan con cirugía. Aunque el objetivo es extirpar el tumor por completo, a veces se deja una pequeña parte del tumor. Esto suele deberse a que técnicamente es demasiado difícil extirpar todo el tumor y/o existe el riesgo de causar más daño al nervio o a otras estructuras cercanas.

Si queda parte del neuroma acústico, a menudo puede tratarse con radioterapia. Tras la intervención quirúrgica de un neuroma acústico, suele aconsejarse el ingreso hospitalario durante unos días para su control. La recuperación completa suele tardar entre 6 y 12 semanas y, si el tumor se ha extirpado por completo, no suele ser necesario ningún tratamiento posterior.

Radiocirugía estereotáctica

Este es otro tipo de tratamiento que puede utilizarse para los neuromas acústicos. La radiocirugía estereotáctica consiste en administrar radiación en una zona muy bien definida del cerebro, donde se encuentra el neuroma acústico.

Estereotáctica significa localizar un punto utilizando coordenadas tridimensionales (3D). En este caso, el punto es el tumor del neuroma acústico dentro del cerebro. Se coloca un armazón metálico (como un halo) en el cuero cabelludo y se realizan una serie de exploraciones para mostrar la posición exacta del tumor. La radiocirugía estereotáxica puede administrarse con una máquina de radioterapia normal, con la máquina CyberKnife® o con una técnica conocida como tratamiento con bisturí gamma.

La radiocirugía estereotáctica es un tipo de tratamiento muy especializado y sólo está disponible en algunos grandes hospitales. Estos hospitales suelen contar con centros de neurocirugía y de tratamiento del cáncer (oncología). La principal ventaja de este tratamiento es evitar el crecimiento del tumor y preservar la audición residual. Tiende a reducir el tamaño del neuroma acústico en lugar de eliminarlo o destruirlo. Puede utilizarse en tumores pequeños.

Nuevos tratamientos

Actualmente se está probando la radioterapia con protones (una forma de radioterapia) y también tratamientos biológicos (llamados así porque interfieren en la función biológica del tumor) como el bevacizumab, el everolimus y el lapatinib. La aspirina también puede ser un tratamiento útil para controlar el crecimiento del tumor. Sin embargo, estos tratamientos aún no se ofrecen de forma rutinaria en el Reino Unido.

¿Cuáles son las posibles complicaciones de los tratamientos del neuroma acústico?

• Daños en el nervio facial que provocan una parálisis del nervio facial. El nervio facial es el nervio del cerebro que controla los movimientos de los músculos de la cara. Si un neuroma acústico ha crecido mucho, su extirpación quirúrgica puede dañar este nervio vecino. Si se daña el nervio, se producirá una parálisis de parte de la cara. Esto puede causar un problema de caída de un lado de la cara. En algunos casos, la fisioterapia ayuda, pero en otros el daño es permanente. Obviamente, durante la cirugía se tiene mucho cuidado para identificar y evitar daños en los nervios circundantes. Normalmente se utilizan dispositivos de control durante la intervención para intentar evitar estos daños nerviosos.

• Daños en el nervio vestibulococlear, que provocan sordera. Como ya se ha mencionado, es normal cierto grado de pérdida de audición tras el tratamiento del neuroma acústico. Tras la cirugía de tumores bilaterales en personas con NF2, existe una gran probabilidad de pérdida completa de audición en ambos oídos.

• Daño del nervio trigémino, que provoca pérdida de sensibilidad (entumecimiento facial). De la misma manera que el nervio facial puede dañarse durante la cirugía para extirpar un neuroma acústico, el nervio trigémino también puede lesionarse. Si esto ocurre, se produce una pérdida de sensibilidad en algunas partes de la cara.

Complicaciones de un neuroma acústico

Las posibles complicaciones debidas al neuroma acústico incluyen:

• Pérdida de audición:

  • El síntoma más común de un neuroma acústico es la pérdida de audición.

  • El grado de pérdida de audición varía de una persona a otra.

• Agua en el cerebro' (hidrocefalia):

  • Si un neuroma acústico crece mucho, puede producirse una complicación llamada hidrocefalia. Esto ocurre porque se obstruye el flujo de líquido en el cerebro (líquido cefalorraquídeo).

  • La presión puede acumularse en el interior del cerebro y provocar daños cerebrales permanentes si no se identifica y trata.

  • Esta afección puede tratarse insertando un tubo de drenaje (llamado derivación) para aliviar la presión y permitir que fluya el líquido cefalorraquídeo.

  • La hidrocefalia es muy improbable si se trata un neuroma acústico.

• Daños causados por la presión sobre otros nervios del cerebro o sobre el tronco encefálico:

  • Si el neuroma acústico crece y no se trata, puede causar problemas al presionar las estructuras cercanas del cerebro. La presión prolongada puede causar daños permanentes.

  • Por ejemplo, es posible que se vean afectados el nervio trigémino (que controla la sensibilidad en la cara) o el nervio facial (que controla los movimientos de los músculos de la cara).

  • Si un neuroma acústico se trata antes de que haya tenido la oportunidad de crecer mucho (recuerde que es un tumor de crecimiento lento), este tipo de complicación es muy poco probable.

¿Cuáles son las perspectivas?

El pronóstico suele ser muy bueno. Los neuromas acústicos suelen responder bien al tratamiento y las complicaciones son poco frecuentes. Tras el tratamiento, suele producirse una pérdida de audición permanente en el oído afectado, pero puede controlarse con dispositivos auditivos.

Menos de 5 de cada 100 neuromas acústicos reaparecen. Por tanto, es poco frecuente, pero posible. La recurrencia (nuevo crecimiento del tumor) es más probable en los afectados por la NF2. Puede causar cualquiera de los síntomas mencionados anteriormente, o cualquiera de las complicaciones. Tras el tratamiento del neuroma acústico, se realiza un seguimiento ambulatorio para detectar cualquier síntoma o signo de reaparición.