Hipertensión intracraneal idiopática

Sinónimos: pseudotumor cerebral, hipertensión intracraneal benigna

¿Qué es la hipertensión intracraneal idiopática?

Elevación de la presión intracraneal en ausencia de una lesión masiva o de hidrocefalia. A menudo es idiopática. La hipertensión intracraneal idiopática (HIC) parece deberse a una mala absorción del líquido cefalorraquídeo (LCR) desde el espacio subaracnoideo a través de las vellosidades aracnoideas hasta los senos durales.

La hipertensión intracraneal idiopática puede provocar importantes alteraciones visuales, por lo que es necesario reconocerla y tratarla con prontitud para evitar alteraciones visuales potencialmente permanentes, incluida la pérdida parcial o total de visión.

Epidemiología

• La hipertensión intracraneal idiopática se da con mayor frecuencia en mujeres obesas en edad fértil.

• Su prevalencia oscila entre el 0,5 y el 2 por 100.000 de la población general y se prevé que siga aumentando a medida que se incremente la obesidad en todo el mundo¹ .

• La incidencia en la población general del Reino Unido es de aproximadamente 4,7 por 100.000 y ha aumentado recientemente de forma paralela a la obesidad.² .

Factores de riesgo

• Sobrepeso (90% de los pacientes).

• Existe un mayor riesgo en mujeres con irregularidad menstrual.

• La proporción entre mujeres y hombres oscila entre 3:1 y 8:1.

• En las mujeres puede coincidir con un reciente aumento de peso, retención de líquidos, el primer trimestre del embarazo y el periodo posparto.

• Es cada vez más frecuente en poblaciones desfavorecidas³ .

Etiología

La causa subyacente de la enfermedad sigue siendo desconocida. Se han propuesto varios mecanismos como causa subyacente de la HII:

• Sobreproducción de líquido cefalorraquídeo (LCR).

• Obstrucción del flujo de salida.

• Presión elevada en los senos venosos.

• Disfunción de la vía glinfática.

• Alteraciones hormonales.

Ninguno explica adecuadamente el cuadro clínico completo. Cada vez hay más pruebas que sugieren que es improbable que una sobreproducción de LCR sea la causa de la HII¹ .

Asociaciones

Entre las asociaciones conocidas figuran:

• Endocrino: insuficiencia suprarrenal, síndrome de Cushing, hipoparatiroidismo, hipotiroidismo e hipertiroidismo.

• Medicamentos: cimetidina, corticosteroides, danazol, isotretinoína, levotiroxina, litio, minociclina, ácido nalidíxico, nitrofurantoína, tamoxifeno, tetraciclina, ciclosporina, implante de levonorgestrel, pancreatina, hormona de crecimiento humana recombinante y natural, vitamina A en lactantes.

• Varios: policitemia vera, anemia ferropénica, enfermedad renal crónica, lupus eritematoso sistémico, enfermedad de Lyme.

Síntomas de la hipertensión intracraneal idiopática

• La cefalea suele ser el primer síntoma: las punzadas generalizadas son peores a primera hora de la mañana y a última de la noche. Se alivia al ponerse de pie (lo que concuerda con una presión intracraneal elevada). También se agrava al hacer esfuerzos, toser o cambiar de posición. En muchos casos, la cefalea puede ser leve, inespecífica y estar presente desde hace varias semanas o meses.

• Defectos graduales del campo visual; papiledema bilateral moderado o macroscópico sin signos focales intracraneales significativos. La identificación del papiloedema es una fuente común de error en el diagnóstico, ya que está tanto infradiagnosticado como sobrediagnosticado² .

• A menudo se producen oscurecimientos visuales transitorios diarios (TVO) ("agrisamiento") al agacharse o encorvarse, halo o un breve episodio de destellos visuales en rueda de Catalina, desenfoque persistente, escotoma o diplopía horizontal.

• Náuseas, vómitos, somnolencia.

