Labio leporino y paladar hendido

¿Qué son el labio leporino y el paladar hendido?

La palabra hendidura significa hueco o división. Las hendiduras pueden estar en el labio superior, en el paladar o a veces en ambos.

En el útero, la cara del bebé está formada por varias partes que se unen, como los pétalos de una flor. El labio leporino y el paladar hendido (LPH) se producen cuando las zonas superiores de la cara central no acaban de unirse correctamente, dejando un hueco en el paladar, el labio superior o ambos.

¿Es frecuente el labio leporino y el paladar hendido?

El CLP es el defecto congénito facial más frecuente en el Reino Unido. Afecta aproximadamente a uno de cada 700 bebés. El tipo de fisura y su gravedad varían considerablemente. Puede afectar al labio, al paladar o a ambos. Casi la mitad de los niños afectados tienen el paladar hendido. Alrededor de una cuarta parte sólo tiene labio leporino y alrededor de una cuarta parte tiene labio leporino y paladar hendido.

El labio leporino unilateral es más frecuente que el bilateral, que afecta sólo a 1 de cada 10 niños con labio leporino. Las hendiduras unilaterales son más frecuentes en el lado izquierdo.

¿A quién afecta más a menudo?

Aproximadamente dos tercios de los casos se dan en bebés sin otros problemas médicos. Los niños padecen CLP con mayor frecuencia que las niñas. Sin embargo, las fisuras palatinas aisladas son más frecuentes en las niñas.

El CLP es más frecuente en personas de ascendencia asiática y nativos americanos. Es menos frecuente en personas de etnia africana. Esta enfermedad es cada vez menos frecuente.

¿Puede detectarse el labio leporino y el paladar hendido antes del nacimiento?

Las fisuras labiales pueden detectarse mediante exploraciones prenatales (ecografía) en torno a las 20 semanas de gestación. Una ecografía prenatal es una prueba que utiliza ondas sonoras para crear imágenes del bebé en desarrollo (feto). Sin embargo, muchos no se detectan en estas ecografías tempranas, por lo que no todos los padres están prevenidos. Los defectos del paladar por sí solos no suelen verse en la ecografía.

Si la ecografía muestra una hendidura, su médico puede ofrecerle más pruebas, normalmente un procedimiento para tomar una muestra de líquido amniótico del útero (amniocentesis). La prueba del líquido sirve para averiguar si el feto ha heredado un síndrome genético que pueda causar otros defectos congénitos. Sin embargo, lo más frecuente es que no se encuentre ninguna causa genética.

Si desea más información, consulte el folleto Pruebas de detección del embarazo.

¿Qué problemas pueden causar el labio leporino y el paladar hendido?

Como el CLP puede ser muy visible, puede resultar chocante para los padres primerizos. En ocasiones, el CLP puede afectar a la forma en que la madre se vincula inicialmente con su bebé. Sin embargo, algunas madres afirman que aceptan rápidamente el aspecto inusual de su bebé, de modo que al cabo de poco tiempo ya no les resulta extraño.

El CLP puede afectar a la alimentación temprana. Por lo general, los bebés pueden tomar el pecho, pero pueden tener dificultades para alimentarse con biberón sin ayuda, porque esto es más difícil si el labio o el paladar están hendidos. Normalmente, cuando los bebés se alimentan respiran por la nariz y producen un vacío en la boca para succionar. Cuando hay una hendidura en el paladar o en el labio, los bebés no pueden hacer este vacío. Los bebés con CLP también pueden tener dificultades para respirar y alimentarse al mismo tiempo. Existen dispositivos sencillos para ayudar a los bebés con CLP a alimentarse antes de que se realice la cirugía correctora.

Una vez corregido, el CLP no debería afectar a la salud y el bienestar de tu bebé.

En lugares donde los recursos sanitarios son escasos, los bebés con CLP pueden no alimentarse bien. Esto puede afectar a su salud e incluso a su supervivencia. Los niños con CLP no corregido también pueden tener problemas considerables en su vida posterior. Esto se debe a la falta de aceptación por parte de la sociedad de una anomalía facial y a la mala imagen que desarrollan de sí mismos. También pueden tener problemas de habla y audición. Actualmente hay varias organizaciones que ofrecen cirugía de CLP en países en vías de desarrollo, ya que esta operación puede cambiar la vida de los niños.

¿Cuáles son las causas del labio leporino y el paladar hendido?

Se desconoce la causa exacta. Se cree que se debe a una mezcla de factores genéticos y ambientales que afectan al bebé en el útero. Genético" significa que la enfermedad se transmite de padres a hijos a través de los genes.

La falta de desarrollo del labio superior y el paladar se produce al principio del embarazo, entre la quinta y la novena semana.

Factores genéticos

Si ambos progenitores no están afectados pero tienen un bebé con hendidura, la probabilidad de que el siguiente hijo esté afectado es de aproximadamente 1 entre 40. Si uno de los progenitores tiene una hendidura, la probabilidad de que su bebé la tenga es de aproximadamente 1 entre 20 por cada embarazo.

Enfermedades

Existen pruebas de que las mujeres a las que se diagnostica diabetes antes del embarazo pueden tener un mayor riesgo de tener un bebé con labio leporino con o sin paladar hendido.

Existen algunas pruebas de que los bebés nacidos de mujeres con obesidad pueden tener un mayor riesgo de paladar CLP.

¿Los medicamentos, las drogas o el tabaco provocan labio leporino y paladar hendido?

Los investigadores siguen intentando identificar los factores que pueden contribuir a que las secciones faciales no se cierren correctamente en los bebés con CLP.

• Se sabe que algunos tipos de medicamentos, si se toman al principio del embarazo, aumentan el riesgo. Entre ellos figuran algunos medicamentos contra la epilepsia, como la fenitoína, la isotretinoína y el valproato sódico. También incluyen las benzodiacepinas y los comprimidos de esteroides.

• Fumar alrededor del momento de la concepción y en las diez primeras semanas parece aumentar el riesgo.

• El consumo de alcohol en las primeras doce semanas de embarazo, sobre todo si se trata de borracheras, también aumenta el riesgo.

• Los investigadores no están seguros de la importancia de la carencia de ácido fólico o de otras vitaminas y zinc, ni de si los niveles de colesterol pueden ser importantes. Para más información sobre los cuidados prenatales, consulte el folleto titulado Dieta y estilo de vida durante el embarazo.

Por el momento, gran parte de esta información es incierta. Si padece epilepsia y está tomando medicamentos antiepilépticos, si es posible, debe hablar con su especialista sobre su medicación antes de intentar quedarse embarazada. Puede que le recomienden cambiar a un medicamento más moderno que no se considere que aumente el riesgo de CLP. El inconveniente de un cambio de medicación es que, si su epilepsia está controlada y tiene carné de conducir, deberá renunciar a él durante un tiempo.

¿Cuáles son los tipos de labio leporino y paladar hendido?

La CLP suele afectar únicamente al labio superior y/o al paladar. En muy raras ocasiones también se ven afectadas otras partes de la cara.

Labio leporino y labio leporino bilateral

Si la hendidura afecta sólo al labio y no afecta al paladar se conoce como labio leporino.

Las hendiduras del labio superior están "descentradas": pueden estar sólo en un lado, o las hendiduras pueden estar a ambos lados del centro del labio superior (labio leporino bilateral significa labio leporino en ambos lados).

Puede haber una pequeña hendidura en el labio (fisura completa) que va desde la punta del labio en "arco de cupido" (el surco nasolabial) hasta la fosa nasal. O puede haber sólo una hendidura (hendidura parcial o incompleta). Una hendidura parcial puede ser muy pequeña.

Paladar hendido (con o sin labio leporino)

• El paladar hendido se produce cuando las dos placas de la base del cráneo que forman el techo del interior de la boca (el paladar duro) no llegan a unirse. Lo más frecuente es que también haya labio leporino.