• La diplopía (debida a la parálisis del VI par craneal, los déficits cognitivos, el tinnitus y la disfunción olfativa son menos frecuentes¹ .

Diagnóstico diferencial

• Otras causas de cefalea, como los tumores cerebrales y la hipertensión maligna.

• Otras causas de papiloedema.

• Otras causas de trastornos visuales.

Investigaciones⁴

Su objetivo principal es excluir cualquier otra causa posible de aumento de la presión intracraneal.

• Los análisis de sangre recomendados incluyen: FBC, ESR, estudios de hierro, anticuerpos antinucleares, estudios de coagulación.⁵ .

• Se recomienda el cribado de la enfermedad de Lyme en pacientes con antecedentes de exposición a la enfermedad de Lyme en zonas de enfermedad endémica⁶ .

• Tomografía computarizada o resonancia magnética: los ventrículos, a diferencia de la hidrocefalia, son normales o de tamaño reducido.

• Trazado del campo visual: punto ciego ampliado y construcción del campo periférico.

• Punción lumbar, si no está contraindicada por las características clínicas y la medición de la presión. Monitorizar la presión intracraneal en caso de duda diagnóstica. La punción lumbar revela una presión superior a 250 mm de LCR con constituyentes normales² .

Tratamiento y gestión de la hipertensión intracraneal idiopática^{1 4}

Los principios fundamentales del tratamiento son:

a) Tratamiento de la enfermedad subyacente.

b) Protección de la visión; y

c) Minimizar la morbilidad causada por el dolor de cabeza.

Tratamiento de la enfermedad subyacente

• La reducción de peso es el pilar de este principio.. Los pacientes con un IMC >30 ^kg/m2 deben recibir un asesoramiento sensible sobre el control del peso.

• Se desconoce la pérdida de peso necesaria, pero en una cohorte se necesitó hasta un 15% de peso para que la HII remitiera.⁷ .

• La acetazolamida parece ser el agente más eficaz para reducir la presión intracraneal, aunque la revisión Cochrane de 2015 muestra solo un beneficio modesto de su uso^{8 9} .

• El topiramato se está popularizando como opción terapéutica porque trata la migraña, suprime el apetito e inhibe la anhidrasa carbónica.

Protección de la visión

• El uso de acetazolamida o topiramato reduce la presión sobre el nervio óptico.

Morbilidad por cefalea

• Los dolores de cabeza suelen ser migrañosos.

• Los preventivos de la migraña (que no aumentan el apetito) son apropiados.

• Debe evaluarse el uso excesivo de medicación analgésica aguda, ya que es una observación frecuente en pacientes con HII.

Cirugía

Puede considerarse la intervención quirúrgica si otras medidas no son eficaces o si se produce un deterioro rápido o progresivo de la función visual. Las opciones quirúrgicas incluyen¹⁰ :

• Fenestración de la vaina del nervio óptico (descompresión).

• Derivación de LCR (derivación lumbo-peritoneal, ventriculo-peritoneal, ventriculo-yugular y vetriculoatrial).

• Colocación de endoprótesis en el seno venoso intracraneal

El tratamiento ofrecido a menudo depende de la experiencia local disponible y siempre debe realizarse junto con la pérdida de peso.

Pronóstico¹¹

• No se sabe que la hipertensión intracraneal idiopática esté asociada a ningún efecto específico sobre la mortalidad.

• En un análisis retrospectivo, el pronóstico fue bueno en el 64,7% de los pacientes y el 35,3% empeoró clínicamente.

• Se observó recurrencia de los síntomas en el 33% de los pacientes y cuatro pacientes tuvieron una pérdida de visión permanente grave.

• Las características demográficas, los síntomas iniciales, la PIC media y los hallazgos patológicos en la resonancia magnética no se asociaron con el pronóstico.

• El retraso en el tratamiento y la constricción generalizada del campo visual se asociaron al mal pronóstico.