• El paladar hendido completo afecta tanto al paladar duro como al blando.

• Una hendidura parcial puede afectar sólo al paladar blando, formando un agujero en el paladar. La pieza de tejido colgante de la parte posterior de la garganta (la úvula) también suele estar partida.

• El paladar hendido submucoso es un paladar hendido muy leve que sólo implica una úvula partida, un surco en el paladar blando y una muesca en la parte posterior del paladar duro. El orificio del paladar conecta la cavidad bucal con la nasal. Como consecuencia, si el orificio no se cierra, la voz se ve afectada.

¿Cómo será un bebé con labio leporino y paladar hendido?

• Puede haber un hueco evidente en el labio de tu bebé. Los médicos examinarán la boca de tu bebé para ver si también hay un hueco en el paladar.

• Su bebé puede tener dificultades para alimentarse con biberón, aunque la mayoría de los bebés pueden ser amamantados. Existen tetinas y biberones especiales para ayudar al bebé a alimentarse. Otra opción es utilizar una placa dental para sellar el paladar.

• Algunos bebés con CLP ganan peso muy lentamente al principio, pero suelen recuperarlo a los 6 meses.

¿Los bebés con labio leporino y paladar hendido presentan otras anomalías?

La mayoría de los bebés con NPC no padecen ninguna otra enfermedad. Sin embargo, todos los bebés con CLP son examinados cuidadosamente por un médico infantil (pediatra) para buscar afecciones raras que puedan estar asociadas a la CLP. También es posible que se realicen a su bebé pruebas cromosómicas (análisis de sangre que pueden detectar algunas afecciones genéticas). Algunas de las afecciones raras que pueden tener CLP como parte de un grupo de otros síntomas incluyen:

• Síndrome de Apert.

• Síndrome de Goldenhar.

• Síndrome DiGeorge.

• Síndrome de CHARGE.

• Síndrome de Pierre Robin.

• Síndrome de Edwards.

• Síndrome de Patau.

• Trisomía 15.

• Síndrome de Van der Woude.

¿Qué otros problemas pueden causar el labio leporino y el paladar hendido?

Si se corrige el CLP, las probabilidades de que continúen los problemas son escasas.

Si el CLP no se corrige, es probable que se produzcan problemas psicológicos. Por ejemplo, problemas de autoimagen, comportamiento, ansiedad y depresión. Hay muchas organizaciones benéficas que trabajan en países de renta baja para corregir el CLP en bebés que, de otro modo, crecerían con estas dificultades.

¿Qué es la cirugía del labio leporino?

Los niños con CLP son tratados por un equipo multidisciplinar. Suele ser en un centro especializado en CLP, de los que hay nueve en Inglaterra y Gales, con redes especializadas independientes en Escocia e Irlanda del Norte.

El equipo está formado por cirujanos estéticos, cirujanos craneofaciales, otorrinolaringólogos, logopedas, dentistas, ortodoncistas, psicólogos y enfermeras especializadas. El equipo ofrece apoyo y tratamiento hasta que el niño alcanza la edad adulta, en torno a los 18 años.

La cirugía es el tratamiento principal. Será necesario realizar una serie de intervenciones a medida que el niño crezca. El primer cierre de labios suele realizarse a los tres meses de nacer. El cierre del paladar se realiza a los 6-12 meses. Se realizan más operaciones para mejorar el aspecto y el crecimiento de los dientes.

Los objetivos del tratamiento son mejorar la capacidad del niño para comer, hablar y oír con normalidad y conseguir un aspecto facial normal.

Tras la reparación inicial de la hendidura, el médico puede recomendar cirugías de seguimiento para mejorar el habla o el aspecto del labio y la nariz.

¿Cuándo se realiza la cirugía del labio leporino?

Estas intervenciones comienzan pronto, en los primeros meses de vida del bebé. Se le administrará anestesia general, por lo que no sentirá dolor ni estará despierto durante la intervención. Se utilizan varios procedimientos quirúrgicos diferentes para reparar el CLP, reconstruir las zonas afectadas y prevenir o tratar las complicaciones relacionadas.

Reparación del labio leporino

Suele realizarse en los primeros 3 a 6 meses de edad. Para cerrar la separación del labio, el cirujano hace incisiones a ambos lados de la hendidura y crea colgajos de tejido. A continuación se suturan los colgajos, incluidos los músculos labiales. La reparación crea un labio de aspecto, estructura y función más normales. La reparación nasal inicial, si es necesaria, suele realizarse al mismo tiempo.

Reparación del paladar hendido

Suele realizarse mucho antes de los 12 meses de edad. Se cierra la separación y el cirujano intenta reconstruir el techo de la boca (paladar duro y blando). El cirujano hace incisiones a ambos lados de la hendidura y recoloca el tejido y los músculos. A continuación se sutura la reparación.

Pueden ser necesarias cirugías de seguimiento entre los 2 años y el final de la adolescencia.

Cirugía de tubos en los oídos

A los niños con paladar hendido se les pueden colocar tubos en el oído (drenajes timpánicos) para reducir el riesgo de acumulación crónica de líquido en el oído, que puede afectar a la audición y, por tanto, al lenguaje. La cirugía de tubos en el oído consiste en colocar tubos diminutos en el tímpano para crear una abertura que permita el drenaje.

Cirugía para reconstruir el aspecto

A veces son necesarias cirugías adicionales para mejorar el aspecto de la boca, el labio y la nariz. Este tipo de cirugía puede mejorar el aspecto de su hijo, su calidad de vida y su capacidad para comer, respirar y hablar.

¿Qué tratamientos no quirúrgicos se ofrecen?

Se ofrece otro tipo de ayuda, siempre y cuando su hijo la necesite. Puede incluir:

• Estrategias de alimentación, como el uso de un dispositivo especial para tetinas.

• Logopedia para ayudar al desarrollo del habla.

• Ajustes ortodóncicos de los dientes y la mordida, como llevar aparatos para enderezar los dientes.

• Control por un odontopediatra.

• Control por un otorrinolaringólogo

¿Qué otros problemas pueden afectar a un bebé con labio leporino y paladar hendido?

El CLP afecta a la forma de las estructuras que rodean la boca y la nariz. Esto incluye los conductos que van de la garganta al oído medio (trompas de Eustaquio) y los dientes. Como consecuencia, los niños que han nacido con CLP tienen más probabilidades de padecer varias afecciones que también son comunes en niños no afectados. Por ejemplo, otitis media adhesiva, dificultades auditivas y problemas dentales (caries y dientes desalineados).

¿Cómo puedo ayudar a mi hijo?

• Su hijo puede necesitar apoyo adicional para sentirse diferente, sobre todo si necesita mucha cirugía o desarrolla problemas adicionales de audición o habla.

• Céntrate en ellos y no en su estado.

• No sientas que les has fallado.

• Señala las cualidades positivas de los demás que no tengan que ver con el aspecto físico.

• Si surgen burlas o problemas de autoestima en la escuela, hable con su hijo y con la escuela al respecto.

• Considera la posibilidad de unirte a grupos de apoyo a niños y padres como CLAPA.

• Si su hijo está angustiado, puede ayudarle hablar con un orientador escolar o con enfermeras especializadas del equipo CLP, que trabajan con muchos jóvenes.

¿Cuáles son las perspectivas a largo plazo?

Su bebé debería alcanzar un aspecto normal y unos hábitos de habla y alimentación normales muy pronto en el proceso.

¿Se puede prevenir el labio leporino y el paladar hendido?

Hasta que no se comprendan totalmente las causas, esto seguirá sin estar claro. La planificación previa al embarazo parece reducir el riesgo, con una buena dieta y evitando el alcohol, el tabaco y determinados medicamentos. Se siguen investigando otros factores que pueden influir en el riesgo.

La Dra. Mary Lowth es autora o autora original de este folleto.